腺垂体功能减退症
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鉴别诊断
1.原发性靶腺功能减退，病史、体征有差异，血中TSH或FSH、 LH或ACTH应升高。 2.多腺体自身免疫病（Schmidt综合症）、甲状腺功能减退症、 肾上腺皮质功能减退症、糖尿病可发生同一患者身上，除临 床表现外，其TSH、ACTH水平也是增高的，多见于Ⅰ型糖尿 病，血中ICA、GAD抗体为阳性。 3.神经性厌食：多见于青年女性，常有精神刺激史或有节食减 肥欲望，常伴有精神症状，日久可呈恶液质，性功能低下， 常闭经、低T3综合症，低血糖等，但阴毛如常人。
腺脑垂体功能减退症
预防及治疗 治疗原则----靶腺激素替代治疗
1.一般治疗： 应给以高蛋白质、维生素及高热量饮食，尽量防 治感染，避免过度劳累及精神刺激，在未用激素替代 治疗前，慎用镇静剂，以免诱发危象。如严重贫血者 可输血 2.激素替代治疗：因人而异，个体化，大多数终身替代.
腺脑垂体功能减退症
腺脑垂体功能减退症
治疗过程中应先补给糖皮质激素，然后再补充甲状腺激 素，以防肾上腺危象的发生，最后补充性激素治疗。 累及腺体的顺序：性腺→甲状腺→肾上腺； 治疗的顺序：肾上腺→甲状腺→性腺。
4.预防
积极防治产后大出血、产褥热、合理的 垂体瘤手术及放疗等可防止本病的发生。
思考题:
1. 请解释希恩(Shenhan)综合征? 2.腺垂体功能减退首先影响的激素是---?其 次是?激素 3.垂体危象临床表现分几型? 4.腺垂体功能减退症治疗的原则?应先补充什 么激素?其次补充什么激素?为什么?
腺脑垂体功能减退症
肾上腺皮质激素测定： 24h尿17-羟皮质类固醇(17-OH ，17-Ks) 、尿皮质醇（F） 、血皮质醇（F） 。但节律正常。
2.腺垂体激素测定
典型患者 GH、PRL、FSH、LH、TSH、ACTH血浆水平低于正 常， 因垂体促激素多呈脉冲式分泌，宜作多次测定。 做兴奋试验了解垂体储备功能鉴别垂体功能减退系原发 性或继发性。
腺脑垂体功能减退症
TRH兴奋试验：了解垂体TSH、PRL的储备功能 LRH兴奋试验：了解垂体LH、FSH的储备功能 ACTH兴奋试验：滴注ACTH后皮质醇不升高者 为肾上腺皮质本身所致，延 迟上升者为垂体ACTH储备功 能不足。 对鉴别原发性或继发性肾上腺皮质功能减退症有重 要意义。
腺脑垂体功能减退症
腺脑垂体功能减退症
性激素：
女性：（育龄期）可用人工周期疗法；已烯雌酚 0.5-1.0mg每日一次，共20-25天，黄体酮 10mg，第16 天并用，共5天，维持月经周期性。 男性：丙酸睾丸酮 25mg-50mg,，每周1-2次，甲基 睾酮、安雄每日口服，改善性功能及体力。
腺脑垂体功能减退症
3.垂体危象的处理 低血糖：50%GS40-60ml静推，继以10%GS维持，直到正常。 水中毒：每日给以氢化可的松200-300mg静滴。 低体温：将病人放入24-35℃温水中渐加热，水温至3839℃，当病员体温回升至35℃以上时，擦干保 温，并用甲状腺片小剂量开始。 高温：降温治疗。 休克：抗休克治疗、扩容、血管活性药物应用等。 诱因治疗：如抗感染、停用镇静剂、麻醉剂、降血糖药等。
