再生障碍性贫血病人的护理ppt课件

鉴别诊断
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 反复发作血红蛋白尿，酱油色尿， 黄疸，脾大。 2.骨髓增生异常综合征（MDS） 骨髓增生活跃，病态造血,无效造血。
七、治疗
治疗原则：终止损害造血功能的毒物 和药物，刺激骨髓造血。 包括：
*刺激骨髓造血 *改善微循环 *调节免疫功能 *骨髓移植
（一）支持治疗 1.成份输血
重型再生障碍性贫血（SAA） （SAA-Ⅰ、 SAA-Ⅱ)
慢性再生障碍性贫血 （CAA）
SAA： 起病急， 以广泛出血和严重感染为主； CAA ： 起病缓，以贫血为首发和主要表现。 女性患者常表现月经过多。
SAA 1.出血部位广泛 常见皮肤黏膜出血：皮肤淤点、淤斑，牙龈出血、
鼻腔出血； 内脏出血：消化道出血、血尿、持续阴道出血等，
骨髓象
肉眼观察骨髓液稀薄呈血水样， 骨髓颗粒减少或不见，脂肪滴增 多。
骨髓象
显微镜下
§有核细胞增生低下/ 极度低下； §造血细胞（粒、红、巨三系）显著
减少或缺乏； §非造血细胞(浆、组织嗜碱等细胞）及
淋巴细胞增多。
重型、慢性再障鉴别表
重型再障
慢性再障
起病 贫血 出血
感染
急 进行性加重 严重，常有内脏出血
流行病学
欧美 日本 我国
AA的发病率 4.7~13.7/10万 14.7~24/10万
7.4/10万
男女发病率无明显差异
分类：
先天性 获得性 （通指）
分类：
原发性再障；（原因不明） 继发性再障； （理化因素） 大约各占50%左右。
二、病因和发病机理
（一）病因 1.化学因素 化学毒物：苯 化学药物: 氯霉素、磺胺类、
三、病理
@ 主要表现为全身红骨髓总容量
减少，骨髓内脂肪组织增多；
@ 全身淋巴组织及脾脏均有不同程度的 萎缩；
@ 重型患者全身骨髓多部位受累及， 慢性患者骨髓呈渐进性、向心性累及。
四、临床表现
贫血(Anemia) 出血(Bleeding) 感染(Infection)
根据症状发生的急缓、贫血的 严重程度可分为：
甚至可发生颅内出血。 出血主要原因：血小板减少。
2.皮肤及肺部感染多见 ❖ 半数以上病人于病后数月至1年
内死亡； ❖ 感染的主要原因是粒细胞数量减少； ❖ 颅内出血和败血症是急性再障病人的
主要死亡原因。
3.贫血进行性加重 • 明显的头晕、乏力、心悸等。 Βιβλιοθήκη Baidu 贫血主要原因：红细胞生成减少、
出血造成红细胞丢失过多。
严重，常有合并败血症
缓
发展较慢 轻，皮肤粘膜 多见 轻，以上呼吸 道为主
血象 中性粒细胞
中性粒细胞
<0.5×109/L
>0.5×109/L
血小板<20×109/L
血小板>20×109/L
Ret绝对值<15×109/L Ret绝对值
>15×109/L
骨髓象 增生灶多部位增生
增生减低或
极度减低
活跃，常有
④ 单克隆抗体 ⑤ 环磷酰胺 ⑥ 甲泼尼龙 ⑦丙种球蛋白
2.刺激骨髓造血
①雄激素刺激骨髓造血， 用于全部CAA。 常用司坦唑醇（康力龙） 丙酸睾丸酮、 十一酸睾丸酮（安雄）
副作用:肝功能损害 、女性男性化。
②造血生长因子 用于全部CAA，特别是SAA。 粒-单系集落刺激因子（G-M – CSF） 粒集落刺激因子（G-CSF） 促红细胞生成素（EPO）
① 抗淋巴/胸腺细胞球蛋白 （ALG/ ATG 是治疗SAA的主要药物。 主要副作用：速发型过敏反应、血清病、 一过性血细胞减少。用药前须作皮试。
②环孢霉素A （ CsA ) 用于SAA和CAA。副作用肝、肾功能 损害、牙龈增生、消化道反应。
③ ALG/ ATG + CsA 强化免疫抑制治疗， 用于SAA。
* 纠正贫血：如Hb＜60g/L，且有明显 的缺氧症状，应输压积红细胞。
* 防治出血：如血小板＜20×109/L， 且有明显出血症状，应输血小板。 止血药物应用。
2.防治感染 首先要预防感染 感染发生后： * 查找病因（血、尿、粪、咽拭子、可 疑部位分泌物的细菌培养） * 抗生素
（二）针对发病机制治疗 1.免疫抑制治疗
CAA 主要为贫血 出血：以皮肤粘膜为主。 感染：呼吸道感染多见。
五、实验室检查
血象特点:
@ 全血细胞减少； @ 中性粒细胞百分比减少，淋巴细胞
百分比相对增多； @ 网织红细胞计数及绝对值减少。 @正细胞正色素性贫血
SAA的血象诊断标准
@ 网织红细胞<0.01， 绝对值<15×109/L
@ 中性粒细胞绝对值 <0.5×109/L @ 血小板<20×109/ L
（二）发病机制 三种机制
种子学说：造血干（祖）细胞内在 缺陷，包括量和质的改变。
土壤学说：造血微环境缺陷（土壤）
造血干细胞的增殖分化都有赖于正常的 造血微环境——神经、调控因子、基 质及微循环。
虫子学说：异常免疫反应损伤 造血干（祖）细胞
某些免疫因素可能损伤造血干细胞 引起再障，尤其与重型再障有关。
再生障碍性贫血病人 的护理
（Aplastic Anemia）
一、概述
概念：再生障碍性贫血（aplastic anemia ，
AA，简称再障 ），是一组由于化学、物理、 生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭， 以造血干细胞损伤, 外周全血细胞、中性粒细 胞、血小板全部减少为特征的疾病， 临床特 点:严重的贫血、出血、感染。
预后 不良
较好
正常骨髓象（100× 有核细胞增生活跃）
再障骨髓象（ 100×有核细胞增生极度减低）
正常骨髓象（1000×）
再障骨髓象（ 1000×）
再障骨髓象（ 1000×）
六、诊断
@ 贫血、出血、感染 @ 全血细胞减少 @ 脾脏不大 @ 确诊
骨髓穿刺： 有核细胞增生低下/ 极度低下； 粒、红、巨三系细胞减少； 非造血细胞及淋巴细胞相对增多。 骨髓活检：造血组织显著减少。
3.造血干细胞移植 4.改善骨髓微循环
654-2 一叶秋碱 5.中医中药
抗肿瘤药。 药物引起骨髓抑制有两种类型：
毒性作用：与剂量有关， 如：苯、抗肿瘤药物
过敏：与剂量无关， 如：抗生素、磺胺类、杀虫剂等。
2.物理因素 X线、放射性核素：可干扰DNA复制。
3.生物因素 病毒性肝炎（HBV,HCV)
病毒感染 微小病毒B19 EB病毒 HIV病毒
4.其他因素 @ 妊娠后再障 @ 长期未经治疗的贫血 @ 慢性肾衰