胡桃夹综合征优秀课件
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❖平卧位血尿阴性；标准立位后有肉眼血尿 或镜下血尿；并且应该是非肾小球性血尿， 尿红细胞形态90%以上正常。
CT
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可显示LRV 被挤压的征象，在相应平面
增强扫描显示 AO、SMA 与受压的LRV 三者的解剖关系, 可见LRV近端淤血扩 张, 有时还能显示侧支循环（腰升静脉、 左肾上腺静脉、左性腺静脉、左输尿管 周围静脉等）情况，但敏感性和特异性 均不佳。
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发病机制
Fra Baidu bibliotek胡桃夹 综合征
下腔静脉位于腹主动 脉的右侧，两者并列 于后腹壁，右肾静脉 径直注入下腔静脉， 而左肾静脉则需穿经 腹主动脉与肠系膜上 动脉所形成的夹角、 跨越腹主动脉前方才 注入下腔静脉。
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发病机制
胡桃夹 综合征
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正常时，此夹角为45-60°， 被肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜 等所填充使左肾静脉不致受压； 但青春期身高迅速增长、椎体 过度伸展、体型急剧变化等情 况下，可使①左肾静脉受压致 肾静脉淤血，可产生蛋白尿；
治疗
保守治疗 手术治疗 介入治疗
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nutcracker phenomenon
保守治疗
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❖适用于大部分儿童患者。保守治疗镜下血 尿，短时间断肉眼血尿，只需随诊。肠系 膜上动脉起始部脂肪、结缔组织增加，有 效侧枝循环建立，可使压迫减轻，血尿消 失。
❖措施：绝对卧床，抗炎，止血，出血量较 大时可以给予持续膀胱冲洗，冲洗的速度 根据出血量而决定。
❖ 此外有蛋白尿，不规则月经出血，高血压等。
超声检查
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❖超声对胡桃夹综合征的诊断有着明显的优 势，超声检查时可清晰显示腹主动脉、肠 系膜上动脉及左肾静脉的解剖情况，在横 断面可准确测量左肾静脉扩张近段的最大 内径，同时可观察并测量肠系膜上动脉与 腹主动脉夹角。彩超血流速度提供更准确 的血流动力学变化，有助于此病诊断。超 声检查还能除外先天性畸形、外伤、肿瘤、 结石、感染性疾病及血管异常等造成的血 尿。
手术治疗
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❖治疗目的：解除左肾静脉压迫。
❖手术适应症：反复、严重、持续血尿，引 起贫血，有肾功能损害，经保守、内科治 疗2年以上不缓解。
❖手术方法:肠系膜上动脉切断再吻合术,左 肾静脉-下腔静脉分流术。
介入治疗
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左肾静脉支架置入术，但该治疗有支架脱 落或变形、再次狭窄、血栓形成等并发症， 当左肾静脉严重狭窄时难于插入导管和球 囊，而且需要较长时间的抗凝治疗，价格 昂贵，故目前限于个例报道。
❖ 亦可采用综合指标，即有以上表现以外，再加上 脊柱后伸位15～20分钟后，左肾静脉扩张近端血 流速度≤0.09m/s，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角 在9度以内为参考值。
实验室检查
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❖立卧位尿液检查：平卧位尿蛋白阴性；标 准立位后尿蛋白+~++，24小时尿蛋白定量 小于0.5g；超过1g者应除外胡桃夹综合征。
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MRI
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血管造影
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肾静脉造影、动脉 DSA:可直接观察左 肾静脉受压和扩张。 可直接测定左肾静 脉和下腔静脉内压 力，一般二者压差 大于5cm H2O有诊断 意义 。
DSA
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诊断
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诊断标准:
