朗格汉斯组织细胞增多症应该做哪些检查

朗格汉斯组织细胞增多症应该做哪些检查
*导读：本文向您详细介朗格汉斯组织细胞增多症应该做哪些检查，常用的朗格汉斯组织细胞增多症检查项目有哪些。

以及朗格汉斯组织细胞增多症如何诊断鉴别，朗格汉斯组织细胞增多症易混淆疾病等方面内容。

*朗格汉斯组织细胞增多症常见检查：
常见检查：血常规、骨髓显像、骨髓象分析、肝功能检查、肾功能检查、动脉血气分析、免疫病理检查、胸部平片、肺功能检查*一、检查
1、外周血全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血、网织红细胞和白细胞可轻度增多，血小板常减少，少数病例可有白细胞减少。

2、骨髓检查 LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低。

北京儿童医院报道的LCH 59例中，有7例表现不同程度的骨髓增生减低及(或)巨核细胞减少，提示骨髓功能障碍，骨髓中网状细胞多数正常，仅少数有轻度增多，在综合国内470例报道中，仅有4例见到异常网状细胞，1例见到吞噬红细胞网状细胞。

说明少数LCH骨髓有侵犯，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。

3、血沉部分病例可见血沉增快。

4、肝肾功能部分病例有肝功能异常，则提示预后不良。

内容包括SAST、SALT、碱性磷酸酶和血胆红素增高，血浆
蛋白减低，凝血酶原时间延长，纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等。

肾功能包括尿渗透压，有尿崩症者应测尿相对密度和做限水试验。

5、血气分析如出现明显的低氧血症，则提示有肺功能受损。

6、病理检查此症确诊的关键在于病理检查发现朗格汉斯细胞的组织浸润。

因此，应尽可能做活体组织检查。

有新出现的皮疹者应做皮疹压片，如能做皮疹部位的皮肤活检则更为可靠;有淋巴结肿大者，可做淋巴结活检，有骨质破坏者，可做肿物刮除，同时将刮除物做病理检查，或在骨质破坏处用粗针作穿刺抽液作涂片检查。

有条件单位，应将以上标本送检做透视电镜下的超微结构检查，以期发现阳性的朗格汉斯细胞颗粒(Birbeck颗粒)。

7、免疫组织化学染色如前所述，近年发现朗格汉斯细胞具有CD1a的免疫表型，以抗CD1a单抗作免疫组化染色呈特异性阳性反应。

此外对以下四种酶也可呈阳性反应，即S-100神经蛋白、 -D-甘露糖酶、ATP酶和花生凝集素。

有条件时，可做以上染色检查以利确诊。

8、X射线检查胸部X射线检查可见肺部有网点状阴影，重者可见囊状气肿、蜂窝样肺，极易发生肺气肿、气胸等。

骨骼X射线可见单部位或多部位骨质缺损，表现溶骨性损害。

如发现有一部位病变，应加摄其他部位骨骼像，依次为头颅、脊柱、骨盆和四肢近端骨骼。

9、肺功能检查肺部病变严重者可出现不同程度的肺功能不全，多提示预后不良。

10、免疫学检查鉴于此症常牵涉到免疫调节功能紊乱，如表现T细胞亚群数量异常和T辅助与T抑制细胞
的比例失常，故有条件单位应进行T细胞亚群的表型分析、淋巴母细胞转换试验和血清免疫球蛋白定量等。

*以上是对于朗
格汉斯组织细胞增多症应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看朗格汉斯组织细胞增多症应该如何鉴别诊断，朗格汉斯组织细胞增多症易混淆疾病。

*朗格汉斯组织细胞增多症如何鉴别？：
*一、与其他疾病的鉴别
(1)骨骼系统：此症的骨病变如不规则破坏、软组织肿胀、
硬化和骨膜反应，也可见于骨髓炎、Ewing肉瘤、成骨肉瘤、骨巨细胞瘤等骨肿瘤和成神经细胞瘤的骨髓转移，应注意与之鉴别。

(2)淋巴网状系统：肝、脾和淋巴结肿大须与结核、霍奇金病、白血病、慢性肉芽肿病、尼曼-皮克病、戈谢病和海蓝组织
细胞增生症等鉴别。

(3)皮肤病：应与脂溢性皮炎、特应性湿疹、脓皮病、血小
板减少紫癜等鉴别。

皮肤念珠菌感染可能与本病的鳞屑样皮疹相混淆，但此症皮损愈合后形成小的瘢痕和色素脱失为其特点。

(4)呼吸系统：应特别注意与粟粒结核的鉴别，我院曾有多
次LCH误诊为结核的教训。

2、与其他组织细胞增生症的鉴别(1)窦性组织细胞增生症伴块状淋巴结肿大(sinus histiocytosis with massive
lymphadenopathy,SHML)：SHML常表现为双侧颈淋巴结的无痛性肿大，其发生率远较LCH为低，除颈淋巴结受累外，余处淋巴结或结外病变如皮肤、软组织和骨损害可见于40%以上的患者，皮肤病变常为黄色或黄色瘤样，骨病变亦为溶骨性损害，X射线很难与LCH鉴别。

SHML的组织学特点为组织细胞群的窦性增生，并与其他淋巴样细胞和浆细胞相混合，病变细胞缺乏典型的LC 细胞核凹陷特点，且CDla抗原阴性。

超微结构检查缺乏Birbeck 颗粒，从而有别于LC。

(2)噬血细胞性淋巴组织细胞增生症：家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(familial hemophagocytic lymphoidhistiocytosis，FHLH)是一组以发热，全血细胞减少和肝、脾肿大为特点的临床综合征，诊断的根据偏重于骨髓、淋巴结、肝脾和脑膜病变。

高三酰甘油血症、低纤维蛋白原和脑脊液中淋巴细胞增多为本病的典型改变。

FHL为常染色体隐性遗传，诊断上有时与小儿继发性噬血细胞综合征极难区别，后者亦称病毒相关性噬血细胞综合征(viral associated hemophagocytic syndrome，VAHS)，晚些时候，VAHS又扩大应用于其他感染因素所诱发的类似综合征，甚至包括小儿未接受任何免疫抑制剂治疗或未有显著感染的噬血细胞综合征病例。

目前尚缺乏实验室或组织病理的方法，将这些综合征区别开来。

如缺乏家族史，鉴别家族性或继发性会相当困难。

为此，组织细胞协会FHL研究组将FHL和VAHS统一命名为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
(hemophagocytic lymphoidhistiocytosis，HLH)。

(3)此症还应注意与恶性组织细胞病、急性单核细胞白血病和真性组织细胞淋巴瘤相鉴别。

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