腺脑垂体功能减退症
临床症状两类：激素缺乏和占位效应
希恩（sheehan）综合症：往往可有全垂体功能减退症，即 所有垂体激素均缺乏，但无占位性病变表现 垂体及鞍内肿瘤：除有垂体功能减退外还伴有占位性病变 的体症 最常见为头痛 压迫视神经交叉----引起偏盲甚至失明， 下丘脑综合症及颅高压症群。
压迫或垂体柄受损，门脉阻断时 PIF （泌乳素抑 制因子） 催乳素分泌溢乳。
腺脑垂体功能减退症
性腺激素（FSH.LH）和 泌乳素（PRL）分泌不足症群
女性：产后无乳或少乳汁、闭经、性欲减退，
渐见乳房萎缩，腋毛、阴毛脱落、子宫萎缩。
男性：胡须少，阳萎、睾丸松软缩小、乏力等。 促甲状腺激素（TSH）不足症群 常诉畏寒、嗜睡、乏力、纳食少、腹涨、便秘、智力减退、胖 肿、皮肤干、粗、冷、苍白，精神淡漠，反应迟钝，时有精神异 常，心动过缓，心电图示低电压，T波变化等。 临床表现较原发性甲状腺机能减退症轻。
缺血性坏死：产后大出血、糖尿病、动脉粥样硬化
垂体感染：脑膜炎，脑炎，结核，梅毒，真菌等，
垂体瘤手术、放疗和创伤：破坏下丘脑垂体门脉。 垂体卒中：瘤内出血，瘤体增大压迫正常垂体。 垂体浸润：白血病，血色病，转移癌，肉芽肿等。 其他：空泡蝶鞍，免疫性病变，海绵窦血栓形成。
继发性
垂体柄破坏：创伤，手术，肿瘤压迫，血管瘤。 下丘脑及中枢神经疾患：
肿瘤侵润:
炎症：病毒、结核、化浓性脑膜炎、真菌等。
外源性激素抑制，如糖皮质激素治疗， 神经性厌食、营养不良。 其他：原因不明、遗传。
腺垂体功能减退症
最常见的为产后大出血引起垂体坏死所致。 其原因： 妊娠期垂体增生肥大，需氧量增加，同时对缺氧也敏感； 如分娩时因前置胎盘，胎盘早剥等原因引起大出血，垂体 小动脉痉孪、梗塞或产褥热伴休克，弥漫性血管内凝血
腺垂体功能减退症
下丘脑或垂体本身病变导致垂体前叶
（即腺垂体）分泌各种促激素不足，继发导
致相应靶腺萎缩及功能减退，靶腺激素分泌
不足而引起的临床综合症群，称之为----腺垂体功能减退症
腺垂体功能减退症
病因分二大类：
原发性:由垂体本身病变引起
继发性:由下丘脑病变、鞍区占位或门
脉系统障碍引起
原发性
垂体肿瘤：鞍内肿瘤，鞍旁肿瘤。
腺脑垂体功能减退症
如遇顽固性低血压时，可加用去氧皮质酮或醋酸脱氧 皮质酮DOCA）以升高血压，但过量可引起水肿。 甲状腺激素： 小剂量10-20mg/d起步，以免诱发肾上腺皮质危象发生。 年龄大有冠心病患者以免诱发心绞痛发生。每1-2周渐 增量至约40-60-180mg/d,可用左旋甲状腺素（LT4）2550ug/d渐增至100-200ug/d。根据临床症状及心率、T3、 T4、TSH水平来调节剂量，以免过量或量不足。
（DIC）使垂体门脉系缺血而导致垂体坏死，萎缩。发生于
产后的垂体机能减退症又称------ 希恩（sheehan）综合 症。 垂体前叶血液供应的特点，是依靠动静脉系统.
