溶血性贫血的实验室检测
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目的：了解G-6-PD活性
原理：
当红细胞内G-6-PD含量正常时，高铁Hb可以还原为亚 铁(红色)；G-6-PD缺乏时，则不能还原，通过颜色 变化来间接测知G6-PD含量是否缺乏。
【参考值】
高 铁 血 红 蛋 白 还 原 率 ＞ 75% ， 高 铁 血 红 蛋 白 0.31.3g/L。
【临床意义】
（患者与对照相差0.04%以上即为阳性）
【临床意义】 ❖ 脆性增高：遗传性球形细胞增多症、AIHA、遗传性椭
圆形细胞增多症 ❖ 脆性减低: 各型地中海贫血、重度缺铁性贫血和肝疾病
等
三、红细胞酶缺陷的检测
1. 高铁血红蛋白还原试验 2. G-6-PD活性测定 3. 丙酮酸激酶活性测定
(一) 高铁血红蛋白还原试验
减低见于G-6-PD缺陷的蚕豆病、伯氨喹啉型药物 溶血性贫血
分类
１．根据红细胞破坏的场所：
血管内溶血 血管外溶血
２．根据病因和发生机制：
红细胞內在缺陷——红细胞膜缺陷、酶缺陷、 血红蛋白异常；
红细胞外因素影响——免疫性、感染、物理、 机械损伤、中毒及其他疾病。
病因
（一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： （1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）
(四)含铁血黄素尿试验(Rous试验)
【原理】铁离子在酸化的低铁氰化钾溶液中生 成蓝色的铁氰化铁，即普鲁士蓝反应。如尿 液中脱落的肾上管上皮细胞有含铁血黄素， 在显微镜下观察尿沉渣中可有深蓝色物质出 现，即为阳性。
【正常结果】阴性
【临床意义】慢性血管内溶血可呈现阳性，并 持续数周。常见于PNH。
（五）红细胞寿命测定
【原理】用同位素51Cr标记红细胞检测红 细胞半衰期。
【正常结果】正常红细胞半衰期为25-32 天
【阳性结果】溶血性贫血时常小于15天
【临床意义】这是确定溶血性贫血的可靠 方法
溶血性贫血的确诊
㈠红细胞破坏增加
1. RBC寿命缩短、破坏增加
⑴ RBC半衰期缩短 ⑵ RBC形态改变 ⑶ 血浆乳酸脱氢酶增高 2. 血浆游离Hb增高 ⑴ 血清结合珠蛋白↓ ⑵ 出现高铁血红素清蛋白 ⑶ 出现Hb尿 ⑷ 出现含铁血黄素尿 ⑸ 胆红素代谢异常：血清非结合胆红素↑，
溶血性贫血 的实验室检测
本节教学内容与要求： 1.掌握溶血性贫血的筛查检测项目及临床意义 2.掌握溶贫的诊断步骤
定义
溶血性贫血(hemolytic anemia): 指各种原因导 致红细胞破坏加速，寿命缩短，而骨髓造血功能 代偿性增强不足以补偿红细胞的损耗而发生的一 类贫血。
典型者表现为“二增加”，即红细胞破坏增加， 红细胞代偿性增加。
尿胆原↑ ，尿胆红素阴性
㈡ RBC代偿增生： 1. 外周血网织红细胞↑ 2. 外周血涂片见RBC增生旺盛 3. 骨髓细胞学检测：造血增生相
二、红细胞膜缺陷的检测
1. 红细胞渗透脆性试验 2. 红细胞孵育渗透脆性试验 3. 自身溶血试验及纠正试验 4. 酸化溶血试验（Ham试验） 5. 蔗糖溶血试验 6. 蛇毒因子溶血试验
缺乏 （3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病
①肽链合成量的异常：海洋性贫血 ②肽链质的异常：异常血红蛋白病 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
（二）红细胞外在因素 1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血：
①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 （2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和
