先天性心脏病分段诊断与治疗

心血管造影及磁共振现象可显示及明确房 室连接类型，是否存在房室孔骑跨，二维 超声心动图检查更能检查房室瓣状况，对 诊断房室瓣骑跨有重要价值。
四、 大动脉位置诊断
心室发出主动脉及肺动脉，或共同动脉干 。动脉性质的确认不及确认心房或心室困 难。分支特点是确认大动脉性质的主要依 据。主动脉在起始部分出冠状动脉，以后 在弓部分出头臂动脉。肺动脉在离开心室 后很快分出左肺动脉及右肺动脉，共同动 脉干的分支有冠状动脉、肺动脉及主动脉 。
（一）二侧开放的房室瓣，存在左、右心室时，分 别为二尖瓣、三尖瓣。若为单心室时，称左侧房室 瓣或右侧房室瓣为宜。 （二）共同房室瓣
（三）闭锁的房室瓣，房室瓣膜形成而不开放时称 为闭锁的房室瓣，此时房室连接关
系仍然存在（连接一致或不一致等）。房室交界处 呈肌性结构，而未形成瓣膜者称为房室连接缺如。
通常房间隔与室间隔是对线的，当存在室 间隔缺损时房室孔及瓣膜可跨越（Override） 室间隔超过50%的口径则属于心室双流入 道的房室连接类型。当房室瓣部分腱束装 置跨越室间隔附着于室间隔另一侧或心腔 时称为房室瓣骑跨（Straddling）。房室孔 骑跨可单独存在，也可合并房室瓣骑跨。 房室孔几房室瓣骑跨也是影响房室连接方 式的因素。房室瓣骑跨影响室间隔缺损的 修补。一侧房室连接缺如，唯一的房室瓣 往往与单一心室腔相连接，如果存在两个 心室腔则必然存在房室孔及房室瓣的骑跨。
窦房结位于上腔静脉与右心房连接处。
P波除极向量有助于确定右心房的位置。心 房位置正常时，I、II、Ⅲ、aVL、aVF导联 P波直立，aVR导联P波倒置。PaVR，aVF 直立，而PaVL倒置则提示心房反位，解剖 右心房在左侧。
心房对称位时窦房结位置异常或发育不良 可导致激动起始及传导异常，在左房对称 位患者中，P波电轴上偏者占49％~75％， 少量呈冠状窦性节律。心电图检查对心房 反位诊断有价值，但不能肯定心房对称位 的诊断。
纵切面位于下腔静脉之后，奇静脉则位于腹
主动脉之后，在心脏后方向头侧延续，正常
时，肝静脉汇合至下腔静脉。根据腹腔横隔 水平 血管的特点可将心房位置分为四种：(1) 正常位(解剖右心房位于右侧，解剖左心房 位于左侧)：下腔静脉在椎体右前方，腹主 动脉在左前方：(2)反位 (解剖右心房位于左 侧，解剖左心房位于右侧)：下腔静脉在椎 体左前方，腹主动脉在右前方：
二维超声心动图心尖四腔切面中可见房室瓣 附着室隔部位及心尖小梁结构等特点。胸骨 旁主动脉及左室短轴切面中可见右心室漏斗 部，二尖瓣叶及乳头肌的特点。二维超声心 动图的判断结果与心血管造影检查结果符合 率很高(98％)。当二个心室腔有明显大小区 别时，需根据其流入道的情况界定是心室或 残留心腔。存在二侧房室瓣时，连接一侧房 室口<50％的心腔称为残留心腔，>50%的心 腔为心室腔(可能发育不良)。存在共同房室 瓣时．连接共同房室口<25%的心腔为残留心 腔。
确认为残留心腔的则属于单心室范围。单心 室的解剖性质确定常较困难。在临床诊断中 常依据残留心腔的位置来判断单心室的解剖 性质(图4)。残留心腔在前上方的，常为左室 型单心室，残留心腔在后下方的．常为右室 型单心室。残留心腔位于右侧或左侧均与单 心室的解剖性质判断无关。与大动脉连接的 残留心腔也称为流出道腔．其小梁结构多为 右室类型。如果未见任何室间隔者为未定型 单心室。二雏超声心动图的心尖四腔，胸骨 旁长轴及短轴切面均有助于观察有无室间隔 及残留心腔的位胃，磁共振显象检查也有助 于心室位置的诊断。
病理解剖及心血管造影资料证明，腹腔横 隔水平大血管位置及连接关系与心房位置 有关。二维超声心动图检查可显示腹腔大 血管位置及连接关系，间接判断心房位置 。剑突下横切面可显示下腔静脉与腹主动 脉的横断面，分别位于椎体前，下腔静脉 腔径随呼吸变化，腹主动脉有搏动故易区 别。
若存在奇静脉延续，在椎体左或右侧可见 其断面。探头旋转90’得矢状切面，可见下 腔静脉纵切面与右心房连接关系，腹主动脉
