多发性骨髓瘤肾病伴神经损害一例

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华西医学 2013, 28（2） West China Medical Journal , Vol.28, No.2 Feb. 2013

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（收稿：2012-05-29　修回：2013-01-21）

（本文编辑：朱敏）

多发性骨髓瘤肾病伴神经损害一例

臧丽，刘芳，付平

【关键词】　多发性骨髓瘤；骨髓瘤肾病；神经损害

【文献标识码】　E DOI: 10.7507/1002-0179.20130054

短篇报道

【作者单位】 四川大学华西医院肾脏内科（成都，610041）

【作者简介】 臧丽（1986－），女，四川西昌人，在读硕士，E-mail ：zangli2005917@

【通讯作者】 刘芳，E-mail ：liufangfh@ 【网络出版时间】 2013-02-06 18:30

【网络出版地址】 /kcms/detail/51.1356.R.20130206.1830.034.html

1　病例介绍

患者　男，59岁。因“反复乏力7个月，加重伴口角歪斜5 d ”于2011年10月14日入院。7个月前患者因乏力于当地医院诊断为“尿毒症”，泌尿系彩色多普勒超声（彩超）示“双肾正常大小，左肾囊肿，双肾实质损害声像图，双肾血管未见异常”，予保肾、降压、血液透析治疗，患者好转出院，继续维持性血液透析。5 d 前，患者感全身乏力加重，伴口角歪斜，无大小便失禁、吐词不清、饮水呛咳及吞咽困难。于当地医院行头颅MRI 未见异常；肌电图：正中神经、尺神经、双侧胫神经、腓神经近端神经根损害可能性大；腰椎MRI 提示腰4-5椎间盘突出。予营养神经治疗，无好转，四肢乏力加重，转入我院。既往史：无特殊。入院查体：体温36.5o C ，脉搏86次/min ，呼吸20次/min ，血压150/90 mm Hg （1 mm Hg=0.133 kPa ）。神志清楚，慢性病容，贫血貌，左侧额纹消失，左侧闭眼不全，左侧鼻唇沟变浅；口角

向左侧歪斜，心律齐，各瓣膜区未闻及杂音。双肺未闻及干

湿啰音。全腹柔软，无压痛及反跳痛，肝、脾肋下未触及。双肾区无叩痛，双下肢轻度水肿。双上肢近端肌力4－级，远端4+级，双下肢近端3+级，远端4+级。血常规：血红蛋白94 g/L ；尿常规：尿蛋白++，尿红细胞3/HP ，白细胞2/HP ；生化：白蛋白40.6 g/L ，球蛋白29.7 g/L ，肌酐653.2 μmol/L ，钙2.29 mmol/L ；免疫全套：IgG 4.73 g/L ，IgA 182.00 mg/L ，IgM 118.00 mg/L ，IgE 22.32 U/mL ，补体C3 0.680 0 g/L ，补体C4 0.371 0 g/L ，抗核抗体谱（ENA ）正常。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA ）阴性。血清蛋白电泳：白蛋白58.64%，α1-球蛋白5.98%，α2-球蛋白8.86%，β-球蛋白17.68%，γ-球蛋白8.85%。尿KAP 轻链0.040 8 g/L ，尿LAM 轻链3.260 0 g/L 。免疫固定电泳示LAM 轻链带增粗浓聚（图1），骨髓细胞学检查示骨髓浆细胞增高占40% （图2），考虑多发性骨髓瘤（MM ）。骨髓病理诊断：符合浆细胞性骨髓瘤改变，累及＞90%（图3）。骨髓细胞学免疫分型：考虑克隆性浆细胞疾病。腹部彩超：右肾大小约13.0 cm×6.0 cm×5.4 cm ，左肾大小约12.3 cm×6.0 cm×5.8 cm ，双肾实质回声增强，皮髓质分界较清，左肾囊肿；前列腺增大。尿细胞学检查：未查见肿瘤细胞。头颅MRI 未见异常。诊断：① LAM 轻链型MM ；② 骨髓瘤肾病，慢性肾功能衰竭（尿毒症期），肾性贫血。血液内科建议控制感染后，行苯丙氨酸氮芥+泼尼松+沙利度胺方案化学治疗，但患