《不宁腿综合征》PPT课件
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异常感觉位于肌肉或骨骼深部，很少位于关节
感觉异常以下肢为主，半数患者也可影响上肢
单侧或双侧肢体均可累及
精选课件
14
RLS英文描述性术语
精选课件
15
主要诊断标准
2.休息或静止时症状出现或加重 越是舒适，越易出现症状
精选课件
16
主要诊断标准
3.活动后症状可部分或完全缓解
轻症者可能不必起来走动，在床上和椅子上伸 展一下肢体即可。
1945年由瑞典神经病学家Ekbon首先对8例 病人进行了详细描述后并于1945后正式称之 为不宁腿综合征。也称为Ekbom综合征。
1995年国际不宁腿综合征研究组确定了诊 断标准
精选课件
3
不安腿综合征，Ekbom综合症
精选课件
4
流行病学
老年好发 女性 > 男性 不同人种的患病率
西方人种：4－15％ 东方人种：21岁以上 0.1%
精选课件
12
临床表现及诊断
诊断取决于病史 重视患者及家庭成员的主诉 症状不典型或合并其他运动障碍和睡眠障
碍时，诊断则有一定的难度
精选课件
13
ຫໍສະໝຸດ Baidu
主要诊断标准
1. 活动腿部的冲动 常伴腿部难以描述的不适感
蠕动感 蚁走感 搔 痒 烧灼感 灼痛感 牵拉感 冷热感 触电感 坐立不安 疼痛感 比如，病人描述：汽水在静脉中的感觉。
家族性可能性大
精选课件
7
病因和发病机制
继发性RLS
铁缺乏：即使血红蛋白正常，铁蛋白低于45-50ug/L也可 增加RLS 严重性
妊娠 神经病变—糖尿病和其他 多发性硬化 肾衰竭（肾移植能治愈RLS，透析无效） 帕金森病 药物 第一代抗组胺药：苯海拉明 多巴受体阻滞剂：胃复安 抗抑郁药（SSRI SNRI）安非他酮除外
精选课件
8
根据对治疗的反应，推测RLS机制：
铁代谢异常 多巴胺功能异常
精选课件
9
发病机制
中枢多巴胺能系统障碍
证据 中枢多巴胺能系统功能障碍 多巴胺受体阻断剂胃复安会加重症状 多巴胺D2和D3受体激动剂疗效好 病理：人脑纹状体以外区域多巴胺能D2／D3 神经元逐渐缺失
精选课件
10
发病机制
铁缺乏对RLS具有重要影响 缺铁时RLS症状明显加重，口服铁剂症状明显减轻 孕妇RLS发病率增加可能与缺铁有关 65％脑脊液中铁含量减少而转铁蛋白增加3倍以上 特殊的MRI和PET
血液生化学检测 血清铁蛋白、转铁蛋白和血清铁
血中叶酸和维生素B12浓度 甲状腺和甲状旁腺功能测定
EMG,NCV
EEG
精选课件
25
下肢制动试验（感觉测试）
精选课件
26
下肢制动试验（运动部分）
精选课件
27
IRLSSG 不宁腿综合征（RLS）严 重程度自评量表
• 请根据最近2个星期您的平均状况，回答以下10个问题：
重症者常来回踱步、搓揉下肢、伸屈肢体以减 轻症状。
症状减轻或消失后，当患者平躺或坐下时，数 分钟至1小时后，症状会再次出现。
精选课件
17
主要诊断标准
4.症状常在傍晚或夜间出现或加重 典型患者：
症状最重：23点至次日4点间 症状最轻：早晨6点至12点
周期性的规律受药物治疗的影响，也受 “三班倒”、睡眠疾病和睡眠不规则的影 响
55岁以上 0.6%
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5
流行病学
阳性家族史：65％，常染色体显性遗传。 40岁前起病：常有家族史，发病隐匿，病
情轻 50岁后起病：家族史少，发病突然，临床
症状重，血清铁水平偏低，常伴周围神经病
RLS患者一级亲属患RLS的风险增加3.3倍
精选课件
6
病因和发病机制
原发性RLS
家族性 特发性 特点：患病年龄轻则预后不佳
A9(黑质纹状体区)、A11、A14区铁含量明显减少 多巴胺能神经元铁转运和铁储备能力下降
精选课件
11
发病机制
缺铁引起RLS的可能机制 －影响多巴胺能神经元的代谢
铁是酪氨酸羟化酶的辅酶 该酶控制酪氨酸代谢特别是线粒体中的氧化
代谢有关，从而影响多巴胺的合成 多巴胺能受体及多巴胺转运体合成及功能与
铁的关系尚未完全明了
• 1.总体上将，您腿部（或者：臂部）的不适症状达到何种程度？
• A 非常严重 （4分） B 严重 （3分） C 中度 （2分） D 轻度（1分） E 没有不适 （0分）
• 2.总体上讲，您因为腿部不适而需要起来活动的欲望达到何种程度？
❖单侧或双侧，对称或不对称
❖多发生在快动眼相睡眠期
❖有时呈节律性发作，间歇期20-40秒
❖老年人多发，RLS以外的其它疾病也会伴发 ❖通常发生于睡眠时，但也会发生觉醒时，尤其是 RLS合并的PLM可发生在觉醒时。
精选课件
20
支持标准
初期病情呈波动性，以后持续性或慢性进展性 睡眠节律紊乱
90％以上入睡难或多醒 睡眠质量下降，白天常疲惫不堪。 神经科体检正常
一般而言，症状总精是选课在件 夜间加重
18
支持标准
1.多巴胺能药物治疗有效 2.有家族史
精选课件
19
支持标准
3. 伴 发 周 期 性 肢 体 运 动 （ Periodic limb movement ， PLM ） :RLS 是引起PLM最常见的原因。
