胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的

精品文档
12
临床意义
• 其发病机制可能与HOXB5基因、成纤维细 胞生长因子7、血小板源性生长因子B异常 有关，常以肺发育过程中不成熟细小气管 分支形成为特征。
• 多数CCAM连接于正常气管支气管树，由正 常肺动、静脉供血，滋养血管来自肺动脉 分支。
精品文档
13
病灶血流来自肺动脉分支
精品文档
14
临床意义
• CCAM分型与预后有一定的相关性，Ⅰ型与 Ⅱ型CCAM预后相对良好，Ⅲ型易合并水肿， 其预后较差，常导致胎儿死亡。
精品文档
15
临床意义
• Ⅲ型CCAM超声检查能较清晰显示病变范围， 而Ⅰ型Ⅱ型CCAM超声检查相对较难判断病 变累及的确切范围。
• CCAM病变的范围与胎儿预后也有密切关系。
精品文档
6
图2 孕24W，病变占据大 部分右侧胸腔，伴有腹水
精品文档
7
胎儿CCAM产前超声分型及特征
• Ⅱ型为多发小囊肿型，病变以许多平均分 隔的囊腔为待征，囊腔最大直径＜10mm， 占10%～15%；囊肿内衬立方或高柱状纤 毛上皮，只有很少假复层。
精品文档
8
图2 孕25W，左侧肺
图1 孕22W，右侧肺
• Ⅰ型为大囊肿型，由单个或多个大小不等 的囊组成，其中至少有一个囊直径＞20mm， 约占75%；病变最显著，存在大的厚壁囊 腔，周围可有囊腔，囊肿内衬假复层纤毛 柱状上皮，厚壁周围有平滑肌和弹力纤维，
在大囊之间或邻近大囊肿中存在肺泡样结 构。
精品文档
5
图1 孕27W，右侧患肺 回声增强，内可见单一 直径约34mm囊肿
• 左侧膈疝时疝入的内容物一般为胃泡、脾 脏和肠管；胃泡疝入胸腔，超声表现与Ⅰ 型CCAM相似，此时要观察囊性暗区的大小 有无变化及蠕动，且胎儿腹腔内未探及正 常胃泡声像图。
精品文档
23
鉴别诊断：先天性膈疝
• 右侧膈疝时疝入的内容物一般为肝脏，其 超声表现与Ⅲ型CCAM相似，此时应用彩色 多普勒血流追踪门静脉，若门静脉穿入实 性回声，走行超过膈肌水平，则可确定实 性回声为肝脏。
• 当发现胎儿肺部病变时，超声测量病变范 围及可见囊肿的大小，心脏纵隔是否移位 及健侧肺受压的程度，胎儿是否出现水肿， 有无合并其它异常等。
• 首次诊出后，每间隔2周由同一个医生超声
动态监测1次，对比病变范围及超声回声变
化等。
精品文档
4
胎儿CCAM产前超声分型及特征
• 按照目前通用的Stocker分型方法，依照病 理学，根据肺内病灶囊泡直径大小分为三 型：
精品文档
18
鉴别诊断：隔离肺
• 但PS多位于左侧肺，彩色多普勒血流显像 显示，PS病灶内血流来自胸主动脉或腹主 动脉的滋养血管，没有肺部血液供应，因 其血流具有特异性，可与胎儿肺部其他疾 病相鉴别。
• CCAM与PS可同时存在于一胎儿中，国外 有文献报道两者可能有相似的胚胎学起源。
精品文档
19
图1 相当于孕26周5天 胎儿左侧中下隔离肺
精品文档
20
图2 相当于孕25周2天 胎儿右侧隔离肺
精品文档
21
鉴别诊断：先天性膈疝
• 其次，应与先天性膈疝相鉴别。超声通常 很难直接显示膈肌上的缺损，但若在四腔 心切面观能显示腹腔内容物则提示有膈疝 可能。所以当怀疑膈疝时应在胎儿纵切面 及矢状面观察膈肌连续性是否完整。
精品文档
22
鉴别诊断：先天性膈疝
图3 孕25W，病变位于右肺
精品文档
9
胎儿CCAM产前超声分型及特征
• Ⅲ型为实质性肿块型，病变大体上类似坚 实的肺组织肿块和无数肺泡大小的小囊组 成，此型少见。
• Ⅰ型和Ⅲ型CCAM易导致纵隔移位。
精品文档
10
孕21W，右肺回声明显强于肝脏， 纵隔向左侧偏移
精品文档
11
临床意义
• CCAM是一种肺部发育异常的现象，病变 多位于一个肺叶或一侧肺，偶有双侧肺病 变者，80～95%发生在单一肺叶，双侧 肺叶或一叶以上肺叶或整侧肺受累发生率 不足2%。
精品文档
16
临床意义
• 由于病灶的大小受胎儿孕周大小的影响， 国外有学者用CCAM病灶的体积与胎儿头围 大小的比值来判断胎肺发育程度，即CVR 值（CCAM volume ratio）来消除孕周的影 响。
• 当CVR值 ≥ 1.6时，75%出现水肿，胎儿预 后较差，病死率高达100 %。
• CVR值 ＜1.6且病灶不大时，胎儿出现水肿 的风险仅为2%，预后良好。
• 若CCAM局限于近纵隔的肺组织时，应与纵 隔肿瘤相鉴别。
精品文档
24
图1 相当于孕26周大小，左侧膈 疝，胎儿胸腔内探及胃泡回声、 心脏受压右移
精品文档
25
图2 相当于孕33周1天，左侧膈 疝、胎儿胃泡疝入左侧胸腔
图3 相当于孕30周5天，胎儿膈 疝、胃泡疝入左侧胸腔
精品文档
26
鉴别诊断：先天性支气管囊肿
精品文档
2
前言
• 组织学上是以终末支气管过度增长为待征 的一种肺发育异常，其原发缺陷与支气管 肺芽和分支发育过程中局限停止或缺失引 起支气管闭锁，导致气管缺失有关，从而 在肺实质内形成错构瘤样发育畸形。
• 超声可在孕17周以后做出CCAM诊断。
精品文档
3Fra Baidu bibliotek
检查方法
• 对胎儿进行常规的超声检查及测量胎儿大 小，包括胎儿颜面部、头部、脊柱、内脏、 四肢及胎盘羊水等的检查。
胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的 超声诊断
精品文档
1
前言
• 先天性肺囊腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）是肺 的罕见先天性畸形之一，但为最常见的胎 儿肺内肿物，发生于胚胎发育第5～10周左 右，发生率约占胎儿先天性肺部畸形的 25%，病死率较高。
精品文档
17
鉴别诊断：隔离肺
• 首先，需与隔离肺（PS）相鉴别。PS是以 血管发育异常为基础的胚胎发育缺陷，是 胚胎的前原肠、额外发育的气管和支气管 肺芽接受体循环的血液供应而形成的无功 能的肺组织团块。
• PS声像图表现为胎儿胸腔或腹腔内呈楔形 的均质高回声团，边界清晰，大小不等， 与Ⅲ型CCAM声像图相似。
• 第三，应与先天性支气管囊肿相鉴别。支 气管囊肿一般好发于下叶，与气管、支气 管相连，超声表现为肺实质内孤立的囊状 结构，多为单发，与Ⅰ型CCAM相似，但其 体积相对较小且靠近纵隔。
精品文档
27
图2 产后3年左支气管囊肿CT
图1 孕25周5天，左支气管囊肿