慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病
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2020/8/13
与其他疾病的鉴别诊断
• 运动神经元病：无感觉障碍，肌电图示失神经支 配电位
• 多灶性运动神经病：有特征性的电生理表现，感 觉障碍少见
• 遗传性周围神经病：常有家族史 • 代谢性周围神经病：有原发病的症状和体征
2020/8/13
治疗
• 静脉用免疫球蛋白（IVIG）：首选，对大部分（70-90﹪ ）的CIDP患者有效，可能机理是中和自身抗体，并与补体 结合，阻断巨噬细胞反应以抑制脱髓鞘的进行。优点是副 作用小，使用简便，缺点是价格昂贵。副作用有急性脑病 ，无菌性脑膜炎和脑梗塞等
• 激素治疗：国内应用较广泛，一般应用3-4周后逐渐减量 。在长期治疗中，联合应用IVIG和激素效果最好
• 血浆置换：短期疗效好，在发病的最初2周应用，适用于 急性重症者，自发缓解不满意或糖皮质激素疗效不佳者， 可缩短辅助呼吸时间
2020/8/13
预后
• Dyck等对52例CIDP进行长期观察，病后2-19年死于 各种并发症的为11﹪.包括死亡病例，完全恢复为 4﹪，轻度神经系统症状但能正常工作和生活为60﹪ ，中度症状，能步行但不能正常工作和生活为8﹪； 卧床不起或坐轮椅为28﹪.
2020/8/13
概念
周 脑神经疾病 围 神 经 病 脊神经疾病
单神经病
多发性神经病 急性炎症性脱髓鞘性多 发性神经病AIDP 慢性性炎症性脱髓鞘性多 发性神经病CIDP
2020/8/13
不论其疾病进程属于何种类型，一般来说其共同的临床特点 为：
1. 对称性多神经病。 2. 分布趋向从肢体的远端向近端发展，但躯干很少受侵及
• ⑵支持诊断的 感觉障碍以大纤维为主 • ⑶必须排除的
①手足残缺，色素性视网膜炎，鱼鳞藓，曾服用或接触可 引起周围神经病的药物或毒品 ②出现感觉障碍平面 ③有明确的括约肌功能障碍
2020/8/13
2.电生理检查
• 必须有脱髓鞘病变的主要特征 • ⑴必须具备下列4点中的3点
①神经传导速度慢于正常低限的75%（2条神经以上） ②肯定的一过性离散证据，或近端-远端波幅比低于0.7 （1条神经以上） ③远端潜伏期延长（2条神经以上） ④F波消失或潜伏期延长超过正常上限130% （1条神经以 上） • ⑵支持诊断的
2020/8/13
4.脑脊液检查
• ⑴必须具备的
①血清HIV阴性的患者，细胞数＜10／mm3,血清HIV阳性 的患者，细胞数＜50／mm3。 ②VDRL阴性
• ⑵支持诊断的：蛋白升高
2020/8/13
CIDP 与AIDP的主要区别
• CIDP疾病呈慢性进行性或慢性复发性，从发病到停止进
展至少在3周以上，一般为数月至数年，平均约3个月左右 。
症状、体征
症状
体征
进行性四肢无力，步行 困难，举臂、上楼困难， 并可逐渐出现梳头、提 物等困难，但一般不累 及延髓肌而出现吞咽困 难，亦极少发生呼吸困 难
四肢肌力减退，伴或不 伴肌肉萎缩；肌张力降 低，腱反射消失；四肢 末梢型感觉减退，痛触 觉和深感觉均可降低； 腓肠肌常有明显压痛， 克氏征常可阳性
①感觉传导速度下降，小于正常低限的80﹪ ②H反射消失
2020/8/13
3.病理
• ⑴必须具备的
①神经活检显示有明确的脱髓鞘和髓鞘重新形成的证据
• ⑵支持诊断的
①神经内膜肿胀 ②单核细胞浸润 ③“洋葱球”形成 ④束间脱髓鞘程度显著不同
• ⑶必须排除的：神经活检显示血管炎，神经纤维肿胀
，淀粉样沉积，肾上腺脑白质营养不良，异染性脑白质营 养不良，球样细胞性脑白质营养不良等
