胡桃夹综合症

6.下腔静脉和左肾静脉测压证实左肾回流障 碍，左肾静脉压与下腔静脉压力差在4mmHg 以上（也有报道压力差为5mmHg）。 7.排除其他可能引起血尿的病因。
七、治疗
有保守治疗和手术治疗。对于大部分儿童、少年患者，在临 床上虽有反复发作的镜下血尿或间断性、短时无痛肉眼血尿， 但无贫血、腰痛者，临床上可以观察随访，一方面可以等待 侧支循环建立，另一方面肠系膜上动脉起始部周围脂肪结缔 组织增加可缓解左肾静脉压迫程度。对于确诊为单纯胡桃夹 综合征的患者，表现为无症状血尿及直立性蛋白尿者可保守 治疗而暂无须特殊治疗。某些诱因（如剧烈运动、感冒）可 诱发血尿或使血尿反复发作，嘱患者避免剧烈运动及预防感 冒。但对于反复血尿的患者，出现贫血、严重精索静脉曲张 或腰痛者，患者不能忍受的，特别是成年患者，保守治疗效 果一般，此时常采用外科手术治疗。也有用1%硝酸银溶液 经输尿管导管灌注肾盂的报道，每周两次，灌注时应根据肾 盂容量和患者的耐受力调整灌注的速度和剂量。
五、检查
1.尿常规检查时发现无症状镜下血尿，行尿红 细胞形态检查，若尿红细胞形态正常(＞90%)， 则为非肾小球性；若尿红细胞形态异常，则考 虑肾脏器质性疾病。 2.其“胡桃夹”综合征患者的24小时尿蛋白定 量多＜1 g，但若怀疑“胡桃夹”综合征合并肾 脏器质性疾病患者，应分别做静卧状态下的24 小时尿蛋白定量和活动状态下的24小时尿蛋白 定量检查，若二者差距＞1 g，则建议患者行肾 穿刺术，以确定是否为“胡桃夹”综合征合并 肾脏器质性疾病。
（3）尿培养和细胞学检查未见致病菌和肿瘤 细胞。 （4）血常规、肝肾功能、电解质、血沉、 ASO、补体C3、尿钙、凝血试验均属正常 范围。
影像学检查 （1）B超示左肾静脉近肾门处内径増宽，约 8．9～11.8mm，夹角处约1．6～2．3mm， 其比值超过4倍以上， Duplex血流超生显像 （CDF）示夹角处左肾静脉内血流紊乱，流 速增快。 （2）多层螺旋CT平扫+增强证实为左肾静脉 于腹主动脉和肠系膜上动脉夹角处明显受压 迫。
四、临床表现
①无症状性血尿和（或）蛋白尿，多为发作 性、无症状性反复肉眼或镜下血尿，左肾静 脉与下腔静脉压力梯度＞5～6cmH存20时可 出现血尿。 ②淤血症状：女性患者多可因左侧卵巢静脉 逆流曲张和盆腔静脉淤血而表现为腹盆部及 腰骶部胀痛不适、经期延长经量增多。男性 患者可表现为精素静脉曲张，左侧常见 ③全身症状：主要有乏力、头晕头痛、恶心 食欲差及焦虑
（3）尿道膀胱镜见2例男性患者左侧输尿管 口喷血性尿液，女性患者检查未发现异常。 （4）顺行静脉尿路造影均未见明确异常。
3、结果 本组均行左肾静脉移位术，除术后不使用抗 凝治疗外，余按围手术期常规处理。3例术后 均顺利康复出院，随访6个月以上，症状均无 复发，尿常规检查均未见异常，复査彩超及 CT均示左肾静脉受压现象消失，血流通畅， 吻合口无狭窄。
二、解剖
• 正常情况下左肾静脉经过腹主动脉与肠系 膜上动脉之间的夹角跨过腹主动脉前方注 入下腔静脉。此夹角约为45°～60°，被 肠系膜脂肪、淋巴结、腹膜和神经纤维丛 等填充，使左肾静脉不致受压。
三、病因
• 胡桃夹现象/胡桃夹综合征患者此夹角一般 小于16°、体型瘦长者此夹角变小可使左 肾静脉受压，同时此种解剖异常导致侧支 静脉发展，肾盂和输尿管周围静脉曲张， 淤积的静脉血在静脉窦和肾盏之间形成异 常交通支引起出血。左侧卵巢静脉和左精 索静脉以直角汇入左肾静脉。
