骨肿瘤的诊治标准

骨肿瘤的诊治标准
骨肉瘤
诊断依据：
1.流行病学：好发于10-20岁青少年，男女比例3：2。

2.多发于四肢长骨干骺端，尤其是股骨远端，胫骨近端，肱骨近端。

3.临床症状、体征：逐步加重的疼痛，肢体局限性肿块，可有临近关节活动受限，局部触及压痛可伴红肿，皮温增高，毛细血管扩张。

4.实验室检查：约50％病例可见碱性磷酸酶升高。

5. 影像学资料：X线表现为长骨干骺端偏心性溶骨（虫蚀状，斑片状）或成骨性或溶骨成骨混合型边界不清界骨质破坏，伴有骨膜反应（Codman三角，日光放射样），肿瘤突出软组织可以见到软组织影等典型表现。

6.病理学：肿瘤组织为鱼肉样组织，组织学上可见骨样基质细胞，病理学诊断为骨肉瘤诊断的金标准。

疗效判断标准：
1.近期疗效：化疗后疼痛减轻或缓解，肿块缩小，变硬，边界清晰，血清碱性磷酸酶降低，影像学上可见肿块的硬化，肿瘤体积缩小，术后病灶组织肿瘤坏死率测定〉90%。

瘤体组织被彻底切除，伤口愈合。

2.远期疗效：肢体功能得到全部或部分恢复及替代，5年内无局部复发或远处转移，视作临床治愈。

尤文氏肉瘤
诊断依据：
1.流行病学：好发于5-25岁青少年，男女比例1.3-1.5：1
2. 多发于长管状骨，股骨最多，其次是胫骨和腓骨，扁平骨也较多见，如骨盆，肋骨，肩胛骨等。

3.临床症状：逐步加重的疼痛和局部肿胀，可有临近关节活动受限，局部皮肤发红，张力增大，静脉曲张。

相当一部分病人可伴有全身症状，如：间歇性发热，白细胞升高，血沉增快，核左移，贫血。

4. 影像学资料：X线可见长管状股的骨干或干骺端区域骨质破坏，主要沿骨的长轴，典型表现为，有葱皮样骨膜反应
5.病理学：软组织肿块突出于骨外，无包膜或仅有假包膜。

大多数肿瘤细胞含糖原颗粒，PAS 染色阳性，病理学诊断为尤文氏肉瘤诊断的金标准。

疗效判断标准：
1.近期疗效：化疗后疼痛减轻或缓解，肿块缩小，影像学上可见肿瘤体积缩小，术后病灶组织肿瘤坏死率测定〉90%，瘤体组织被彻底切除，伤口愈合。

2.远期疗效：肢体功能得到全部或部分恢复及替代，5年内无局部复发或远处转移，视作临床治愈。

软骨肉瘤
诊断依据：
1.流行病学：好发于30-60岁人群，男女比例3：2，青少年少见。

2.多发生在长管状骨干骺端，下肢骨尤其是股骨最常见。

3.临床症状：发展较为缓慢的肢体局部肿块，伴或不伴有疼痛，可有临近关节活动受限。

4.影像学资料：骨内溶骨性改变，可见多结节的软骨样病灶，呈膨胀性生长，伴骨膜反应，
骨皮质增厚，骨内膜侵蚀和点状不规则钙化
5.病理学：肿瘤常较大，切面呈结节状半透明，蓝灰到灰白色，呈典型的透明软骨闪光面。

镜下：细胞增殖，肿瘤细胞增大，核增大，通常有双核或三核。

病理学诊断为软骨肉瘤
诊断的金标准。

疗效判断标准：
1.近期疗效：瘤体组织被彻底切除，伤口愈合。

2.远期疗效：肢体功能得到全部或部分恢复及替代，5年内无局部复发或远处转移，视作临床治愈。

脊柱原发恶性肿瘤
诊断依据：
脊柱原发恶性肿瘤中以脊索瘤较为多见，其他骨肉瘤，软骨肉瘤，尤文氏肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤等也可发生。

