(临床医学)术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉
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而持久不变，15-25%正常 • 超声心动图：室间隔/左心室后壁厚度（IVS/LVPW）
>1.3～1.5或室间隔厚度>15㎜.二尖瓣前叶收缩期前向 移动（SAM现象）与肥厚室间隔相接触—流出道狭窄 • 心导管检查：心腔缩小变形，主动脉下呈S形狭窄， 心室壁增厚，室间隔不规则增厚突入心腔，左心室腔 与左心室流出道收缩期压差大于30mmHg
术前合并肥厚型梗阻性心 肌病患者外科手术麻醉
朝阳市中心医院麻醉科 于宏标
定义
• 肥厚型心肌病 (hypertrophic cardiomyophy)为原因不明或不能解释 的左心室或右心室心肌不对称、不均匀 性肥厚，心室腔变小，以左室血流充盈 受阻、收缩期高动力状态和左室舒张期 顺应性下降为基本病态，组织学上呈现 心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病。
• 体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高， 使得肥厚心肌收缩性增加，左室顺应性进一步 下降，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻加重， 心排血量进一步减少
• 心律失常
临床表现之症状
• 猝死：4%-6% • 心衰症状：后期类似扩张性心肌病气促、
心悸、不能平卧、肝大、下肢水肿 • 感染性心内膜炎
临床表现
肥厚型梗阻性心肌病的病 因学和病理生理学机制
• 病因学 • 遗传因素： 常染色体显性遗传性疾病，
确切机制不清，可能与心肌肌小节收缩 体系相关蛋白基因突变有关
• 儿茶酚胺与内分泌紊乱：儿茶酚胺分泌 增加和或机体对儿茶酚胺敏感性增加。 去甲肾-肥厚，肾上腺素-梗阻
病因学
• 原癌基因表达异常 • 钙调节异常：上调 • 多因素作用
定义
• 病变主要累及左室，偶及右室
• 所谓的“不能解释”是指肥厚型心肌病 可与高血压或主动脉瓣膜病并存，但心 肌肥厚程度和分布与
分类
• 根据心室流出道是否受累产生梗阻症状 分：
• 肥厚型梗阻性心肌病 • 肥厚型非梗阻性心肌病 • 隐匿梗阻性（美国心脏病学会/欧洲心脏
病学会及美国心脏病协会2003-11）
病理生理学机制
• 1 左心室流出道梗阻：
• 肥厚室间隔突入左心室加“射流效 应”(Venturi effect)左室流出道血流速度加快， 二尖瓣前叶在心室收缩期前向移动（SAM）， 从而导致流出道狭窄，甚至完全梗阻，使左室 腔与流出道之间出现收缩期压力差。最具特征 性改变。梗阻程度与肥厚部位和二尖瓣形状有 关
厚 • 二尖瓣位置前移及瓣叶面积与长度增加 • Venturi效应 • 左室腔形状、容量及乳头肌、二尖瓣结
构异常
病理生理学机制
• 2 左室收缩功能和舒张功能障碍 • 左室舒张功能障碍为为主，可能机制： • 局部心肌排列紊乱及在舒缩过程中不同步性 • 肌原纤维分子水平与钙调节异常有关的心肌松
弛减慢，电机械活动异常，心肌缺血及部分心 肌纤维化
增强 增强 增强 增强 增强 增强
前、后负荷减小 前、负荷减小 心肌收缩力增强 前后负荷减小 收缩力增强，前后负荷减小 收缩力增强，后负荷减小，前负荷增加
减弱 减弱 减弱 减弱 减弱
前、后负荷增加 后负荷增加 收缩力降低 前、后负荷增加 前负荷增加
诊断
• 症状+体征 • 辅助检查 • ECG：左心室肥厚，ST-T改变，可有Q波形态深、窄
• 流入梗阻是主要原因（部分认为） • 10%出现收缩功能异常：壁薄心大有关易至心
衰，ຫໍສະໝຸດ Baidu后差
病理生理学机制
• 3-微血管和心肌缺血 • 可能机制：
• 支配心肌纤维化区域的心肌壁内小冠状动脉中层和内 膜增厚，小动脉狭窄或闭塞；冠状动脉毛细血管密度 降低，冠状动脉储备功能受损，心内膜下心肌缺血的 易感性升高；心肌肥厚区域的氧化和葡萄糖代谢能力 受损；运动和心动过速时，左室舒张压升高及舒张功 能损害进一步加重，可是心内膜下心肌冠状动脉灌注 明显降低；左室等容收缩期收缩不同步导致心肌耗氧 量增加；冠脉痉挛；心肌纤维索带（肌桥）压迫