2020/8/13
辅助检查
• 脑脊液：蛋白细胞分离，即细胞数正常，蛋白质明显增加 ，常在0.8-2.5g／L之间。蛋白质的高低与疾病的严重程 度有一定关系。个别人蛋白质含量也可正常
• 电生理：运动传导速度明显异常，F波潜伏期延长 • 神经活检：可见明显神经纤维髓鞘阶段脱失，伴轴索变性
。1 ／2～1 ／3的神经纤维有原发性髓鞘脱失（腓肠神经 活检发现阶段性脱髓鞘和典型洋葱头样改变，高度提示 AIDP）
，颅神经损害亦较AIDP为少见。 3. 脑脊液蛋白细胞分离。 4. 神经传导速度示脱髓鞘改变。 5. 病理表现为炎症性，节段性脱髓鞘，或可伴有肥大性神
经病表现。 6. 除外其他疾病，尤其应与遗传性病例相鉴别。
2020/8/13
2020Hale Waihona Puke Baidu8/13
临床特点
年龄
性别
特点
表现
①任何年龄 均可罹患 ②60岁以下 虽年龄增长 而增加 ③70岁以上 发病率降低
• 由于CIDP的慢性过程，发病隐袭，因而很少发现前驱因 素。
• CIDP的病理改变中炎症表现可能不如AIDP明显，淋巴细 胞很少见，少数病例可发现神经粗大，在脱髓鞘同时可伴 有神经再生，及雪旺细胞增生、呈洋葱头样表现。
• AIDP时应用糖皮质激素存在争议。而在CIDP时，应用激 素对缓解神经症状效果较为明确。
2020/8/13
诊断
CIDP的诊断
病史
2020/8/13
症状体征
脑脊液
神经电生理
根据美国神经病学会1991年意见，CIDP可以下 列标准予以诊断
⑴必须具备的条件 ①进展性或复发性的运动和感觉功能障碍（1个肢体 以上），临床上提示周围神经病变，症状已存在至少 2月 ②四肢腱反射减弱或消失
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2020/8/13
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2020/8/13
①两性均 可罹患
②男性略 多见
尤以中年 男性多见
①起病隐袭， 多无前驱感染 史 ②起病缓慢并 逐渐进展或有 复发特点 ③约15﹪以急 性GBS形式起病
主要表现为感 觉运动神经病 （sensory motor neuro -pathy,SMNP) 即运动与感觉 均有累及的周 围神经病
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与其他疾病的鉴别诊断
• 运动神经元病：无感觉障碍，肌电图示失神经支 配电位
• 多灶性运动神经病：有特征性的电生理表现，感 觉障碍少见
• 遗传性周围神经病：常有家族史 • 代谢性周围神经病：有原发病的症状和体征
2020/8/13
治疗
• 静脉用免疫球蛋白（IVIG）：首选，对大部分（70-90﹪ ）的CIDP患者有效，可能机理是中和自身抗体，并与补体 结合，阻断巨噬细胞反应以抑制脱髓鞘的进行。优点是副 作用小，使用简便，缺点是价格昂贵。副作用有急性脑病 ，无菌性脑膜炎和脑梗塞等
• 激素治疗：国内应用较广泛，一般应用3-4周后逐渐减量 。在长期治疗中，联合应用IVIG和激素效果最好
• 血浆置换：短期疗效好，在发病的最初2周应用，适用于 急性重症者，自发缓解不满意或糖皮质激素疗效不佳者， 可缩短辅助呼吸时间
2020/8/13
预后
• Dyck等对52例CIDP进行长期观察，病后2-19年死于 各种并发症的为11﹪.包括死亡病例，完全恢复为 4﹪，轻度神经系统症状但能正常工作和生活为60﹪ ，中度症状，能步行但不能正常工作和生活为8﹪； 卧床不起或坐轮椅为28﹪.