❖定义：持续0.5-10秒，2次间隔发作5-90秒，连续 出现4次以上 ❖腿部刻板、重复的屈曲运动
不宁腿综合征 临床研究和治疗进展
莱芜市人民医院神经内科 亓勤德
精选课件
1
概况
不宁腿综合征(Restless legs Syndrome，RLS) 在临床上并不少见．
对健康虽然没有直接威胁，但重的病人十分 痛苦．而轻的病人又经常延误诊断。
是临床上的一个难题。
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2
概况
最早于1672年一位英国医生Thomas Willis用拉丁文作了描述．至1685年才翻成 英文发表。
有报道，20％孕妇出现RLS 20％－62％透析者出现RLS 与周围神经病关系密切
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23
PD中的RLS
一项303例的PD患者研究发现19．5％ 患者同时存在不安腿综合征
应用左旋多巴治疗也同样存在剂量逐渐 增加，并出现类似于PD患者的症状波动、 运动障碍等表现。
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24
实验室检查
除外继发性因素
要特别重视脊髓和周围神经功能的检测
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21
RLS的自然进程
变数很大
目前的研究均来源于严重病例，不能反 映真实的情况
总体上，缓慢进展，但部分患者可有自 发缓解。 但有报道，个别分娩后RLS持 续存在。
继发性RLS：当病因去除后，多数RLS持 续缓解。
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22
临床其他特点
特殊时期可发生RLS
感觉异常以下肢为主，半数患者也可影响上肢
单侧或双侧肢体均可累及
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RLS英文描述性术语
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15
主要诊断标准
2.休息或静止时症状出现或加重 越是舒适，越易出现症状
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16
主要诊断标准
3.活动后症状可部分或完全缓解
轻症者可能不必起来走动，在床上和椅子上伸 展一下肢体即可。
1945年由瑞典神经病学家Ekbon首先对8例 病人进行了详细描述后并于1945后正式称之 为不宁腿综合征。也称为Ekbom综合征。
1995年国际不宁腿综合征研究组确定了诊 断标准
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3
不安腿综合征，Ekbom综合症
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流行病学
老年好发 女性 > 男性 不同人种的患病率
西方人种：4－15％ 东方人种：21岁以上 0.1%
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12
临床表现及诊断
诊断取决于病史 重视患者及家庭成员的主诉 症状不典型或合并其他运动障碍和睡眠障
碍时，诊断则有一定的难度
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13
ຫໍສະໝຸດ Baidu
主要诊断标准
1. 活动腿部的冲动 常伴腿部难以描述的不适感
蠕动感 蚁走感 搔 痒 烧灼感 灼痛感 牵拉感 冷热感 触电感 坐立不安 疼痛感 比如，病人描述：汽水在静脉中的感觉。
家族性可能性大
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7
病因和发病机制
继发性RLS
铁缺乏：即使血红蛋白正常，铁蛋白低于45-50ug/L也可 增加RLS 严重性
妊娠 神经病变—糖尿病和其他 多发性硬化 肾衰竭（肾移植能治愈RLS，透析无效） 帕金森病 药物 第一代抗组胺药：苯海拉明 多巴受体阻滞剂：胃复安 抗抑郁药（SSRI SNRI）安非他酮除外
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8
根据对治疗的反应，推测RLS机制：
铁代谢异常 多巴胺功能异常
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9
发病机制
中枢多巴胺能系统障碍
证据 中枢多巴胺能系统功能障碍 多巴胺受体阻断剂胃复安会加重症状 多巴胺D2和D3受体激动剂疗效好 病理：人脑纹状体以外区域多巴胺能D2／D3 神经元逐渐缺失
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10
