肝衰竭—搜狗百科
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肝衰竭—搜狗百科
疾病病因
目前在我国,引起肝衰竭的主要病因仍然是肝炎病毒(主要是乙型肝炎病毒,约占80-85%),其次是药物或肝毒性物质(如酒精、化学制剂等);而在欧美国家,药物是引起急性、亚急性肝衰竭的主要原因,酒精则常导致慢性肝衰竭。另外妊娠急性脂肪肝、自身免疫性肝病、寄生虫感染等也可导致肝衰竭的发生。
儿童肝衰竭的病因未明多见,遗传代谢性疾病(包括肝豆状核变性、半乳糖血症、酪氨酸血症、Reye综合征、新生儿血色病、α1-抗胰蛋白酶缺乏症等)。朱世殊等分析120例肝衰竭患儿,在婴儿组和1岁以上组中病因不明均占第一位,分别为40.6%和 30.7%。
造成肝衰竭的病因可以是单一因素,如感染某种肝炎病毒、酒精中毒、服用某种药物等,也可以是多种因素共同所致,如在慢性肝炎基础上重叠感染其他病毒、慢性酒精中毒基础上合并病毒感染等。
疾病分类
根据病理组织学特征和病情发展速度,肝衰竭被分为四类:急性肝衰竭(acute liver failure,ALF)、亚急性肝衰竭(subacute liver failure,SALF)、慢加急性(亚急性)肝衰竭(acute-on-chronic liver failure,ACLF)和慢性肝衰竭(chronic liver failure,CLF)。具体定义见下表。
命名定义
急性肝衰竭起病急,发病2周内出现Ⅱ度以上肝性脑病为特征的肝衰竭
亚急性肝衰竭起病较急,发病15日-26周内出现肝衰竭临床表现
慢加急性(亚
急性)肝衰竭
在慢性肝病基础上出现的急性或亚急性肝功能失代偿
慢性肝衰竭在肝硬化基础上,肝功能进行性减退导致的以腹水或门脉高压、凝血功能障碍和肝性脑病等为主要表现的慢性肝功能失代偿
病理生理
组织病理学检查对肝衰竭的诊断、分类及预后判定具有重要价值。肝衰竭(慢性肝衰竭除外)以不同程度的肝细胞坏死、残留肝细胞再生为主要表现,坏死的部位和范围因病因和病程不同而不同。而慢性肝衰竭除分布不均的肝细胞坏死外,主要为弥漫性肝纤维化以及异常结节形成。
发病机制
肝衰竭的发病机制非常复杂,并且多种因素可相互影响,具体机制尚不十分清楚。目前认为造成肝衰竭的机制主要包括两方面:一是各种因素对肝细胞的直接损伤,如药物、病毒等对肝细胞的直接破坏作用,造成肝细胞不同程度坏死;另一种则为免疫机制,例如通过细胞因子或内毒素等介导的免疫损伤。
临床表现
临床表现:极度乏力、严重消化道症状(腹痛、腹胀、恶心、食欲不振、呕吐)、皮肤黏膜黄染进行性加深、尿色进行性加深、严重凝血功能障碍(皮肤粘膜出血、鼻出血、牙龈出血、消化道出血、尿道出血等)为主要共同临床特点,还可有低热、各种并发症相应的表现等,具体临床表现因肝衰竭的不同分类存在一定差异。
(1)急性肝衰竭:急性起病,2周内出现Ⅱ度及以上肝性脑病(表现为性格改变、行为异常、精神错乱、意识模糊、睡眠障碍、定向力和理解力减低等)。北京佑安医院对50例急性肝衰竭患者资料总结:高度乏力者88%,严重食欲不振者80%,恶心呕吐者76%,腹胀者84%。发病者中40岁以下的青壮年占78%。由于既往体健,对疾病的耐受性较强,所以在疾病早期仍能坚持劳动或工作。另外对疾病的认识不足,也是疾病加重和迅速恶化的原因之一。
(2)亚急性肝衰竭:起病较急,发病期限为15日~26周,除症状体征与急性肝衰竭相同特点外,黄疸迅速加深,由于疾病的病程延长,各种并发症的发生率增加,如:腹水、腹腔感染、肝性脑病等,患者会出现腹胀、浮肿、意识障碍。诊断上也分为腹水型或脑病型。