房室连接类型 有四种类型
（一）房室连接一致：解剖右心房及解剖左心房 分别与解剖右心室及解剖左心室连接。
（二）房室连接不一致（也有称为心室反应）： 解剖右心房与解剖左心室连接，而解剖左心房与解 剖右心室连接。
（三）不定的（ambiguous）房室连接：心房对 称位时房室连接一致或不一致君不能反映实际的连 接类型。
（四）单心室（Univentricular）房室连接：心房 与一个心室连接。有两种类型：（1）双流入道心 室，二侧心房与唯一的心室连接，或心室腔连接本 身的流入道外，尚连接另侧流入道〉50%的口径。 （2）一侧房室连接缺如。单心室连接可见于心房 正常位、反位或对称位时。
房室连接方式
房室连接方式是描述房室交界处瓣膜、瓣环的解剖 特点。
侧支气管自隆突至第一分支间距离长．与 经隆突中轴线的夹角大，左侧长度／右侧 长度≤L 5为对称支气管的标准(图3)。
一般认为根据支气管形态诊断心房位置较依
据腹腔器官位置推测可靠。在内脏异位的尸 解资料中，无脾综合征组双侧右支气管占69 ％，未明占28％。多脾综合征组双侧左支气 管占48％，未明占34％。因此，可存在支气 管形态不符的情况，在多脾综合征中较多。
先天性心脏病患者中，约2％～4％患者的 胸腔、腹腔器官呈对称分布，此时二侧心 房的形态特点 相似，称为心房不定位(Situs ambiguus，A）。若与解剖右心房相似．称 为右心房对称位(Right atrial isomerism)．与 解剖左心房相似称为左心房对称位(Left atrial isomerism)(图2)。内脏器官呈对称分 布的也称为内脏异位症(Visceral heterotaxies)。以往也将右房对称位称为无 脾综合征，左房对称位称为多脾综合征。
二者的符合率在心房反位中为 100％．对称 右心房中为94%，对称左心房中为78％．与 病理研究资料相似。
二、心室位置诊断
确认右心室及左心室必须以解剖形态特点为 依据．解剖左心室的特点：流入口为二尖瓣， 附着室隔的部位离心尖较高．瓣口呈鱼嘴状， 二个瓣联合．成对的乳头肌：二尖瓣与主动 脉瓣呈纤维连接：心尖小梁结构较细：室隔 面光滑无腱束附着等。解剖右心室的特点： 流入口为三尖瓣．附着室隔部位离心尖较低： 三尖瓣与肺动脉瓣之间为漏斗部肌肉组织：
先天性心脏病分段诊断
先天性心脏病的种类很多．各种病种的 病理解剖复杂程度差异很大．复杂型先天性 心脏病均伴有多种心血管畸形．诊断命名及 分类易引起混淆。1936年发表的Abort对 1000个畸形心脏分类成为先天性心脏病分类 的里程碑。以后陆续发表的先天性心脏病临 床病例及尸解资料的分类及命名大多针对个 别先天性心血管畸形。Van Praagh等(1972) 首先提出先天性心脏病分段诊断的概念，即 将心脏分成心房、心室及大动脉三段进行分 析诊断．从胚胎发育角度强调内肚心房位置 及心球心室襻二个有重要影响的部分。 Anderson等(1976)在Van Praagh的分
经食道超声心动图检查几乎都能确认二侧 心耳的形态而有助于心房位置的诊断。一 般情况下可根据X线胸片肝脏及胃泡位置 确定心房位置正常或反位。内脏异位时大 多数肝脏为居于中间呈水平位，少 数仍可呈正常位置或反位。增高电压(100140KV)的X线胸片可显示支气管形态，右 侧支气管的特点为自隆突至第一分支间的 距离短。与经隆突的中轴线夹角小， 而左
虽然肺动脉发出狭窄的机会很多。但不能忽视 分支的特点就此将狭窄的大动脉确认为肺动脉。 二维超声心动图的胸骨旁长轴、短轴切面及剑 下长轴中均可观察分支特点而确认大动脉的性 质。
五、 心室大动脉连接诊断 心室大动脉连接有四种类型 （一） 连接一致： 主动脉与左心室连接，肺 动脉与右心室连接； （二） 连接不一致：主动脉与右心室连接， 肺动脉与左心室连接；
左心房、右心房的诊断和命名不依据位置 而定，而是根据解剖形态的特点。
左心房、右心房的解剖特点不同。右
