双胎妊娠1胎无头无心畸形-另一胎足月分娩一例论文

双胎妊娠1胎无头无心畸形\另一胎足月分娩一例一次妊娠宫腔内同时有两个或两个以上胎儿时称为多肽妊娠，双胎妊娠多见。近年辅助生殖技术广泛开展，多肽妊娠发生率明显增高。通过超声技术可尽早发现，为临床确定诊断提供重要信息。双胎妊娠为单胎妊娠畸形的2倍，而单卵双胎的畸形22倍于双卵双胎。（中华妇产学第二版）但有些畸形为双胎特有，如连体双胎，无心畸形，胎内胎等。我院曾收治1例双胎妊娠其中一胎为无头无心畸形的孕妇。现将诊治情况报道如下。

患者29岁，因“停经34周，外院超声提示多肢体，仅一胎头”于2010年6月27日至本院门诊检查。患者平素月经规律，初潮15岁，月经周期30天，经期3-4天。23岁结婚，孕3产1, 5年前剖宫产一次，药流一次，未清宫。此次妊娠孕早期无早孕反应，未定期产前检查。一天前当地产前检查时超声提示多种体，一胎头，故转至本院。体格检查：患者一般状态良，血压120/80mmhg,心率78次/分，无杂音。肝脾未触及，子宫底高度36cm，腹围110cm，于宫底部可触及一胎头，腹部触及胎儿肢体。超声提示正常胎儿位于宫腔左下方，双顶径8.2cm，胎心及胎动正常，令一羊膜囊位于宫腔的右上方，内见一椭圆形团块，长约30cm，未探及胎头、心、肾、上肢等脏器回声，仅见双下肢。临床化验检查：血常规，尿常规，肝肾功能，凝血功能检查均正常。正常胎儿胎心监护为有反应型。考虑患者为双羊膜囊，妊娠近足月，正常胎儿未见并发症。引产与立即终止妊娠的风险均很大，并且家属拒绝引产，嘱期加强产

前检查后自回家中。后每周两次产检检查均未见异常。于妊娠37

周入院择期行剖宫产终止妊娠。两日后在硬腰联合阻滞麻醉下行子宫下段剖宫产，先取出一男活婴，身长50cm，体重3300g ,1分钟apgar评分10分，5分钟apgar评分10，羊水800ml。再于另外一羊膜囊内取出无心畸形儿，无头、上肢、胸腔及双小腿，成肉团样，表面覆以皮肤，未见手足，未见外生殖器，未见毛发。身长25cm，体重1500g，羊水500ml。单一胎盘，重重750g，大小

30cm*22cm*3cm。正常胎儿脐带长60cm，根部附着于胎盘中央，距脐根部20cm出分支出一直径0.5cm的血管，与异常胎儿的腹部相连，其内见直径约0.2cm的两根血管。畸形胎儿家属拒绝尸解。

讨论：无心畸形序列征又称为双胎反向动脉灌注序列征，有多种名称，包括无头畸形，无头无心畸形，无头寄生胎等。其中发生率在所有妊娠中约为1/35 000，在单卵双胎中约为1%[1]。无心畸形序列征只发生在单卵双胎中，一台发育正常，一胎为无心畸形或仅有心脏痕迹或为无功能的心脏。发育正常的胎儿称为“泵血儿”，无心畸形胎儿为“受血儿”。泵血儿与受血儿之间的血管交通非常复杂，但两者之间至少具备动脉--动脉，静脉--静脉两大血管交通才能完成上述循环过程，但这一疾病的具体病因不清。

无心无脑畸形是最常见的一种畸形，畸形儿的血供主要来源于泵血儿的脐动脉血液，这种含氧量相对丰富的静脉血说先通过髂内动脉供应无心畸胎的下半身，始下部身体发育相对较好，而上部身体由于严重缺血缺氧而出现各种不同的严重畸形。无心无脑畸形主

要表现为颅脑缺如，双上肢缺如，心脏缺如，胸腹腔内见其他器官严重发育不全，双下肢可见，发育相对较好。

无心畸胎的病死率100%，结构正常的泵血儿病死率可达50%以上，后者死亡的主要原因是早产及充血性心力衰竭。无心畸胎在妊娠早期发现以引产终止妊娠。晚期妊娠最佳治疗是保守治疗[2]。文献提示：期待治疗中有心儿病死率50%—75%，sullivan等对1994-2001年间10例产前诊断为无心畸形双胎妊娠并分娩的病例进行分析，9例有心脏儿健康存活，一例新生死亡，平均分娩孕周34.2周，有心脏胎儿平均出手体重2279g，无心脏胎儿1375g。本例新生儿健康生活至今。

参考文献

[1] 《胎儿畸形产前诊断学》李胜利主编 2008.11.

[2] 于丽霞双胎妊娠一胎无头无心畸形[j]齐鲁医学杂志，20050,2（4）：323.