贫血概述 ppt

骨髓铁染色
铁代谢
血清铁降低，＜8.95µmol/L(500µg/L)。 总铁结合力升高，
>64.44µmol/L(360µg/L)。 运铁蛋白饱和度降低＜15%，
sTfR>8mg/L.（可溶性转铁蛋白受体） 血清铁蛋白＜12µg/L。 外铁阴性，内铁减少或消失，
铁粒幼红细胞<15％。
血红蛋白量的影响因素
血容量增加： 妊娠、低蛋白血症、充血性心力衰竭、
脾大、巨球蛋白血症
血容量减少： 脱水、失血
贫血的分类
贫血的细胞学分类 按贫血的进展速度分类 贫血的严重程度划分 骨髓增生程度分类 病因和（或）发病机制分类
贫血的细胞学分类
类型 MCV(fl) MCHC(%) 疾病
雄激素治疗的：女性男性化等。
免疫系统
继发于免疫系统疾病 贫血引起免疫系统改变：如贫血－红细
胞膜上C3减少 反复输血：影响T细胞亚群 药物影响免疫功能
血液系统
血细胞量改变 血细胞形态改变
生化成分改变
诊断
病史 体格检查 实验室检查：血常规、骨髓、
发病机制检查
治疗
对症治疗 对因治疗
循环系统
急性失血：低血容量反应 非失血性贫血：
心悸、心率快、心功不全 心脏对组织缺氧的反应 多次输血致血色病 引起贫血的原发病
消化系统
结构功能改变：消化腺体萎缩 长期慢性溶血：可合并胆结石或炎症 缺铁性贫血：吞咽异物感 钩虫病：消化道失血 巨幼贫：舌炎、舌萎缩、牛肉舌、镜面
舌等。
正中菱形舌炎
染色体核型正常
骨髓铁染色贮铁增多
NAP增强。 溶血检查均（－）
【诊断标准】
全血细胞减少 ；网红百分数↓（＜ 0.01），淋巴细胞
一般无肝、脾、淋巴结肿大 贫血、出血、感染
骨髓多部位增生↓（＜50％，重者＜25％） 骨髓活检造血组织↓
除外引起全血细胞减少的疾病 一般抗贫血治疗无效
预防
主要针对高发人群，如婴幼儿的合理喂 养，妊娠期或哺乳期妇女的铁剂补充。 改善饮食结构，多吃动物性食品。铁强 化食品在发达国家已普遍采用，国内亦 应提倡推行。
再生障碍性贫血 （Aplastic Anemia）
【定义】
原发性骨髓造血功能衰竭 主要表现:
*骨髓造血功能低下 *全血细胞减少 像一片荒漠 *贫血、出血、感染综合征 *免疫抑制治疗有效
缺铁性贫血
iron deficiency anemia，IDA
概念
机体对铁的需求与供给失衡，导致：
◎体内贮铁耗尽 （ID，iron depletion） ◎继之缺铁性红细胞生成 （IDE，iron deficient erythropoiesis） ◎最终引起缺铁性贫血 （IDA，iron deficent anemia） 表现为小细胞低色素性贫血。
红细胞内卟啉代谢
缺铁性贫血时血红素合成障碍，红细胞游离 原卟啉（free erythrocyte protoporphyrin， FEP）升高。红细胞游离原卟啉与血红蛋白 的比例亦升高。
FEP>0.9umol/L,（游离原卟啉） ZPP>0.96umol/L,（锌原卟啉） FEP/Hb>4.5ug/gHb
【流行病学】
发病率约为7.4/100万人口， 呈散发性。 老年人发病率较高。
男女发病率无明显差别。
【病因和发病机制】
病因不明，可能为：
病毒感染：肝炎病毒、 human parvovirus B19
化学因素：氯霉素、苯 放射线： 干扰DNA合成、干细胞数量减 少、
造血微环境紊乱
被放射线灼伤的臀部
诊断
ID:1)血清铁蛋白<12ug/L； 2)外铁阴性，铁粒幼细胞<15％； 3) Hb，血清铁正常。
IDE: 1. 2.
3. 4.
