止血和凝血障碍检查
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② 血小板质与量异常
止血和凝血障碍检查
24
二、出血时间(bleeding time,BT )
[意 义]
1. BT长短主要受血小板因素和血管壁因素的影响
2. BT延长
血小板明显 <50109/L
血小板功能异常:血小板无力症或药物
影响(如阿斯匹林、潘生丁)
启动内源性凝血途径
止血和凝血障碍检查
6
(二)正常血管壁抗血栓形成能力
血管内皮细胞合成
前列环素(PGI2) 扩张血管、抑制plt功能 纤溶酶原激活物(PA)
激活纤溶酶、清除小凝块 血栓调节素(thrombomodulin TM)
参与蛋白C系统的抗凝作用
肝素或类肝素物质 具有多种抗凝活性
止血和凝血障碍检查
16
四 、正常抗凝及纤溶系统
(一)细胞抗凝机制
单核-吞噬细胞系统
(二)体液抗凝机制
肝和内皮细胞合成的AT-III,这种抗凝作用 占体内总抗凝作用的50%~67%。
止血和凝血障碍检查
17
(三)纤维蛋白溶解系
(fibrinolysis,纤溶系统) 最重要的生理性抗凝系统
主要作用:分解纤维蛋白(原),清除血管 内由于纤维蛋白沉积引起的阻塞,保持血流通畅
XIIa PK
+
纤溶酶原
纤溶酶
+
u-PA t-PA
止血和凝血障碍检查
18
纤维蛋白原 纤维蛋白单体
稳固纤维蛋白
纤溶酶
纤溶酶
纤溶酶
Bβ1-42 A、B、C、H X、Y、D、E
Bβ15-42 A、B、C、H X’、Y’、D’、E’
D二聚体、多聚体 X’、Y’、D’、E’
被降解的纤维蛋白(原)产物统称为FDP
7
创伤、炎症 中毒、缺氧
管壁抗凝作用 病理性血栓形成
止血和凝血障碍检查
8
二、血小板在止血机能中的作用
1.粘附功能(adhesion function)指血小板具有粘附于血
管内皮下胶原及其他异物表面的能力
2.聚集功能(aggregation function)指活化后的血小板与
血小板之间相互连接的特性
3.释放功能 :(release reaction)指血小板在诱导剂
的作用下,将胞浆内特殊颗粒中的内含物释放出血小板的 反应
4.血块收缩功能 5.血小板促凝活性: PF3提供凝血因子催化表面
止血和凝血障碍检查
9
粘附与聚集的结果
血小板大量聚集、 粘附于血管破损处
形成白色血栓
暂时止血
止血和凝血障碍检查
10
血块收缩功能
血小板
纤维蛋白网
血凝块
血栓收缩蛋白
收缩
血清被挤出 血块缩小加固
止血和凝血障碍检查
11
血小板止血功能(小结)
① 维持血管壁的完整性,毛细血管的通透性 ② 粘附、聚集在血管破损处,形成白色血栓 ③ 释放活性物质,促进血小板聚集,增强
血管收缩 ④ 促进凝血过程 ⑤ 血块收缩,形成稳固血栓
止血和凝血障碍检查
22
一、毛细血管抵抗力试验
(capillary resistance Test, CRT)
又称毛细血管脆性试验或束臂试验
[原 理]
毛细血管壁完整性 内皮结构与功能 异常 血小板质与量
脆性 通透性
压力
易出血
止血和凝血障碍检查
23
[意 义]
本实验观察血管壁、血小板的综合止血作用 1.异常提示:毛细血管脆性、通透性 2. 常见于:① 血管壁结构与功能异常
止血和凝血障碍检查
4
一、血管壁的止血与抗凝作用
(一)血管壁的止血作用
1.血管壁的完整性 2.血管内皮下层 3.血管内皮细胞产生
止血和凝血障碍检查
5
当血管壁受损后的一系列变化
Ⅰ.神经反射 管腔收缩 血流变慢 出血/停止
Ⅱ.内皮细胞分泌vWF、Fn 促进plt粘附
Ⅲ.释放FIII 启动外源性凝血途径 Ⅳ.暴露内皮下胶原 促进血小板粘附
14
目前公认的凝血因子共14个,按罗马字命名的有 12个,尚有高分子量激肽原(HMWK),激肽释放酶 原(PK)
大多数由肝脏产生,其中II、VII、IX、X合成依 赖于Vitk,称Vitk依赖因子
正常情况下,所有因子都处于无活性状态
止血和凝血障碍检查
15
正常凝血过程(瀑布学说) [内源性途径]
பைடு நூலகம்止血和凝血障碍检查
12
三、凝血因子与凝血过程
血液由流动状态变为凝胶状态称血液 凝固。是由一系列凝血因子参加的、复杂 的酶促反应和分子聚合过程
止血和凝血障碍检查
13
分为三个阶段,两个途径 (内源性、外源性)
第一阶段:凝血酶原激活物形成
第二阶段:凝血酶形成
第三阶段:纤维蛋白形成
止血和凝血障碍检查
止血和凝血障碍检查
19
凝血因子 纤溶系统 血小板 抗凝系统
血管内皮细胞
