急性发作的慢性炎症性脱髓鞘性多神经病

性急 脱性 髓发 鞘作 性的 多慢 神性 经炎 病症
提 纲
A-CIDP定义
AIDP与GBS
A-CIDP与AIDP
A-CIDP与TRF
A-CIDP与复发性 GBS
A
-
C
I
D
4周内病情达到高峰并开始好转、最
P
初诊AIDP，但好转后病情再次加重并
定 义
于发病8周后仍持续进展或有一次以 上的复发，或者需要持续维持免疫治
A
-
A-CIDP
AIDP
C
I
A-CIDP患者感觉体征较AIDP多
D
见 , 感觉症状两者无差异
P
自主神经障碍、呼吸衰竭、
与
面神经受累在AIDP多见
A
延髓性麻痹和背痛/S神经根痛
I
在两者间无差异
D
P
病前感染在AIDP多见
早期（4周内）电生理指标在ACIDP与CIDP无差异
A
-
C
I
D
TRF：AIDP在发病后1个月内，治疗结束
D
害，改善慢且预后差，较早出现轴索损害
P
的临床（如肌萎缩）和电生理证据，这与
CIDP容易区别
G
B
S
与 A I D P
CIDP患者治疗缓解后脑脊液蛋白水平仍 然较高，而GBS患者在发病早期在发病早 期不高，且治疗后下降，因此在GBS发病 后4-8周复查结果显示脑脊液水平较高则提 示CIDP，并且激素的疗效也有助于鉴别
P 与
病情有改善但再次加重或治疗结束后稳定1
T
周以上又再次加重
R
F
A
-
鉴别1
C
I
D
再次加重的
P
次数和加重
与
的时间，加 重超过3次或
T
发生于发病9
R
周后通常为
F
A-CIDP的表 现
鉴
别
鉴别2
TRF为 AIDP单 时相病程中的 一部分，较少 有反复加重且 距离首次病情 高峰较近。而 CIDP的慢性病 程其复发或持 续加重出现次 数较多且较晚
与
A
后病情进展较快、面神经受累比例较高和
C
加重后第1周内脑脊液蛋 白正常等有助于
I
确定是复发性GBS而非CIDP
D
Leabharlann Baidu
P
THANK S!
疗
概 念
AIDP
病程高峰： 起病后4周内
激素治疗效果: 差
CIDP
SIDP
病程高峰： 起病后8周
病程高峰： 起病后4-8周
激素治疗效果： 激素治疗效果：
缓解
缓解
G
B
S
与
AIDP不等于GBS，GBS还包括AMAN，
A
AMSAN等，后两者与CIDP区别需要结合
I
其自身特点，由于AMAN， AMAN轴索损
鉴别3
AIDP的TRF通 常发生于免疫 球蛋白治疗1-2 个半衰期内， 这需要至少要 等到发病 8周 后才能可靠地 排除TRF
复
发
性
G
B
复发性GBS：恢复不完全者在至少4个月
S
与
后再次出现症状，恢复完全或近于完全者
A
-
在至少2个月后再次出现症状
C
I
D
P
复
发
性
G
B
S
患者腱反射在短时间内有一定恢复、发病