ID的 1)＋2) 转铁蛋白饱和度<15％，血清铁<8.95µmol/L 总铁结合力升高>64.44µmol/L
FEP/Hb>4.5ug/gHb Hb 正常。
IDA: 1) IDE的1.2.3 2) 小细胞低色素性贫血， Hb男<120g/L,女<110g/L,孕<100g/L;
肢端麻木：贫血并发末梢神经炎：如巨幼贫
小儿哭闹躁动
皮肤粘膜
苍白： ◎血容量重分布 ◎单位容积内红细胞、 Hb少
粗糙、缺少光泽甚至溃 疡 ◎供血少◎营养不足◎ 原发病
黄染：溶血 皮肤损害：如绿色瘤
呼吸系统
低氧，高CO2 －刺激中枢 －呼吸加深加快
原发病影响：并发感染、肿瘤细胞浸润肺等。
比例↑，骨髓小粒皆空虚。
多部位增生减低，
较多脂肪滴。 红系、粒系、巨核细胞↓ 淋巴细胞、网状细胞、 浆细胞比例↑， 多数骨髓小粒空虚。
骨髓活检
造血组织均匀减少。
骨髓增生重度减低
仅见2淋巴，1中幼，1杆状
造血岛空网状
一群非造血细胞
骨髓铁染色外铁增多
NAP积分增高＋＋＋
【发病机制检查】
CD4＋／CD8＋T细胞↓ Th1:Th2 T细胞↑ IL－2、IFN－γ、TNF↑
皮肤出血
【实验室检查】
SAA
重度全血细胞↓ 正细胞、正色素 贫血
WBC＜2×10^9／L 中性粒 ＜0.5×10^9／L PLT ＜20×10^9／L
网织红细胞绝对值 ＜15×10^9／L
淋巴细胞比例增高
NSAA 全血少，程度轻
仅见一网红
【骨髓象】
SAA
NSAA
多部位增生重度减低。 红系、粒系、巨核细胞↓↓ 淋巴细胞、非造血细胞
贫血概述
哈尔滨医科大学附属二院 李晓云
红细胞的发育
中
常用煌焦油蓝染色，参考值：百分数0.005~0.015 绝对值24 ~84X10^9 /L
贫血的概念
外周血红细胞容量减少，低于正常下线 的一种常见的临床症状。以Hb浓度代 替血红细胞容量测定。
男：<120g/L 女：<110g/L(非妊娠） 孕妇：<100g/L 贫血是一个症状，而不是独立疾病
IL－2、IFN－γ、 TNF↑ 骨髓细胞凋亡亢进
【临床表现】
SAA
NSAA
贫血：进行性加重。
慢性过程。
感染
比SAA少见、易控制。
出血：广泛（皮肤、粘 膜、心脏，颅内出血危 及生命）
出血倾向轻，内脏出血少见。
贫血
*苍白、乏力 *可表现为所有 系统的缺血症状
发热、 感染
鼻出血
齿龈出血 黑便
MCV<80fl, MCH<27pg,MCHC<32%.
病因诊断：确立诊断后，应进一步查找病因或原发病。!!
鉴别诊断
*铁粒幼细胞性贫血 *地中海贫血 *慢性病贫血 *转铁蛋白缺乏症
治疗
一、病因治疗
二、铁剂治疗
病因治疗
婴幼儿、青少年、妊娠妇女：改善饮食。 月经过多：调理月经。 寄生虫感染：驱虫治疗。 恶性肿瘤：手术、化疗。 消化性溃疡：抑酸药。
疗效判断
服用铁剂后，患者网织红细胞开始上升， 5~10天左右达高峰。
血红蛋白多在治疗2周后开始升高，2个 月后恢复正常。
血红蛋白正常后，仍应继续服用铁剂 4~6个月，铁蛋白正常后停药。
注射铁
适应症：口服不耐受 胃肠道正常解剖部位改变影响吸收
最常用：右旋糖苷铁
公式：
（需达到的Hb浓度－患者Hb浓度）X0.33X患者体重
机制：种子、虫子、土壤学说
造血干／祖细胞缺陷
干细胞质、量异常 数：CD34＋细胞↓↓
CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓ 质：易向干细胞异常的PNH、MDS转化
造血微环境损伤
骨髓脂肪化 骨髓基质细胞培养生长差 静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死
免疫异常
（1）T细胞亚群失调： （2）T细胞负调控因子：
镜面舌
泌尿系统
肾性贫血：原发病表现 胶原病累及造血系统及肾 血管外溶血：无胆红素的高尿胆原尿 血管内溶血：游离血红蛋白、肾衰
内分泌系统
孕妇分娩：垂体缺血坏死致希恩综合征 长期贫血：内分泌腺体功能 药物：外源性激素影响 自身免疫病累及造血及其他系统
生殖系统
长期贫血： 男：睾丸生精细胞缺血、坏死； 女：影响激素分泌，并凝血因子、 血小板少时月经过多。
需铁量增加而铁摄入不足
◎婴幼儿：未及时添加辅食（蛋、肉）
◎青少年：偏食
◎女性：月经过多 妊娠 哺乳
