边缘系统脑炎课件

大多数患者神志恍惚但相对安静，不断重复同样的 问题，有时出现发作性凝视，精神运动性或颞叶癫 痫较全面性发作常见。
其中亚急性起病，在数天或数周内进展的短期记忆 障碍是LE 的特征性表现，但临床常被忽视，可能 因患者精神严重混乱，或被其他症状所掩盖。
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三 检查资料
脑脊液( CSF ) 检查 80% 患者淋巴细胞轻到中度增多, 但白细胞总数通常不超过100 个/L, 蛋白含量升高( 常< 150 mg / dL ) , 糖含量正常, 常有免疫球蛋白( IgG ) 指数的升高 和寡克隆带的出现。部分患者, CSF可以正常, 或仅出现寡克 隆带而总蛋白正常。
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2007 年4 月 复查头颅MRI，脑脊液抑制像示右侧颞叶皮层 内侧、海马区仍可见高信号，但病灶面积较2006 年11 月明 显缩小( 图1C) ，V-EEG 仍能监测到双侧额、颞区高幅尖慢 综合波，右侧较左侧显著。 2007 年7 月 患儿再次出现发作性头部不适，伴咂嘴，从 教室向外跑，步态不稳，意识模糊数分钟等症状，一天可 发作5 ～ 6 次，遂将卡马西平增量为0. 5 g /d，血药谷浓度 为9 μg /ml，并加托吡酯100 mg /d，仍不能有效控制发作。 2007 年9 月 复查头颅MRI 弥散加权成像示右侧海马高信 号病灶面积进一步缩小，有海马萎缩( 图1D) ，考虑为炎性 瘢痕。 2007 年11 月 患者再次入院后行右前颞叶及海马切除术， 标本病检结果为炎性改变( 图2) ，术后1. 5 年随访其生活学 习正常，目前尚无临床不适。
※查体:意识模糊, 问话不答, 查体不合作, 颈略抵 抗, 其它神经系统体征正常。
※ 既往：20 0 年12 月行胸腺切除术,病理诊断:侵 袭性胸腺瘤。
※腰穿颅压正常, 脑脊液检查:细胞总数80x10 6 / L , 白细胞10 x 1 0 6 / L , 生化正常, 单纯疤疹 病毒及巨细胞病毒抗体( 一), 癌胚抗原( 一), 病理 涂片未见瘤细胞
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一 边缘叶脑炎（LE）
边缘叶脑炎( lmibic encephalitis, LE )选择性累及边 缘性结构( 海马、杏仁核、下丘脑、岛叶及扣带回皮 质等) ，临床表现为边缘性结构功能障碍的中枢神经 系统炎性疾病。
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二 临床表现
迅速进展的烦躁易激惹、抑郁、睡眠障碍、癫痫、 幻觉以及短期记忆障碍。
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病例1 患者，男，34。因“精神行为异常3月，记忆力下降1月”
于2007年入院 ※入院检查：反应迟钝，目光呆滞，意志减退，记忆力、
计算力、定向力均差。辅助检查：MRI:双颞叶异常信号，右 侧明显，考虑为脑炎。
※CSF：（5-28），压力90mmH2O，细胞6，蛋 白1.28、糖3.1（血糖5.1）
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※头颅M RI 见左颖中回皮质及海马片状长T
1长T2信号, 边界欠清楚, 局部脑沟消失
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病例3，男，１０ 岁，在２００５年１月因头部受外
力击打，２ｈ后首次感头部不适、闷胀、身冷、手抖，上述 症状呈发作性，一次发作可持续５～１０min或十几天不发 作。发病后１个月头颅CT、MRI（图1A）、脑电图均未见异, 服卡马西平时好时坏，后出现头痛，且进行性加重，1年后 并有幻觉，记忆力下降，期间一直服用卡马西平0.3/日， 2006年11月因症状加剧，复查脑MRI弥散加权成像示右侧海 马、岛叶、片状高信号(图1B) 腰穿：颅压180，脑脊液常规、生化检验均在正常范围 给予阿昔洛韦1.5ｇ/ｄ，分三次静脉滴注，地塞米松２０ mg／ｄ、脱水、营养支持等对症治疗１个月，头痛缓解
※EEG：（5-23） 双侧颞区局限性慢活动 （复查 ） 正常脑电图
※诊断： 边缘性脑炎 ※治疗：经抗病毒、FNS,激素，多巴胺激动剂等
治疗，半月后症状减轻。记忆力改善。
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病例2 ※女，36岁因发作性四肢抽搐伴意识丧失于20 1 年4 月20 日入院。2 001 年4 月12 日出现烦躁、焦虑, 记忆力明显减退, 偶有胡言乱语、答非所问, 定向力 障碍,4 月19 日开始频繁发作四肢抽搐伴意识丧失, 每次持续2 一5 分钟。
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华西医院报道
2008 年12 月2010 年1 月我院收治边缘性脑炎患者8 例, 其中女3 例, 男5 例, 年龄25~ 53 岁, 均为感冒或受 凉后发病, 临床症状为精神异常、性格改变,胡言乱语, 其 中3 例伴发抽搐, 意识丧失, 1 例出现听觉和视觉幻觉。入 院后8 例患者均进行腰穿检查, 脑脊液的常规检查均在正常 值范围, 细菌、分支杆菌以及真菌培养无生长。所有患者均 在脑炎急性期行MR平扫及增强扫描。根据神经症状, 结合实 验室及MRI征象作出临床诊断。8 例患者经治疗后症状均有 好转, 其中2 例患者于出院后8 周进行MR 复诊。
脑电图 常显示非特异性影像学 在典型LE 病例中,70%—80%患者在MRI FLAIR 像 或T2 像上显示颞叶内侧有高信号异常病灶, 且常不对称, 时 为单侧, 少强化, 但在所有LE 的临床- 免疫变异型中可有强化。 此外, 其他部位尤其脑干也可受累 。
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• 8 例患者在MRI 图像上均有阳性发现, 脑实质炎变 以内颞叶为主, 主要集中于边缘系统, 双侧对称或不 对称损害。其中同时累积双侧杏仁核、海马4 例, 单纯累积双侧海马2 例, 边缘系统外结构受累2 例, 受累的边缘系统外结构包括丘脑和皮质下结构。
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图1 典型患者MRI 表现 a T 1WI 显示双侧局限于 双侧杏仁核、海马区域的低信号影像； b T 2WI 显示双侧海马、杏仁核高信号； C FLAIR 序列清楚显示双侧局限于双侧杏仁核、 海马区域的高信号影像； d 增强后双侧海马及杏仁核未见明显强化； 图2 复查患者MR 表现 双侧边缘系统高信号大部 分消失, 但海马区域出现了萎缩迹象