脊髓空洞症 ppt课件
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植物神经损害表现： .一侧面部无汗 .半身无汗 .皮肤划痕征阳性
其它表现 : -后发际低 .脊柱侧弯
8
临床分型
Pillary等主张以MRI所示的客观解剖异常对成人ACM进行分型：
ACM-A型:合并有脊髓空洞症者.临床上主要表现为脊髓症状，手术治疗效果差。 ACM-B型:小脑扁桃体下疝无脊髓空洞症者.主要是出现脑干和小脑症状，手术疗效较 明显
脊髓空洞症
1
概述
脊髓空洞症(syringomyelia SM)是主要累及脊髓的慢性进行性变 性病，脊髓中央管室管膜内外有液体积聚，且呈筒样串联，临床 上称为脊髓空洞症。
在1827年Olliveir Angers首先提出该病，1891年Arnold Chiari 通过尸检发现先天性枕大孔区畸形和后脑畸形者中，多有脊髓空 洞发现，因此，常称为Arnold Chiari畸形脊髓空洞症(ACM-SM)。
17
18
19
20
21
脊髓空洞症的诊断
20～30岁青、中年 有枕大孔区畸形如颅后窝扁平颅底或颅底凹陷 有触觉与痛、温觉感觉分离 运动障碍和长束体征及植物神经功能障碍 MRI脊髓扫描，脑脊液动力学有改变，如小脑扁桃体下疝5mm以上
即可诊断为小脑扁桃体下疝畸形，脊髓内空洞形成。
22
鉴别诊断
其他：切断空洞附近一侧脊神经感觉根，将远 端游离置于空洞腔内引流于蛛网膜下腔内。
26
手术治疗
美国一项对神经外科医生进行的对ACM外科手 术治疗意见的调查：
绝大部分医师认为威胁生命的呼吸障碍并发症是手术的绝对指征。 90%以上医师认为无症状者不必做减压手术。 80%以上医师认为颅后窝减压对脊髓空洞和颅神经、脑干功能恢复有益。
24
手术治疗
颅后窝和颈椎减压术：Sahuquillo等提出的颅后 窝重建理论。(1)扩大枕下开颅，尽可能打开枕 大孔和切除颈椎1～3椎板，向下达扁桃体下端； (2)切开硬脑膜，但保持蛛网膜完整；(3)用人工 硬脑膜缝合修补，重建枕大池；(4)硬膜上缝置 3～4根丝线穿过肌肉固定于筋膜，以防硬膜粘连。
3
发病机理
.流体动力学说:系1965年Gardner所倡导，Dyste等发 展的脑脊液压力波传递理论 认为因枕大孔区畸形和小脑扁桃体下疝压迫，使脑脊 液循环受阻，不能顺利地在蛛网膜下腔通过，四脑室内 下注的脑脊液发生“水锤样效应”，在每次搏动时冲击 四脑室下端在胚胎时已闭塞的“闩(obex)”部，使脑室 液下注入脊髓中央管内，日久即使脑室液在中央管积聚， 形成空洞。空洞液的成分分析也证实其与脑室液相近。
9
辅助检查
电生理检查
EMG：神经元性损害 SEP：潜伏期延长
X线片：有助于发现骨骼畸形 腰穿：50%CSF蛋白增高
10
影像学检查
MRI是目前最有效的检查方法 矢状位证实Chiari型畸形：小脑扁桃 体下疝伴发脊髓空洞症 轴面像显示空洞的大小及残存脊髓的 范围
11
12
13
14
15
16
5
发病机理
其他:Ball等认为偏心向空洞形成，可能还有 一些不能确定的原因如脊髓成分间粘连等解剖 因素。
先天发育缺陷::Stovnes等观察到脊髓中央管 开始闭合在20～30岁间，脊空症常在此期间内 发病，可能与脊髓中央管闭合不良引起有关。
血循环异常:脊髓内血管异常或血循环异常使 脊髓供血不足,逐渐出现缺血,坏死 , 最后液 化形成空洞
6
临床表现
延髓及上颈髓受压表现 ： 不全单瘫 、偏瘫 ,不全双上肢或下肢瘫 、四肢瘫。 肢体感觉障碍(节段性分离感觉障碍) 、肌肉萎缩 、 锥体束征
小脑症状 ： 眼震 、构音不清 、共济失调
颅内压增高表现 ： 头痛、呕吐、视乳头水肿
7
临床表现
颅神经及颈神经受累表现 ：
.枕颈项疼痛 ..面部颈肩部麻木 .声嘶 ,咽反射迟钝或消失 .舌肌震颤或来自百度文库缩 .耸肩力弱
2
概述
好发部位：可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生， 也可向上、下延展。少数累及脊髓全长。 病理：脊髓内空洞形成、脊髓积水，在空洞周围有神 经胶质增生。
好发年龄20～30岁间青、中年期。 病因：凡能引起颅脊蛛网膜下腔阻塞，如枕大孔区畸