腺脑垂体功能减退症
临床表现 : 取决于垂体破坏程度
当垂体前叶组织毁坏 50%以上时，始出现临床表现， 毁坏75%时症状明显，毁坏95%左右时常较严重 一般而言，促性腺激素、生长激素和泌乳素缺 乏为最早表现，其次为促甲状腺激素，最后是肾 上腺皮质激素 垂体激素的累及可以是单一，但多是复合性的
肾上腺皮质激素：
最为重要，应首先给予，以免诱发肾上腺危象；氢化 可的松最好，无须经肝脏转化后见效。 可的松 12.5—37.5mg/日，强的松7.5mg/日， 氢化考的松 30 mg/日 早上8时服全日量2/3。下午2时服全日量1/3为 宜，以符合生理情况下皮质激素的昼夜节律。 如病人出现失眠欣快感等精神症状，提示药物过量，可酌 情调整。 如遇感染等应急情况可增大剂量。
腺脑垂体功能减退症
实验室检查 1.靶腺激素测定
性激素测定：放射免疫发测定： 女性：雌二醇（E2）、 孕酮（P） 男性：睾酮（T） 要注意性激素常有周期性波动，根据不同周期，结合阴道涂 片、精液综合分析。 甲状腺激素测定: 血清甲状腺素（TT4或FT4）； 三碘甲腺原氨酸（TT3或FT3）或正常 TSH降低或正常
Biblioteka Baidu垂体危象及昏迷
诱因：各种应激如感染、腹泻、中暑、手术、麻醉及使 用镇静剂、降血糖药物等。 临床分型： 1、高热型：体温高达40℃以上； 2、低温型：体温在20-30℃之间； 3、低血糖型：血糖<2.8mmol/L 4、水中毒型：低血钠水中毒。 5、循环衰竭型： 6、混合型：低血糖、高烧、休克、精神失常、昏迷等。
腺垂体功能减退症
肾上腺皮质激素（ACTH）不足症群
常有极度疲乏，厌食，恶心，呕吐， 机体免疫力差，故易感染。
脉搏常细弱，血压偏低，
严重病例时有发作性低血糖发作，对胰岛素异常敏感。 由于黑色素细胞刺激素（MSH）分泌减少，患者肤色浅淡， 此点与原发性肾上腺皮质功能减退症中色素沉着肤色黑相反。
腺脑垂体功能减退症
1.原发性靶腺功能减退，病史、体征有差异，血中TSH或FSH、 LH或ACTH应升高。 2.多腺体自身免疫病（Schmidt综合症）、甲状腺功能减退症、 肾上腺皮质功能减退症、糖尿病可发生同一患者身上，除临 床表现外，其TSH、ACTH水平也是增高的，多见于Ⅰ型糖尿 病，血中ICA、GAD抗体为阳性。 3.神经性厌食：多见于青年女性，常有精神刺激史或有节食减 肥欲望，常伴有精神症状，日久可呈恶液质，性功能低下， 常闭经、低T3综合症，低血糖等，但阴毛如常人。
腺脑垂体功能减退症
预防及治疗 治疗原则----靶腺激素替代治疗
1.一般治疗： 应给以高蛋白质、维生素及高热量饮食，尽量防 治感染，避免过度劳累及精神刺激，在未用激素替代 治疗前，慎用镇静剂，以免诱发危象。如严重贫血者 可输血 2.激素替代治疗：因人而异，个体化，大多数终身替代.
腺脑垂体功能减退症
腺脑垂体功能减退症
治疗过程中应先补给糖皮质激素，然后再补充甲状腺激 素，以防肾上腺危象的发生，最后补充性激素治疗。 累及腺体的顺序：性腺→甲状腺→肾上腺； 治疗的顺序：肾上腺→甲状腺→性腺。
4.预防
积极防治产后大出血、产褥热、合理的 垂体瘤手术及放疗等可防止本病的发生。
思考题:
1. 请解释希恩(Shenhan)综合征? 2.腺垂体功能减退首先影响的激素是---?其 次是?激素 3.垂体危象临床表现分几型? 4.腺垂体功能减退症治疗的原则?应先补充什 么激素?其次补充什么激素?为什么?
