脑淀粉样脑血管病诊治PPT课件

Seo SW研究显示约有 73%的临床诊断CAA的患者脑内 存在CMBs.脑微出血尤其是局限于脑叶 CMBs 有潜能作为 脑淀粉样血管病早期诊断及其相关脑出血预警的影像标志 物。 Seo SW, Im K, Lee JM, et al. Cortical thickness in single- versus multiple-domain amnestic mild cognitive impairment. Neuroimage 2007,36:289-297.
CAA的概念
脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy， CAA）是一种脑微小动脉病变，其病理学改变为β-淀 粉样物质在小血管壁的不断沉积，常累及皮质和软脑 膜血管。随着CAA的进展，淀粉样物质沉积的血管壁 发生结构性改变，如各层之间裂缝，微动脉瘤形成和 纤维素样坏死，继而出现相应的临床症状。临床上以 脑叶出血为主要特点，易反复发作，亦可表现为痴呆、 脑缺血或蛛网膜下腔出血。
匹兹堡复合物B (PiB)是检测CAA中Aβ沉积的一种非侵入性 检查方法。在Dierksen等的研究中， PiB沉积量围绕CMB呈一 同心圆状，并且随着离CMB病灶的距离增加，沉积量逐渐减少， 进一步证明CMB易发生于A β沉积较多的血管部位，也就是说由 于A β沉积对血管造成破坏，使红细胞通过此薄弱处渗透出来， 导致CMB的形成。据此，可以推测CMB数量的多少是CAA严重 程度的一个反映，他们发现患者的CMB数量和CAA严重程度呈 正相关，且随访期间CMB数量增加的快慢也和CAA进展的程度 密切相关。 CMBs的数量被认为是反映CAA严重程度的最佳生物 指标。
Greenberg等对94例脑叶出血(> 55岁)患者的基线 出血量进行了评估分析，发现CMB的发生率是大量出 血的2.5倍，这些患者于16个月后复查头颅MRI，大约 50%的患者又出现了新的多发CMB，基线时出血灶的 数目和随访时新发CMB数量又增加了复发性脑出血的 风险(基线时出血灶在1, 2, 3-5或〉 6个的个体，3年累 计风险分别为14, 17, 38和51)。
CAA的影像学检查
临床影像学检查结果通常不能作为CAA相关性脑 出血的直接诊断依据,但其影像学特征可以完全区别于 临床常见的高血压性脑出血。
CT
CT在诊断CAA相关性脑出血上缺乏特异性。CT可有以下一 些表现[①皮层或皮层下的一个或多个大小不等的血肿,可位于不 同的部位和阶段;②90%的病例可观察到血肿破入蛛网膜下腔;③ 出血形状不规则,常呈分叶状多腔状和“手指样放射”状( fingerlike projec-tions);④可见血肿腔内液体样低密度影,多是由于该 部位先前曾有出血导致的软化灶影像或脑脊液灌入血肿腔所致; ⑤部分患者可有脑室出血;⑥增强后血肿周边环状强化,可持续2 周。 对于皮质下表浅部位的破入或不破入蛛网膜下腔和脑室的局 限于脑叶的多发性出血, 应考虑为CAA相关性脑出血。
GRE-T2加权像显示双侧基底节区微 CMB影像学特征 出血病灶。MRI的GRE-T2序列是诊 断CMBs特异性的序列。常规MR成 像序列没有180°重聚脉冲,不能补偿 由于磁场不均匀造成的信号丢失。最 近，磁敏感加权成像(SWI)应用于临 床，它利用组织间磁敏感性的差异成 像，能很好地显示微量出血和细小血 管，对诊断CMBs更为敏感。其中平 面回波成像（EPI）是目前最快的 MRI成像方法，特别适用于不合作、 烦躁、小儿以及幽闭恐惧症患者。此 外，SWI能显示超急性期的出血，有 助于指导临床治疗。
MRI与CMB
在使用梯度回波加权(GRE-T2* WI)或磁敏感加权 (SWI)对脑组织进行扫描时，有时能发现信号均一且 界限清楚的低信号病灶，由血管周围含铁血黄素沉积 所致，常被称为脑微出血灶(CMB) 。 研究认为，通过MRI成像结果，大约有5%的健康 人有CMB，约34%的脑梗死患者及60%的脑出血患者 有CMB。
各 种 类 似 微 出 血 表 现 的 脑 部 结 构
。
T 2W I上表现为中心爆米花样高信号, 周边为具有顺磁性含铁血 黄素低信号环,海绵状血管瘤常出现癫痫和局灶性神经功能缺损症 状且发病年龄较轻，大多可在常规MRI上发现病灶。
MRI与CMB
研究认为，CMB 与高血压性血管病和脑淀粉样 血管病（CAA）的血管病变相关，位于脑深部区域 （如基底节区）的 CMB，可能反映了高血压血管病变， 而那些位于皮层区域的则可能反映了 CAA表现为亚急性的认知功能下降，可伴随多种表 现形式的癫痫、双侧锥体束征、严重的白质脑病等。 36.5%的严重CAA患者伴有痴呆,25%~40%的CAA 患者发生痴呆可先于症状性ICH。
CAA---白质疏松
CAA可导致白质疏松，可能机制为：血管淀粉样 蛋白沉积可能通过引起血管狭窄和血管功能降低、损 害动脉血管的反应性而改变白质血液灌注；白质损害 容积的增加与CAA进展相一致，白质损害的程度可以 反映脑血管淀粉样变性引起的微血管变性⋯。
CAA的发病机制
CAA 确切的发病机制仍不清楚，有研究显示 Aβ 及载脂蛋白E(ApoE)参与的“种植”学说是CAA发 病的一种可能机制。淀粉样物质通常以两种形式沉积 于血管壁，即嗜刚果红血管病(CA)及斑样血管病(PA)。 前者为脑膜及皮质中、小血管受累，淀粉样物质一般 沉积于中膜及外膜。后者主要为皮质毛细血管受累， 淀粉样物质沉积于血管壁及管周间隙，并侵入周围脑 实质内形成斑块。血管性淀粉样物质的主要成分倾向 于Aβ40，而老年斑淀粉样物质主要由Aβ42组成。
CAA的发病机制
根据大量AD病例观察，发现AD神经炎性病理改变 与PA关系密切，而与CA无明显相关性。散发型CAA多 以混合形式或CA形式出现，这两种类型正与近期提出 的apoE不同基因型在CAA形成中起不同作用的理论相 吻合。
CAA的临床表现---脑出血
CAA是老年人非外伤、非高血压脑实质出血 (intracranial hemorrhage,ICH)，特别是复发性ICH的 一个重要病因，在老年脑出血中占 12%~15% 。 CAA也 是老年华法令相关ICH的一个重要原因。美国心脏学 会/美国卒中学会指南指出：临床可疑CAA者应用抗凝 治疗会增加再出血风险。