霍奇金淋巴瘤

2020-12-17
4
R-S CELLS
2020-12-17
5
霍奇金淋巴瘤概述
• 长期以来，对HD中的肿瘤细胞来源一直不明，近年来研究表明其 起自生发中心B细胞或其衍生细胞，因此，将HD归入淋巴组织肿 瘤，并更名为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s Lymphoma)
• 随着免疫学和分子生物学的进展，两种不同的亚型被证实，即结 节性淋巴细胞为主型和经典型。
➢MRI 对纵隔、腹膜后和盆腔淋巴结敏感性与CT相仿，对鉴别治疗后 纤维化与肿瘤残留或复发有优势。有报道是确定骨髓侵犯的敏感 方法
2020-12-17
15
胸片与CT比较
2020-12-17
16
胸部CT
2020-12-17
17
胸部CT
2020-12-17
18
胸部CT
2020-12-17
19
腹部CT
33
霍奇金淋巴瘤诊断
• 病史：B组症状，其他症状
• 体格检查：淋巴结、韦氏环、肝脾等
• 病理学检查：淋巴结活检、穿刺、免疫组化
• 实验室检查：血常规、肝肾功能、血沉
• 影像学检查：胸正侧位片、颈胸腹盆CT
选项：双足背淋巴造影、核素镓扫描、
PET
• 其他:骨穿、骨髓活检（膈下病变、B组症状）
剖腹探查
11
霍奇金淋巴瘤辅助检查
➢ 血象 无特殊，约10%的病例有小细胞低色素性贫血。晚期病人常有白 细胞和淋巴细胞减少。
➢ 骨髓象 骨髓侵犯小于5%。骨髓涂片找到RS细胞，对诊断有特殊价值。
2020-12-17
12
霍奇金淋巴瘤辅助检查
➢ 血沉 活动期增快，缓解期正常。 可预测早期复发和预后。
➢ 血清生化检查 乳酸脱氢酶随病情进展而增高，对病情及预后的判断有帮助。
2020-12-17
6
霍奇金淋巴瘤流行病学
• 在世界各地的发病情况差异较大，在欧美国家多发，占淋巴 瘤的45%，而我国和日本发病率较低，占8%，与日本较接近（7.6% ）。 中位发病年龄26-31岁，70%以上病例在40岁以下发病。 男性发病高于女性，约为1.4倍，主要见于小于10岁的儿童和 大于50岁的成年人，而10岁到40岁之间的年龄段女性发病更多见 。
2020-12-17
7
霍奇金淋巴瘤病因学
• 病因不清楚 • 一般认为与遗传倾向和感染有关，尤其是与EB病毒感染密切相关
。同卵双胞胎比异卵双胞胎显著增高。但家族性霍奇金淋巴瘤发 病不到5%
2020-12-17
8
霍奇金淋巴瘤临床表现
• 1. 无痛性淋巴结肿大 80%颈淋巴结累及，50%纵隔侵犯，90%表 现为相邻区域淋巴
霍奇金淋巴瘤
感谢您的阅览
恶性淋巴瘤
• 霍奇金淋巴瘤（何杰金氏病） Hodgkin’s Lymphoma, HL (Hodgkin’s Disease, HD)
• 非霍奇金淋巴瘤 Non- Hodgkin’s Lymphoma, NHL
2020-12-17
2
2020-12-17
3
霍奇金淋巴瘤概述
结侵犯，单独结外病变罕见 • 2. 全身症状
原因不明发热，夜间盗汗，体重下降，全身瘙痒，酒精诱发 性疼痛
2020-12-17
9
霍奇金淋巴瘤临床表现
• 3. 脏器侵犯症状和淋巴结局部压迫症状 脾脏侵犯机理不明，但脾侵犯可能增加疾病播散机会，肝或骨
髓侵犯均伴有脾侵犯 韦氏环、上呼吸消化道，中枢神经系统、皮肤侵犯少见
➢ X线检查 典型胸部病变常表现为前上纵隔双侧不对称肿块影，纵胸比大于 1/3为大纵隔。
2020-12-17
13
霍奇金淋巴瘤辅助检查
2020-12-17
14
霍奇金淋巴瘤辅助检查
➢CT 分期首选影象方法，可发现25%-40%胸片漏诊病变，能更精确地 识别纵隔、心包、胸膜、肺和胸壁病变。准确发现腹部和盆腔肿 大淋巴结，但只能以大小确定异常（大于或等于1.5cm）
2020-12-17
20
腹部CT
2020-12-17
21
腹部CT
2020-12-17
22
霍奇金淋巴瘤辅助检查
➢淋巴管造影 • 敏感性和特异性均在90%以上，比CT的敏感性高10%。 • 可显示淋巴结内部结构，指导隔下放射野设定和随访。 • 有局限性，只能显示盆腔和腹膜后乳糜池以下淋巴结，肠系膜和
2020-12-17
10
霍奇金淋巴瘤辅助检查
➢ 病理活检:是确诊和病理分类的主要依据，要求完整切除整个淋 巴结，且尽量选择受炎症干扰较小部位的淋巴结，如腋下、锁骨 上淋巴结。尽量避免颌下、腹股沟淋巴结活检。
➢ 细胞学穿刺检查:仅作为筛选的步骤或诊断的提示，也可用在复 发病例的辅助检查。
2020-12-17
2020-12-17
26
霍奇金淋巴瘤辅助检查
➢PET-CT NCCN指南已作为常规诊断、分期、评判疗效 和残留病灶的方法。 敏感性、特异性、准确性高。 价钱昂贵，且有一定的假阳性。
2020-12-17
27
PET在淋巴瘤分期中的作用
FDG 敏感性 88%
特异性 83% 准确性 85%
CT 84%
31% 54%
2020-12-17
34
霍奇金淋巴瘤分期
➢ 1971年 Ann Arbor分期 （淋巴结分区）
➢ 1989年 Cotswald分期
腹腔淋巴结不显影，且有一定的禁忌症。
2020-12-17
23
淋巴管造影
2020-12-17
24
盆腔CT与淋巴管造影
2020-12-17
25
霍奇金淋巴瘤辅助检查
➢B超 简便、无创、低价的常用方法。但敏感性和特异性受人为因素干 扰。
➢核素镓扫描 有助识别隐匿病灶，但假阳性和假阴性可高达30%-50%。
• 1832年Thomas Hodgkin报道7例淋巴结肿大伴 脾肿大的临床病例和尸检发现，1865年Wilks将 类似病例命名为霍奇金病(Hodgkin ’s Disease) 。1898年和1902年，Sternberg和Reed分别描述 了HD中的肿瘤细胞为一种体积大，常为多核的 巨细胞，现称为Sternberg-Reed细胞（R-S细胞 ）。
2020-12-17
28
2020-12-17
29
2020-12-17
30
2020-12-17
31
2Байду номын сангаас20-12-17
32
霍奇金淋巴瘤辅助检查
➢剖腹探查 在60年代，美国Stanford大学开始采用，曾 被广泛应用，作为检测病变范围和决定单纯 放疗的主要方法。现已基本弃用。
2020-12-17