肌张力障碍
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肌张力障碍
前言
运动障碍性疾病中，肌张力障碍(dystonia) 是仅次于帕金森病(Parkinson’s disease，PD) 的第二大常见病。然而与帕金森 病相比， 无论是发病机制的阐述还是治疗策略的应对， 在现阶段肌张力障碍都望尘莫及。肌张力障 碍的临床表现变幻多端，病因的繁杂在一定 程度上决定了其病理生理机制的复杂 。病 理生理机制迷雾重重。
肌张力障碍的分类
1 根据发病年龄分型 2 根据症状分布分型
3 根据病因分型 4 根据病程及临床表现分型
(一)根据发病年龄分型
• 1．早发型：≤26岁，一般先出现下肢 或上肢的症状，常常进展累及身体其 他部位。
• 2．晚发型：>26岁，症状常先累及颜 面、咽颈或上肢肌肉，倾向于保持其 局灶性或有限地累及邻近肌肉。
1.特发性或原发性肌张力障碍
• 肌张力障碍是临床上仅有的异常表 现，没有已知病因或其他遗传变性 病，如DYT-l、DYT-2、DYT-4、DYT6、DYT-7、DYT-13型肌张力障碍。
(三)根据病因分型
• 1．原发性或特发性:肌张力障碍是临床上仅 有的异常表现，没有已知病因或其他遗传 变性病，如DYT-l、DYT-2、DYT-4、DYT-6、 DYT-7、DYT-13型肌张力障碍。
病因与发病机制
• 另一种说法认为： • 肌张力障碍患者的丘系感觉传导路径存在错误的
加工过程，导致感觉运动整合异常。这种假说可 以从许多临床表现上寻得证据。
• 例如在一些肌张力障碍患者，如果轻触受累躯体 就可以减轻症状，这被称为“感觉诡计”(sensory trick)。又如一些外周神经的损伤造成感觉传人改
病因与发病机制
• 目前为止主要存在3种颇有说服力的假说. • 第一种说法认为: • 肌张力障碍是由于不同层次的中枢神经系统功
能失抑制导致机体的过度运动，包括脑干、基 底节、运动皮层、运动辅助区、小脑等。 • 以上这些异常环节都会导致对抗肌群的反向抑 制减弱，从而使主动肌和拮抗肌同时收缩，造 成肌张力障碍的发生。但对于基底节传出如何 影响皮层抑制功能目前还不清楚。基底节传出 的异常可能是结构性病灶，也可能是多巴胺 (dopamine，DA)缺陷、DA传递异常造成。
• 由于持续性肌肉收缩引起的扭转性、反复性不自
主运动为核心所构成肢位或姿势异常的一种综合
征。…
流行病学
• 据流行病学调查资料，本病多见于犹太人, 发病率为：美国的犹太籍人1/3.8～4.0万， 携带者约1/200人；美国白人为1/20万。男 性略高于女性(1.4: 1)。
•病 因 与 发 病 机 制
• 患者于2007年某月无明显诱因下出 现不自主嗤鼻，嘴角抽动、耸肩及 转颈样动作，紧张时加重，安静时 减轻，睡眠时消失。当时未影响患 者日常生活，后逐渐其在上课期间 发作明显，渐不能至讲台上课。于 2008年4月就诊于“中医附院”诊 断为“多发性抽动”，予以“胃复 安、弥可宝”等治疗，效果不佳。 后诊断为“面肌痉挛”，予以“维 生素B”等治疗，效果欠佳。
• 累及眼睑或/及面部者 累及眼睑者称眼睑痉挛(blepharo spasm) 累及面肌者称面肌痉挛(facial spasm)
• 累及颈部肌肉者称痉挛性斜颈(spasmodic
典型病例
• 丁某某，男，28岁：
• 渐进性头颈部不自主向左摇动、扭转一年 余。
• 查体：神志清楚，言语清晰，步入病房， 表现自然，四肢肌力V°，肌张力政策，四 肢膝反射（++），双侧Babinski征未引出， 可见头颈不自主向左扭转，尤在行走及坐 位时明显，右侧胸锁乳突肌、左侧斜方肌 明显增粗变硬，压痛（+），双肩外展75° （+），右肩高于左肩，双手指鼻试验，快
• 诊断：节段性肌张力障碍
N:\不自主运动录像\4.肌张力障碍\3.节段 性肌张力障碍\1004105-汪洪生-节段性肌 张力障碍\MOV03E.MOD
全身型肌张力障碍
N:\不自主运动录像\4.肌张力障碍\4.肌张力障碍(全身型)\00136.MTS
(三)根据病因分型
1．原发性或特发性 2．肌张力障碍叠加 3．遗传变性病 4．发作性肌张力障碍 5．继发性或症状性
节段性肌张力障碍
• 是指肌张力障碍不自主运动仅影响肢体某一个部 分及其邻近几个部位。
