马凡综合征患者在重症监护室的护理
马凡氏综合征护理
马凡氏综合征护理马凡氏综合征（Marfan syndrome）是一种遗传性结缔组织疾病，影响全身多个器官，主要特征是身材高大、骨骼异常、眼部问题和心血管异常。
马凡氏综合征的发病机制是由于遗传基因突变导致人体胶原蛋白的异常合成和功能异常，这种蛋白质异常会对全身多个组织和器官产生不良影响。
本文将详细介绍马凡氏综合征的护理措施，包括饮食调理、遗传咨询、心脏护理、眼部护理和骨骼护理等方面。
一、饮食调理马凡氏综合征患者应遵循低盐、低脂和高维生素、高纤维的饮食原则。
低盐饮食可有助于控制高血压，减少心脏负荷；低脂饮食可降低血液中的胆固醇和甘油三酯水平，减少心血管疾病的风险；高维生素饮食可增强免疫力，促进健康生长发育；高纤维饮食可预防便秘，维护肠道健康。
二、遗传咨询马凡氏综合征是一种遗传性疾病，患者有可能将其遗传给子女。
因此，患者及其家属可以咨询遗传学专家进行遗传咨询，了解疾病的遗传机制、传播方式以及生育方面的建议。
对于已经怀孕或计划怀孕的患者，需要密切关注胎儿的发育情况，及时进行产前筛查和遗传咨询。
三、心脏护理马凡氏综合征多伴随心脏异常，如主动脉瘤、二尖瓣脱垂和心脏瓣膜病变等。
患者应定期接受心脏超声检查，以评估主动脉和心脏状况。
必要时，可能需要手术修复主动脉瘤或瓣膜替换手术。
在日常生活中，患者应避免剧烈运动和举重，避免身体受到剧烈冲击。
四、眼部护理马凡氏综合征患者常常伴随眼部问题，如近视、斜视和晶状体脱位等。
患者应定期检查眼压和视力，及时调整配戴眼镜或隐形眼镜的度数。
对于晶状体脱位的患者，可能需要接受手术治疗。
在日常生活中，患者应避免长时间使用电子产品，注意眼部保健，合理安排用眼时间。
五、骨骼护理马凡氏综合征患者常伴有骨骼异常，如脊柱侧弯、胸骨凸出和关节过度灵活等。
患者可以进行物理疗法、按摩疗法和康复训练，以减轻骨骼不适和改善身体姿势。
对于严重的骨骼异常，可能需要进行手术治疗。
在日常生活中，患者应避免长时间站立和久坐，保持适度的运动，避免过度运动和剧烈活动。
马凡氏综合征的护理要点
马凡氏综合征的护理要点马凡氏综合征（Marfan syndrome）是一种常见的遗传性结缔组织疾病，主要由于颅面、胸骨、脊椎、肢体、心血管等结构的异常而引起。
马凡氏综合征导致患者出现身材高大、四肢异常细长、关节过度伸展、眼部和心血管异常等特征。
本文将重点介绍马凡氏综合征的护理要点，包括疾病教育、生活方式管理、心理支持和康复护理等方面。
1.疾病教育马凡氏综合征是一种遗传性疾病，因此疾病教育对于患者和家属尤为重要。
医护人员可以向患者和家属提供有关疾病发病机制、症状表现、基因遗传方式等方面的信息，帮助患者和家属更好地了解疾病。
2.生活方式管理生活方式管理对于马凡氏综合征患者非常重要，可以通过以下几个方面进行管理。
（1）健康饮食：建议患者保持健康饮食，摄入适量的蛋白质、维生素、矿物质等营养物质，以促进身体的健康发育和功能维持。
（2）适度运动：适度的运动有助于促进血液循环、增强肌肉力量和灵活性，减轻脊柱和关节的压力。
建议患者选择适合自己的低强度运动，如散步、游泳等，避免剧烈运动和过度负荷。
（3）避免剧烈运动和重物提拿：由于马凡氏综合征患者存在关节过度伸展和结构异常，他们应避免从事一些剧烈运动和举重等活动，以防止关节和骨骼的损伤。
（4）保持良好的姿势：马凡氏综合征患者可能存在脊柱侧弯、胸廓变形等情况，应保持正确的姿势，避免长时间保持一个姿势。
3.心理支持马凡氏综合征的诊断和治疗可能对患者和家属产生心理上的负担和压力。
提供心理支持对于患者和家属的康复非常重要。
（1）建立支持系统：医务人员可以鼓励患者和家属寻求亲友、社会支持系统的帮助，分享经验和感受。
（2）心理咨询：对于那些出现明显焦虑、抑郁或其他心理问题的患者，可以考虑转诊至心理咨询师进行专业的心理辅导。
（3）教育家属和朋友：医务人员可以为患者的家属和朋友提供相关的教育和支持，帮助他们理解疾病和应对方法。
4.康复护理康复护理是马凡氏综合征患者的关键护理措施，通过康复护理可以帮助患者减轻疾病的影响，提高生活质量。
马凡氏综合征护理问题
马凡氏综合征护理问题马凡氏综合征（Marfan syndrome）是一种常见的遗传性结缔组织疾病，主要特征是身材高大、骨骼细长、四肢异常延长、关节过度活动、眼睛问题以及心血管和肺部的异常。
这个综合征的护理问题范围广泛，需要综合考虑多个系统的护理措施。
本文将重点介绍马凡氏综合征患者的护理问题，并提出相应的护理措施。
一、护理问题及护理措施：1.心血管系统问题：马凡氏综合征患者心血管结构异常，主要包括主动脉根部扩张、二尖瓣脱垂、主动脉瓣关闭不全等。
因此，护理人员需要密切观察患者的心率、心律、血压变化等，及时发现与心血管系统相关的问题。
对于心律不齐或心室颤动的患者，应立即通知医生进行处理。
此外，在平时的护理中应避免激烈运动和过度劳累，保持心态平静。
2.肺部问题：马凡氏综合征患者常常伴有肺部问题，如气胸、肺大疱和支气管狭窄等。
护理人员需要继续观察患者的呼吸情况，及时发现呼吸困难等异常，并及时通知医生。
同时，要提倡患者积极进行呼吸锻炼，如深呼吸、吹气球等，以增强呼吸肌肉的功能。
3.眼部问题：马凡氏综合征患者常常伴有眼部问题，如近视、视网膜脱离和青光眼等。
护理人员需要定期检查患者的视力、眼底情况等，并及时送患者到眼科专科医院进行治疗。
此外，要提醒患者注意眼部卫生，避免眼部疲劳。
4.关节问题：马凡氏综合征患者常常伴有关节过度活动和韧带松弛，容易发生关节脱位等问题。
护理人员要注意患者的关节稳定状态，及时采取相应的保护措施，如使用护具、进行物理治疗等。
此外，要提倡患者积极进行适量的运动锻炼，以增强肌肉力量，提高关节的稳定性。
5.骨骼问题：马凡氏综合征患者的骨骼异常，主要表现为骨骺提前闭合、骨折和骨质疏松等。