（一）红细胞渗透脆性试验
目的：了解红细胞的渗透脆性（即抵抗力）
原理： 检测红细胞对不同浓度低渗NaCl的抵抗力。试 验用各种不同浓度的低渗盐水，从0.2%开始，逐次递增， 最后为0.72% 。检测开始溶血和完全溶血的NaCl浓度，作 为被检红细胞最小和最大抵抗力。
【参考值】 开始溶血0.42% ～ 0.46% 完全溶血0.28% ～ 0.34%
毒蕈中毒
临床表现
（1）急性溶血性贫血： ①头痛、呕吐、高热 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③酱油色小便 ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭，少尿、无尿
（2）慢性溶血性贫血： ①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大
实验室检查——选项思路
1.确定是否为溶血性贫血 2.进一步确定溶血的病因
① 红细胞膜缺陷 ② 红细胞酶缺陷（G-6-PD、丙酮酸激酶等） ③ 珠蛋白生成异常（HbA2、HbF、HbH） ④ 免疫异常，产生自身抗体/补体
（二）血清结合珠蛋白检测
【参考值】0.7-1.5 g/L 【临床意义】
1. 各种溶血时，血清结合珠蛋白均有减低，以血管 内溶血减低最为显著。
2. 严重血管内溶血，可以测不出来。 3. 感染、创伤、恶性肿瘤、红斑狼疮、糖皮质激素
治疗、肝外阻塞性黄疸等可有结合珠蛋白增高。
(三)血浆高铁血红素清蛋白检测 【正常结果】阴性 【临床意义】阳性表示严重血管内溶血
溶血性贫血的诊断
（一）临床表现
1.病史 2.症状和体征
（二）血浆游离血红蛋白检测 【参考值】<50mg/L 【临床意义】 1. 血管内溶血时，血浆游离血红蛋白明
显增高； 2. 血管外溶血时正常； 3. 自身免疫性溶血性贫血、珠蛋白生成
障碍性贫血时可轻度增高。
原理：
当红细胞内G-6-PD含量正常时，高铁Hb可以还原为亚 铁(红色)；G-6-PD缺乏时，则不能还原，通过颜色 变化来间接测知G6-PD含量是否缺乏。
【参考值】
高 铁 血 红 蛋 白 还 原 率 ＞ 75% ， 高 铁 血 红 蛋 白 0.31.3g/L。
【临床意义】
（患者与对照相差0.04%以上即为阳性）
【临床意义】 ❖ 脆性增高：遗传性球形细胞增多症、AIHA、遗传性椭
圆形细胞增多症 ❖ 脆性减低: 各型地中海贫血、重度缺铁性贫血和肝疾病
等
三、红细胞酶缺陷的检测
1. 高铁血红蛋白还原试验 2. G-6-PD活性测定 3. 丙酮酸激酶活性测定
(一) 高铁血红蛋白还原试验
减低见于G-6-PD缺陷的蚕豆病、伯氨喹啉型药物 溶血性贫血
分类
１．根据红细胞破坏的场所：
血管内溶血 血管外溶血
２．根据病因和发生机制：
红细胞內在缺陷——红细胞膜缺陷、酶缺陷、 血红蛋白异常；
红细胞外因素影响——免疫性、感染、物理、 机械损伤、中毒及其他疾病。
病因
（一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： （1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）
(四)含铁血黄素尿试验(Rous试验)
【原理】铁离子在酸化的低铁氰化钾溶液中生 成蓝色的铁氰化铁，即普鲁士蓝反应。如尿 液中脱落的肾上管上皮细胞有含铁血黄素， 在显微镜下观察尿沉渣中可有深蓝色物质出 现，即为阳性。
【正常结果】阴性
【临床意义】慢性血管内溶血可呈现阳性，并 持续数周。常见于PNH。
（五）红细胞寿命测定
【原理】用同位素51Cr标记红细胞检测红 细胞半衰期。
【正常结果】正常红细胞半衰期为25-32 天
【阳性结果】溶血性贫血时常小于15天