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概念
周 脑神经疾病 围 神 经 病 脊神经疾病
单神经病
多发性神经病 急性炎症性脱髓鞘性多 发性神经病AIDP 慢性性炎症性脱髓鞘性多 发性神经病CIDP
2020/8/13
不论其疾病进程属于何种类型，一般来说其共同的临床特点 为：
1. 对称性多神经病。 2. 分布趋向从肢体的远端向近端发展，但躯干很少受侵及
• ⑵支持诊断的 感觉障碍以大纤维为主 • ⑶必须排除的
①手足残缺，色素性视网膜炎，鱼鳞藓，曾服用或接触可 引起周围神经病的药物或毒品 ②出现感觉障碍平面 ③有明确的括约肌功能障碍
2020/8/13
2.电生理检查
• 必须有脱髓鞘病变的主要特征 • ⑴必须具备下列4点中的3点
①神经传导速度慢于正常低限的75%（2条神经以上） ②肯定的一过性离散证据，或近端-远端波幅比低于0.7 （1条神经以上） ③远端潜伏期延长（2条神经以上） ④F波消失或潜伏期延长超过正常上限130% （1条神经以 上） • ⑵支持诊断的
2020/8/13
4.脑脊液检查
• ⑴必须具备的
①血清HIV阴性的患者，细胞数＜10／mm3,血清HIV阳性 的患者，细胞数＜50／mm3。 ②VDRL阴性
• ⑵支持诊断的：蛋白升高
2020/8/13
CIDP 与AIDP的主要区别
• CIDP疾病呈慢性进行性或慢性复发性，从发病到停止进
展至少在3周以上，一般为数月至数年，平均约3个月左右 。
症状、体征
症状
体征
进行性四肢无力，步行 困难，举臂、上楼困难， 并可逐渐出现梳头、提 物等困难，但一般不累 及延髓肌而出现吞咽困 难，亦极少发生呼吸困 难
四肢肌力减退，伴或不 伴肌肉萎缩；肌张力降 低，腱反射消失；四肢 末梢型感觉减退，痛触 觉和深感觉均可降低； 腓肠肌常有明显压痛， 克氏征常可阳性
①感觉传导速度下降，小于正常低限的80﹪ ②H反射消失
2020/8/13
3.病理
• ⑴必须具备的
①神经活检显示有明确的脱髓鞘和髓鞘重新形成的证据
• ⑵支持诊断的
①神经内膜肿胀 ②单核细胞浸润 ③“洋葱球”形成 ④束间脱髓鞘程度显著不同
• ⑶必须排除的：神经活检显示血管炎，神经纤维肿胀
，淀粉样沉积，肾上腺脑白质营养不良，异染性脑白质营 养不良，球样细胞性脑白质营养不良等
2020/8/13
辅助检查
• 脑脊液：蛋白细胞分离，即细胞数正常，蛋白质明显增加 ，常在0.8-2.5g／L之间。蛋白质的高低与疾病的严重程 度有一定关系。个别人蛋白质含量也可正常
• 电生理：运动传导速度明显异常，F波潜伏期延长 • 神经活检：可见明显神经纤维髓鞘阶段脱失，伴轴索变性
。1 ／2～1 ／3的神经纤维有原发性髓鞘脱失（腓肠神经 活检发现阶段性脱髓鞘和典型洋葱头样改变，高度提示 AIDP）
，颅神经损害亦较AIDP为少见。 3. 脑脊液蛋白细胞分离。 4. 神经传导速度示脱髓鞘改变。 5. 病理表现为炎症性，节段性脱髓鞘，或可伴有肥大性神
经病表现。 6. 除外其他疾病，尤其应与遗传性病例相鉴别。
2020/8/13
2020Hale Waihona Puke Baidu8/13
临床特点
年龄
性别
特点
表现
①任何年龄 均可罹患 ②60岁以下 虽年龄增长 而增加 ③70岁以上 发病率降低
• 由于CIDP的慢性过程，发病隐袭，因而很少发现前驱因 素。
• CIDP的病理改变中炎症表现可能不如AIDP明显，淋巴细 胞很少见，少数病例可发现神经粗大，在脱髓鞘同时可伴 有神经再生，及雪旺细胞增生、呈洋葱头样表现。
• AIDP时应用糖皮质激素存在争议。而在CIDP时，应用激 素对缓解神经症状效果较为明确。
2020/8/13
诊断
CIDP的诊断
病史
2020/8/13
症状体征
脑脊液
神经电生理
根据美国神经病学会1991年意见，CIDP可以下 列标准予以诊断
⑴必须具备的条件 ①进展性或复发性的运动和感觉功能障碍（1个肢体 以上），临床上提示周围神经病变，症状已存在至少 2月 ②四肢腱反射减弱或消失
2020/8/13
2020/8/13
2020/8/13
2020/8/13
①两性均 可罹患
②男性略 多见
尤以中年 男性多见
①起病隐袭， 多无前驱感染 史 ②起病缓慢并 逐渐进展或有 复发特点 ③约15﹪以急 性GBS形式起病
主要表现为感 觉运动神经病 （sensory motor neuro -pathy,SMNP) 即运动与感觉 均有累及的周 围神经病
2020/8/13