病理生理学机制
• 左室流出道梗阻的特异性病生学特征： 通过负荷状态或心肌收缩力改变，可使 压差发生变化。和主动脉狭窄不同，后 者的压差是固定的。前者在使用药物 （强心药、血管扩张药及丙肾上腺素 等）、运动和Valsalva动作时激发压差 升高
病理生理学机制
• 导致左室流出道梗阻可能机制： • 舒张期左室流出道面积积小，室间隔肥
病理生理学机制
• 4-心律失常和猝死 • 特发性室性心律失常为70%，窦房结病变47%，
室上性心动过速23%，His-Purkinje传导延迟 23%，房室结传导延迟3%。室性心律失常可 能机制：心肌组织内存在广泛的肥大细胞，使 得心肌组织电冲动传导速度和不应期不一致； 心肌纤维方向排列异常，产生不同激活径路， 由于不应期不一致，导致单向阻滞和折返；广 泛间质纤维化可增加心肌内传导不均一性，成 为折返性心律失常基础。
• 体征 • 触诊：心尖双重搏动，双重脉 • 颈部静脉明显的a波 • 听诊：胸骨左缘3-5肋间粗糙收缩中晚期喷射
样杂音，开始于第一心音后，在心尖部和胸骨 左缘之间最易听到，向心底传导，不向颈部传 导，肥厚型梗阻性的可闻及第二心音逆分裂， 并可有第3，4心音
临床表现之心室内压差变 化与杂音强度的关系
• 任何减轻心脏前后负荷和（或）增加心 肌收缩力的因素都将增加压力阶差，从
而使杂音增强，相反杂音减弱。
临床表现之心室内压差变 化与杂音强度的关系
•1
室内压差增加 屏气试验（用力时） 立位 洋地黄制剂 硝酸甘油 异丙肾上腺素 室早后 室内压差减小 下蹲 去甲肾上腺素 Β受体阻滞剂 握拳 下肢抬高
杂音 备注
治疗
• 内科治疗
• 原则：1-缓解症状，减低心肌收缩力， 使增厚心肌变薄，改善心肌顺应性，改 善心衰和血流动力学效应，防治细菌性 心内膜炎和血栓栓塞严重并发症。2-预 防猝死。3-弛缓肥厚心肌，减轻左室流 出道梗阻
临床表现与诊断
• 临床表现 • 症状：呼吸困难-劳力性、夜间阵发性，
肺淤血所致占80% • 心绞痛：60%活动诱发持续时间长，硝酸甘油
加重症状，耗氧增加供血不足
• 频发一过性晕厥：1/3体力活动或突然站立时 发生，可自行缓解，猝死先兆，其原因为
临床表现晕厥原因
• 左室顺应性下降和左室流出道梗阻，压差增大， 心排血量突然下降，引起脑缺血
>1.3～1.5或室间隔厚度>15㎜.二尖瓣前叶收缩期前向 移动（SAM现象）与肥厚室间隔相接触—流出道狭窄 • 心导管检查：心腔缩小变形，主动脉下呈S形狭窄， 心室壁增厚，室间隔不规则增厚突入心腔，左心室腔 与左心室流出道收缩期压差大于30mmHg
术前合并肥厚型梗阻性心 肌病患者外科手术麻醉
朝阳市中心医院麻醉科 于宏标
定义
• 肥厚型心肌病 (hypertrophic cardiomyophy)为原因不明或不能解释 的左心室或右心室心肌不对称、不均匀 性肥厚，心室腔变小，以左室血流充盈 受阻、收缩期高动力状态和左室舒张期 顺应性下降为基本病态，组织学上呈现 心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病。
• 体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高， 使得肥厚心肌收缩性增加，左室顺应性进一步 下降，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻加重， 心排血量进一步减少
• 心律失常
临床表现之症状
• 猝死：4%-6% • 心衰症状：后期类似扩张性心肌病气促、
心悸、不能平卧、肝大、下肢水肿 • 感染性心内膜炎
临床表现
肥厚型梗阻性心肌病的病 因学和病理生理学机制
• 病因学 • 遗传因素： 常染色体显性遗传性疾病，
确切机制不清，可能与心肌肌小节收缩 体系相关蛋白基因突变有关
• 儿茶酚胺与内分泌紊乱：儿茶酚胺分泌 增加和或机体对儿茶酚胺敏感性增加。 去甲肾-肥厚，肾上腺素-梗阻
病因学
• 原癌基因表达异常 • 钙调节异常：上调 • 多因素作用
定义
• 病变主要累及左室，偶及右室
• 所谓的“不能解释”是指肥厚型心肌病 可与高血压或主动脉瓣膜病并存，但心 肌肥厚程度和分布与
分类
• 根据心室流出道是否受累产生梗阻症状 分：