心房内光滑部分与右心耳间有明显突出的肌 肉嵴，房隔面上有卵园窝边缘，右心耳呈粗 短的三角形，与右心房连接处较宽。左心房 中不存在肌肉嵴，房隔面上有卵园窝膜，左 心耳呈手指状，与左心房连接处较窄。右心 房及左心房分别与腔静脉及肺静脉连接。先 天性心脏病中，静脉连接及房隔均可出现异 常或缺如，区别左心房、右心房最可靠的解 剖标志为心耳的形态特点。二维超声心动图 检查可分别在胸骨旁短轴及胸骨上切面中见 到左心耳及右心耳，一般在心房扩大时比较 容易见到。
(3)对称右心房 (双侧心房类似右心房，也 称无牌综合征)：下腔静脉与腹主动脉位于 同侧，椎体的右侧或左侧，下腔静脉在前， 腹主动脉在后：(4)对称左心房(双侧心房类 似左心房．也称多脾综合征)：下腔静脉缺 如，肝静脉直与心房连接．奇静脉延续位 于椎体的右外侧或左外侧．腹主动脉位于 椎体前，少数无下腔静脉缺如．但肝静脉 直接与心房连接。依据上述标准确定，心 房位置异常的诊断敏感性为100％，特异性 为99％。二维超声心动图检查判断心房位 置结果与高千伏胸片观察支气管解剖形态 结果比较．
Baidu Nhomakorabea
段诊断概念的基础上，提出以病理形态为 依据，避免应用胚胎发育名称的分段诊断 方法，除了心房、心室及大动脉分段诊断 外，还着重与临床表现密切相关的血流过 程，即心房与心室的连接，心室与大动脉 连接关系的分析，而不是从心房、心室及 大动脉的分段诊断来推断它们相互间的关 系。虽然在先天性心脏病的顺序分段诊断 的命名方面还存在一些学术上的争论，分 段诊断的概念已被普遍接受。最初，顺序 分段诊断方法用于病理解剖论断分析，以 后也应用于心血管造影诊断中。
心尖小梁结构粗糙，有调节束：室隔面有三 尖瓣隔叶腱束附着等。由于心室的流入道及 流出道变化很多．心室小梁部结构的特点是 确认左、右心室的重要，依据。正常心脏的 解剖右心室位于解剖左心室的右侧，Van Praagh的分段诊断方法中以心宝右襻(D—loop) 表示，如果反位则为心宣左襻(L—loop)。正 常位的右心室也称为右手型心室，拇指指向 流入道．四指指向流出道．手掌面对室隔面。 反位时的右心室为左手型心室。有时心房正 常位，右手型的右心室可位于左侧，此时室 间隔呈水平位．右心室在上，左心室在下， 房室连接仍然一致，这种情况称为十字交叉 心脏(Criss—CFOSS heart)。
三、房室连接诊断
当心房及心室的解剖性质及位胃确定后。房 宣的连接关系即可确定。Van Praag分段诊断 方法中，根据心房位置及心室襻类型相应确 定房室连接一致和不一致。心房正常位，心 室右襻者为房室连接一致，心房正常位，心 室左襻者为房室连接不一致。Anderson分段诊 断方法则强调心房与心室的连接不仅限于一 致性，具体从连接类型（Type）及方式（ Mode）进行分析。
近年来，二维超声心动图的检查也能达到 先天性心脏病顺序分段诊断的目的。顺序 分段诊断的方法在复杂性先天性心脏病诊 断中特别重要，即使对单纯型先天性心脏 病患者也不应该忽视确定心房、心室位置 等诊断步骤。例如室间隔缺损伴房室连接 一致或房室连接不一致，其手术治疗方法 及预后完全不同。完整的先天性心脏病顺 序分段诊断包括：心房位置、心室位置、 房室连接、大动脉位置、心室大动脉连接， 以及心脏位置及合并畸形的诊断等。
一、心房位置诊断 正常人在胚胎发育完成后内脏位置的分
布是不对称的。左、右侧的内脏与左心房 、右心房保持同侧的关系。右心房与右侧 肺(三叶)、右侧支气管、肝脏在右侧．左心 房与左肺(二叶)，左支气管、胃、脾在左侧 (图1)。绝大部分正常人的右侧胸、腹腔器 官在右侧，左侧器官在左侧。解剖右心房 在右侧，解剖左心房在左侧，称为心房正 常位(Situs Solitus，“S”)。少部分(<1／ 6000—1／8000)人的内脏器官呈镜像反位 。解剖右心房及肝脏等右侧的器官在左侧 ，解剖左心房及胃等左侧器官在右侧，称 为心房反位(SItUs Inversis，“I”)。