恶性腹膜间皮瘤PPT课件

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发病机制
从接触石棉到发现间皮瘤平均35～40年，发病高 峰在接触45年以后
石棉小体不但不能被巨噬细胞消化，还可以引起反 应性多核细胞增生，增生失控导致间皮细胞变异、 癌变。石棉纤维可以引起基因的持续表达，如cfos、c-jun，或形成氧化物引起基因损伤，如DNA 损伤、突变、癌基因过表达。
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上皮样间皮瘤：上皮样间皮瘤瘤细胞呈立方形或多 角形，常有脉管状或乳头状结构。上皮性间皮瘤最 多见于弥漫性间皮瘤中，瘤细胞呈不同的分化状态， 可形成高分化管状或乳头状结构，也可呈未分化的 片块状瘤组织
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混合性间皮瘤：又称双向分化的间皮瘤，在同一个 肿瘤内伴有纤维及上皮2种成分。混合型间皮瘤瘤
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临床表现
主要表现为腹痛、腹胀、腹水、腹部肿块、胃肠道症状 和全身改变。
1.腹痛 病程不同，其腹痛的部位性质亦不尽相同。早期腹痛多
无明确定位，病程晚期以病变最多的部位腹痛最明显。 腹痛程度较轻者仅感隐痛不适或烧灼感，重者可表现为 腹部剧烈疼痛甚或绞痛；腹痛的时间长短不一，有时反 复发作。 2.腹胀 患者可有程度不同的腹胀，发生腹胀的原因与大量腹水、 肿块体积、消化道受压、胃肠道功能减低等因素有关， 其程度随腹水的增多、腹部肿块的增大、消化道受压迫 程度的加重而加重。
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发病机制
其它因素
间皮瘤还可能与以下因素有关：氟石接触、结核性 疤痕、慢性炎症刺激、放射性物质、遗传易感性等。 文献报道中与间皮瘤发生有关的其他因素有放射治 疗、二氧化钍接触史（通常患者有接受相关的诊断 性检查史）。另外，具有Hodgkin病史的患者发生 间皮瘤的危险性增加。
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流行病学
国外报道胸膜间皮瘤多于腹膜间皮瘤，但国内资料 则以腹膜间皮瘤较多。
腹膜间皮瘤多发生于40～65岁的中老年人，但国 内资料显示，我国发病年龄较国外为低，多数在 21～40岁之间。。本病发病率与地区关系密切， 间皮瘤国外发病率高于国内，可能与石棉相关工业 发达有关。美国在1-2.2/10万，我国北京0.20.5/10万，我国云南大姚县为高发区，高达 17.75/10万。
组织由上皮样细胞及肉瘤样成分组成，形态类似滑 膜肉瘤。肉瘤样成分由梭形细胞组成，它与上皮成 分常有过渡形式，因而可显示，间皮瘤是由单一种 细胞来源的，与石棉有关的间皮瘤中常见到这种形 式。当肿瘤中发现石棉小体（asbestosbody）时， 对诊断间皮瘤有帮助，特别是胸膜间皮瘤。
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（2）高分化乳头状间皮瘤：不常见，偶于手术中 发现，好发于育龄妇女。预后一般良好，偶可发展 为恶性间皮瘤。
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恶性间皮瘤：肿瘤呈单个或多个分散生长，同时累 及脏层和壁层腹膜，按形态可分为弥漫型和局限型。 一般说来，弥漫性间皮瘤75%为恶性，而局限性间
皮瘤多为良性。局限型恶性间皮瘤，边界清楚，带 蒂或有包膜，恶性程度较低。弥漫型恶性间皮瘤， 受累腹膜弥漫性增厚，表面呈乳头状、斑块状或结 节状，恶性程度高。
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病因及诱因
国外很多资料表明，约70%以上的间皮瘤的发生与 长期接触石棉粉尘有关，特别是胸膜间皮瘤，潜伏 期为20～40年，由于间皮瘤而致死者约占10%。 但约有30%的间皮瘤患者并无石棉接触史。
间皮瘤发生有关的其他因素有放射治疗、二氧化钍 接触史。另外，具有Hodgkin病史的患者发生间皮 瘤的危险性增加。
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组织病理学
间皮瘤早期认为是来自两种细胞，即腹膜表面的间 皮细胞及结缔组织细胞。最近已经证实是来自单一 细胞，即间皮细胞。间皮细胞可向上皮细胞及纤维 细胞呈两种形态分化。
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腹膜间皮瘤可分为低度恶性囊性间皮瘤、高分化乳 头状间皮瘤及恶性间皮瘤。
（1）低度恶性囊性间皮瘤：常见于中老年女性， 轻至中度异型，可呈乳头状增生和化生。囊壁纤维 性间质增生。
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发病机制
石棉 石棉是导致间皮瘤发病的主要病因
不同种类的石棉纤维的致病危险性依次为：闪石棉 ＞温石棉。一般认为直径0.5～50µm长的石棉粉尘 先进入呼吸道，然后经横膈淋巴组织网或血液进入 腹腔并沉积在腹膜，形成石棉小体，有时在石棉小 体周围可出现异物巨细胞反应。经消化道摄入的石 棉纤维也可经肠壁到达腹膜
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3.腹部肿块 腹部肿块可发生于腹腔的任何部位，肿块增长比较迅速，
是本病主要临床体征之一，也常常是有些患者就诊的主 要原因。多数病例为单个肿块，常较大，甚至可占据大 半个腹腔。少数病例可扪及多个大小不一的肿块。如合 并大量腹水，可影响腹部肿块触诊。病变侵及盆腔时， 直肠指诊可触及直肠有外压性肿块。
恶性腹膜间皮瘤
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腹膜间皮瘤
peritoneal mesothelioma 腹膜间皮瘤是源自于腹膜表面间皮细胞的一种肿瘤，
临床少见。1908年Miller首先报道本病。 在大宗间皮瘤的病例报道中，约57.1%发生在胸膜，
39.5%发生在腹膜，1%发生在心包，可以累及多个 浆膜面，甚至发生在睾丸的鞘膜。
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发病机制
病毒感染
猿猴病毒（simian virus 40，SV40），它是一种 DNA肿瘤病毒。据文献报道，美国大约50%的间皮 瘤病人活检标本中存在SV40，它诱导人原发间皮 瘤细胞端粒酶活性，但不影响纤维原细胞。野生型 SV40感染后72h即可测得端粒酶活性，1周后可见 一清晰DNA云梯。在细胞结构中端粒酶活性与 SV40 T抗原数量成正比，被SV40感染的间皮细胞， 其端粒酶活性增加，使得间皮细胞不易凋亡，而易 形成间皮瘤。
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纤维性间皮瘤：纤维性间皮瘤瘤细胞由梭形细胞组 成，细胞呈长梭形，伴有多少不等的胶原纤维，这 种类型多见于局限性间皮瘤。在纤维性间皮瘤有时 很难与纤维组织肿瘤相区别，瘤细胞呈梭形，细胞 周围可有胶原化，甚至可有编织状结构，局灶性钙 化或骨化，当间质有明显的纤维化或玻璃样变时， 有人称它为韧带样间皮瘤。