• 肥厚型梗阻性心肌病 • 肥厚型非梗阻性心肌病 • 隐匿梗阻性（美国心脏病学会/欧洲心脏
病学会及美国心脏病协会2003-11）
病理生理学机制
• 1 左心室流出道梗阻：
• 肥厚室间隔突入左心室加“射流效 应”(Venturi effect)左室流出道血流速度加快， 二尖瓣前叶在心室收缩期前向移动（SAM）， 从而导致流出道狭窄，甚至完全梗阻，使左室 腔与流出道之间出现收缩期压力差。最具特征 性改变。梗阻程度与肥厚部位和二尖瓣形状有 关
厚 • 二尖瓣位置前移及瓣叶面积与长度增加 • Venturi效应 • 左室腔形状、容量及乳头肌、二尖瓣结
构异常
病理生理学机制
• 2 左室收缩功能和舒张功能障碍 • 左室舒张功能障碍为为主，可能机制： • 局部心肌排列紊乱及在舒缩过程中不同步性 • 肌原纤维分子水平与钙调节异常有关的心肌松
弛减慢，电机械活动异常，心肌缺血及部分心 肌纤维化
增强 增强 增强 增强 增强 增强
前、后负荷减小 前、负荷减小 心肌收缩力增强 前后负荷减小 收缩力增强，前后负荷减小 收缩力增强，后负荷减小，前负荷增加
减弱 减弱 减弱 减弱 减弱
前、后负荷增加 后负荷增加 收缩力降低 前、后负荷增加 前负荷增加
诊断
• 症状+体征 • 辅助检查 • ECG：左心室肥厚，ST-T改变，可有Q波形态深、窄
• 流入梗阻是主要原因（部分认为） • 10%出现收缩功能异常：壁薄心大有关易至心
衰，ຫໍສະໝຸດ Baidu后差
病理生理学机制
• 3-微血管和心肌缺血 • 可能机制：
• 支配心肌纤维化区域的心肌壁内小冠状动脉中层和内 膜增厚，小动脉狭窄或闭塞；冠状动脉毛细血管密度 降低，冠状动脉储备功能受损，心内膜下心肌缺血的 易感性升高；心肌肥厚区域的氧化和葡萄糖代谢能力 受损；运动和心动过速时，左室舒张压升高及舒张功 能损害进一步加重，可是心内膜下心肌冠状动脉灌注 明显降低；左室等容收缩期收缩不同步导致心肌耗氧 量增加；冠脉痉挛；心肌纤维索带（肌桥）压迫
病理生理学机制
• 左室流出道梗阻的特异性病生学特征： 通过负荷状态或心肌收缩力改变，可使 压差发生变化。和主动脉狭窄不同，后 者的压差是固定的。前者在使用药物 （强心药、血管扩张药及丙肾上腺素 等）、运动和Valsalva动作时激发压差 升高
病理生理学机制
• 导致左室流出道梗阻可能机制： • 舒张期左室流出道面积积小，室间隔肥
病理生理学机制
• 4-心律失常和猝死 • 特发性室性心律失常为70%，窦房结病变47%，
室上性心动过速23%，His-Purkinje传导延迟 23%，房室结传导延迟3%。室性心律失常可 能机制：心肌组织内存在广泛的肥大细胞，使 得心肌组织电冲动传导速度和不应期不一致； 心肌纤维方向排列异常，产生不同激活径路， 由于不应期不一致，导致单向阻滞和折返；广 泛间质纤维化可增加心肌内传导不均一性，成 为折返性心律失常基础。
• 体征 • 触诊：心尖双重搏动，双重脉 • 颈部静脉明显的a波 • 听诊：胸骨左缘3-5肋间粗糙收缩中晚期喷射
样杂音，开始于第一心音后，在心尖部和胸骨 左缘之间最易听到，向心底传导，不向颈部传 导，肥厚型梗阻性的可闻及第二心音逆分裂， 并可有第3，4心音
临床表现之心室内压差变 化与杂音强度的关系
• 任何减轻心脏前后负荷和（或）增加心 肌收缩力的因素都将增加压力阶差，从
而使杂音增强，相反杂音减弱。
临床表现之心室内压差变 化与杂音强度的关系
•1
室内压差增加 屏气试验（用力时） 立位 洋地黄制剂 硝酸甘油 异丙肾上腺素 室早后 室内压差减小 下蹲 去甲肾上腺素 Β受体阻滞剂 握拳 下肢抬高
杂音 备注
治疗
• 内科治疗
• 原则：1-缓解症状，减低心肌收缩力， 使增厚心肌变薄，改善心肌顺应性，改 善心衰和血流动力学效应，防治细菌性 心内膜炎和血栓栓塞严重并发症。2-预 防猝死。3-弛缓肥厚心肌，减轻左室流 出道梗阻
临床表现与诊断
• 临床表现 • 症状：呼吸困难-劳力性、夜间阵发性，
肺淤血所致占80% • 心绞痛：60%活动诱发持续时间长，硝酸甘油
加重症状，耗氧增加供血不足
• 频发一过性晕厥：1/3体力活动或突然站立时 发生，可自行缓解，猝死先兆，其原因为
临床表现晕厥原因
• 左室顺应性下降和左室流出道梗阻，压差增大， 心排血量突然下降，引起脑缺血