护理人员需要密切观察患者的身体发育情况，及时发现骨骼异常，及时采取相应的治疗措施。
此外，要提醒患者注意饮食营养，增加钙和维生素D的摄入，以促进骨骼的发育和保护。
二、护理技巧：1.患者教育：护理人员应通过与马凡氏综合征患者及其家属的沟通，为他们提供合适的护理知识和技巧。
马凡氏综合征3例的ICU监护
扩 张 ， 主 动 脉 瓣 中 度 返 流 ， 量 心包 积 液 。 心 电 图 示 Ⅱ、 、 伴 少 Ⅲ ａ ＶＦ轻 度 抬 高 。四 肢 及 指 （ ） 长 ， 身 材 。术 后 患 者 人 住 趾 细 高 ＩＵ ３ Ｃ ～４天 ， 院 日为 ２ 住 ５天 。术 后 ３天 患 者 胸 痛 、 闷等 症 胸
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手 术 （ 用 全 身 麻 醉 加 低 温 体 外 循 环 行 升 主动 脉 瘤 及 主 动 脉 采
瓣 切 除 ， 带 瓣 的人 造 血 管 置 换 升 主 动 脉 ， 将 左 右 冠 状 动 脉 以 并
【移 植 于 人 造 ｍ 管 七） 外 科 治疗 主 动 脉 根 部 动 脉 瘤 的 选 ＿ ＿ ｌ 是 方 式 ＿ 。我 院 于 ２０ ～ ２０ ２ ｊ ０ ４ ０ ６年 期 间 成 功 为 ３例 马 凡 氏 综 合 征 患 者行 Ｂ ｎａ 手 术 治 疗 ， 后 送 入 Ｉ Ｕ 护 理 ， 将 护 理 体 ｅ ｔｌ ｌ 术 Ｃ 现
会报道 如下。 １ 临 床 资 料
３例 患 者 均 为 男性 ， 龄 分 别 为 ２ 年 ９岁 、 ｏ岁 和 ３ ３ ２岁 ， 临 床 表 现 均 有胸 闷 、 痛 、 血 压 。检 查 ， 动 脉 瓣 区 可 闻 及 舒 胸 高 主
２ １３ 心 功 能 的监 测 左 心 衰 竭 是 马 凡 氏 综 合 征 术 前 致 死 ．． 的 主 要 原 因 之 一 。应 严 密 观 察 病 人 的 心 率 及 心 律 的 变 化 ， 准
死 亡 的 主 要 原 因 Ｌ 。 手 术 是 治 疗 该 病 的 唯 一 手 段 ， Ｂ ｎａｌ ｌ ｊ ｅ ｔｌ
２ １ １ 心 理 护 理 患 者 病 情 重 ， 程 长 ， 术 的 费 用 和 风 险 ． ． 病 手 很高， 因此 患 者 的 思 想 负 担 很 重 。护 士 要 以 热 情 的 态 度 ， 湛 精 的 护 理 技 术 取 得 患 者 的信 任 ； 意 开 导 患 者 ， 立 对 手 术 成 功 注 建 的 信 心 ； 强健 康 教 育 ， 患 者 了解 疾 病 的 注 意 事 项 ， 加 使 了解 监 护室状况 ， 手术 后 配 合 事 宜 ， 轻 焦 虑 和 恐 惧 。 减 ２ １２ 严 密 监 测 血 压 病 人 人 院 后 收 住 于 Ｉ Ｕ 病 房 ， 行 ． ． Ｃ 实 持续 ２ ４小 时 的心 电 图 及 血 压 的 监测 。 血 压 过 高 可 能 导 致 主 动 脉瘤 破 裂 ， 低 又 可 能 导致 脑 、 等 重 要 器 官 的 灌 注 不 足 。 过 心 所 以术 前 最 重 要 的 是 维 持 皿压 降 至 能 保 证 脑 、 、 心 肾功 能 的 最
马凡综合征病人的护理
马凡综合征病人的护理马凡氏综合征（marfan's syndrome）又名蜘蛛指（趾）综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。
病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。
骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。
心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。
眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。
心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。
主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉大破裂死亡。
发病率约0.04‰～0.1‰。
一、马凡氏综合症临床表现1.骨骼肌肉系统：主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，下半身比上半身长。
长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。
皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。
肌张力低，呈无力型体质。
韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。
有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。
2.眼：主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。
男性多于女性。
3.心血管系统：约80%的患者伴有先天性心血管畸形。
马凡综合征患者的主要死因是主动脉病变，升主动脉总体扩张和主动脉瓣关闭不全的发生使病人常常表现主动脉反流的症状，而单纯的升主动脉扩张一般没有明显的症状。
其余的急诊表现主要是主动脉破裂或夹层动脉血肿的形成与破裂，解剖发现冠状动脉也可发生上述情况，因而需要及时的手术修补。
另一个并发症是二尖瓣关闭不全，它可引起心律失常并导致心力衰竭。
二、马凡氏综合症的诊断1、马凡氏综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。