膀胱镜检查为左上段尿路出血→排除内科 血尿原因：尿红细胞位相正常→排除其他 外科血尿原因：结石，肿瘤等→超声、CT、 MRI显示左肾静脉受压→肾静脉造影显示侧 枝循环出现，左肾静脉和下腔静脉压差大 于5cm H2O。
胡桃夹综合征优秀课件
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概念
❖ 胡桃夹综合征又称左肾 静脉压迫综合症或胡桃 夹现象，是由于先天或 后天形体变化等原因， 左肾静脉（LRV）汇入 下腔静脉（IVC）的行 程中，走行于腹主动脉 （AO）和肠系膜上动脉 （SMA）之间形成的夹 角内受到挤压而引起临 床症状(主要表现为反 复血尿和蛋白尿。少数 患者会出现贫血、肾功 能受损等并发症) 。
❖ 血尿的原因是：左肾静脉受压致肾静脉高压，左肾静脉扩 张，所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、与肾集合 系统发生异常交通，或部分静脉壁变薄破裂，引起非肾小 球性血尿。
❖ 十二指肠的第三部分与LRV大致在同一水平上穿过此夹角， 左生殖腺静脉和左输尿管周围静脉是LRV的两个主要属支。 所以还会发生睾丸静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛，并 于立位或行走时加重。另外男性还能发生精索静脉曲张。
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②在静脉窦和肾盂之间形成异 常交通而发生血尿，蛋白尿等 表现。
临床表现
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❖ 好发于青春期至40岁左右,男性多见，以瘦长体形者多发。 ❖ 儿童发病分布在4～7岁，多发年龄见于13～16岁。运动或
感冒等常成为诱因,胡桃夹现象的主要症状是无症状性直 立性血尿或和蛋白尿，或发作性或持续性肉眼或镜下血尿； 其中无症状肉眼血尿更为常见。
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CT
MRI
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三维磁共振血管造影术 3D -MRA
3D - MRA 可立体清晰地显示LRV 受压部 位及程度，并能很好地观察狭窄远端有无扩 张；NCP的LRV 于SMA 处受压，其压迹边缘清 楚整齐, 受阻的远端呈狭窄后扩张表现， 有 时可见侧支循环（腰升静脉、左肾上腺静脉、 左性腺静脉、左输尿管周围静脉等）及曲张 的静脉影。
图示
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图示
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超声诊断标准：
❖ 当仰卧位左肾静脉狭窄前扩张部位近端内径比狭 窄部位内径2-3倍为可疑；脊柱后伸位（可以把枕 头放患者的腰部，使腰部抬高。）15-20分钟后， 其扩张部位内径比狭窄部位内径3-4倍，诊断较可 靠。脊柱后伸位15-20分钟后，其扩张部位内径比 狭窄部位内径宽4倍以上，即可诊断。
CT
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可显示LRV 被挤压的征象，在相应平面
增强扫描显示 AO、SMA 与受压的LRV 三者的解剖关系, 可见LRV近端淤血扩 张, 有时还能显示侧支循环（腰升静脉、 左肾上腺静脉、左性腺静脉、左输尿管 周围静脉等）情况，但敏感性和特异性 均不佳。
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发病机制
Fra Baidu bibliotek胡桃夹 综合征
下腔静脉位于腹主动 脉的右侧，两者并列 于后腹壁，右肾静脉 径直注入下腔静脉， 而左肾静脉则需穿经 腹主动脉与肠系膜上 动脉所形成的夹角、 跨越腹主动脉前方才 注入下腔静脉。
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发病机制
胡桃夹 综合征
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正常时，此夹角为45-60°， 被肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜 等所填充使左肾静脉不致受压； 但青春期身高迅速增长、椎体 过度伸展、体型急剧变化等情 况下，可使①左肾静脉受压致 肾静脉淤血，可产生蛋白尿；
治疗
保守治疗 手术治疗 介入治疗
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nutcracker phenomenon
保守治疗
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❖适用于大部分儿童患者。保守治疗镜下血 尿，短时间断肉眼血尿，只需随诊。肠系 膜上动脉起始部脂肪、结缔组织增加，有 效侧枝循环建立，可使压迫减轻，血尿消 失。