• 仅影响颅或/及颈部二群或二群以上肌肉。 • 仅影响手、臂或/及偏侧、双侧躯干，但不累及同
侧及对侧下肢。 • 仅影响一侧足、腿或/及偏侧躯干，但不累及同侧
及对侧上肢。
病例：
• 张某某，男，31岁
• 反复不自主耸肩、转颈样动作三年 余。
变而导致肌张力障碍。
病因与发病机制
• 最后一种说法认为： • 肌张力障碍患者的 神经塑造机制存在较为
明显异常。
• 在这种易感状态下。一些环境因素如重复 训练或外周神经系统损伤会触发异常的错 误适应的可塑性，从而导致明Hale Waihona Puke Baidu的肌张力 障碍。
• 肌张力 障碍 的分类
肌张力障碍的分类
• 目前肌张力障碍可根据发病年龄、临床表 现、病因、遗传基础、药物反应等因素综 合分类，临床最常用如下分型。
前言
• 由于疾病临床表现的多样性，识别肌张力 障碍需要丰富的 临床经验。
• 许多普通内科医生不熟悉肌张力障碍，他 们经常将 它与痉挛或强直相混淆，有时甚 至误诊为心理性疾病。
定义
• 1984年国际肌张力障碍医学研究基金会顾问委员 会提出了至今人们普遍接受的肌张力障碍的定义： 一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复 运动或姿势异常的综合征。
• 4．全身型(generalized dystonia)：下肢与其
局限性肌张力障碍的分类
• 局限性肌张力障碍(focal dystonia)：是指肌 张力障碍不自主运动仅局限于肢体的某一 部分，且在整个病程中不扩展至其它躯体 部位者。
• 累及手的书写动作者称书写痉挛(writer’s cramp)。
(二)根据症状分布分型
• 1．局灶型(focal dystonia)：单一部位肌群受 累，如眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音障 碍、痉挛性斜颈等。
• 2．节段型(segmental dystonia)：2个或2个 以上相邻部位肌群受累，如颅颈肌张力障碍 (Meige综合征)等。
• 3. 多灶型(muitifocal dystonia)：2个以上非 相邻部位肌群受累。
前言
运动障碍性疾病中，肌张力障碍(dystonia) 是仅次于帕金森病(Parkinson’s disease，PD) 的第二大常见病。然而与帕金森 病相比， 无论是发病机制的阐述还是治疗策略的应对， 在现阶段肌张力障碍都望尘莫及。肌张力障 碍的临床表现变幻多端，病因的繁杂在一定 程度上决定了其病理生理机制的复杂 。病 理生理机制迷雾重重。
肌张力障碍的分类
1 根据发病年龄分型 2 根据症状分布分型
3 根据病因分型 4 根据病程及临床表现分型
(一)根据发病年龄分型
• 1．早发型：≤26岁，一般先出现下肢 或上肢的症状，常常进展累及身体其 他部位。
• 2．晚发型：>26岁，症状常先累及颜 面、咽颈或上肢肌肉，倾向于保持其 局灶性或有限地累及邻近肌肉。
1.特发性或原发性肌张力障碍
• 肌张力障碍是临床上仅有的异常表 现，没有已知病因或其他遗传变性 病，如DYT-l、DYT-2、DYT-4、DYT6、DYT-7、DYT-13型肌张力障碍。
(三)根据病因分型
• 1．原发性或特发性:肌张力障碍是临床上仅 有的异常表现，没有已知病因或其他遗传 变性病，如DYT-l、DYT-2、DYT-4、DYT-6、 DYT-7、DYT-13型肌张力障碍。
病因与发病机制
• 另一种说法认为： • 肌张力障碍患者的丘系感觉传导路径存在错误的
加工过程，导致感觉运动整合异常。这种假说可 以从许多临床表现上寻得证据。
• 例如在一些肌张力障碍患者，如果轻触受累躯体 就可以减轻症状，这被称为“感觉诡计”(sensory trick)。又如一些外周神经的损伤造成感觉传人改
病因与发病机制
• 目前为止主要存在3种颇有说服力的假说. • 第一种说法认为: • 肌张力障碍是由于不同层次的中枢神经系统功
能失抑制导致机体的过度运动，包括脑干、基 底节、运动皮层、运动辅助区、小脑等。 • 以上这些异常环节都会导致对抗肌群的反向抑 制减弱，从而使主动肌和拮抗肌同时收缩，造 成肌张力障碍的发生。但对于基底节传出如何 影响皮层抑制功能目前还不清楚。基底节传出 的异常可能是结构性病灶，也可能是多巴胺 (dopamine，DA)缺陷、DA传递异常造成。