(3)慢加急性(亚急性)肝衰竭:既往有慢性肝病表现,短期内发生急性或亚急性肝功能失代偿表现,临床症状比急性肝炎起病要重。
(4)慢性肝衰竭:在肝硬化基础上,肝功能进行性减退和失代偿,存在凝血功能障碍,有腹水、消化道出血、肝性脑病等各种并发症表现。
危害:葛宗成等报道肝衰竭的病死率为73.9%,其中急性肝衰竭、亚急性肝衰竭、慢性肝衰竭病死率分别为87.8%、69.3%、66.5%,凝血功能越差,病死率越高。
并发症
葛宗成等回顾性分析437例肝衰竭患者中,急性肝衰竭、亚急性肝衰竭、慢性肝衰竭并发症发生率不同,肝性脑病发生率分别为70.7 %、41.3%、37.3%,腹水发生率分别为51.2%、58.6%、88%,电解质紊乱发生率分别为65.8 %、54.8%、81.5%,脑水肿发生率分别为70.7 %、35.6%、14.7%,肝肾综合征发生率分别为21.9%、18.3%、17.5%,自发性腹膜炎发生率分别为12.2%、22.1%、52.7%,脑疝发生率分别为17.1%、8.6%、6.5%,上消化道出血发生率分别为12.2%、14.4%、30.5%。
(1)肝性脑病:肝衰竭时由于肝脏功能的全面障碍,可引起不同程度的神经系统失调综合症,主要表现为意识障碍、行为失常和昏迷,最终可导致死亡。
(2)水、电解质酸碱平衡失调:由于患者严重的消化道症状及利尿剂的使用,可出现低钠、低钾、高钾血症以及酸碱失调等。
(3)肾功能不全:由于有效循环血容量不足、内毒素等作用,可造成功能性肾功能不全,如不及时有效纠正,可进而导致器质性肾功能不全,最终肾衰竭。
(4)严重院内感染:由于患者机体免疫功能低下、肠道微生态失衡、肠黏膜屏障作用降低及侵袭性操作较多等,住院期间可合并各种院内感染,加重病情,包括各种真菌和细菌等。
(5)凝血供能障碍所致各种出血:如鼻出血、粘膜瘀斑甚至内出血
等。
(6)血糖代谢异常:由于食欲差及肝脏对葡萄糖的代谢障碍,可出现严重低血糖。
辅助检查
辅助检查:综合上述肝衰竭的分类以及各类肝衰竭的特点,在临床就诊时需完善以下相关检查,另外还需结合患者具体病情行个体化检查。
项目内容意义
全血细胞分析白细胞、血色素、血小板、白
细胞分类
了解是否存在脾功能亢进及感染情
况
尿常规比重、PH值、尿胆原、尿胆红
素等
间接评判黄疸的类型;初步判断机
体代谢状况
便常规+潜
血
大便性状、细胞及潜血了解是否存在消化道出血
肝功能ALT、AST、TBIL、ALB、CHE、
CHO、PALB
了解肝功能损害程度及肝脏合并储
备能力
血生化和
血糖
K、Na、Cl、Bun、Cr、Glu 了解电解质、肾功能和血糖水平血气分析PH、PCO2、PO2、HCO3等了解机体酸碱平衡情况
血氨血NH3 结合查体评价是否存在肝性脑病凝血项PT、PTA、INR等评价凝血功能情况
肝炎病毒标志物HAV-Ab、乙肝五项、HCV-Ab、
HDV-Ab HEV-Ab、其他病毒标
志物(CMV、EBV抗体)
了解造成肝衰竭的具体病毒类型,
如HBV或HCV阳性,则进一步行病
毒定量检测,评价病毒复制程度
血清甲胎
蛋白
AFP 间接评价疾病预后
超声或CT、核磁腹部脏器BUS或CT、核磁
评价肝脏大小、损伤程度及血管、
胆管内径,同时除外恶性梗阻性病
变
电子胃镜
或上消化道造影胃镜检查或钡餐造影
了解食管静脉曲张、胃黏膜情况,
尤其是既往有慢性肝病史及长期酗
酒者
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诊断:
2006年中华医学会感染病学分会肝衰竭与人工肝学组、中华医学