止血和凝血障碍检查
20
止凝血障碍性疾病的发病机制
① 血管壁结构与功能异常 ② 血小板质与量异常 ③ 凝血因子质与量异常 ④ 抗凝及纤溶系统异常 ⑤ 循环中凝血及抗凝物质增加 ⑥ 综合因素
止血和凝血障碍检查
21
止凝血障碍的实验检查
首先应弄清正常的凝血与抗凝机制
止血和凝血障碍检查
3
凝血与抗凝机制的病理生理基础
面两
机正 个
能常 方
止 因四 血 素个
凝血机制
抗凝机制
血管壁(vessel wall)
血小板(platelet)
凝血系统(coagulation system) 抗凝及纤溶系统(anticoagulation
and fibrinolytic)
Xa
Xa
V——————————————Va
Ca2+
Ca2+
PF3 凝血酶原(II)
磷脂 凝血酶(IIa)
XIII XIIIa
纤维蛋白原(I)
可溶性纤维蛋白
稳固性纤维蛋白
参加因子: 所需时间:
VIII、IX、XI、XII
V、X、 II、I
3~8min
Ca2+、PF3、磷脂
止血和凝血障碍检查
III、VII
止血与凝血障碍检查
Disorders of hemostasis and coagulation
止血和凝血障碍检查
2011.4.24临床医学
1
生理状态下
血管中流动的血液为什么不凝固
破损的血管为什么能止血
机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统
凝血
抗凝
血栓
出血
止血和凝血障碍检查
2
作为一个临床医生
如何正确选择实验室检查项目 如何正确判断检验结果
胶原等带负电荷表面
PKa PK XII——————XIIa HMWK
(凝血旁路)
[外源性途径]
组织损伤释放 组织因子(III)
XI
XIa
IX
IXa
IIa
Ca2+
VIII--------------- VIIIa
VIIa IIa VII
III
Plt------------------ PF3 IIa
X
止血和凝血障碍检查
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二、出血时间(bleeding time,BT )
[意 义]
1. BT长短主要受血小板因素和血管壁因素的影响
2. BT延长
血小板明显 <50109/L
血小板功能异常:血小板无力症或药物
影响(如阿斯匹林、潘生丁)
启动内源性凝血途径
止血和凝血障碍检查
6
(二)正常血管壁抗血栓形成能力
血管内皮细胞合成
前列环素(PGI2) 扩张血管、抑制plt功能 纤溶酶原激活物(PA)
激活纤溶酶、清除小凝块 血栓调节素(thrombomodulin TM)
参与蛋白C系统的抗凝作用
肝素或类肝素物质 具有多种抗凝活性
止血和凝血障碍检查
16
四 、正常抗凝及纤溶系统
(一)细胞抗凝机制
单核-吞噬细胞系统
(二)体液抗凝机制
肝和内皮细胞合成的AT-III,这种抗凝作用 占体内总抗凝作用的50%~67%。
止血和凝血障碍检查
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(三)纤维蛋白溶解系
(fibrinolysis,纤溶系统) 最重要的生理性抗凝系统
主要作用:分解纤维蛋白(原),清除血管 内由于纤维蛋白沉积引起的阻塞,保持血流通畅
XIIa PK
+
纤溶酶原
纤溶酶
+
u-PA t-PA
止血和凝血障碍检查
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纤维蛋白原 纤维蛋白单体
稳固纤维蛋白
纤溶酶
纤溶酶
纤溶酶
Bβ1-42 A、B、C、H X、Y、D、E
Bβ15-42 A、B、C、H X’、Y’、D’、E’
D二聚体、多聚体 X’、Y’、D’、E’
被降解的纤维蛋白(原)产物统称为FDP
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创伤、炎症 中毒、缺氧
管壁抗凝作用 病理性血栓形成
止血和凝血障碍检查
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二、血小板在止血机能中的作用
1.粘附功能(adhesion function)指血小板具有粘附于血
管内皮下胶原及其他异物表面的能力
2.聚集功能(aggregation function)指活化后的血小板与
血小板之间相互连接的特性
3.释放功能 :(release reaction)指血小板在诱导剂