铁吸收障碍
胃大部切除术后：胃酸分泌不足，且食 物快速进入空肠（绕过十二指肠）
胃肠功能紊乱 ◎长期不明原因腹泻 ◎慢性肠炎 ◎Crohn病(克罗恩病）
铁丢失过多
◎慢性胃肠道失血 （消化系统）
◎月经过多
（生殖系统）
◎咯血和肺泡出血 （呼吸系统）
◎血红蛋白尿 （泌尿系统）
◎其他：慢性肾衰竭行血液透析 遗传性出血性毛细血管扩张症
多次献血
缺铁的发展阶段
临床表现
缺铁原发病表现： 贫血表现 组织缺铁表现
缺铁原发病表现
◎黑便、血便、大便性状改变 ◎腹部不适、腹痛、 ◎妇女月经过多 ◎肿瘤性疾病的消瘦 ◎血管内溶血的血红蛋白尿
铁代谢
血红蛋白的合成
铁的分布 含铁食物 铁的吸收 铁的运输 铁的代谢过程
血红蛋白的合成
含铁食物
动物食物可直接吸收（20％） 血红素结合铁和二价离子铁。
肝、血、肉
植物含铁多为三价（1~7％）
木耳、香菇、海带、发菜、紫菜
铁的吸收
*维生素C、肉类促进非血 红素铁吸收
*蛋清和牛乳抑制铁吸收， 人乳促进铁吸收。
VB12，叶酸 破坏过多 HA 丢失
临床表现
神经系统 皮肤粘膜 呼吸系统 循环系统 消化系统 泌尿系统 内分泌系统 生殖系统 免疫系统 血液系统
神经系统
头痛、眩晕、失眠、耳鸣、记忆力下降
◎贫血：脑组织乏氧，血容量不足、血压下降 ◎溶血：高胆红素血症、高游离血红蛋白血症 ◎贫血的原发病所致 ◎贫血并发颅内或眼底出血所致：如AA。
大C
>100 32～35 巨幼C贫血
正C性 80～100 32～35 再障、急性失血
小C低色素 <80 <32 缺Fe、铁粒幼、海洋性
①MCV：红C的平均体积 ②MCHC：红C内所含Hb的平均浓度
按贫血的进展Байду номын сангаас度分类
急性贫血 慢性贫血
贫血的严重程度划分
轻度 Hb >90g/L 中度 Hb 60g ～90g/L 重度 Hb 30g ～59g/L 极重度 Hb <30g/L
Iron deficient erythropoiesis：
缺铁性红细胞生成
Iron deficient anemia：缺铁性贫血
骨髓像
III级或II级。 红系增生为主，以中、晚幼红细胞为主。体
积较小，染色质致密，胞浆少，边缘不整齐， 核老浆幼。 粒系和巨核系无明显异常。 骨髓铁染色：细胞内外铁均减少，尤以细胞 外铁为明显，是诊断缺铁性贫血的可靠指标。
*胃内的酸性环境有利于非 血红素铁的还原， 与粘蛋白结合和保持溶解 状态，促进铁的吸收。 胃切除术或胃酸缺乏减少 铁的吸收。
正常人每日合成血红蛋 白需要20~25mg的铁: *内源：衰老红细胞破坏 后释放的铁 *外源：1.0~1.5mg来自 外源性吸收的铁。
铁的运输
幼 红 细 胞
病因
需铁量增加而铁摄入不足 铁吸收障碍 铁丢失过多
贫血表现 皮肤粘膜苍白
乏力
心悸 头晕、头痛
耳鸣 眼花
组织缺铁表现
精神行为异常 体力、耐力下降 易感染 儿童生长发育迟缓、智力低下 口唇炎、舌炎、舌乳头萎缩、口唇皲裂、吞
咽困难 毛发干枯、脱落 皮肤干燥、皱缩 指（趾）甲缺乏光泽、脆薄易裂，重者指
（趾）甲变平，甚至反甲。
实验室检查
◎血象 ◎骨髓 ◎铁代谢检查 ◎红细胞内卟啉代谢
血象
*小细胞低色素性贫血（MCV＜80fl，MCH＜27pg， MCHC＜32%）。
*红细胞大小不一，细胞中心淡染区扩大。 *网织红细胞计数正常或轻增加。 *白细胞计数多在正常范围。 *血小板计数正常或增加。
Iron depletion: 贮铁耗尽
贫血的骨髓增生程度分类
1 增生性贫血： 除再障以外的贫血
2 增生不良性贫血： 再生障碍性贫血
按病因及发病机理分类
红C 生成减少 造血干、祖细胞异常 :AA，PRCA，CDA，
造血系统恶性克隆 造血微环境异常：骨髓基质细胞受损－纤维化
淋巴细胞功能亢进－AA 造血调节因子水平异常－慢性病贫血 造血细胞凋亡亢进－PNH 造血原料不足或利用障碍：缺铁，或铁利用障碍
铁剂治疗
铁剂
无机铁：硫酸亚铁；有机铁：琥珀酸亚铁、右旋糖苷 铁，葡萄糖酸亚铁，富马酸亚铁，山梨醇铁等。 首选口服铁剂，安全、疗效可靠。
常用：右旋糖苷铁 50mg，tid与进餐同时或餐后服用 可减轻其副作用。饮茶、谷类、乳类影响铁的吸收， 故不应同时服用。维生素C、鱼、肉有助于铁吸收， 可配伍应用。 * 注射铁剂