根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。
2、临床上分为两型：三主征俱全者称完全型；仅二项者称不完全型。
诊断此病的最简单手段是超声心动图，有怀疑者均可行此检查，进一步确诊则需要通过MRI（磁共振显像）。
马凡氏综合征护理
马凡氏综合征护理马凡氏综合征（MFS）是一种遗传性结缔组织疾病，主要特征是面部畸形、眼球畸形和心血管畸形。
它是由于胎儿期神经脑垂体儿童时期牙面部骨骼；这是一个相当多的引起病人天生前也可以患MFS。
这个疾病并没有特别明确的预防措施和治疗方法，但通过提供综合护理和康复方案，可以帮助患者改善生活质量和促进康复进程。
本文将讨论马凡氏综合征的护理原则、护理目标、护理措施、康复护理以及预防并发症等方面的内容。
以下是一些与马凡氏综合征患者护理相关的重要信息：1. 护理原则：- 给予全面、细致、温馨、安全、耐心的护理；- 避免因为患者的外貌和身体畸形而引起的不适；- 引导患者和家属积极面对疾病，鼓励他们接纳患者的特殊情况；- 为患者提供情绪支持，帮助他们适应疾病并面对挑战。
2. 护理目标：- 保证患者的生活质量，提高其自我管理和自理能力；- 促进患者的心理健康，减轻其身体畸形对心理的影响；- 预防并减少并发症的发生，如心血管疾病和眼科疾病。
3. 护理措施：- 饮食方面：根据患者的情况制定合理的饮食计划，包括高蛋白、高维生素、高纤维、低盐、低脂肪等；- 睡眠方面：提供舒适的睡眠环境，并帮助患者建立良好的睡眠习惯；- 卫生方面：保持患者的面部和口腔清洁，预防感染的发生； - 活动方面：根据患者的身体状况提供适当的运动方案，帮助患者锻炼身体；- 心理方面：提供情绪支持和心理辅导，帮助患者应对疾病的心理影响；- 康复方面：根据患者的康复需求制定个性化的康复方案，帮助患者恢复功能。
4. 康复护理：- 物理治疗：包括按摩、拉伸、热敷等物理疗法，帮助患者改善面部畸形和肌肉功能；- 言语治疗：帮助患者改善发音和语言能力，提高沟通能力； - 职业治疗：根据患者的职业需求提供相关的康复训练，促进其社会适应能力；- 心理治疗：通过心理咨询和心理干预，帮助患者调整心态，提高自信心；- 家庭治疗：与患者的家人密切配合，提供家庭护理指导和支持。
马凡氏综合征的护理
马凡氏综合征的护理马凡氏综合征（MFS）是一种常见的遗传性结缔组织病，其主要特征包括长而细的四肢、指关节异常伸展、脊柱侧后凸、凹陷的胸骨、眼球突出、牙齿异常和心血管异常等。
本文主要讨论马凡氏综合征的护理措施及护理基础。
一、护理基础1. 了解病情：护士应了解马凡氏综合征的概念、特征、诊断方法和可能的并发症等基本知识。
同时，护士还应当了解病人的详细病史，包括家族遗传史和个人病史等。
2. 与患者建立良好的沟通：护士应当与患者进行沟通，了解其生理和心理需求，并根据患者的特点和需求制定相应的护理计划。
3. 提供相关的教育和指导：护士应当向患者提供关于马凡氏综合征的相关教育和指导，包括疾病的自我管理、健康饮食、体育锻炼、日常注意事项等。
同时，还应为患者提供必要的心理支持。
二、护理措施1. 皮肤护理：由于马凡氏综合征患者的关节异常伸展，易导致皮肤磨蚀和溃疡。
护士应当密切观察患者的皮肤状况，保持皮肤清洁、干燥，并定期更换干燥、舒适的衣物和床单。
2. 骨骼护理：马凡氏综合征患者常伴有脊柱侧后凸、胸骨凹陷等骨骼异常。
护士应当通过定期检查骨骼状况并采取相应的护理措施，如按摩、矫正体位、使用支具等。
3. 眼部护理：马凡氏综合征患者常伴有眼球突出和视力问题。
护士应密切观察患者眼部状况，为其提供适当的眼部护理，如定期清洁、滴眼液使用等。
同时，护士还应为患者提供必要的眼部保护措施，如太阳镜、眼罩等。
4. 牙齿护理：马凡氏综合征患者常伴有牙齿异常，如过多或过少的牙齿、牙齿松动等。
护士应当鼓励患者定期进行口腔卫生，教育患者正确刷牙的方法和注意事项，并引导患者进行定期的口腔检查和治疗。
5. 心血管护理：马凡氏综合征患者可能存在心血管异常，如主动脉根部扩张、动脉瘤等。
护士应密切监测患者的心血管状况，包括血压、心率、心音等，并定期进行心脏超声检查和心电图检查。
6. 体力锻炼：合理的体育锻炼可以改善马凡氏综合征患者的肌肉力量、关节灵活性和心肺功能。
马凡氏综合征护理问题
马凡氏综合征护理问题马凡氏综合征（Marfan syndrome）是一种常见的遗传性结缔组织疾病，以多系统受累为特征。
该疾病主要通过遗传途径，由变异型的FBN1基因引起，其编码的蛋白质在胶原合成过程中发挥重要作用。
马凡氏综合征患者可出现身材高大、肢端细长、关节过度活动、眼球凸出、牙龈过大、胸骨突出等特征，严重者可合并心功能不全、动脉瘤等严重并发症。
护理马凡氏综合征患者需要注意以下几个方面：1. 心脏护理马凡氏综合征患者由于纤维素调节异常，易出现主动脉根部扩张和主动脉瓣关闭不全，甚至形成主动脉瘤。
护理人员要密切监测患者的心脏状况，包括心率、心律、心音、心电图等指标的观察。
定期进行超声心动图检查以评估主动脉根部扩张的程度，掌握病情发展情况并及时采取相应的治疗措施。
护理人员还需向患者和家属提供心脏保健宣教，教育患者注意自己的体征变化并及时就医。
2. 眼部护理马凡氏综合征患者眼球凸出、近视、玻璃体溢出等是常见的眼部问题。
护理人员需定期检查患者的视力、眼压、眼底等指标，监测是否存在青光眼、视网膜脱离等并发症的发生。
对于存在近视的患者，护理人员需帮助患者正确佩戴眼镜、使用护眼措施，提醒患者避免眼部劳累，定期眼科复查。
3. 关节护理马凡氏综合征患者常伴有关节过度活动、韧带松弛等问题。
护理人员需帮助患者正确保护关节，避免过度活动造成关节劳损。
指导患者进行适当的关节锻炼，提高关节的稳定性。
对于存在关节疼痛和肌肉疲劳的患者，可使用物理方法如热敷、按摩等缓解症状。