的作用下,将胞浆内特殊颗粒中的内含物释放出血小板的 反应
4.血块收缩功能 5.血小板促凝活性: PF3提供凝血因子催化表面
止血和凝血障碍检查
9
粘附与聚集的结果
血小板大量聚集、 粘附于血管破损处
形成白色血栓
暂时止血
止血和凝血障碍检查
10
血块收缩功能
血小板
纤维蛋白网
血凝块
血栓收缩蛋白
收缩
血清被挤出 血块缩小加固
止血和凝血障碍检查
11
血小板止血功能(小结)
① 维持血管壁的完整性,毛细血管的通透性 ② 粘附、聚集在血管破损处,形成白色血栓 ③ 释放活性物质,促进血小板聚集,增强
血管收缩 ④ 促进凝血过程 ⑤ 血块收缩,形成稳固血栓
止血和凝血障碍检查
22
一、毛细血管抵抗力试验
(capillary resistance Test, CRT)
又称毛细血管脆性试验或束臂试验
[原 理]
毛细血管壁完整性 内皮结构与功能 异常 血小板质与量
脆性 通透性
压力
易出血
止血和凝血障碍检查
23
[意 义]
本实验观察血管壁、血小板的综合止血作用 1.异常提示:毛细血管脆性、通透性 2. 常见于:① 血管壁结构与功能异常
止血和凝血障碍检查
4
一、血管壁的止血与抗凝作用
(一)血管壁的止血作用
1.血管壁的完整性 2.血管内皮下层 3.血管内皮细胞产生
止血和凝血障碍检查
5
当血管壁受损后的一系列变化
Ⅰ.神经反射 管腔收缩 血流变慢 出血/停止
Ⅱ.内皮细胞分泌vWF、Fn 促进plt粘附
Ⅲ.释放FIII 启动外源性凝血途径 Ⅳ.暴露内皮下胶原 促进血小板粘附
14
目前公认的凝血因子共14个,按罗马字命名的有 12个,尚有高分子量激肽原(HMWK),激肽释放酶 原(PK)
大多数由肝脏产生,其中II、VII、IX、X合成依 赖于Vitk,称Vitk依赖因子
正常情况下,所有因子都处于无活性状态
止血和凝血障碍检查
15
正常凝血过程(瀑布学说) [内源性途径]
பைடு நூலகம்止血和凝血障碍检查
12
三、凝血因子与凝血过程
血液由流动状态变为凝胶状态称血液 凝固。是由一系列凝血因子参加的、复杂 的酶促反应和分子聚合过程
止血和凝血障碍检查
13
分为三个阶段,两个途径 (内源性、外源性)
第一阶段:凝血酶原激活物形成
第二阶段:凝血酶形成
第三阶段:纤维蛋白形成
止血和凝血障碍检查
止血和凝血障碍检查
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凝血因子 纤溶系统 血小板 抗凝系统
血管内皮细胞
止血和凝血障碍检查
20
止凝血障碍性疾病的发病机制
① 血管壁结构与功能异常 ② 血小板质与量异常 ③ 凝血因子质与量异常 ④ 抗凝及纤溶系统异常 ⑤ 循环中凝血及抗凝物质增加 ⑥ 综合因素
止血和凝血障碍检查
21
止凝血障碍的实验检查
首先应弄清正常的凝血与抗凝机制
止血和凝血障碍检查
3
凝血与抗凝机制的病理生理基础
面两
机正 个
能常 方
止 因四 血 素个
凝血机制
抗凝机制
血管壁(vessel wall)
血小板(platelet)
凝血系统(coagulation system) 抗凝及纤溶系统(anticoagulation
and fibrinolytic)
Xa
Xa
V——————————————Va
Ca2+
Ca2+
PF3 凝血酶原(II)
磷脂 凝血酶(IIa)
XIII XIIIa
纤维蛋白原(I)
可溶性纤维蛋白
稳固性纤维蛋白
参加因子: 所需时间:
VIII、IX、XI、XII
V、X、 II、I
3~8min
Ca2+、PF3、磷脂
止血和凝血障碍检查
III、VII
止血与凝血障碍检查
Disorders of hemostasis and coagulation
止血和凝血障碍检查
2011.4.24临床医学
1
生理状态下
血管中流动的血液为什么不凝固
破损的血管为什么能止血
机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统
凝血
抗凝
血栓
出血
止血和凝血障碍检查
2
作为一个临床医生
如何正确选择实验室检查项目 如何正确判断检验结果
胶原等带负电荷表面
PKa PK XII——————XIIa HMWK
(凝血旁路)
[外源性途径]
组织损伤释放 组织因子(III)
XI
XIa
IX
IXa
IIa
Ca2+
VIII--------------- VIIIa
VIIa IIa VII
III
Plt------------------ PF3 IIa
X