席汉氏综合征分析

•
治疗方案
• 4.对症、支持治疗； • 5.确诊后以激素替代治疗为主，缺什么补什 么，剂量按病情轻重而调整。垂体危象需 祛除诱因，进行急救处理，补充所缺激素 及加强对症支持治疗，禁用各种镇静、安 眠、麻醉药。
合并精神障碍
• 有妄想、抑郁症状的可用小剂量抗精神病、 抗抑郁药。有焦虑、失眠症状的可慎用小 剂量安定类药物，禁用氯丙嗪以防发生休 克或昏迷。
①性腺功能：雌二醇水平低下，无排卵
②肾上腺皮质功能：血皮质醇浓度降低 ③甲状腺功能：T3、T4降低 ④腺垂体分泌激素：7种激素均减少（FSH LH、TSH、ACTH、GH、PRL、MSH）
头颅MRI:空泡蝶鞍/垂体区缩小
5
治疗方案
• 1.一般治疗：注意休息、保暖，给高热量、高蛋 白、高维生素饮食； • 2.病因治疗：如肿瘤考虑手术。； • 3.激素替代治疗：应用强的松片5—15mg／d， 每天一次口服，维持量为5mg／d。用肾上腺皮 质激素治疗5～7d后加用甲状腺素片15—30mg／ d，一次口服，每周增加一次，剂量15—30mg， 达到60mg／d后按此量长期维持服用。老年女性 可长期口服甲状腺素片80mg，每日一次。
2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群
•
产后无乳，闭经，阴、腋、眉毛脱落、稀疏 （男性胡须稀少）、性欲减退、消失，外生殖器 萎缩，子宫、乳房萎缩（男性阳痿，睾丸、前列 腺萎缩）。
临床表现
•
3.促甲状腺激素不足症群：
少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、 食欲减退、畏寒、少汗、皮肤干燥、面部虚肿苍 黄、甚至出现粘液性水肿等。
垂体的临床解剖学
• • • • 位于蝶鞍内，呈卵圆形 通过垂体柄与下丘脑相连 大小约1.2cmx1.0cmx 0.5cm 平均重量为750mg(男350-700mg， 女450-900mg) • • • 女性妊娠时呈现生理性肥大 分为腺垂体(前叶)和神经垂体(后叶) 垂体具有复杂而重要的内分泌功能
腺垂体分泌的激素主要有7种：促肾上 腺皮质激素（ACTH）、促甲状腺激素 （TSH）、促卵泡激素（FSH）、黄体生 成素（LH）、泌乳素（PRL）、生长激素 （GH）、黑色素（MSH） 神经垂体分泌：抗利尿激素和催产素
腺垂体破坏程度：
>50%--轻
>75%--较明显
>95%--严重
病因与发病机制
病例分享
患者，王花兰，女，48岁，已婚，汉族， 因“畏寒、发热伴恶心、呕吐、乏力3天” 入院。 患者3天前无明显诱因骤起发热，体温最 高37.5℃，发热前有畏寒，伴恶心呕吐， 气短、乏力，有轻度咳嗽，头晕心慌，无 鼻塞流涕，无腹胀，腹痛腹泻，无尿频尿 急尿痛，无皮疹，无关节疼痛及运动障碍， 在我院门诊输液（抗感染）治疗，症状无 缓解，为进一步诊治，门诊以“发热待查” 收入我科。
• 席汉氏综合症是因为产后大出血、休克，因妊娠 期垂体功能旺盛、增生肥大，体积为正常的2～3 倍，需氧量增多，对缺氧特别敏感。垂体尤其是 垂体前叶的血液供应80％来自垂体门脉系统。当 发生产后大出血并休克时，全身循环衰竭，垂体 门脉血流量锐减，垂体缺血、缺氧，加之门静脉 内血流缓慢并有血栓形成，更使增生肥大的垂体 易发生缺血性坏死，导致功能低下，继尔靶器官 性腺一甲状腺一肾上腺皮质亦均随之出现萎缩， 并因促肾上腺激素、促甲状腺激素及促性腺激素 过低而引起临床上出现一系列表现。
发病机制
产后出血 -- 腺垂体缺血坏死 -垂体激素分泌不足 -- 性腺、甲状腺、肾上 腺皮质功能减退 -席汉氏综合征
垂体前叶功能减退症的临床表现
1.有原发病因可查：
•
如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治 疗、颅脑外伤、感染或炎症（结核、梅毒、脑膜 脑炎）、全身性疾病（白血病、淋巴瘤、脑动脉 硬化、营养不良）以及免疫性垂体炎等。
பைடு நூலகம்
谢谢！
起病以来，患者精神体力明显下降， 体重减轻，食欲差，大便黄软，小便可， 夜间睡眠差。 既往史：22年前，因妊娠产后大出血， 在医院行“子宫全切术”，近20年来，患 者懒言少语，精神萎靡，怕冷，反复有恶 心、呕吐症状、多次因感染就医，已绝经 20余年。
2014年4月曾因呼吸道感染曾在我院呼 吸科住院治疗，感染控制后出院，但乏力、 怕冷、恶心，呕吐等症状仍未消除，未明 确病因。 查体：患者生命体征正常，精神差， 面色苍白，少气懒言，精神抑郁。淋巴结 不肿大，双肺及心脏听诊可，肝脾未扪及， 腹部无压痛，双下肢不肿。
疾病概念
• 席汉氏综合症（Sheehan），是一百多年前 席汉氏发现的一种综合征，按疾病分类属 于内分泌科，是一种常见的垂体疾病 ，是 最常见的垂体前叶功能减退症，发生于生 育期妇女，且多有产后大出血史及休克史。
• 人体内分泌系统有三大分支系统，下丘脑垂体-甲状腺轴；下丘脑-垂体-肾上腺轴； 下丘脑-垂体-性腺轴。由此可见，下丘脑和 垂体可以说是人体内分泌的控制中心。
转内分泌科后查性激素一套，提示睾 酮低于正常，其余（孕酮、垂体泌乳素、 雌二醇、促黄体生成素、卵泡刺激素）均 正常，促肾上腺皮质激素正常，皮质醇降 低。 给予强的松，优甲乐治疗，4天后查 电解质正常后出院。出院后强的松，优甲 乐长期维持，并嘱患者定期复查。
席汉氏综合征 (希恩病)
感染性疾病科 谭宏祜
门诊查甲状腺功能异常，明显甲减，入院后 查血常规基本正常，血沉快，大小便正常，凝血 功能正常，电解质提示严重低钠低氯血症，肾功 能正常，PCT正常，免疫球蛋白及补体正常，血 脂正常，葡萄糖低，ENA正常，血培养阴性。上 腹部及胸部CT平扫未见明显异常。 入院后给予抗感染，纠正低钠低氯血症等， 发热好转，因甲状腺功能异常，请内分泌科会诊， 考虑席汉氏综合征，转内分泌科进一步治疗。
•
• •
4.促肾上腺皮质激素不足症群：
头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、 体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、 昏迷等。
•
•
5.垂体危象；
如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、 消化道疾病、某些药物（镇静、麻醉剂和降糖药 等）均可使原发病加重而诱发危象发生。
诊断要点：测量靶腺功能状态