补体系统

第三章补体系统

学习指导

一、补体系统的组成

补体是存在于正常人或动物新鲜血清中的具有酶活性的一组球蛋白，它包括多种因子，故称为补体系统。

补体系统由补体组分的11种蛋白质、旁路途径组分、攻膜复合体及调节因子等近30多种不同的血清蛋白所组成。参与经典途径的补体组分用“C”表示，分别称为C1、C2……C9。其中Cl由C1q、C1r、C1s三个亚单位组成。参与替代途径的组分和调节因子中某些成分以大写英文字母或英文缩写符号表示，如B、D、P因子及CR等。补体激活后在其代号或数字上方加一横线，如C 1、C 3、B等。裂解后产生的碎片，用英文小写字母表示，如C3a、C3b等。血清中补体蛋白约占血清球蛋白的10％，含量相对稳定，化学成份为糖蛋白，多数是β球蛋白，少数是γ和α球蛋白。补体的性质很不稳定，许多理化因素均可破坏补体，因此在使用补体时应采用新鲜血清。

二、补体系统的活化

补体系统在体液中以非活性状态存在，当其被激活物激活后，发生连锁的酶促反应，表现出其生物活性。补体有两条激活途径：①经典途径②替代途径。经典途径的主要激活物是抗原抗体(IgG1、IgG2、IgG3、IgM)复合物。参加成分是C1到C9各组分。激活过程分识别、活化和膜攻击三个阶段。替代途径激活时没有Cl、C2、及C4参加，C3首先被活化，然后完成C5~C9激活的连锁反应，故又称旁路途径或C3途径。本途径的激活物质主要是脂多糖、酵母多糖及凝集的IgA、IgG4等。参与成分主要是C3、B因子、D因子和P因子，以及攻膜复合体组分。补体两条激活途径的比较(见表3一1)。

三、补体系统的生物学作用

补体系统是机体非特异性免疫的重要组成部分，同时也参与特异性免疫，其主要作用如下：①溶菌和溶细胞作用：细菌与相应抗体结合后可通过经典途径激活补体，在细菌表面形成膜攻击复合物而溶解细菌；另外，革兰阴性细菌脂多糖是良好的旁路途径激活物，这在机体早期抗感染免疫中具有重要意义。在某些情况下，自身抗原抗体复合物可以激活补体，导致自身细胞的溶解破坏。②促进中和溶解病毒作用：补体、抗体与病毒作用后可有效地阻止病毒对宿主细胞的吸附和穿入；另外，补体也可直接溶解灭活某些病毒，如RNA肿瘤病毒等。③调理和免疫粘附作用：以C3b／C4b为中间“桥梁”，通过其N端非稳定结合部位与细菌及其它颗粒性抗原或免疫复合物结合后，再通过其C端稳定结合部位与表面具有相应补体受体的吞噬细胞结合促进其吞噬作用，称为补体的调理作用。细菌或免疫复合物激活补体、结合C3b／C4b后，若与表面具有相应补体受体的红细胞和血小板结合，则可以形成较大的聚合物，容易被体内的吞噬细胞吞噬清除，称为免疫粘附作用。④炎症介质作用：C2a具有激肽样作用，可使小血管扩张、通透性增加；C3a、C4a、C5a,具有过敏毒素作用，可以使肥大细胞和嗜碱性粒细胞脱颗粒，释放血管活性介质，引起炎症反应；C3a、C5a、C5b67，有趋化作用，可以吸引炎症细胞向补体激活的炎症区域游走和聚集，增强炎症反应。

四、体液中可溶性补体调节因子及其作用(见表3—2)

补体系统激活时对机体既有保护作用，又可产生损伤作用，正常情况下体内有一系列调节机制，控制补体的激活，以防止补体过度消耗和对自身组织的损伤。

表3—2体液中可溶性补体调节因子及其作用

调节因子作用

Cl酯酶抑制物(C1INH) 抑制C1酯酶活性

C4结合蛋白(C4bP) 抑制C4b与C2b的结合

H因子(C3b灭活促进因子) 促进I因子对C3b的灭活或从C3bBb置换Bb，限制C3bBb的形

成，促进灭活

I因子(C3b灭活因子) 灭活C3b

S蛋白(膜攻击复合物抑制因子) 干扰C567与细胞膜结合

过敏毒素灭火因子水解C3a／C5a末端精氨酸残基

五、学习本章注意点

补体系统是非特异性免疫的重要组成部分，在抗感染中发挥重要的作用，同时也可引起到免疫病理性损害。须注意的是：补体成分在活化后才表现各种生物学活性。补体旁路激活途径在细菌感染早期，尚未产生特异性抗体时，即可发挥重要的抗感染作用，而补体经典激活途径晚于上述途径，在特异性体液免疫的效应阶段发挥作用。另外，机体可通过一系列复杂的因素，调节补体系统的激活，使之反应适度，不至于引起严重的病理损伤。

习题自测

一、名词解释

1．补体系统2．补体经典激活途径3．补体旁路激活途径4．趋化因子5补体系统灭活因子6．补体调理作用7．级联反应8．免疫粘附

二、填空题

l、补体系统由补体组分的───种蛋白质、───途径组分和攻膜复合体及───因子等血清蛋白所组成。

2、血清中含量最高的是───，其检测方法是───，C1含有三种亚单位，即───、───、───，其中───起识别单位的作用。

3、补体经典途径激活中，参与的抗体类型有───、───。旁路途径激活的中心环节是───的活化，激活过程中有───因子、───因子、───因子参与。

4、IgG和IgM对C1q的结合点分别是───、───Cl的形成过程中需───离子参与，C3转化酶(C4b2b)形成过程中需───离子参与。

5、补体经典激活途径中，C3转化酶是指───，C5转化酶是指───。旁路活化途径的C3转化酶是───，C5转化酶是───。

6、补体───成份的───亚单位与抗原抗体复合物中的IgG的Fc段结合。

7、能使补体灭活而不使抗体灭活的温度是───作用───分钟。

8、补体各成分的调节因子存在的意义是───和───。

9、激活的补体中───具有趋化活性，───可促进吞噬。

10、C3缺乏导致对───感染的抵抗力下降。

11、在经典激活途径中，根据补体各成分的不同作用，分成三个单位，即①───单位，由───组成。②───单位，由───组成。③───单位，由───组成。

12、Cl是由三个亚单位───、───、───依赖于───结合成的非活性大分子。

13、I因子缺乏可使血清中的───含量下降，患者临床表现为───。

14、参与旁路激活途径的补体成分有───、───、───、───和C1~C9。

15、具有免疫粘附和调理作用的补体分子片段有───和───。

16、能与C3b或C4b结合的调节因子主要有───、───、───等。

17、补体片段的炎症介质作用包括───、───、───等。

18、引起补体含量降低的因素有───、───、───。

三、最佳选择题

1、有关补体的特性不正确者为( )

A．约占血清球蛋白的10％B．化学成分是糖蛋白C．电泳泳动部位多在γ球蛋白区D．其作用无特异性E．对多种理化因素敏感

2、不包括亚单位在内，补体基本组分的蛋白质共有( )