神经病

七、多发性硬化

多发性硬化（MS），一种病因未明的以中枢系统白质炎性脱髓鞘为主要特征的自身免疫性疾病。临床特征：中枢神经系统白质散在分布的多发病灶与病程中呈现的缓解复发。症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。空间多发性：大脑、小脑、脊髓、视神经、脑干。

病因：1。自身免疫反应：EAE动物模型可证明MS是T细胞介导的2。病毒感染：发现MS患者血清和脑脊液中麻疹病毒、单疱病毒等3。抗体滴度升高，提示MS可能与病毒感染有关；但尚未从患者脑组织中分离出相应的病毒4．遗传因素：有家族倾5。环境因素：MS的发病率随纬度增高而呈上升趋势

临床表现：（核间性眼肌麻痹、旋转性眼球震颤、Lhermitt征是MS较特异的表现。）1。青、中年多见。2。亚急性起病.3。症状的复发与缓解：发作时间持续24小时以上，缓解期至少一个月，缓解期有长达20年者。4。症状和体征：（1）肢体无力（最多见）下肢受累比上肢早，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫，以不对称瘫痪最常见。腱反射早期正常，后可亢进，腹壁反射消失，病理反射阳性。（2）感觉异常：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺感、麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。（3）眼部症状：急性视力减退的视神经炎和球后视神经炎的表现，多为急性起病的单眼视力下降。核间性眼肌麻痹（病变侵犯内侧纵束）、旋转性眼球震颤。（4）共济失调：但Charcot三主征（眼震、意向性震颤和吟诗样语言）仅见于部分晚期患者。（5）发作性症状：过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发，每次持续数秒至数分不等，是该病特征性症状之一。常见症状：强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适。莱米特征（Lhermitte sign）:被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电杨感觉，由颈部沿脊髓放散至大腿或足部。是因屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力增高、髓鞘拖尸的脊髓段后索受激惹引起的。（6）精神症状：多表现抑郁、易怒、脾气暴躁，部分由欣快、兴奋，也可淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、智能低下、重复语言、猜疑和被害妄想。记忆力减退、认知障碍。（7）其他：膀胱功能障碍是患者的主要痛苦之一。尿急、尿频、尿失禁、尿潴留。

实验室检查：1。脑脊液（CSF）检查：多数患者脑脊液IgG指数大于0.7和脑脊液寡克隆带是诊断MS的依据。IgG鞘内合成检测：MS的CSF—IgG增高主要为CNS内合成，是CSF重要的免疫学检查。CSF—IgG:是IgG鞘内合成的定量指标。CSF-IgG寡克隆区带(OB)：IgG鞘内合成的定性指标。应同时检测CSF 和血清，只有CSF存在OB而血清缺如才支持MS诊断。2。诱发电位3。影像学检查：MRI检查（多个病灶）多于侧脑室体部、脑干、脊髓等处发现长T1、长T2信号。

诊断要点：1、中枢神经系统的症状及体征提示有2个及2个以上的病灶。2、年龄在10－50岁之间。3、临床发作、缓解2次以上，每次发作应持续24小时及缓解1个月以上。4、不能用其他疾病解释。

鉴别诊断：1、急性播散性脑脊髓膜炎感染或疫苗接种后、急性起病、病情凶、发热、头痛、脑膜刺激症状、意识障碍2、脑白质营养不良起病隐匿、进行性加重、无缓解复发3、脊髓肿瘤慢性起病、症状进行性加重、椎管不通畅、csf蛋白升高

治疗：原则：早期是抑制炎性脱髓鞘病变的进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发。晚期主要是对症及支持治疗，减少神经功能障碍带来的痛苦。发作期的治疗：①皮质类固醇（急性发作和复发的主要治疗药物，抗感染和免疫调节作用）：常用1000mg甲泼尼龙（目前急性发作的首选药物）加入500ml糖水静滴，3－5天候改为泼尼松60mg口服，1周后改为递减量。②β－干扰素：每周或隔日肌肉或皮下注射1次，持续2年③免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺、环胞素－A ④免疫球蛋白：0.4g/kg.天，3－5天为一疗程，每月加强一次。⑤血浆置换治疗：清除自身抗体⑥对症治疗：痛性痉挛：巴氯芬、卡马西平膀胱直肠功能障碍：尿潴留者用拟胆碱药，尿失禁者用抗胆碱药如普鲁本辛疲乏无力：金刚烷胺，100mg，Bid；苯妥英钠，200mg ，顿服震颤：静止性震颤用安坦，2mg,Tid ；意向性震颤用心得安，10mg,Tid

缓解期的治疗：其目的是预防复发、治疗残留的症状。治疗药物包括免疫抑制剂、转移因子及丙种球蛋白。护诊：1、生活自理缺陷2、知识缺乏3、有感染的危险4、焦虑5。排尿异常6，感知改变

护措：1。运动护理：急性期卧床休息，保持舒适体位，定时翻身，防止局部受压；脊髓平面受损、肢体运动障碍者，保持其肢体功能位指导主动被动运动；肌张力增高或共济失调者，辅助支持，指导步行训练2。生活护理：避免感冒、发烧、感染、外伤、外科手术、拔牙、人身、预防接种、寒冷刺激、热疗等诱因3。