4. 心理护理马凡氏综合征患者由于外貌特殊，易受到周围人的关注和异样眼光，使患者产生自卑、焦虑等心理问题。
护理人员需建立良好的护理关系，对患者进行心理支持和心理疏导。
教育患者积极面对自己的身体特点，鼓励他们树立自信，参加社交活动，倡导平等的态度和理解。
5. 体育锻炼护理马凡氏综合征患者需要进行适当的体育锻炼来增强身体的抵抗力和加强心肺功能，但同时也要避免过度活动造成身体损伤。
马凡氏综合征的护理重点
马凡氏综合征的护理重点马凡氏综合征是一种常见的遗传性疾病，也被称为先天性胸椎侧凸症。
患者的主要特征是胸椎侧弯和手指异常，同时也伴有其他身体器官的发育异常。
因此，对于马凡氏综合征患者的护理重点包括对背部和脊柱的支持，以及对其他器官异常的监测和处理。
1. 背部和脊柱护理- 马凡氏综合征患者的背部和脊柱通常存在侧凸，因此需要使用适当的背带和腰带来支撑脊柱，减少侧凸的进展。
- 患者需要避免长时间保持同一姿势，如长时间坐在硬椅子上或久站。
- 饮食应注意控制体重，避免体重过重对脊柱造成过大压力。
- 在日常生活中，患者需要注意保持正确的姿势，如站立、坐姿、行走等，避免过度用力或受伤。
2. 心血管系统护理- 马凡氏综合征患者的心脏发育异常，可能存在心脏瓣膜疾病、心脏杂音等问题。
因此，患者需要进行定期的心脏检查和心电图监测。
- 患者需要控制高血压和心律失常等心血管疾病的风险因素，如戒烟、控制血糖和血脂水平、避免情绪激动等。
- 需要定期监测血压和脉搏，注意观察有无胸痛、呼吸困难等心血管症状。
3. 呼吸系统护理- 马凡氏综合征患者的胸部畸形可能造成呼吸受限，因此需要定期进行肺功能检查，以确定肺功能是否受损。
- 患者需要避免吸烟和二手烟，以及接触空气污染物，以减少呼吸道感染和慢性呼吸道疾病的风险。
- 如果患者有呼吸困难和咳嗽等呼吸道症状，应及时就医进行处理。
4. 智力和发育护理- 马凡氏综合征患者的智力和发育可能存在不同程度的延迟，因此需要提供适当的教育和康复服务，帮助患者充分发展潜能。
- 教育和康复计划应根据患者的具体情况制定，包括早期干预、特殊教育和康复治疗等。
- 家庭成员和学校教师需要提供支持和关怀，为患者提供良好的学习和生活环境。
5. 消化系统护理- 马凡氏综合征患者可能伴有肠道问题，如消化不良、便秘等。
因此，需要保证患者充足的饮食、合理的营养摄入，避免过度进食或进食不良导致消化问题。
- 如果患者存在消化问题，可以尝试增加膳食纤维摄入、充足的水分摄入和规律的运动来改善消化功能。
马凡氏综合征术后恢复
马凡氏综合征术后恢复马凡氏综合征是一种罕见的先天性神经管缺陷，主要表现为胎儿头颅、背部和椎骨的异常发育。
手术是目前治疗马凡氏综合征的主要方法之一，对患儿的术后恢复至关重要。
本文将详细阐述马凡氏综合征术后恢复的相关知识，包括术后监护、康复训练、家庭护理等方面内容，旨在帮助患儿及家人更好地应对术后恢复期。
一、术前准备1. 定期复查：术前定期进行多学科团队评估，包括儿科、神经外科、骨科等专家，依据患儿的具体情况制定个体化治疗方案。
2. 术前家庭准备：及时告知家属手术风险和可能的并发症，引导家人正确认识和理解术后康复的重要性，提前做好心理准备。
二、术后监护1. 重症监护：术后24小时内患儿应在重症监护室进行密切监测和护理，包括呼吸、循环、体温和神经功能的监测。
2. 呼吸道管理：术后患儿应保持头部中线位置，确保呼吸通畅，防止胸腔积液和肺部感染。
必要时可进行气管插管或辅助通气。
3. 伤口护理：术后伤口应保持干燥清洁，定期更换敷料，避免感染和延迟愈合。
4. 神经功能评估：术后应密切观察患儿的意识状态、肢体活动情况和疼痛评估，及时发现并处理相关问题。
三、康复训练1. 早期康复：术后早期进行功能康复训练，促进肌力和关节活动度的恢复，防止肌肉萎缩和关节僵硬。
具体训练包括主动活动、被动活动和功能模拟训练等。
2. 脊柱保护：术后需配合医生的指导进行脊柱保护，避免受伤或变形，比如使用特殊的脊柱支撑器或定制康复辅具。
3. 平衡和步态训练：根据患儿的情况，逐步进行平衡和步态训练，提高患儿的行走能力和生活自理能力。
4. 肌力训练：根据患儿的肌力情况，配合物理治疗师进行定制化的肌力训练，增强肌肉力量，改善患儿的日常活动能力。
5. 各科联动：康复训练应与其他科室进行联动，比如语言治疗师、职能治疗师等，全方位提供康复服务。
四、家庭护理1. 生活护理：家庭成员应学习正确的生活护理技巧，比如如何给患儿进行日常清洁、睡眠、饮食和排便等方面的照料。
马凡氏综合征手术后康复
马凡氏综合征手术后康复马凡氏综合征是一种常见的遗传性疾病，主要表现为智力发育落后、面部和骨骼畸形、心脏疾病等症状。
目前，唯一能够治疗马凡氏综合征的方法就是手术。
手术后的康复是非常关键的，对于患者的恢复起着至关重要的作用。
在本文中，我将介绍马凡氏综合征手术后的康复过程。
1. 术后护理：在手术结束后，患者需要进行密切监护。
护理人员要定期观察患者的生命体征，确保患者的稳定。
此外，还要注意术后伤口的清洁和消毒，防止感染的发生。
术后的患者可能会出现疼痛和不适的症状，需要及时给予相应的镇痛和舒缓措施。
2. 物理治疗：马凡氏综合征手术后，患者的肌肉和关节功能可能会受到影响。
物理治疗师可以制定个体化的康复方案，包括肌肉训练、关节活动、平衡训练等。
通过逐步进行物理治疗，可以促进患者的肌肉力量和运动能力的恢复。
3. 言语治疗：马凡氏综合征患者常常存在智力发育迟缓和言语障碍等问题。
言语治疗师可以通过语音、口腔肌肉训练等方式，帮助患者改善发音和语言表达能力。
此外，还可以利用辅助沟通工具，如图形符号和电子设备，帮助患者进行交流和沟通。
4. 教育支持：马凡氏综合征手术后，患者和他们的家人需要得到充分的教育和支持。
