轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥 PPT

诊断
依据BICE的临床特点诊断本病
无热的病例应与呕吐腹泻引起的 低血糖 电解质紊乱:高钠或低钠 低钙和低镁血症
多种小儿良性癫痫
轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥
轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥
(benign infantile convusions with mild gastroenteritis,BICE)
也称轻度胃肠炎合并良性惊厥（benign convulsions with mild gastroenteritis， CwG）
推测轮状病毒引起的CNS感染是导致BICE惊厥 发作的主要原因
轮状病毒（ຫໍສະໝຸດ BaiduV）亚型与BICE
研究发现约95％的RV感染系由G亚型 引起，G1、2、3、4型均有报道，G2 型更易引起惊厥发作
大家学习辛苦了，还是要坚持
继续保持安静
一氧化氮合酶/一氧化氮（NOS/NO）系统 在神经系统的病理生理中的作用日益受 到重视
通过EIA（酶免疫测定法）、PCR及电子显微镜 检查，部分病例可以找到RV、小圆病毒等的感 染证据
惊厥发作间期多数患儿EEG未见异常，而 缓解后所有患儿均无痫样放电
部分人微小病毒（HPV）感染患儿惊厥发 作时有高波幅慢波；
即使在同一患儿EEG也可能存在发作形式 及发作部位的改变
监测一复杂部分性发作患儿脑电活动发 现，三次发作均先为限局性低波幅快速 节律发放，然后迅速泛化，发作区域分 别为右枕部、中央顶颞部和左枕部。
NO的增多可使谷氨酸盐释放增加而形成正反馈 的循环，更加刺激了NO的生成
NOS阻制剂与氮氧化物拮抗剂
使用NOS阻制剂或氮氧化物（NOx ）拮抗 剂对于RV引起的惊厥有一定的抑制作用
也有学者认为NO和炎性因子一样在RV感 染性肠炎合并惊厥的发病机制中扮演着 重要的角色
HPV也称作Norwalk样病毒，是病毒性肠 炎常见的病原体
尚未被列入。
目前为止，国内的报道甚少，并非 我国没有此病或发病率低，可能与对该 病的认识有关 。DSCF0041－Ｃ.JPG
BICE的病因与发病机制 的研究现状
BICE病因尚不完全清楚，多认为与病毒感染有 关
BICE患儿中约80%有轮状病毒（RV）感染的证 据
BICE患儿的脑脊液和大便中发现有RV RNA相同 的结构蛋白区Vp7，说明是同一病毒感染了肠 道和中枢神经系统
复发作是目前关注和研究的重点
是一种症状性惊厥? 是良性婴儿惊厥—福山型（benign infatile
convulsions）的表现形式之一? 是良性婴儿部分性癫痫—渡边型(benign
infantile partial epilepsy –Watanabe， BIPE)的一种表现形式?
是癫痫或癫痫综合征?目前国际癫痫分类中
第1次与最后1次发作间隔一般为0.5～48 h，多集中在病程的第1天，约半数的患 儿在6 h内反复发作
惊厥发作持续时间短，5 min内可自行缓 解
惊厥发作可因哭闹或腹痛诱发
血液检查包括血糖、血钙、血镁、电解质及细 菌培养多为正常
脑脊液细胞学、细菌培养和生化检查未见异常
头颅CT、MRI未见出血、畸形等神经系统异常 改变
NO是一种气体分子，也是一种神经递质， 可以快速自由地通过生物膜，以旁分泌 或自分泌方式作用于邻近细胞，通过增 加细胞内环磷酸鸟苷的水平，实现复杂 的调节功能，增强神经传导、激活免疫 反应
NO不能被储存、释放和重摄取，它的生 物合成以及正常水平的维持主要通过酶 的调节来完成
NOS是NO合成的关键酶
发病季节： 以冬季多见，日本报道高发期在每年的1～5 月份
易患年龄： 集中在4～52个月的小儿，其中70%左右在1～ 2岁，且既往健康无惊厥史（包括热性惊厥）
症状特点： 与肠炎相关的无热性惊厥，无或仅有轻度的 脱水
惊厥发作： 以全身性强直-阵挛为主，且为成串发作， 一次发病中可反复出现，多达8次
1982年日本学者Morooka首次提出
随着对该病的逐渐认识，近年来亚洲和欧洲也 出现相关的报道，其中以日本为多
轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥(BICE)是一种与 胃肠炎有关的无热性惊厥
多不伴有脱水或电解质紊乱 多发生在病程的1～6天 惊厥以反复发作和强直-阵挛为主要表现形式 对抗惊厥药物治疗不敏感 预后良好 深入了解本病的发生机制，有效的控制惊厥反
有研究发现RV感染性肠炎合并惊厥的患儿体内 NOS的活性增强
NOS使NO在血液和脑脊液中异常堆积而感染组 织内的自由基、过氧化氢和多种细胞因子，包 括IL-6,IL-8,肿瘤坏死因子（TNF）-α等的合 成与聚集造成的炎性环境，更促进了NO的生成， 其增高的程度远远高于化脓性脑膜炎、脑炎和 热性惊厥的患儿
流行期：每年的11月份～第二年的1月份
传播途径：能够通过污染的食物、水迅 速传播
发生率：约5.8%的病毒性腹泻是由HPV 引起的
发病年龄：BICE惊厥的发作仅在小儿出 现，且多为≤2 岁的幼儿
检查方法：通过PCR技术和电子显微镜证 实了部分 BICE患儿的体内存在HPV 感 染
其惊厥的发作形式与RV感染者相同， BICE的发病被认为可能与之有关，但目 前尚无确凿证据
引起幼儿急疹的人 类疱疹病毒亚型6 和7
其他肠道病毒均可 能是BICE致病因素
恶心呕吐，腹泻，大便为黄白色稀便， 每日0～18次不等，多在10次左右。
少数有发热，但体温常低于38℃。
不伴有或仅伴有轻度脱水。
惊厥多在肠炎症状出现前后的1～6 d内 发作，哭闹和/或疼痛可以诱发惊厥。以 全身强直-阵挛发作为主，少数可出现复 杂部分性发作、失神、斜视、发绀和小 抽搐。
实验室检查： 包括血生化（电解质、血糖、血钙、血镁）、 脑脊液等多无异常；
脑电图检查： 发作间期EEG多正常
预后： 良好无复发，目前为止未见发展为癫痫及热性 惊厥的报道
脑电图监测发现同一患儿的发作形式可 有多种变化，如在起始阶段为复杂部分 性发作，之后可出现全身强直-阵挛性发 作
约有70%的患儿出现2次以上的惊厥，其 中15%为5次以上，最多报道为8次