❖措施：绝对卧床，抗炎，止血，出血量较 大时可以给予持续膀胱冲洗，冲洗的速度 根据出血量而决定。
❖ 此外有蛋白尿，不规则月经出血，高血压等。
超声检查
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❖超声对胡桃夹综合征的诊断有着明显的优 势，超声检查时可清晰显示腹主动脉、肠 系膜上动脉及左肾静脉的解剖情况，在横 断面可准确测量左肾静脉扩张近段的最大 内径，同时可观察并测量肠系膜上动脉与 腹主动脉夹角。彩超血流速度提供更准确 的血流动力学变化，有助于此病诊断。超 声检查还能除外先天性畸形、外伤、肿瘤、 结石、感染性疾病及血管异常等造成的血 尿。
手术治疗
LOGO
❖治疗目的：解除左肾静脉压迫。
❖手术适应症：反复、严重、持续血尿，引 起贫血，有肾功能损害，经保守、内科治 疗2年以上不缓解。
❖手术方法:肠系膜上动脉切断再吻合术,左 肾静脉-下腔静脉分流术。
介入治疗
LOGO
左肾静脉支架置入术，但该治疗有支架脱 落或变形、再次狭窄、血栓形成等并发症， 当左肾静脉严重狭窄时难于插入导管和球 囊，而且需要较长时间的抗凝治疗，价格 昂贵，故目前限于个例报道。
❖ 亦可采用综合指标，即有以上表现以外，再加上 脊柱后伸位15～20分钟后，左肾静脉扩张近端血 流速度≤0.09m/s，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角 在9度以内为参考值。
实验室检查
LOGO
❖立卧位尿液检查：平卧位尿蛋白阴性；标 准立位后尿蛋白+~++，24小时尿蛋白定量 小于0.5g；超过1g者应除外胡桃夹综合征。
LOGO
MRI
LOGO
血管造影
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肾静脉造影、动脉 DSA:可直接观察左 肾静脉受压和扩张。 可直接测定左肾静 脉和下腔静脉内压 力，一般二者压差 大于5cm H2O有诊断 意义 。
DSA
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诊断
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诊断标准:
膀胱镜检查为左上段尿路出血→排除内科 血尿原因：尿红细胞位相正常→排除其他 外科血尿原因：结石，肿瘤等→超声、CT、 MRI显示左肾静脉受压→肾静脉造影显示侧 枝循环出现，左肾静脉和下腔静脉压差大 于5cm H2O。
胡桃夹综合征优秀课件
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概念
❖ 胡桃夹综合征又称左肾 静脉压迫综合症或胡桃 夹现象，是由于先天或 后天形体变化等原因， 左肾静脉（LRV）汇入 下腔静脉（IVC）的行 程中，走行于腹主动脉 （AO）和肠系膜上动脉 （SMA）之间形成的夹 角内受到挤压而引起临 床症状(主要表现为反 复血尿和蛋白尿。少数 患者会出现贫血、肾功 能受损等并发症) 。
❖ 血尿的原因是：左肾静脉受压致肾静脉高压，左肾静脉扩 张，所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、与肾集合 系统发生异常交通，或部分静脉壁变薄破裂，引起非肾小 球性血尿。
❖ 十二指肠的第三部分与LRV大致在同一水平上穿过此夹角， 左生殖腺静脉和左输尿管周围静脉是LRV的两个主要属支。 所以还会发生睾丸静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛，并 于立位或行走时加重。另外男性还能发生精索静脉曲张。
LOGO
②在静脉窦和肾盂之间形成异 常交通而发生血尿，蛋白尿等 表现。
临床表现
LOGO
❖ 好发于青春期至40岁左右,男性多见，以瘦长体形者多发。 ❖ 儿童发病分布在4～7岁，多发年龄见于13～16岁。运动或
感冒等常成为诱因,胡桃夹现象的主要症状是无症状性直 立性血尿或和蛋白尿，或发作性或持续性肉眼或镜下血尿； 其中无症状肉眼血尿更为常见。
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CT
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三维磁共振血管造影术 3D -MRA
3D - MRA 可立体清晰地显示LRV 受压部 位及程度，并能很好地观察狭窄远端有无扩 张；NCP的LRV 于SMA 处受压，其压迹边缘清 楚整齐, 受阻的远端呈狭窄后扩张表现， 有 时可见侧支循环（腰升静脉、左肾上腺静脉、 左性腺静脉、左输尿管周围静脉等）及曲张 的静脉影。
图示
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超声诊断标准：
❖ 当仰卧位左肾静脉狭窄前扩张部位近端内径比狭 窄部位内径2-3倍为可疑；脊柱后伸位（可以把枕 头放患者的腰部，使腰部抬高。）15-20分钟后， 其扩张部位内径比狭窄部位内径3-4倍，诊断较可 靠。脊柱后伸位15-20分钟后，其扩张部位内径比 狭窄部位内径宽4倍以上，即可诊断。