医护人员可以向他们提供有关疾病的信息，包括病因、病程和康复预期等方面的知识。
此外，还可以推荐一些适合患者的家庭支持组织和康复资源，让他们能够获得更多的帮助和支持。
5. 心理辅导：马凡氏综合征患者和他们的家人可能会因为疾病而面临许多心理压力和困惑。
心理辅导师可以提供专业的心理支持和咨询服务，帮助他们应对情绪上的困扰和心理上的挑战。
此外，还可以组织一些患者和家属的心理支持小组，让他们能够互相交流和分享经验。
总的来说，马凡氏综合征手术后的康复是一个长期的过程，需要多学科的协作和综合治疗。
通过及时的术后护理、物理治疗、言语治疗、教育支持和心理辅导等综合措施，可以促进患者的康复进程，提高他们的生活质量。
同时，患者和他们的家人也需要积极参与康复过程，树立积极的态度，相信自己的潜力和可能性。
马凡氏综合征的护理问题
马凡氏综合征的护理问题马凡氏综合征（Marfan syndrome，MFS）是一种常染色体显性遗传疾病，其特征是全身各组织器官发育异常，包括骨骼、心血管、眼、肺、皮肤等多个系统。
由于马凡氏综合征涉及多个系统，所以患者需要综合护理。
本文将详细介绍马凡氏综合征的护理问题，并提供相应的护理措施。
一、骨骼问题1. 脊柱畸形马凡氏综合征患者普遍存在脊柱侧弯及胸廓畸形，护理目标是预防和纠正脊柱畸形，保持正常的脊柱曲度和稳定性。
护理措施：- 酷爱定期复查脊柱曲度，评估疾病进展情况，并制定相应的治疗计划。
- 指导患者进行正确的体位，矫正脊柱畸形，减轻背部疼痛。
- 配合物理治疗师进行针对性的肌肉锻炼，增强背部肌肉力量，稳定脊柱。
2. 骨骼发育异常马凡氏综合征患者常伴有骨骼发育异常，如长骨延长、指骨及肱骨扩张等，护理目标是预防骨骼发育异常进一步加重。
护理措施：- 推荐患者进行定期骨密度检测，根据检测结果制定相应的治疗计划。
- 配合营养师制定适宜的饮食计划，保证患者摄入足够的钙、维生素D等有助于骨骼健康的营养物质。
- 谨慎使用药物治疗，如激素治疗等，以避免加重骨骼发育异常。
二、心血管问题1.主动脉扩张马凡氏综合征患者主动脉壁的弹性纤维缺陷会导致主动脉扩张，护理目标是预防主动脉破裂、夹层以及相关并发症。
护理措施：- 定期进行超声心动图检查，评估主动脉扩张情况，及时采取干预措施，如血管修复术等。
- 教育患者注意身体变化，如突发剧烈胸痛、呼吸困难、出汗等，及时就诊。
2. 心脏瓣膜病变马凡氏综合征患者常伴有二尖瓣脱垂、主动脉瓣脱垂等心脏瓣膜病变，护理目标是控制病情进展，减少心力衰竭风险。
护理措施：- 定期进行心脏彩超检查，评估瓣膜病变情况，及时采取干预措施，如瓣膜修复术等。
- 监测患者的心脏功能指标，并根据情况调整治疗方案，如使用洋地黄类药物、利尿剂等。
三、眼部问题1. 眼球移位马凡氏综合征患者常伴有眼球移位，如斜视、眼球突出等，护理目标是控制眼球移位进展，保护视力。
马凡氏综合征的护理重点
马凡氏综合征的护理重点马凡氏综合征（Marfan syndrome）是一种遗传性结缔组织疾病，主要表现为身材高大、四肢异常细长、眼、骨骼、心血管等多个系统的结构异常。
临床上主要体现为近视、玻璃体脱离、脊柱侧弯、胸骨骨软骨凸出、关节松弛、心脏瓣膜病变等多种症状。
本文将介绍马凡氏综合征的护理重点，旨在提高护士对该疾病的认知，优化患者的护理措施，减少并发症的发生。
一、生活护理1. 定期随访：根据病情的轻重缓急，制定随访计划，定期观察患者的身体状况和症状变化，为早期发现并发症提供依据。
2. 防止四肢受伤：患者由于四肢异常细长、关节松弛，容易发生骨折和关节脱位的情况。
护理人员需要通过教育和训练，让患者提高自我保护意识，避免剧烈运动和高风险运动。
3. 定期进行视觉和听力检查：马凡氏综合征患者常伴随近视、玻璃体脱离、视网膜脱落等眼科问题，需要定期进行视觉检查和眼科疾病筛查。
此外，患者还常伴有听力问题，需要进行听力检查，以及个性化的听力康复方案。
4. 防止心理压力：马凡氏综合征患者常常面对身材、外貌和身体功能上的差异，容易产生心理压力和自卑感。
护理人员要积极开展心理护理工作，帮助患者建立积极的心态和自尊心。
二、饮食护理1. 增加蛋白质摄入：马凡氏综合征患者由于结缔组织异常，容易出现关节松弛和软组织损伤，适量增加蛋白质的摄入可以促进组织修复和生长发育。
2. 控制盐分摄入：马凡氏综合征患者常伴有心脏瓣膜病变，盐分过多会增加心脏负荷，加重病情。
因此，护理人员要引导患者控制盐分的摄入。
3. 多食用富含维生素和矿物质的食物：维生素和矿物质对维持正常的生长发育和组织修复有重要作用。
护理人员要引导患者选择富含维生素C、D、E等以及钙、锌、硒等的食物。
三、运动护理1. 适当锻炼：马凡氏综合征患者可以适当进行有氧运动，如散步、游泳等，有助于提高心肺功能、促进血液循环和组织的修复。
2. 注意运动时的安全：马凡氏综合征患者由于体格特点，运动时容易受伤。
监护室综合征的治疗及护理
监护室综合征的治疗及护理监护室综合征（ICU综合征）是指在重症监护室（ICU）长时间接受治疗的患者所出现的一系列身心问题，例如肌肉萎缩、认知障碍、情感紊乱等。
该综合征主要是由于长期躺床、限制活动、药物副作用、噪音、睡眠障碍等因素导致的。
治疗和护理的目标是减轻或消除监护室综合征的症状，提高患者的生活质量。
下面是治疗和护理监护室综合征的一些建议：1.早期康复计划：在患者进入ICU后，应尽早制定个性化的早期康复计划。
这包括早期活动、康复训练、呼吸康复、营养支持等。
早期康复计划有助于防止肌肉萎缩、保持肌力和关节灵活性。
3.疼痛管理：患者在ICU的治疗可能会引起疼痛。
应定期评估疼痛程度，并提供适当的疼痛管理。
这可能包括使用止痛药物、理疗、按摩等方法。
4.呼吸护理：ICU患者常出现呼吸相关问题。
提供规范的呼吸护理，包括支持性通气、鼓励早期康复训练、进行肺康复等，有助于改善患者的呼吸功能。
