张燕林爆发性NKT淋巴组织增殖性疾病

TIA1
(HPF)
1 + + + - 50
2 + + + - 200
3 + + + - 200 4 + + + - 100
5 + + + - 200 6 + + + - 100
Comparison
Site of involvement Morphology
Immunophenotype/ EBER Age
Numerous lymphocytes infiltration with small to medium sized regular or mild irregular nuclei, and scattered large lymphocytes.
Admixed with variable inflammatory cells: plasma cells, eosinophils, histocytes
disease Course
30d
Follow-up (no tumor) 6.7 y
2
M/10 lymphadenopathynasal 30d
obstructionheadache
3
F/22 Dyspnea
7d
lymphadenopathyfever
4
M/17 nasal obstruction
相同点： 临床表现：发热，淋巴结肿大。 病变形态：结构破坏、细胞异型、坏死、核分裂。 免疫表型：表达CD56、细胞毒性分子，CD5丢失。 EB感染：NK细胞及细胞毒性T细胞。
可疑点：ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
NK/T
本例
年龄 成年人
儿童
临床病 程及部
位
治疗与 预后
常常大于2个月，进展缓 慢 鼻腔，鼻堵、鼻塞
如不治疗，全身播散， 不能自行痊愈
CD3+， CD5+, CD20-GrB+, CD56-, EBER+
Children/young adults
Days to weeks
Children/young adults Days to weeks
Course of disease Prognosis
Our case
Lymph node
NP-EBV+T-IM
Nasal cavity, pharynx
Broad spectrum，more large lymphocytes
CD3+，CD5-, CD20GrB+,CD56+/-, EBER+
Broad spectrum
20d
6.5 y 6y 5.5 y
5
M/13 Dyspnea
30d
lymphadenopathy
6
F/29 nasal obstructionfever 10d
1.5 y 1y
Morphological features
Effaced architecture of nasal and pharyngeal mucusa.
张燕林 周小鸽
2015.4.18 福建
EB病毒感染的表现
1、潜伏状态：广泛存在于健康人群，无症状或仅有轻 微症状。
2、急性感染症状：传染性单核细胞增多症、咽炎、淋 巴结炎等。
3、肿瘤：鼻咽癌、胃癌、Burkitt淋巴瘤、NK/T细胞 淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤等。
4、慢性的介于肿瘤和非肿瘤之间的淋巴组织增殖性 疾病：如CAEBV。
CD20
CD3
CD56
CD5
CD20
CD3
CD5
CD56
GrB
CD8
EBER
EBNA2
KI-67
本例免疫表型及EB病毒检测
阳性 CD3 CD8 CD56 GrB EBNA2 EBER
阴性 CD5 CD4 CD20 CD30
本例特点
（1）患者年龄小，病程短；发病前健康如常 人，起病突然，以高烧为首发症状；
疑惑？？？
年龄：小 病程：短 部位：淋巴结
追问病史
当地医院诊断NK/T细胞淋巴瘤，鼻腔、皮肤及睾 丸等部位均未见肿瘤，患儿没有做针对肿瘤治疗。但 症状却明显消失或好转。 发热：高热--偶有低热，可自发退热 淋巴结：肿大--缩小--不能触及 肝脾：肋下大于2cm--不能触及--B超显示未见异常 胸水、腹水：消失 血常规：三系减低--正常 血EBV定量： EB-DNA2.01x10^4copy/ml--检测不到 体重：13.4kg--11kg--12.3kg
1个月，进展迅 速，病情危急 淋巴结
未治疗，自行好 转，症状消失
2、B类婴儿爆发性EBV相关T细胞LPD
淋巴组织增殖 EBV感染的细胞
A1 多形性
多克隆性增殖
A2 多形性
单克隆性增殖
A3 单形性
单克隆性增殖
B 单形性
单克隆性增殖
侵袭性临床过程
相同点： 临床病程：进展迅速。 临床表现：发热、淋巴结肿大，肝脾肿大。 病变形态：结构破坏、细胞异型、坏死、核分裂。 TCR检测：单克隆性重排。
（2）以淋巴结病变为主； （3）形态、免疫表型及EBER染色均达到NK/T
细胞淋巴瘤的诊断标准； （4）未化疗，所有症状消失，淋巴结缩小至
正常。会诊时患儿如常人。
诊断：？？？
可能的病变
1、NK/T细胞淋巴瘤 2、B类婴儿爆发性EBV相关T细胞LPD 3、感染EBV的T或NK细胞性传单
1、NK/T细胞淋巴瘤
With or without primary follicles Scattered nuclear debris and focal necrosis Blood vessel infiltration
Immunophenotype and EBER
No. CD3 CD5 GrB CD56 EBER
可疑点：
免疫表型 EB感染 治疗与预后
IFEBV 没有显示CD5丢失
T细胞 化疗后，生存期平 均少于10个月
本例 CD5丢失 活化的NK细胞
未治疗，自行好 转
3、感染EBV的T细胞性传单
Summery of clinical data
case Sex/age Symptom
1
F/16 nasal obstruction
首次询问病史
我们遇到这样1个患儿，3岁男孩，发病前患者健 康如常人，体重13.4kg。3月初突然发热，以高烧为首 发症状，体温最高达40度。随后数天内出现全身多发 淋巴结肿大（颈部、腹腔），肝脾肿大（触诊及影 像），伴胸水、腹水。血常规示全血细胞减少；对症 治疗后可退热。但停药后再次出现高热，淋巴结及肝 脾变化不明显。4月初取淋巴结活检。