形、小脑扁桃体下疝、髓内肿瘤小脑和(或)颈髓血管 网状细胞瘤，四脑室和小脑肿瘤时，也可见有脊空症， 甚至腰椎陈旧性压缩骨折时，也能见到延伸至上颈段 的脊髓空洞症。
颈椎病 脊髓髓内肿瘤 肌萎缩侧索硬化 颈肋
23
手术治疗
目前较一致的意见认为：
如有枕大孔畸形和小脑扁桃体下疝畸形、颈椎分节不全畸形、脊髓脊膜膨出、神经 管闭合不全、髓内肿瘤等使脊髓蛛网膜下腔阻塞并发脊髓空洞而有临床症状者，应 行外科手术治疗。行广泛的颅后窝和上颈椎椎管减压术，以达到恢复正常的脑脊液 循环，重建蛛网膜下腔和枕大池。
我国学者：
早发现、早治疗才能取得较好的手术效果
27
谢谢
28
10例术后1年随访，8例症状明显改善。
25
手术治疗
空洞体腔引流术：Nicholas等在空洞最宽平面 处切除半个椎板或全椎板切除，用手术显微镜， 在脊神经后根进入脊髓的最薄处，切一小口， 将T形硅胶管或带有孔硅胶管向下置于空洞处， 引流入蛛网膜下腔，并用细丝线固定于蛛网膜 上。24例中70%～80%患者病情稳定或有改善。
4
发病机理
颅-脊蛛网膜下腔脑脊液压力分离学说
William认为当枕大孔区畸形造成枕大池与颈椎管内蛛网膜下腔脑脊液分离，CSF顺 向、逆向、纵轴向流动受阻，特别是在坐起、屏气等使上腔静脉压增高时，颅内蛛 网膜下腔CSF积聚时可发生“抽吸作用”而进入中央管积聚，成为脊髓积水。胸腹腔 压力变化导致颅内与椎管内压力失衡是引起CSF异常分流的动力。
其它表现 : -后发际低 .脊柱侧弯
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临床分型
Pillary等主张以MRI所示的客观解剖异常对成人ACM进行分型：
ACM-A型:合并有脊髓空洞症者.临床上主要表现为脊髓症状，手术治疗效果差。 ACM-B型:小脑扁桃体下疝无脊髓空洞症者.主要是出现脑干和小脑症状，手术疗效较 明显
脊髓空洞症
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概述
脊髓空洞症(syringomyelia SM)是主要累及脊髓的慢性进行性变 性病，脊髓中央管室管膜内外有液体积聚，且呈筒样串联，临床 上称为脊髓空洞症。
在1827年Olliveir Angers首先提出该病，1891年Arnold Chiari 通过尸检发现先天性枕大孔区畸形和后脑畸形者中，多有脊髓空 洞发现，因此，常称为Arnold Chiari畸形脊髓空洞症(ACM-SM)。
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脊髓空洞症的诊断
20～30岁青、中年 有枕大孔区畸形如颅后窝扁平颅底或颅底凹陷 有触觉与痛、温觉感觉分离 运动障碍和长束体征及植物神经功能障碍 MRI脊髓扫描，脑脊液动力学有改变，如小脑扁桃体下疝5mm以上
即可诊断为小脑扁桃体下疝畸形，脊髓内空洞形成。
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鉴别诊断
其他：切断空洞附近一侧脊神经感觉根，将远 端游离置于空洞腔内引流于蛛网膜下腔内。
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手术治疗
美国一项对神经外科医生进行的对ACM外科手 术治疗意见的调查：
绝大部分医师认为威胁生命的呼吸障碍并发症是手术的绝对指征。 90%以上医师认为无症状者不必做减压手术。 80%以上医师认为颅后窝减压对脊髓空洞和颅神经、脑干功能恢复有益。
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手术治疗
颅后窝和颈椎减压术：Sahuquillo等提出的颅后 窝重建理论。(1)扩大枕下开颅，尽可能打开枕 大孔和切除颈椎1～3椎板，向下达扁桃体下端； (2)切开硬脑膜，但保持蛛网膜完整；(3)用人工 硬脑膜缝合修补，重建枕大池；(4)硬膜上缝置 3～4根丝线穿过肌肉固定于筋膜，以防硬膜粘连。
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发病机理