发病机制
铁缺乏对RLS具有重要影响 缺铁时RLS症状明显加重，口服铁剂症状明显减轻 孕妇RLS发病率增加可能与缺铁有关 65％脑脊液中铁含量减少而转铁蛋白增加3倍以上 特殊的MRI和PET
血液生化学检测 血清铁蛋白、转铁蛋白和血清铁
血中叶酸和维生素B12浓度 甲状腺和甲状旁腺功能测定
EMG,NCV
EEG
精选课件
25
下肢制动试验（感觉测试）
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26
下肢制动试验（运动部分）
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27
IRLSSG 不宁腿综合征（RLS）严 重程度自评量表
• 请根据最近2个星期您的平均状况，回答以下10个问题：
重症者常来回踱步、搓揉下肢、伸屈肢体以减 轻症状。
症状减轻或消失后，当患者平躺或坐下时，数 分钟至1小时后，症状会再次出现。
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17
主要诊断标准
4.症状常在傍晚或夜间出现或加重 典型患者：
症状最重：23点至次日4点间 症状最轻：早晨6点至12点
周期性的规律受药物治疗的影响，也受 “三班倒”、睡眠疾病和睡眠不规则的影 响
55岁以上 0.6%
精选课件
5
流行病学
阳性家族史：65％，常染色体显性遗传。 40岁前起病：常有家族史，发病隐匿，病
情轻 50岁后起病：家族史少，发病突然，临床
症状重，血清铁水平偏低，常伴周围神经病
RLS患者一级亲属患RLS的风险增加3.3倍
精选课件
6
病因和发病机制
原发性RLS
家族性 特发性 特点：患病年龄轻则预后不佳
A9(黑质纹状体区)、A11、A14区铁含量明显减少 多巴胺能神经元铁转运和铁储备能力下降
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11
发病机制
缺铁引起RLS的可能机制 －影响多巴胺能神经元的代谢
铁是酪氨酸羟化酶的辅酶 该酶控制酪氨酸代谢特别是线粒体中的氧化
代谢有关，从而影响多巴胺的合成 多巴胺能受体及多巴胺转运体合成及功能与
铁的关系尚未完全明了
• 1.总体上将，您腿部（或者：臂部）的不适症状达到何种程度？
• A 非常严重 （4分） B 严重 （3分） C 中度 （2分） D 轻度（1分） E 没有不适 （0分）
• 2.总体上讲，您因为腿部不适而需要起来活动的欲望达到何种程度？
❖单侧或双侧，对称或不对称
❖多发生在快动眼相睡眠期
❖有时呈节律性发作，间歇期20-40秒
❖老年人多发，RLS以外的其它疾病也会伴发 ❖通常发生于睡眠时，但也会发生觉醒时，尤其是 RLS合并的PLM可发生在觉醒时。
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20
支持标准
初期病情呈波动性，以后持续性或慢性进展性 睡眠节律紊乱
90％以上入睡难或多醒 睡眠质量下降，白天常疲惫不堪。 神经科体检正常
一般而言，症状总精是选课在件 夜间加重
18
支持标准
1.多巴胺能药物治疗有效 2.有家族史
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19
支持标准
3. 伴 发 周 期 性 肢 体 运 动 （ Periodic limb movement ， PLM ） :RLS 是引起PLM最常见的原因。
❖定义：持续0.5-10秒，2次间隔发作5-90秒，连续 出现4次以上 ❖腿部刻板、重复的屈曲运动
不宁腿综合征 临床研究和治疗进展
莱芜市人民医院神经内科 亓勤德
精选课件
1
概况
不宁腿综合征(Restless legs Syndrome，RLS) 在临床上并不少见．
对健康虽然没有直接威胁，但重的病人十分 痛苦．而轻的病人又经常延误诊断。
是临床上的一个难题。
精选课件
2
概况
最早于1672年一位英国医生Thomas Willis用拉丁文作了描述．至1685年才翻成 英文发表。
有报道，20％孕妇出现RLS 20％－62％透析者出现RLS 与周围神经病关系密切
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23
PD中的RLS
一项303例的PD患者研究发现19．5％ 患者同时存在不安腿综合征
应用左旋多巴治疗也同样存在剂量逐渐 增加，并出现类似于PD患者的症状波动、 运动障碍等表现。
精选课件
24
实验室检查
除外继发性因素
要特别重视脊髓和周围神经功能的检测
精选课件
21
RLS的自然进程
变数很大
目前的研究均来源于严重病例，不能反 映真实的情况
总体上，缓慢进展，但部分患者可有自 发缓解。 但有报道，个别分娩后RLS持 续存在。
继发性RLS：当病因去除后，多数RLS持 续缓解。
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22
临床其他特点
特殊时期可发生RLS