5.睡眠管理：睡眠是患者康复的重要组成部分，但ICU环境常常妨碍患者的睡眠。
减少环境噪音、保持光线适当、有规律的拍身体按摩等措施可以帮助改善患者的睡眠质量。
6.营养支持：ICU患者常出现进食障碍和营养不良。
提供有效的营养支持，通过静脉途径或经肠途径进行补充，有助于改善患者的营养状况。
7.家属参与：家属的支持和参与对患者的康复非常重要。
与家属进行有效沟通，并鼓励他们参与康复计划。
提供康复教育和培训，使家属能够更好地帮助患者康复。
总之，治疗和护理监护室综合征需要综合措施，涉及早期康复、心理支持、疼痛管理、呼吸护理、睡眠管理、营养支持、家属参与以及多学科协作等。
有效的治疗和护理措施可以缓解监护室综合征的症状，提高患者的生活质量。
马凡氏综合征的护理措施
马凡氏综合征的护理措施马凡氏综合征是一种先天性神经发育障碍，其主要特征是面部畸形、智力低下和心脏病。
护理措施是帮助患者维持生活功能和促进健康发展的重要措施。
本文将详细介绍马凡氏综合征的护理措施，包括生活护理、心理护理、营养护理和健康教育等方面。
一、生活护理1.提供适合的生活环境：提供安静、整洁、舒适的生活环境对患者的生活和康复非常重要。
房间的温度、湿度、光线等应保持适宜程度，并且要保持良好的通风。
2.合理安排作息时间：合理的作息时间有助于提高患者的注意力和学习能力。
建立稳定的作息时间表，确保患者有足够的时间用于学习和休息。
3.培养良好的卫生习惯：教育患者养成良好的卫生习惯，如勤洗手、勤刷牙、注意个人卫生等。
这样可以有效地预防细菌感染和疾病的发生。
4.提供个人生活的辅助设备：针对患者的特殊需求，提供适合的辅助设备，如轮椅、助听器、辅助听力设备等，以提高患者的生活自理能力。
5.进行日常护理：定期给患者洗澡、修剪指甲、换洗衣物等，保持个人清洁和身体健康。
二、心理护理1.提供安全的心理支持：马凡氏综合征患者因面部畸形和智力低下可能会面临各种心理困扰，如自卑、焦虑、沮丧等。
提供安全和温暖的环境，与患者建立亲密的关系，为他们提供心理支持。
2.建立正面的学习环境：为患者提供温暖、鼓励和支持的学习环境，帮助他们树立自信心，改善学习成绩。
3.指导家庭提供良好的亲子关系：指导家庭与患者建立良好的亲子关系，给予他们适当的关注和关心，提高患者的自尊心和自信心。
4.关注患者的情绪变化：定期观察患者的情绪变化，及时与患者交流，了解他们的内心感受，并提供必要的心理支持。
三、营养护理1.提供营养均衡的饮食：根据患者的年龄、性别和身体状况，制定合理的饮食计划。
鼓励患者多食用新鲜蔬菜、水果、全谷类食物和富含蛋白质的食物。
2.注意维持患者的体重：定期监测患者的体重变化，确保患者的体重在正常范围内。
如果患者存在体重异常，要采取相应的措施进行调整。
1例妊娠合并主动脉夹层并马凡氏综合征的护理体会
工作单位 ： ４ １ ０ ０ １ １ 长沙 中南大 学湘雅二医院血管介入科 吴细 华： 女， 大专， 护师
收稿 日期 ： ２ ０ １ ２ — ０ ５ — １ １
患者入院时思想负担很重 ， 再加上住院时高 额的治疗 费用 ， 很容
缓解 都是病情变化 的重要指标之一。 由于夹层撕裂的部位 、 走 向 不同 ， 可放射至头 、 颈、 腹部 、 背部 ， 累及 肾动脉时可引起腰痛和胸 痛， 需与心肌梗死鉴别 ， 在腹部需与急腹症鉴别 ， 在股部需与急性 骼股动脉栓塞鉴别 ， 需酌情使用杜冷丁或吗啡止痛。 ２ ． １ ． ４ 心理护理 妊娠合并主动脉夹层和马凡 氏综合征 的患 者
２ ． １ ． １ 一 般 护理
急性 期患 者入 住重 症监 护 病房 ， 行 心 电监 护 ， 密
主动脉夹层破裂出血抢救成功的可能性极小 ， 尤其是妊娠３ ６ 周合
并 马 凡 氏综 合 征 的 患 者 ， 其手术风险更大。 此 类 复 杂 病 例 在 国内
切 观察 血 压 、 心率 、 呼吸、 血氧 饱 和 度等 变 化 。 严格制动 ， 要 求 患者
行 子 宫下 段 剖宫 产 出一 ３ ． ３ ｋ ｇ 的男 婴 。 ２ 护 理体 会
术。 此外 ， 术前有效地控制血压和降低心率是治疗 成功 的关键 ， 因 此患者血压控制在 １ ２ ０ ／ ７ ０ ｍ ｍ Ｈ ｇ 左右为宜 ， 避免血压波动过大＿ 引 。
２ ． １ － ３ 疼 痛 的观 察 疼痛 的部位 、 性质 、 时间 、 程度 、 疼 痛 的加 重 与
绝对卧床休息 ， 翻身动作轻柔 ， 避免情绪 激动。 指 导患者多吃水 果、 蔬菜等粗纤维食物 、 清淡易消化饮食 ， 少食多餐 ， 不过饱 ， 保持
马凡综合征1例护理
２ ５ 心理护理 ．
本病 常 反复 发作 ， 程长 ， 者易 出现情 绪 病 患
低落、 烦躁易怒 、 恐惧 、 想压 力大 ， 生活失 去信 心 ， 士应 思 对 护
具 有同情心 ， 情 接待 患 者 ， 动与 患 者建 立融 洽 的人 际关 热 主 系， 解除其思想负担 ， 使患者 以最佳 的身心状态接 受治疗 和护 理， 增加患者战胜疾病 的信 心 。
化， 每小时记录 Ｒ、 、 Ｐ Ｓ Ｏ ， Ｐ Ｂ 、ｐ ，患者使用抗胆碱酯酶 药物 及激 素治疗 ， 应注意观察有无 胆碱 酯酶 危象发 生及 观察 患者 的面 色及大便颜 色等情况 。适 当补钾 ， 定期检 测血钾 变化 ， 防止低
血 钾 加 重 呼 吸肌 麻 痹 。
时应及时行气 管切 开 ， 给 予 呼吸 机辅 助 呼 吸 ， 以在 护理 并 所 上， 我们应认 真观察病情 ， 好 呼吸道 管 理亦 是关键 ， 做 同时做
马凡 综 合 征 １例 护 理
熊小 琴
（ 丰城 市人 民 医院
江 西 丰城 ３ １ ０ ） ３ １ ０
患者男 ，５岁 ， ｌ 因反 复劳力 性 胸 闷 ４个 月入 院 。患 者 于 １ ０年前经常 出现胸 闷症 状 ， 当时 家属 未予 以重 视 ， 也未 接受 过正规治疗 。２０ ０ ７年无 明显诱 因出现突然胸 闷 、 心悸 ， 累时 劳