腺脑垂体功能减退症
肾上腺皮质激素测定： 24h尿17-羟皮质类固醇(17-OH ，17-Ks) 、尿皮质醇（F） 、血皮质醇（F） 。但节律正常。
2.腺垂体激素测定
典型患者 GH、PRL、FSH、LH、TSH、ACTH血浆水平低于正 常， 因垂体促激素多呈脉冲式分泌，宜作多次测定。 做兴奋试验了解垂体储备功能鉴别垂体功能减退系原发 性或继发性。
腺脑垂体功能减退症
TRH兴奋试验：了解垂体TSH、PRL的储备功能 LRH兴奋试验：了解垂体LH、FSH的储备功能 ACTH兴奋试验：滴注ACTH后皮质醇不升高者 为肾上腺皮质本身所致，延 迟上升者为垂体ACTH储备功 能不足。 对鉴别原发性或继发性肾上腺皮质功能减退症有重 要意义。
腺脑垂体功能减退症
腺脑垂体功能减退症
性激素：
女性：（育龄期）可用人工周期疗法；已烯雌酚 0.5-1.0mg每日一次，共20-25天，黄体酮 10mg，第16 天并用，共5天，维持月经周期性。 男性：丙酸睾丸酮 25mg-50mg,，每周1-2次，甲基 睾酮、安雄每日口服，改善性功能及体力。
腺脑垂体功能减退症
3.垂体危象的处理 低血糖：50%GS40-60ml静推，继以10%GS维持，直到正常。 水中毒：每日给以氢化可的松200-300mg静滴。 低体温：将病人放入24-35℃温水中渐加热，水温至3839℃，当病员体温回升至35℃以上时，擦干保 温，并用甲状腺片小剂量开始。 高温：降温治疗。 休克：抗休克治疗、扩容、血管活性药物应用等。 诱因治疗：如抗感染、停用镇静剂、麻醉剂、降血糖药等。
腺脑垂体功能减退症
临床症状两类：激素缺乏和占位效应
希恩（sheehan）综合症：往往可有全垂体功能减退症，即 所有垂体激素均缺乏，但无占位性病变表现 垂体及鞍内肿瘤：除有垂体功能减退外还伴有占位性病变 的体症 最常见为头痛 压迫视神经交叉----引起偏盲甚至失明， 下丘脑综合症及颅高压症群。
压迫或垂体柄受损，门脉阻断时 PIF （泌乳素抑 制因子） 催乳素分泌溢乳。
腺脑垂体功能减退症
性腺激素（FSH.LH）和 泌乳素（PRL）分泌不足症群
女性：产后无乳或少乳汁、闭经、性欲减退，
渐见乳房萎缩，腋毛、阴毛脱落、子宫萎缩。
男性：胡须少，阳萎、睾丸松软缩小、乏力等。 促甲状腺激素（TSH）不足症群 常诉畏寒、嗜睡、乏力、纳食少、腹涨、便秘、智力减退、胖 肿、皮肤干、粗、冷、苍白，精神淡漠，反应迟钝，时有精神异 常，心动过缓，心电图示低电压，T波变化等。 临床表现较原发性甲状腺机能减退症轻。
缺血性坏死：产后大出血、糖尿病、动脉粥样硬化
垂体感染：脑膜炎，脑炎，结核，梅毒，真菌等，
垂体瘤手术、放疗和创伤：破坏下丘脑垂体门脉。 垂体卒中：瘤内出血，瘤体增大压迫正常垂体。 垂体浸润：白血病，血色病，转移癌，肉芽肿等。 其他：空泡蝶鞍，免疫性病变，海绵窦血栓形成。
继发性
垂体柄破坏：创伤，手术，肿瘤压迫，血管瘤。 下丘脑及中枢神经疾患：
肿瘤侵润:
炎症：病毒、结核、化浓性脑膜炎、真菌等。
外源性激素抑制，如糖皮质激素治疗， 神经性厌食、营养不良。 其他：原因不明、遗传。
腺垂体功能减退症
