颞骨肿瘤

脊索瘤
[症状与诊断] 发生在鼻咽部常引起鼻塞，挤压咽 鼓管可以出现分泌性中耳炎的症状，有时还会出 现吞咽困难。如果侵犯蝶鞍和海绵窦，则会出现 垂体功能低下、第III、IV、V、VI脑神经功能障 碍。如果肿瘤侵犯岩骨和小脑桥角，则出现三叉 神经、面神经、前庭耳蜗神经以及后组脑神经的 症状。 CT检查表现为质地均匀的占位性病变，约有25% 的患者可出现钙化，使得影像学检查缺乏典型表 现，增强均有强化。MRI检查T1像与肌肉信号强 度相同，T2像呈不均匀高信号，肿瘤内钙化表现 为低信号，可以将肿瘤与周围的软组织区分开
表皮样瘤(Epidermoid)
[病因及流行病学] 表皮样瘤包括先天性胆脂瘤， 非常少见。其原因是扁平上皮在胚胎发育期间出 现在不应出现的地方。年轻人多见。 [病理学检查] 常为球形，被很薄的上皮包裹成囊 袋，没有多层上皮以及上皮的附属结构，有时内 容物为褐绿色，含有胆固醇结晶和脂肪酸。可以 出现在颞骨、内听道、小脑桥角等处。
脊索瘤
肿瘤肉wenku.baidu.com观可表现为分叶状，实体或充满浆液或 粘液的囊状。可以出现坏死、钙化或出血。组织 病理学检查的特征是凝胶-粘液状的组织基质，有 结缔组织索穿过，其中有差别很大的不同的细胞 群。 颅底的脊索瘤常位于蝶骨-枕骨和斜坡区域，然后 向颅内或颅外发展进入一侧或双侧岩骨、蝶鞍以 及鞍旁区域、海绵窦、小脑桥角。有时脊索瘤只 发生在鼻咽部或椎旁软组织内。
[病因、病理、流行病学] 与来自外胚层的表皮瘤 不同，上皮瘤和上皮囊肿含有两种胚胎成分，即 表皮和皮肤附属结构，以及脂肪样成分。而畸胎 瘤则含有外、中、内三个胚层的细胞成分。畸胎 瘤可以恶变。岩骨和小脑桥角的上皮瘤特别罕 见。 [症状和诊断] 症状主要与病变部位有关。岩尖部 肿瘤出现三叉神经和外展神经麻痹，内听道肿瘤 主要出现面神经、位听神经以及三叉神经的症 状。压迫咽鼓管可以出现中耳通气障碍，引起分 泌性中耳炎。 [治疗] 治疗原则是完整切除肿瘤。
脑膜瘤
脑膜瘤是最常见的颅内肿瘤，约占颅内肿 瘤的18%。主要由蛛网膜细胞组成。脑膜 瘤除了有一种退行发育性的肉瘤性脑膜瘤 是恶性的以外，其他的大多数脑膜瘤都是 良性的。生长方式为膨胀性生长。
脑膜瘤分型
1、颅外，原发或原始的岩骨脑膜瘤 2、继发性岩骨脑膜瘤 3、小脑桥角脑膜瘤
颅外，原发或原始的岩骨脑膜瘤
继发性岩骨脑膜瘤
原发于颅内，在岩骨附近，逐渐生长进入岩骨。 大约有30%的颅内脑膜瘤生长在岩骨附近，包括 蝶骨（8.6%），颞叶（8%），脑幕和后颅窝 （7.3%），鞍旁（4%）等部位。虽然这种类型 的脑膜瘤最多只占脑膜瘤的三分之一，但在复发 的脑膜瘤中约占50%。继发性脑膜瘤在临床上表 现为鼓室内的新生物，并有相应的症状。以前术 前很难与颈静脉球体瘤相区分。高分辨的CT、 MRI以及血管造影可以提供更多的帮助。直到 1980年，总共只报道了55例继发性脑膜瘤。
颞骨肿瘤
总论
颞骨的肿瘤以及类肿瘤疾病临床种类很多 但是每种疾病的发病率不是很高，容易误 诊。
发育不良性肿 瘤