安全护理：去除危险因素，保持室内地面平整、干燥、防滑；视力障碍者，行动时有人陪伴4。饮食护理：高蛋白，低脂，低糖，高钙，富含维生素、膳食纤维，清淡易吸收5。心里护理6。用药护理7，健康教育

八、癫痫

癫痫（Epilepsy）多种原因导致的脑神经元高度同步化放电的临床综合征，临床表现具有具有突然发生，反复发作的特点。痫性发作（seizure）：每次发作或每种发作的过程。

病因：1．原发性癫痫：又称特发性癫痫，在这类患者的脑部并无可以解释症状的结构变化或代谢异常，而和遗传因素有较密切的关系。2．继发性癫痫：又称症状性癫痫，由于各种明确的中枢神经系统结构损伤或功能异常所致。3。隐源性癫痫

临床表现：共同特征：1。发作性（症状突然发生，持续一段时间后迅速恢复，间歇期正常）2。短暂性（发作时间非常短，通常为数秒或数分）3。重复性（第一次发作后，经过不同时间间隔会有第二次或更多粗发作）4。刻板性（每次发作的临床表现几乎一致）

癫痫发作分为部分性发作、全面性发作、不能分类的发作。

实验室检查：脑电图检查：发作时一般课件特异性EEG改变，发作间期可记录到散在的阵发性痫性活动波。诊断要点：1。要确定是否为癫痫发作，共性是否出现。鉴别是否为晕厥或TIA。2，全身性还是部分性发作（知道治疗）3。确定发作病因、病灶部位、发作类型

治疗：药物治疗为主。原则：1，确定是否用药2。正确选择用药3。药物的用法4。严密观察不良反应5 尽可能单药治疗6。合理的联合用药7。增、减、停、换药原则常用药：国际上公认的第一线AEDS——PHT （苯妥英）、CBZ（卡马西平）、VPA（丙戊酸）、PB（苯巴比妥类）

近十年来新型AEDS——TPM-托吡酯（妥泰）、LTG-拉莫三嗪、GBP-加巴喷丁、FBM-非氨酯、VGB-安已烯酸。

癫痫持续状态：一次癫痫发作持续30分钟以上或连续多次发作、发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平。治疗原则：及时终止发作，保持呼吸道通畅，立即采取维持生命功能的措施和防治脑水肿、低血糖、酸中毒、高热、呼吸循环衰竭.等并发症。1。控制发作：匀速给予足量、有效的药物（1）首选地西泮（安定），经脉注射2mg/min，20分钟后重复使用；或者安定：50-100mg+液体500ml持续滴注（2）苯巴比妥钠静脉滴注或10%水合氯醛保留灌肠。2。保持呼吸道通畅：偷偏向一侧，清楚口腔分泌物，必要时气管切开，备人工呼吸机，高流量吸氧。3。加强心电监护4。防治并发症：控制呼吸道感染，高热者物理降温；纠正酸中毒，维持电解质平衡；防治脑水肿可用20%甘露醇250ml快速静滴或地塞米松10-20mg静滴。5。维持治疗：苯巴比妥钠肌注，100-200mg/kg，Q8H。同时用口服AEDS维持，如PHT或CBZ，达稳态血药浓度（约一周），停用肌注用药，改为口服。

九、重症肌无力

定义：由于自身免疫导致的神经—肌肉接头传递障碍的慢性疾病。主要特征：部分或全身骨胳肌无力和容易疲劳，具有活动后加重，休息后、胆碱酯酶抑制剂治疗后减轻，晨轻幕重等特点。

病因：与自身抗体接到的突触后膜AchR的损害有关。

临床表现：1、患病率：5/10万。2、男：女=2：3。3、二个发病高峰：第一个：20~40岁，女性多见；第二个：40~60岁，男性多见，多合并有胸腺瘤。4、诱因：感染，精神创伤、过劳、妊娠、分娩等。临床特征：1．多隐袭起病。2．发展次序：眼外肌（一侧或双侧眼睑下垂、复视或视力模糊）—颅神经支配肌（面肌、咀嚼肌）—颈部肌肉（咽部肌）—四肢近端肌—四肢远端肌。.3。特异性症状：波动性，休息后减轻，活动后加重，或晨轻幕重。4。病程：常存在缓解与复发。少数病例发病2~3年后自身缓解。

实验室检查：1。重复神经电刺激最常用的具有确诊价值的检查方法。分别用低频和高频重复刺激尺神经、正中神经或副神经，如出现动作电位伯父低5波比第1波在低频刺激时递减10%或高频30%为阳性。2。单纤维肌电图：间隔时间是否延长，延长为此病。

诊断要点：1、疲劳试验：重复某一动作，幅度渐减者为阳性。2、抗碱脂酶药物试验：腾喜龙（5-10mg)或新斯的明试验(0.5-1.0mg肌注，20分钟后肌力改善为阳性，可持续2小时，主要用于对肢体、呼吸肌、；可同时肌注阿托品0.3-0.5对抗新斯的明的毒蕈碱样反应)。3、电生理检查：高频重复电刺激出现大于15%