淋巴管畸形
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血管瘤和脉管畸形的诊断
仇莉
国际脉管疾病研究学会分类（ISSVA）（2002）
浅表 （毛细血管瘤 草莓状血管瘤）
血管瘤
深部 （海绵状血管瘤，婴儿型） 深浅混合 （混合性血管瘤）
脉管性疾病
ห้องสมุดไป่ตู้
血管畸形
微静脉畸形（鲜红斑痣） 静脉畸形--VM（海绵状血管瘤） 动静脉畸形--AVM（蔓状血管瘤）
同步或者缓慢生长
男：女=1:1 细胞正常更新，肥大细 胞数目正常，基底膜薄
影像诊断
血管造影：局限性团块伴密集构成小叶型 MRI:可见流空现象，肿瘤有很好的外形
随血管畸形类型变化，弥散的 无实质病变；低流速可见静脉 石，管腔扩张；高流速可见动 脉增粗、扭曲。
骨骼变化：很少有骨骼的变形或肥大； 如局部受压会出现鼻孔移位， 眼眶增大 雌二醇水平 ↑
LM 术后复发率高，MRI 进行术后随访也很重要。
微囊型 病灶呈“蜂窝状”或“海绵状”改变，内见多发粗细 不均的小间隔，边缘不规则，沿组织间隙延伸、包绕 ，与邻近组织分界不清。 T1WI可呈低、等低或高信号，T2WI 呈高信号； 增强扫描囊壁及分隔轻度强化。 例可见液-液平面。
混合型
呈囊实性包块，以囊性成分为主。
T1WI、T2WI 可表现为等、高、低混杂信号，T1WI 以 等低信号为主，T2WI 以高信号为主； 增强扫描可见少许斑点状强化。可见多发液-液平面及 混杂团片状短T1 短T2 信号，考虑合并出血。
脉管畸形
大囊型 ( 囊状水瘤） 淋巴管畸形 (LM) 混合畸形
微囊型（血管淋巴管瘤)
静脉淋巴管畸形、
二、血管瘤和血管畸形的鉴别：
血管瘤
婴幼儿
血管畸形
终生存在
发病年龄
发病过程
性别 细胞
三个阶段：增生、消退和退化
男：女=1:（3~9） 血管内皮细胞增殖， 增殖期内皮细胞有核分裂象 肥大细胞增多，基底膜增厚
低流量常伴有弥漫性骨肥大或 变形；高流量颌骨破坏、骨吸收
正常
血管瘤与血管畸形诊断流程
大囊型 ： 分单囊型及多囊型，呈圆形、椭圆形，或形态不规 则，边缘不光整，沿疏松组织间隙浸润生长，边界 不清，包绕、压迫周围组织。 与肌肉相比，病灶T1WI 呈低或等信号，T2WI 呈高 信号，多囊型病变内可见细线样分隔，分隔在T1WI 显示不清，T2WI 呈低信号。 增强扫描大部分病灶不强化，部分病灶仅有囊壁及 分隔轻度强化。
仇莉
国际脉管疾病研究学会分类（ISSVA）（2002）
浅表 （毛细血管瘤 草莓状血管瘤）
血管瘤
深部 （海绵状血管瘤，婴儿型） 深浅混合 （混合性血管瘤）
脉管性疾病
ห้องสมุดไป่ตู้
血管畸形
微静脉畸形（鲜红斑痣） 静脉畸形--VM（海绵状血管瘤） 动静脉畸形--AVM（蔓状血管瘤）
同步或者缓慢生长
男：女=1:1 细胞正常更新，肥大细 胞数目正常，基底膜薄
影像诊断
血管造影：局限性团块伴密集构成小叶型 MRI:可见流空现象，肿瘤有很好的外形
随血管畸形类型变化，弥散的 无实质病变；低流速可见静脉 石，管腔扩张；高流速可见动 脉增粗、扭曲。
骨骼变化：很少有骨骼的变形或肥大； 如局部受压会出现鼻孔移位， 眼眶增大 雌二醇水平 ↑
LM 术后复发率高，MRI 进行术后随访也很重要。
微囊型 病灶呈“蜂窝状”或“海绵状”改变，内见多发粗细 不均的小间隔，边缘不规则，沿组织间隙延伸、包绕 ，与邻近组织分界不清。 T1WI可呈低、等低或高信号，T2WI 呈高信号； 增强扫描囊壁及分隔轻度强化。 例可见液-液平面。
混合型
呈囊实性包块，以囊性成分为主。
T1WI、T2WI 可表现为等、高、低混杂信号，T1WI 以 等低信号为主，T2WI 以高信号为主； 增强扫描可见少许斑点状强化。可见多发液-液平面及 混杂团片状短T1 短T2 信号，考虑合并出血。
脉管畸形
大囊型 ( 囊状水瘤） 淋巴管畸形 (LM) 混合畸形
微囊型（血管淋巴管瘤)
静脉淋巴管畸形、
二、血管瘤和血管畸形的鉴别：
血管瘤
婴幼儿
血管畸形
终生存在
发病年龄
发病过程
性别 细胞
三个阶段：增生、消退和退化
男：女=1:（3~9） 血管内皮细胞增殖， 增殖期内皮细胞有核分裂象 肥大细胞增多，基底膜增厚
低流量常伴有弥漫性骨肥大或 变形；高流量颌骨破坏、骨吸收
正常
血管瘤与血管畸形诊断流程
大囊型 ： 分单囊型及多囊型，呈圆形、椭圆形，或形态不规 则，边缘不光整，沿疏松组织间隙浸润生长，边界 不清，包绕、压迫周围组织。 与肌肉相比，病灶T1WI 呈低或等信号，T2WI 呈高 信号，多囊型病变内可见细线样分隔，分隔在T1WI 显示不清，T2WI 呈低信号。 增强扫描大部分病灶不强化，部分病灶仅有囊壁及 分隔轻度强化。