• 由于持续性肌肉收缩引起的扭转性、反复性不自
主运动为核心所构成肢位或姿势异常的一种综合
征。…
流行病学
• 据流行病学调查资料，本病多见于犹太人, 发病率为：美国的犹太籍人1/3.8～4.0万， 携带者约1/200人；美国白人为1/20万。男 性略高于女性(1.4: 1)。
•病 因 与 发 病 机 制
• 患者于2007年某月无明显诱因下出 现不自主嗤鼻，嘴角抽动、耸肩及 转颈样动作，紧张时加重，安静时 减轻，睡眠时消失。当时未影响患 者日常生活，后逐渐其在上课期间 发作明显，渐不能至讲台上课。于 2008年4月就诊于“中医附院”诊 断为“多发性抽动”，予以“胃复 安、弥可宝”等治疗，效果不佳。 后诊断为“面肌痉挛”，予以“维 生素B”等治疗，效果欠佳。
• 累及眼睑或/及面部者 累及眼睑者称眼睑痉挛(blepharo spasm) 累及面肌者称面肌痉挛(facial spasm)
• 累及颈部肌肉者称痉挛性斜颈(spasmodic
典型病例
• 丁某某，男，28岁：
• 渐进性头颈部不自主向左摇动、扭转一年 余。
• 查体：神志清楚，言语清晰，步入病房， 表现自然，四肢肌力V°，肌张力政策，四 肢膝反射（++），双侧Babinski征未引出， 可见头颈不自主向左扭转，尤在行走及坐 位时明显，右侧胸锁乳突肌、左侧斜方肌 明显增粗变硬，压痛（+），双肩外展75° （+），右肩高于左肩，双手指鼻试验，快
• 诊断：节段性肌张力障碍
N:\不自主运动录像\4.肌张力障碍\3.节段 性肌张力障碍\1004105-汪洪生-节段性肌 张力障碍\MOV03E.MOD
全身型肌张力障碍
N:\不自主运动录像\4.肌张力障碍\4.肌张力障碍(全身型)\00136.MTS
(三)根据病因分型
1．原发性或特发性 2．肌张力障碍叠加 3．遗传变性病 4．发作性肌张力障碍 5．继发性或症状性
节段性肌张力障碍
• 是指肌张力障碍不自主运动仅影响肢体某一个部 分及其邻近几个部位。
• 仅影响颅或/及颈部二群或二群以上肌肉。 • 仅影响手、臂或/及偏侧、双侧躯干，但不累及同
侧及对侧下肢。 • 仅影响一侧足、腿或/及偏侧躯干，但不累及同侧
及对侧上肢。
病例：
• 张某某，男，31岁
• 反复不自主耸肩、转颈样动作三年 余。
变而导致肌张力障碍。
病因与发病机制
• 最后一种说法认为： • 肌张力障碍患者的 神经塑造机制存在较为
明显异常。
• 在这种易感状态下。一些环境因素如重复 训练或外周神经系统损伤会触发异常的错 误适应的可塑性，从而导致明Hale Waihona Puke Baidu的肌张力 障碍。
• 肌张力 障碍 的分类
肌张力障碍的分类
• 目前肌张力障碍可根据发病年龄、临床表 现、病因、遗传基础、药物反应等因素综 合分类，临床最常用如下分型。
前言
• 由于疾病临床表现的多样性，识别肌张力 障碍需要丰富的 临床经验。
• 许多普通内科医生不熟悉肌张力障碍，他 们经常将 它与痉挛或强直相混淆，有时甚 至误诊为心理性疾病。
定义
• 1984年国际肌张力障碍医学研究基金会顾问委员 会提出了至今人们普遍接受的肌张力障碍的定义： 一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复 运动或姿势异常的综合征。
• 4．全身型(generalized dystonia)：下肢与其
局限性肌张力障碍的分类
• 局限性肌张力障碍(focal dystonia)：是指肌 张力障碍不自主运动仅局限于肢体的某一 部分，且在整个病程中不扩展至其它躯体 部位者。
• 累及手的书写动作者称书写痉挛(writer’s cramp)。
(二)根据症状分布分型
• 1．局灶型(focal dystonia)：单一部位肌群受 累，如眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音障 碍、痉挛性斜颈等。
• 2．节段型(segmental dystonia)：2个或2个 以上相邻部位肌群受累，如颅颈肌张力障碍 (Meige综合征)等。
• 3. 多灶型(muitifocal dystonia)：2个以上非 相邻部位肌群受累。