颅颈交界区畸形

3.延髓及上颈髓受压体征：四肢无力，感觉障碍，锥体束征阳性，尿潴
留，吞咽、呼吸困难，手指精细动作障碍，位置觉消失等
4.小脑功能障碍 5.椎动脉供血障碍 6.颅内压增高症状
颅底陷入的测量线
• 枕鄂线（Chamberlain线）：硬腭后缘--枕骨大孔后缘，齿状突高于 此线3mm为颅底陷入。 • 基底线（Mc Gregof线）硬腭后缘--枕骨最低点，齿状突高于此线 6mm为颅底陷入。 • BULL角：侧位片上，硬腭平面与寰椎平面的夹角，大于13°为颅底 陷入。 • Fidhgold线：正位片上两侧二腹肌沟连线，齿状突距此线小于10mm； 或两侧乳突尖连线，齿状突高于此线2mm为颅底陷入。 • Boogard角：枕骨大孔前后缘连线与斜坡的夹角，大于130°为颅底 陷入。 • Klous高度指数：侧位片上鞍结节--枕内粗隆连线，齿状突距此线小于 40mm为颅底陷入。 • 外耳孔高度指数：侧位片上由外耳孔中心点到枕大孔前后缘连线的垂 直距离，正常值为13-25mm，小于13mm为颅底陷入。 • 延髓、上段颈髓轴线夹角：小于130°为颅底陷入。
病例6
• M 41y 右侧肢体不适半年，加重伴乏力2 月 • 患者半年前无明显诱因出现右侧肢体不适， 无明显乏力，2月前从高处摔下，头部着地、 昏迷，5min后苏醒，自觉四肢麻木，行动 不力，查CT颅脑未见异常。
• 结论：颅颈交界区畸形
颅颈交界区畸形
• 包括颅底凹陷症、扁平颅底、小脑扁桃体 下疝畸形、颈椎融合、寰枕融合、寰枢椎 脱位等。以前三种多见。
颅底凹陷症临床症状
• 患者可有颈短、发际低、颅形不正、面颊耳郭不对称，但 无明显神经系统症状。 1.上颈神经根刺激症状：枕部慢性疼痛，颈部活动受限，感觉减退，一
侧或双侧上肢麻木、疼痛、肌肉萎缩、强迫头位等。
2.后组脑神经障碍症状：吞咽困难、呛咳、声音嘶哑、舌肌萎缩、言语
不清、咽反射减弱等球麻痹的症状，以及面部感觉减退、听力下降、角膜反 射减弱等
寰枕融合
• 在胚胎发育过程中，寰椎与枕骨分裂不全 即导致寰枕融合。在MR矢状位上通常不能 显示寰椎后弓，或仅见枕骨大孔后缘与一 小骨块相连。完全相连或部分相连均有相 对应的表现。 • MR能显示颈延髓交界处受压、变细、软化 的范围和程度以及可能伴发的小脑扁桃体 疝。
寰枢椎半脱位
• 寰枢椎半脱位：枢椎齿状突与寰锥前弓间 距儿童不超过4mm，成人2.5-4mm。
Chiari畸形分型：I型
• 分四型：
Chiari畸形分型：II型
Chiari畸形分型：III型
Chiari畸形分型：IV型
颈椎融合、寰枕融合、寰枢椎脱位
• 颈椎体融合：Klippel-Feil综合征，为两个或
两个以上颈椎融合性畸形，表现为颈椎数目减少， 颈项缩短，头颈部运动受限。需要注意的是中低 位颈椎融合引起的短颈畸形，其临床特点是创伤 轻、症状重，可造成四肢瘫痪，而X线检查又不 表现出明显的骨损伤征象。
枢椎齿状突
枢椎有两个原发骨化中心，出生时多已融合。齿状突尖部 在2-4岁时出现继发骨化中心，12岁时齿状突与枢椎融合， 如不融合，则成为游离骨组织，称为终末骨。
参考链接
• http://wenku.baidu.com/view/0aca73db28ea81c 758f57858.html?from=search • http://wenku.baidu.com/view/29df26e083d04964 9a665831.html?from=search • http://wenku.baidu.com/view/ad6a540cf242336c 1eb95ec4.html?from=search • http://wenku.baidu.com/view/5894c0d384254b3 5eefd3499.html?from=search • http://www.docin.com/p-775110245.html
颅底Fra Baidu bibliotek陷症
• 原发性：为先天性发育异常，常伴有寰枕融合、 枕骨变扁、枕骨大孔变形、齿状突向上移位甚至 进入枕骨大孔内，致使枕骨大孔前后径缩小。 • 继发性：较少见，常继发于骨炎、成骨不全、佝 偻病骨软化症、类风湿性关节炎或甲状旁腺功能 亢进等导致颅底骨质变软，变软的颅底骨质受到 颈椎压迫而内陷，枕大孔升高有时可达岩骨尖， 且变为漏斗状同时颈椎也套入颅底为了适应寰椎 后弓在枕大孔后方可能出现隐窝，而寰椎后弓并 不与枕骨相融合。
扁平颅底
• 颅底角：前颅底与斜坡之间的夹角，正常 时120°-140°。大于正常值为扁平颅底。
小脑扁桃体下疝畸形
• Chiari畸形：指小脑下部或同时有脑干下部 和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并 越过枕骨大孔嵌入椎管内。
Chiari畸形定性诊断
• 小脑扁桃体尖部到枕骨大孔连线间距 >5mm;3-5mm为可疑。
颅底凹陷征
• 或称颅底压迹，颅底凹陷症是临床常见神 经系统发育异常性疾病。本病是以枕骨大 孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质 发育畸形，寰椎向颅腔内陷入，枢椎齿状 突高出正常水平进入枕骨大孔，使枕骨大 孔狭窄，后颅窝变小，从而压迫延髓、小 脑及牵拉神经根产生一系列症状，同时可 有椎动脉受压出现供血不足表现。