源自文库
2、方法 本组均无水肿、高血压、贫血、尿少、尿急、 尿痛等不适。 体检：3例患者体温脉搏、呼吸、血压均正常。 实验室检查： （1）尿红细胞（＋＋～＋＋＋）发作时可见 肉眼血尿；1例则多次查尿蛋白（阴性～＋ ＋），表现为平卧位蛋白阴性，直立30min后 蛋白阳性 2）尿相差检查红细胞8～19个／HP，畸形率 6％～8％提示非肾小球源性血尿。
临床资料
1、一般资料 本组男2例，年龄为18和23岁、女1例，年龄 14岁。均为瘦长体型。2例男性患者临床表现 为反复血尿伴腰痛，多在剧烈运动后出现肉 眼血尿，其中1例并发左侧中度精索静脉曲张， 病程为3a和2a，曾经误诊为慢性肾炎、精索 静脉曲张等疾病保守治疗症状无缓解。女性 患者临床表现为反复发作的蛋白尿伴腰痛， 尤以久立后症状明显，病程4a，院前以肾病 综合征多次住院治疗，症状未缓解。
• 1950年El-Sadr和Mina首次描述了左肾静脉 受压的现象，但当时并未引起重视。1972 年比利时医生De Schepper通过膀胱镜检分 侧留取尿液证实左肾静脉受压可引起左肾 出血，并首次将该病命名为“胡桃夹综合 征”。胡桃夹综合征患者发病年龄在4～40 岁之间。最常见的临床症状为血尿（包括 肉眼或镜下血尿），蛋白尿及左侧腰腹部 疼痛。
3.膀胱镜检查为左侧输尿管喷血现象。 4.肾活检为正常或轻微病变。 5.影像学检查“胡桃夹”综合征的方法有超 声、数字减影血管造影（DSA）、多排螺旋 CT血管造影（CTA）、磁共振（MＲI）和左 肾静脉造影等。腹部B超、CT和MRI表现为 左肾静脉受压、扩张。
六、诊断
1.尿红细胞形态为非肾小球源性（即尿中红 细胞形态正常比例＞90％）。 2.尿中钙排泄量比正常（Ca/Cr（钙/肌酐）＜ 0.20）。 3.膀胱镜检查为左侧输尿管喷血（肉眼血尿 发作时）。 4.肾活检正常或轻微病变。 5.腹部B超、CT和MRI表现为左肾静脉受压、 扩张。
1.手术适应证 （1）经2年以上观察或内科对症治疗症状无 缓解或加重者； （2）出现并发症者，如腰酸、头晕、乏力： （3）有肾功能损害者。
2.手术方式 手术治疗的目的为解除左肾静脉压迫，使流出肾的 静脉血流通畅无阻。可选择的方式有： （1）左肾静脉下移-下腔静脉端侧吻合术； （2）自体肾移植； （3）肠系膜上动脉切断再植术； （4）介入治疗（左肾静脉扩张、支架置入术）； （5）左生殖静脉腔静脉吻合术； （6）左生殖静脉髂外静脉吻合术（分流术）； （7）左肾静脉下腔静脉自体大隐静脉旁路术。
胡桃夹综合征
一、概述
• 胡桃夹综合征也称左肾静脉压迫综合征。 是指左肾静脉回流入下腔静脉过程中在穿 经由腹主动脉和肠系膜上动脉形成的夹角 或腹主动脉与脊柱之间的间隙内受到挤压， 常伴有左肾静脉血流速度的下降、受压处 远端静脉的扩张。当胡桃夹现象引起血尿、 蛋白尿和左侧精索静脉曲张、盆腔淤血、 腰腹痛等一系列临床症状时，称为胡桃夹 综合征。
为避免误诊、应注意： 凡临床上 ①反复发作的血尿、蛋白尿； ②或用治疗不易解释的尿检变化； ③间歇性血尿、蛋白尿； ④运动后的血尿、蛋白尿； ⑤瘦长体形者的血尿、蛋白尿； ⑥长期无浮肿的蛋白尿； ⑦长期查无明显原因的镜下血尿；
均应严格做立卧位尿沉渣检查，排除胡桃夹 综合征； 如多次立卧位尿沉渣检查阳性，则应高度疑 诊胡桃夹综合征，应与有关科室医生研究， 进一步做不同体位的肾静脉彩超、CT、或介 入血管造影，以确诊。