齐鲁 护理 杂 志 ２ １ 第 ｌ ０ ０年 ６卷第 ５期
重 症 肌 无 力 危 象 行 气 管 切 开 １ 临床 护 理 例
肖 敏
（ 汉市 中心 医院 武
湖 北 武汉 ４ ０ １ ） ３ ０ ４
马凡氏综合征的护理措施
马凡氏综合征的护理措施马凡氏综合征（Marfan syndrome）是一种常见的遗传性结缔组织疾病，主要影响心血管系统、眼睛、骨骼和肺部。
本文将详细介绍马凡氏综合征的护理措施。
一、马凡氏综合征的概述马凡氏综合征是由于纤维连接蛋白基因突变引起的遗传疾病，主要特征是身材高大、四肢比例异常、脊柱侧弯、胸椎骨骼畸形等。
此外，马凡氏综合征还伴随有眼部问题（近视、视网膜脱离等）、心血管问题（主动脉扩张、瓣膜脱垂等）和肺部问题（气胸、肺气肿等）。
马凡氏综合征没有特效治疗方法，目前主要采取综合性的护理措施，以改善患者的生活质量和预防并减轻疾病相关的并发症。
二、马凡氏综合征的护理措施1.心血管护理措施马凡氏综合征患者常伴有主动脉扩张和瓣膜脱垂等心血管问题，因此，对心血管的护理措施非常重要。
(1)定期监测心血管功能：包括测量血压、心率、脉搏强度和主动脉直径等，及时发现心血管问题的变化。
(2)药物治疗：常用药物包括β受体阻滞剂、钙拮抗剂等，用于控制心律失常、降低血压和减少心脏工作负荷。
(3)定期进行心脏超声检查：以便早期发现主动脉扩张和瓣膜脱垂等情况。
(4)心脏手术：当主动脉直径扩张到一定程度时，需要考虑进行手术治疗，如主动脉夹层修复术或瓣膜替换手术。
2.眼部护理措施马凡氏综合征患者常伴有近视、视网膜脱离等眼部问题，因此，对眼部的护理措施也很重要。
(1)定期检查眼睛：包括视力测试、眼底检查等，以便及早发现近视和视网膜脱离等问题。
(2)佩戴近视眼镜：患者如果有近视问题，需要佩戴近视眼镜以改善视力。
(3)手术治疗：如果视网膜脱离严重，可以考虑进行激光治疗或手术治疗。
3.骨骼护理措施马凡氏综合征患者常伴有脊柱侧弯和胸椎骨骼畸形等骨骼问题，因此，对骨骼的护理措施也很重要。
(1)定期监测骨骼状况：包括进行X线检查和骨密度检测等，以便了解骨骼的情况，并及时采取相应的护理措施。
(2)进行物理治疗：包括理疗、牵引等，以改善肌肉力量和减轻骨骼畸形的症状。
小儿马方综合征患者的护理PPT
护理要点
家庭护理： - 定期复诊：引导家属定期
带患儿复诊，及时评估术后效 果，调整治疗方案。
- 药物管理：向家属详细介 绍患儿的用药注意事项，确保 患儿按时、正确地服药。
- 日常照料：教育家属正确 照料患儿的日常生活，注意营 养合理搭配、生活起居调整等 。
结论
结论
了解小儿马方综合征患者的护理要点对 于提供专业的护理服务至关重要。
护理人员应做好早期识别和干预、术前 准备、术后护理和家庭护理等工作，以 提高患儿的生活质量和预后。
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- 术前教育：向患儿及家属 介绍手术流程、麻醉方法等， 提高其配合度和安全性。
护理要点
术后护理： - 重症监护：将患儿送往重症监护室
进行密切观察和治疗，防止并发症的发 生。
- 病情评估：监测患儿的生命体征、 胸部X光等，评估术后效果和可能的并 发症。
- 液体管理：根据医嘱合理调整患儿 的液体摄入和排出，保持水电解质平衡 。
发绀等症状，及时发现可能的马方综合 征患者。
- 医学检查：进行心脏听诊、胸部X 光等检查，以明确诊断并评估病情。
- 多学科合作：与心脏外科、心内科 等专科医生密切合作，制定早期治疗方 案。
护理要点
术前准备： - 身体评估：评估患儿整体
健康状况，包括心肺功能、营 养状况等。
- 心理疏导：向患儿及家属 提供心理支持，缓解术前焦虑 。
小儿马方综合 征患者的护理
PPT
目录 引言 护理要点 结论
引言
引言
马方综合征简介：马方综合征 是一种罕见的先天性心脏病， 主要特征为肺动脉狭窄和室间 隔完整的心室间隔缺损。
目的：通过本PPT介绍小儿马方 综合征患者的护理要点，提供 专业的护理指导。
马凡综合征患者在重症监护室的护理
马凡综合征患者在重症监护室的护理摘要】目的探讨马凡氏综合征患者在重症监护室的护理方法。
方法对3例马凡氏综合征患者护理经验进行分析总结。
结果 1例死亡，2例经治疗后生命体征稳定后转出普通病房。
结论及时发现病情，恰当护理，减少病死率。
【关键词】马凡氏综合征重症监护室护理马凡氏综合征(MFS)又名蜘蛛指(趾)综合征，手术是治疗该病的唯一手段。
马凡氏综合征合并妊娠期易发生心力衰竭、心脏骤停、猝死等并发症,危及母婴安全[1]。
从2009年至2012年搜集3例患者临床资料，现将资料报告如下。
1 临床资料患者女，31岁，身高1.75m，身体瘦长，孕1产0妊娠37+6周，于2009年6月17日因妊娠合并马凡氏综合征收入院。
6月20日出现胸痛、胸闷、视物模糊，CT示：主动脉夹层动脉瘤。
6月20日在全麻下行子宫下段剖腹产术，分娩出一男婴。
术后带气管插管转入SICU监护治疗。
转入后6小时予拔气管插管。
6月22日床边超声诊断：腹主动脉全程及左髂总动脉全程内膜剥离，形成真假两腔。
腹主动脉内径2.0～2.5cm，真腔大小0.2～0.9cm。
患者最大风险由于动脉瘤破裂出血而死亡，若考虑手术治疗，手术风险巨大并花费昂贵，术后并发症较多，家属决定行保守治疗。
6月28日出现尿少，血压偏低，血钾高，肾功能不全。
由于循环不稳定暂不行床边CRRT治疗。
于中午出现心跳骤停，意识障碍，血压40/30mmHg，予积极抢救治疗措施后无效而宣布临床死亡。
1例为男性，15岁，发现脊柱畸形2年，活动后气喘1年入院。
四肢细长，眼睛较为突出，臂长大于身高10cm，漏斗胸，脊柱明显有弯畸形，胸弯顶椎约位于第9胸椎。