【临床意义】这是确定溶血性贫血的可靠 方法
溶血性贫血的确诊
㈠红细胞破坏增加
1. RBC寿命缩短、破坏增加
⑴ RBC半衰期缩短 ⑵ RBC形态改变 ⑶ 血浆乳酸脱氢酶增高 2. 血浆游离Hb增高 ⑴ 血清结合珠蛋白↓ ⑵ 出现高铁血红素清蛋白 ⑶ 出现Hb尿 ⑷ 出现含铁血黄素尿 ⑸ 胆红素代谢异常：血清非结合胆红素↑，
溶血性贫血 的实验室检测
本节教学内容与要求： 1.掌握溶血性贫血的筛查检测项目及临床意义 2.掌握溶贫的诊断步骤
定义
溶血性贫血(hemolytic anemia): 指各种原因导 致红细胞破坏加速，寿命缩短，而骨髓造血功能 代偿性增强不足以补偿红细胞的损耗而发生的一 类贫血。
典型者表现为“二增加”，即红细胞破坏增加， 红细胞代偿性增加。
尿胆原↑ ，尿胆红素阴性
㈡ RBC代偿增生： 1. 外周血网织红细胞↑ 2. 外周血涂片见RBC增生旺盛 3. 骨髓细胞学检测：造血增生相
二、红细胞膜缺陷的检测
1. 红细胞渗透脆性试验 2. 红细胞孵育渗透脆性试验 3. 自身溶血试验及纠正试验 4. 酸化溶血试验（Ham试验） 5. 蔗糖溶血试验 6. 蛇毒因子溶血试验
缺乏 （3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病
①肽链合成量的异常：海洋性贫血 ②肽链质的异常：异常血红蛋白病 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
（二）红细胞外在因素 1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血：
①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 （2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和
（一）红细胞渗透脆性试验
目的：了解红细胞的渗透脆性（即抵抗力）
原理： 检测红细胞对不同浓度低渗NaCl的抵抗力。试 验用各种不同浓度的低渗盐水，从0.2%开始，逐次递增， 最后为0.72% 。检测开始溶血和完全溶血的NaCl浓度，作 为被检红细胞最小和最大抵抗力。
【参考值】 开始溶血0.42% ～ 0.46% 完全溶血0.28% ～ 0.34%
毒蕈中毒
临床表现
（1）急性溶血性贫血： ①头痛、呕吐、高热 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③酱油色小便 ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭，少尿、无尿
（2）慢性溶血性贫血： ①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大
实验室检查——选项思路
1.确定是否为溶血性贫血 2.进一步确定溶血的病因
① 红细胞膜缺陷 ② 红细胞酶缺陷（G-6-PD、丙酮酸激酶等） ③ 珠蛋白生成异常（HbA2、HbF、HbH） ④ 免疫异常，产生自身抗体/补体
（二）血清结合珠蛋白检测
【参考值】0.7-1.5 g/L 【临床意义】
1. 各种溶血时，血清结合珠蛋白均有减低，以血管 内溶血减低最为显著。
2. 严重血管内溶血，可以测不出来。 3. 感染、创伤、恶性肿瘤、红斑狼疮、糖皮质激素
治疗、肝外阻塞性黄疸等可有结合珠蛋白增高。
(三)血浆高铁血红素清蛋白检测 【正常结果】阴性 【临床意义】阳性表示严重血管内溶血
溶血性贫血的诊断
（一）临床表现
1.病史 2.症状和体征
（二）血浆游离血红蛋白检测 【参考值】<50mg/L 【临床意义】 1. 血管内溶血时，血浆游离血红蛋白明
显增高； 2. 血管外溶血时正常； 3. 自身免疫性溶血性贫血、珠蛋白生成
障碍性贫血时可轻度增高。