表皮样瘤、上皮瘤、脊索瘤和脑膜瘤是不 同来源的新生物，原因是胚胎发育期间或 者发育后某些细胞仍然继续生长造成的， 因此将这类肿瘤归为发育不良性肿瘤。在 全身正常发育的情况下，某些原发细胞的 生长速度过快，呈肿瘤样生长。这些发育 不良的肿瘤既可以是良性的，也可以是恶 性的。
表皮样瘤
[治疗] 治疗原则是完整地切除肿瘤。如果病 变范围很广，涉及颅内，需要耳鼻喉科医 生与脑外科医生一起合作进行手术。根据 肿瘤的部位选择不同的手术径路。如果肿 瘤位于中耳或筛骨，只有在紧急情况下才 进行引流术，必须彻底清除病变才能避免 复发。
[预后] 完整切除肿瘤后，预后很好。
上皮瘤和畸胎瘤 (Dermoid and Teratom)
脊索瘤
[治疗原则] 根据最近的观点，脊索瘤被认为是一 种恶性肿瘤，尽管组织学检查并不总是符合恶性 的条件。这就意味着手术不仅仅要完整地切除肿 瘤，还要切除部分正常组织作为安全边界，而且 还要注意保护脑神经的功能。手术径路主要取决 于肿瘤的部位。常常需要采用联合径路，而且常 常需要与脑外科医生一起合作进行。至今为止， 尽管手术技术、设备不断改进，神经监护也广泛 应用，但是仍然很难保留脑神经的功能。
脊索瘤
是一种罕见的恶性肿瘤，来源于残余的脊索胚 胎。脊索胚胎是脊柱的胚胎组织，以后发育成椎 间盘的髓核。尸检证实有0.5~2%的人在椎间盘以 外的区域有脊索残余。最为公认的病因是胚胎发 育障碍。其他病因还有外伤学说等。截至80年代 初期，共报告了约500余例脊索瘤。其中有1/3位 于颅底。发生于颅底的脊索瘤的患者的平均年龄 比发生在下部脊柱的患者小15岁。脊索瘤形态多 样，与脊索残余产生的时间以及转移的情况有 关。
原发于岩骨本身，由于在胚胎发育期间蛛 网膜细胞进入岩骨产生。对诊断有重要帮 助的是，岩骨脑膜瘤没有任何缝隙或骨管 与颅内相通。截至1982年共报道了22例原 发性岩骨脑膜瘤。只有1例是男性。平均年 龄为45岁。这种肿瘤可以直接发生在面神 经附 近 ， 因 此 长 期被 诊 断 为 面 瘫 并 不少 见。原发性脑膜瘤也被称为 Recklinghausen神经纤维病，或多发性异 位脑膜瘤。
脊索瘤
脊索瘤对放疗的敏感度很差，因此放疗不能作为 唯一治疗的手段。在肿瘤切除术后，可以进行姑 息性的放疗，剂量不要超过80Gy。高能量的质子 放疗也开始使用。对90例脊索瘤和脊索肉瘤的患 者进行回旋加速器治疗后，随访3~5年发现有 78~88%的患者局部肿瘤得到控制，即CT检查发 现肿瘤消失、缩小或不变。原则上脊索瘤可以通 过淋巴或血行转移。肿瘤扩散到鼻咽部以后可以 通过淋巴转移。
表皮样瘤
[临床表现] 初期常无明显症状。一般没有急慢性 中耳炎的病史以及临床表现，到耳鼻喉科就诊的 首发症状常常是面瘫。病程缓慢，隐匿。还有一 些患者表现出前庭-耳蜗症状如缓慢发生的进行性 的传导性聋，眩晕等。发生在内听道的先天性胆 脂瘤可以三叉神经痛为首发症状。如果发生在中 耳或乳突，可以伴有严重的炎症表现。老年患者 可能出现大脑的症状，很难诊断。CT和MRI检查 可以帮助确定病变范围。可见低密度、囊状不规 则的占位性病变。密度的不同有助于术前与上皮 瘤相鉴别[1]。