脊索瘤
诊断依据
1.流行病学：常见于中老年患者（50-80岁），男女比例2：1
2.好发于中轴骨，骶尾骨最多，蝶枕骨或蝶鼻骨，颈段，胸腰段逐步减少，中轴骨骼以外罕见
3.临床症状决定于肿瘤发生部位，枕蝶部肿瘤可有头痛，脑神经受压症状（视神经最多见），垂体功能障碍等。

骶尾部脊索瘤多向前方生长，不易发现。

肿瘤以局部压迫症状为主，临床症状通常出现较晚，典型病例可见慢性骶尾部疼痛或腰腿痛，夜间加重。

可压迫盆腔脏器引起机械性梗阻，可引起大便习惯改变。

肛门指诊可扪及骶尾部前方肿块。

4. 影像学资料：X线表现为溶骨性骨破坏，常累及几个锥体的破坏连成一体，形成较大的骶尾部前居中软组织肿块，偏心性生长者少见。

5.病理学：在骨内是膨胀性生长，界限较清楚，结节状，灰色或蓝白色，半透明。

镜下所见分叶状，有星型细胞，液滴状细胞组成，病理学诊断为脊索瘤诊断的确诊依据。

疗效判断标准：
1.近期疗效：肿瘤全部或大部份切除，疼痛消失或者缓解，神经压迫症状，大小便功能得到改善。

2.远期疗效：5年内无复发或转移视作治愈，或有局部复发甚至转移，但经过再次积极治疗可以控制复发或转移灶，甚至可以带瘤生存。

脊柱转移瘤
诊断依据
1.流行病学：好发于中老年，40岁以上居多，常有原发病灶，有时原发病灶非常隐蔽，骨转移瘤是唯一表现
2.临床症状：根据转移部位的不同可以表现为不同的临床症状，多为逐渐加剧的相应部位的疼痛，病理骨折可为首发体征。

3. 实验室检查：高钙血症常见
4. 影像学资料：X线所见有溶骨性，成骨性及混合性三种骨质破坏，溶骨性最多见。

常为多发性病变。

同位素骨扫描可见相应部位的放射性浓积灶。

5.病理学：病灶内找到转移性肿瘤细胞为确诊依据。

临床常难以取得，如有典型的临床症状和体征，有二种或二种以上的影像学证据支持，临床诊断亦可成立。

疗效判断标准：
局部病变得到控制，疼痛减轻，无明显复发或是局部的继续进展，生活质量得到改善
骨巨细胞瘤
诊断依据
1.流行病学：多见于20-40岁
2.一般单发，多发于四肢长管状骨骨端，50%发生在膝关节周围，发生在脊柱的以骶骨最为多见
3.临床症状：进行性加重的疼痛以及肿胀，局部可有皮温升高，静脉显露，触及肿块，可有临近关节活动受限。

脊椎部的肿瘤可引起椎体压缩骨折，脊髓损伤及截瘫，位于骶骨引起骶区疼痛，马鞍区麻木及大小便障碍，直肠指诊可触及骶前肿物
4. 影像学资料：X片见长骨骨端偏心性溶骨性破坏，骨皮质变薄，膨胀性变化，病变边界较清楚，一般有反应性薄层骨壳存在，形成“皂泡样”改变，关节软骨面保持完整。

少有骨膜增生
5.病理学：肿瘤组织呈灰黄色，红棕色由质软的血管和纤维组织组成。

组织学见单核细胞均匀混合的，大量破骨细胞样的巨细胞和单核基质细胞组成。

病理学诊断为骨巨细胞瘤诊断的金标准。

疗效判断标准：
1.近期疗效：瘤体组织被彻底切除，伤口愈合。

2.远期疗效：肢体功能得到全部或部分恢复及替代，5年内无复发或转移临床视作治愈。