弯腰是呈剃刀背畸形，右肩高于左肩。
否认家族史,于2012年1月05日行脊柱侧弯矫形术。
术后予预防感染、扩容、利尿等治疗，稳定后转出病房继续治疗。
另外1例患者,男,23岁,因反复胸闷、心悸、气促9个月,加剧2天于2009年7月20日入院。
神志清楚,精神差,左眼斜视,面色苍白,口唇发绀,颈静脉充盈,鸡胸,四肢细长,蜘蛛状指(趾)。
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马凡综合征患者在重症监护室的护理
摘要】目的探讨马凡氏综合征患者在重症监护室的护理方法。
方法对3例马
凡氏综合征患者护理经验进行分析总结。
结果 1例死亡，2例经治疗后生命体征
稳定后转出普通病房。
结论及时发现病情，恰当护理，减少病死率。
【关键词】马凡氏综合征重症监护室护理
马凡氏综合征(MFS)又名蜘蛛指(趾)综合征，手术是治疗该病的唯一手段。
马
凡氏综合征合并妊娠期易发生心力衰竭、心脏骤停、猝死等并发症,危及母婴安全[1]。
从2009年至2012年搜集3例患者临床资料，现将资料报告如下。
1 临床资料
患者女，31岁，身高1.75m，身体瘦长，孕1产0妊娠37+6周，于2009年
6月17日因妊娠合并马凡氏综合征收入院。
6月20日出现胸痛、胸闷、视物模糊，CT示：主动脉夹层动脉瘤。
6月20日在全麻下行子宫下段剖腹产术，分娩
出一男婴。
术后带气管插管转入SICU监护治疗。
转入后6小时予拔气管插管。
6
月22日床边超声诊断：腹主动脉全程及左髂总动脉全程内膜剥离，形成真假两腔。
腹主动脉内径2.0～2.5cm，真腔大小0.2～0.9cm。
患者最大风险由于动脉瘤
破裂出血而死亡，若考虑手术治疗，手术风险巨大并花费昂贵，术后并发症较多，家属决定行保守治疗。
6月28日出现尿少，血压偏低，血钾高，肾功能不全。
由
于循环不稳定暂不行床边CRRT治疗。
于中午出现心跳骤停，意识障碍，血压
40/30mmHg，予积极抢救治疗措施后无效而宣布临床死亡。
1例为男性，15岁，
发现脊柱畸形2年，活动后气喘1年入院。
四肢细长，眼睛较为突出，臂长大于
身高10cm，漏斗胸，脊柱明显有弯畸形，胸弯顶椎约位于第9胸椎。
弯腰是呈
剃刀背畸形，右肩高于左肩。
否认家族史,于2012年1月05日行脊柱侧弯矫形术。
术后予预防感染、扩容、利尿等治疗，稳定后转出病房继续治疗。
另外1例患者,男,23岁,因反复胸闷、心悸、气促9个月,加剧2天于2009年7月20日入院。
神
志清楚,精神差,左眼斜视,面色苍白,口唇发绀,颈静脉充盈,鸡胸,四肢细长,蜘蛛状指(趾)。
心电图提示非阵发性房性心动过速,左室肥大伴劳损。
CT示:主动脉根部瘤扩张;主动脉瓣重度关闭不全;主动脉夹层DeBakeyⅡ型。
诊断为:马凡综合症、主动
脉夹层DeBakeyⅡ型。
完善相关检查,同时给予营养心肌,控制血压等积极治疗后,
病情稳定后,于7月30日全麻低温体外循环下行Bentall’s手术。
术后带气管导管
入监护室监护。
予密切监护血压、尿量及出凝血时间等。
术后第三天平稳转出普
通病房。
2 护理措施
2.1 病情观察应加强病情观察及用药后疗效观察,注意使用微量泵均匀控制静
脉输液速度及总量,以免加重心脏负担。
妊娠合并马凡氏综合征的患者使用硝普钠
降压后，每6个小时更换药液，连续使用3天后停用，使用避光的注射器及微量
延长管，血压控制在120/50mmHg。
使用期间观察患者有无出现恶心、呕吐、头痛、嗜睡、昏迷等不良反应，避免出现氰化物中毒。
同时配合口服降压药使用，
定期检测血电解质和血气分析。
2.2 基础护理此类患者心功能差,应卧床休息,可活动四肢,但要避免剧烈运动,
保持空气新鲜,温湿度适宜,保持环境安静,减少探视,定时协助翻身，动作要轻柔。
使用气垫床，防止压疮形成。
2.3 眼睛护理术后麻醉未醒时使用眼药膏保护双眼结膜，患者清醒后眼角未
能闭上者给予能覆盖双眼的保鲜膜保湿，并且每天更换。
2.4 心理护理护理人员以和蔼可亲的态度耐心细致地做好思想工作,增强其战胜疾病信心。
2.5 循环系统监测及护理术后严密监测能反映心功能各项指标变化,根据中心静脉压、血压、尿量及时调整输液速度,维持有效循环血量,减轻心脏前后负荷。
行Bentall’s手术患者术后留置右桡动脉穿刺管及右颈内漂浮导管，连接床边心电监护仪及呼吸机。
对患者的心律、心率、血压、左房压、肺动脉压力,心输出量等血液动力学进行全面监测。
此类患者特别应对血压进行密切监测,维持平稳的血压是术后护理的关键。
2.6疼痛的观察与护理妊娠合并马凡氏综合征患者开始就感觉胸痛,难以忍受,护士应及时遵医嘱使用吗啡等止痛剂,若疼痛持续不止说明夹层撕裂仍在发展,应及时向医生汇报,采取相应的措施,若疼痛缓解,是夹层血肿停止扩展和治疗显效的重要指标[2]。
2.7 神经系统的观察患者麻醉未清醒前密切观察双侧瞳孔情况,清醒后记录清醒时间,注意有无缺氧症状,观察四肢肢体活动、肌力、末梢感觉情况。
术后必须密切观察患者的意识、表情、瞳孔大小、对光反射及肢体活动情况,了解大脑皮层的功能状态,判断是否有脑水肿、脑缺氧、脑栓塞等并发症的发生。
2.8 术后宣教术后锻炼必须适合个人的病情,吸烟应绝对禁止。
3 结果
妊娠合并马凡氏综合征的患者1例死亡，其他2例在重症监护室密切监护后平稳转出普通病房。
4 结论
马凡氏综合征的患者在重症监护室治疗期间，护理人员通过用亲切的语言、细心的照料、娴熟的技术及时发现病情变化，协助基础护理,适当使用镇痛药物，做好术后宣教。
这对患者术后康复起到了积极的作用。
参考文献
[1]郑秀霞.妇产科护理学[M].北京:北京医科大学出版社,2003:122-124.
[2]李春,李凤莲.38例主动脉夹层动脉瘤的临床观察与护理[J].现代中西医结合杂志,2005,11:1990.。