软组织肉瘤

皮肤纤维肉瘤DFSP表现为低分级局部侵袭性为主而较少转移的皮肤肉瘤

临床可广泛浸润极易复发

软组织肉瘤标准治疗一般为扩大切除术（2cm以上）加局部术后放射治疗范围一般控制在肿瘤边缘外放5-10cm，剂量50Gy 如果术后残留或切缘阳性，缩野技术提高剂量至65-70Gy NCCN推荐术后54-58Gy

肉瘤包括多种不同间质细胞来源的少见

实体肿瘤其临床和病理学特征有显著的差别通常可以分为2大类

软组织肉瘤包括脂肪肌肉神经和神经鞘膜血管其他结缔组织

骨的肉瘤

软组织肉瘤STS是最常见的肉瘤2009年美国软组织肉瘤的新发病例约10660例死亡人数约3820例/年包括成年人和儿童

1肉瘤实

际的发生率还要更高因为在2001年前有很大一部分胃肠道间质瘤没有被录入肿瘤登记库。美国每年大约有5000例胃肠道间质瘤新发病例

2

3

。

总的来说肉瘤占成人恶性肿瘤的1儿童恶性肿瘤的15。放疗是STS的危险因素

4

因为放疗后的部位在若干年后可能发生肉瘤。目前已

经明确的STS亚型有50多种。最常见的STS依次为多形性肉瘤也称恶性纤维组织细胞瘤MFH、GIST、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤

和恶性神经鞘瘤

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。儿童最常见的肉瘤是横纹肌肉瘤。在所有肉瘤中最常见的原发部位是四肢60躯干

19%腹膜后15头颈部9

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。原

发病灶的解剖部位是影响治疗效果和预后的一个重要因素。软组织肉瘤最常见转移至肺腹腔内肉瘤则更常见转移至肝及腹膜。

NCCN指南既适用于有丰富肉瘤治疗经验的机构也能为社区医师提供咨询支持。NCCN机构的专家允许其他医生借鉴他们的经验治疗肉瘤

患者。NCCN软组织肉瘤治疗指南包括以下四方面内容

四肢/躯干软组织肉瘤

腹膜后/腹腔软组织肉瘤

GIST

硬纤维瘤纤维瘤病

术前放疗

术前放疗有很多优点。首先术前放疗的容积更小因为没有必要覆盖手术野第二术前放疗能降低手术过程中的肿瘤种植。不管肿瘤

对放疗是否敏感术前放疗都能够使肿瘤的假包膜增厚简化手术操作降低复发风险。但是术前放疗最大的缺点是会影响伤口的愈合

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直

接缝合后的急性伤口并发症会明显增加。因此术前放疗后应由整形科医师来辅助手术以降低术后伤口的并发症。放疗后应间隔3-6周再进行

手术因为这段时间内的急性放疗反应比较严重。另外不建议间隔太长时间后再进行术后放疗因为后期会出现纤维化。

常用的术前放疗剂量是50Gy。对于切缘阳性或切缘小者建议追加放疗可以采用近距离照射、术中放疗或者外照射(SARC-D

)

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。因为四

肢的肿瘤大都临近主要的神经血管或骨所以通常切缘都很小。近距离追加照射应该在术后数天内进行术中放置导管放疗剂量12-20Gy由

切缘情况决定。也可以采用术中放疗剂量10-16Gy在肿瘤切除后直接对复发风险区进行照射从而可以避免损伤周围器官。外照射追加

放疗是另一种有效的选择推荐剂量近切缘者10-14Gy镜下切缘阳性者16-20Gy肉眼切缘阳性者20-26Gy。对于进行过术前放疗而且能够达

到广泛切除者很多机构不再追加放疗因为有资料显示术前放疗50Gy后切缘阴性者的局部控制率能达到95。

术后放疗

对于切缘阳性的四肢高级别软组织肉瘤术后放疗能够提高局部控制率

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。在MSKCC最近一篇报道中对四肢软组织肉瘤进行保肢治疗

所有患者均为再次手术切除且切缘阴性但均未接受放疗。中位随访时间为82月结果显示高龄和/或Ⅲ期的患者具有更高的局部复发率尽管

总的5年局部复发率仅为9%

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。因此是否进行术后放疗应该个体化不能单纯依据切缘情况决定。

术后放疗可选择近距离放疗、术中放疗或外照射放疗(SARC-D

)。如采用外照射放疗

为了改善治疗效果可以采用三维适形调强放疗IMRT、

断层放疗和/或质子放疗等较复杂的方法

。大部分机构照射的范围包括整个手术区域而总剂量则由正常组织的耐受性来决定。但放疗不能完全替

代手术有时需要进行再次切除。当显微镜下切缘阳性且无法进行再次手术时如果患者以前未接受过放疗可以采用放疗来消灭残留病灶。

单纯近距离放疗也被用作术后辅助治疗。45-50Gy的低剂量率放疗能降低肿瘤的复发风险

而且不会显著影响伤口愈合

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。但是近距离放疗

需要特殊的专业技能和丰富的临床经验。对于切缘阴性者本指南推荐采用45Gy的低剂量率近距离放疗对于切缘阳性者可以再追加16-20Gy

的低剂量率或高剂量率照射。外照射放疗应该在伤口完全愈合后3-8周进行靶区的总放疗剂量为50Gy腹腔内和腹膜后肉瘤总剂量45Gy。

最新的一项回顾性研究显示术中放疗能够很好地控制四肢软组织肉瘤的局部复发。但是

因为目前的证据有限所以仅推荐其用于50Gy

的外照射治疗后剂量为10-16Gy。

如果术中或术后短期内未进行近距离放疗则应该在伤口愈合后尽早进行外照射治疗靶区总剂量为50Gy腹腔内和腹膜后为45Gy。追

加照射的剂量由切缘情况决定切缘阴性者追加10-16Gy镜下切缘阳性者追加16-20Gy

肉眼切缘阳性者追加剂量20-26Gy。

几项随机临床试验都支持进行外照射放疗

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。一项加拿大肉瘤学组开展的Ⅲ期临床试验结果显示对于局部原发/复发的软组织肉瘤

术前和术

后XRT放疗组之间在局部控制率和无病生存率PFS方面无显著性差异。但是术前放疗组的急性伤口并发症较术后放疗组明显升高35% vs. 17%

尤其是下肢43% vs. 5%上肢。治疗相关晚期并发症则更常见于术后放疗组这与放疗剂量66Gy vs. 50Gy术前和靶区容积相关。所以在进

行放疗前应该综合考虑局部复发的风险和术后放疗的毒性。

术后XRT放疗的作用在一项前瞻性随机试验中得到了验证。患者被随机分成了单纯手术组和手术加术后XRT组结果显示术后XRT能显著降低

10年局部复发率不论是高级别肉瘤无复发vs. 22%还是低级别肉瘤5% vs. 32%。在另一项前瞻性随机试验中

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164例四肢或躯干表浅STS的患者被随机分为术中BRT组和无术中BRT组中位随访时间为76月结果显示两组