最常见的为产后大出血引起垂体坏死所致。 其原因： 妊娠期垂体增生肥大，需氧量增加，同时对缺氧也敏感； 如分娩时因前置胎盘，胎盘早剥等原因引起大出血，垂体 小动脉痉孪、梗塞或产褥热伴休克，弥漫性血管内凝血
腺垂体功能减退症
下丘脑或垂体本身病变导致垂体前叶
（即腺垂体）分泌各种促激素不足，继发导
致相应靶腺萎缩及功能减退，靶腺激素分泌
不足而引起的临床综合症群，称之为----腺垂体功能减退症
腺垂体功能减退症
病因分二大类：
原发性:由垂体本身病变引起
继发性:由下丘脑病变、鞍区占位或门
脉系统障碍引起
原发性
垂体肿瘤：鞍内肿瘤，鞍旁肿瘤。
腺脑垂体功能减退症
如遇顽固性低血压时，可加用去氧皮质酮或醋酸脱氧 皮质酮DOCA）以升高血压，但过量可引起水肿。 甲状腺激素： 小剂量10-20mg/d起步，以免诱发肾上腺皮质危象发生。 年龄大有冠心病患者以免诱发心绞痛发生。每1-2周渐 增量至约40-60-180mg/d,可用左旋甲状腺素（LT4）2550ug/d渐增至100-200ug/d。根据临床症状及心率、T3、 T4、TSH水平来调节剂量，以免过量或量不足。
（DIC）使垂体门脉系缺血而导致垂体坏死，萎缩。发生于
产后的垂体机能减退症又称------ 希恩（sheehan）综合 症。 垂体前叶血液供应的特点，是依靠动静脉系统.
腺脑垂体功能减退症
临床表现 : 取决于垂体破坏程度
当垂体前叶组织毁坏 50%以上时，始出现临床表现， 毁坏75%时症状明显，毁坏95%左右时常较严重 一般而言，促性腺激素、生长激素和泌乳素缺 乏为最早表现，其次为促甲状腺激素，最后是肾 上腺皮质激素 垂体激素的累及可以是单一，但多是复合性的
肾上腺皮质激素：
最为重要，应首先给予，以免诱发肾上腺危象；氢化 可的松最好，无须经肝脏转化后见效。 可的松 12.5—37.5mg/日，强的松7.5mg/日， 氢化考的松 30 mg/日 早上8时服全日量2/3。下午2时服全日量1/3为 宜，以符合生理情况下皮质激素的昼夜节律。 如病人出现失眠欣快感等精神症状，提示药物过量，可酌 情调整。 如遇感染等应急情况可增大剂量。
腺脑垂体功能减退症
实验室检查 1.靶腺激素测定
性激素测定：放射免疫发测定： 女性：雌二醇（E2）、 孕酮（P） 男性：睾酮（T） 要注意性激素常有周期性波动，根据不同周期，结合阴道涂 片、精液综合分析。 甲状腺激素测定: 血清甲状腺素（TT4或FT4）； 三碘甲腺原氨酸（TT3或FT3）或正常 TSH降低或正常
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诱因：各种应激如感染、腹泻、中暑、手术、麻醉及使 用镇静剂、降血糖药物等。 临床分型： 1、高热型：体温高达40℃以上； 2、低温型：体温在20-30℃之间； 3、低血糖型：血糖<2.8mmol/L 4、水中毒型：低血钠水中毒。 5、循环衰竭型： 6、混合型：低血糖、高烧、休克、精神失常、昏迷等。
腺垂体功能减退症
肾上腺皮质激素（ACTH）不足症群
常有极度疲乏，厌食，恶心，呕吐， 机体免疫力差，故易感染。
脉搏常细弱，血压偏低，
严重病例时有发作性低血糖发作，对胰岛素异常敏感。 由于黑色素细胞刺激素（MSH）分泌减少，患者肤色浅淡， 此点与原发性肾上腺皮质功能减退症中色素沉着肤色黑相反。
腺脑垂体功能减退症