.流体动力学说:系1965年Gardner所倡导，Dyste等发 展的脑脊液压力波传递理论 认为因枕大孔区畸形和小脑扁桃体下疝压迫，使脑脊 液循环受阻，不能顺利地在蛛网膜下腔通过，四脑室内 下注的脑脊液发生“水锤样效应”，在每次搏动时冲击 四脑室下端在胚胎时已闭塞的“闩(obex)”部，使脑室 液下注入脊髓中央管内，日久即使脑室液在中央管积聚， 形成空洞。空洞液的成分分析也证实其与脑室液相近。
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辅助检查
电生理检查
EMG：神经元性损害 SEP：潜伏期延长
X线片：有助于发现骨骼畸形 腰穿：50%CSF蛋白增高
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影像学检查
MRI是目前最有效的检查方法 矢状位证实Chiari型畸形：小脑扁桃 体下疝伴发脊髓空洞症 轴面像显示空洞的大小及残存脊髓的 范围
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发病机理
其他:Ball等认为偏心向空洞形成，可能还有 一些不能确定的原因如脊髓成分间粘连等解剖 因素。
先天发育缺陷::Stovnes等观察到脊髓中央管 开始闭合在20～30岁间，脊空症常在此期间内 发病，可能与脊髓中央管闭合不良引起有关。
血循环异常:脊髓内血管异常或血循环异常使 脊髓供血不足,逐渐出现缺血,坏死 , 最后液 化形成空洞
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临床表现
延髓及上颈髓受压表现 ： 不全单瘫 、偏瘫 ,不全双上肢或下肢瘫 、四肢瘫。 肢体感觉障碍(节段性分离感觉障碍) 、肌肉萎缩 、 锥体束征
小脑症状 ： 眼震 、构音不清 、共济失调
颅内压增高表现 ： 头痛、呕吐、视乳头水肿
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临床表现
颅神经及颈神经受累表现 ：
.枕颈项疼痛 ..面部颈肩部麻木 .声嘶 ,咽反射迟钝或消失 .舌肌震颤或来自百度文库缩 .耸肩力弱
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概述
好发部位：可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生， 也可向上、下延展。少数累及脊髓全长。 病理：脊髓内空洞形成、脊髓积水，在空洞周围有神 经胶质增生。
好发年龄20～30岁间青、中年期。 病因：凡能引起颅脊蛛网膜下腔阻塞，如枕大孔区畸
形、小脑扁桃体下疝、髓内肿瘤小脑和(或)颈髓血管 网状细胞瘤，四脑室和小脑肿瘤时，也可见有脊空症， 甚至腰椎陈旧性压缩骨折时，也能见到延伸至上颈段 的脊髓空洞症。
颈椎病 脊髓髓内肿瘤 肌萎缩侧索硬化 颈肋
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手术治疗
目前较一致的意见认为：
如有枕大孔畸形和小脑扁桃体下疝畸形、颈椎分节不全畸形、脊髓脊膜膨出、神经 管闭合不全、髓内肿瘤等使脊髓蛛网膜下腔阻塞并发脊髓空洞而有临床症状者，应 行外科手术治疗。行广泛的颅后窝和上颈椎椎管减压术，以达到恢复正常的脑脊液 循环，重建蛛网膜下腔和枕大池。
我国学者：
早发现、早治疗才能取得较好的手术效果
27
谢谢
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10例术后1年随访，8例症状明显改善。
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手术治疗
空洞体腔引流术：Nicholas等在空洞最宽平面 处切除半个椎板或全椎板切除，用手术显微镜， 在脊神经后根进入脊髓的最薄处，切一小口， 将T形硅胶管或带有孔硅胶管向下置于空洞处， 引流入蛛网膜下腔，并用细丝线固定于蛛网膜 上。24例中70%～80%患者病情稳定或有改善。
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发病机理
颅-脊蛛网膜下腔脑脊液压力分离学说
William认为当枕大孔区畸形造成枕大池与颈椎管内蛛网膜下腔脑脊液分离，CSF顺 向、逆向、纵轴向流动受阻，特别是在坐起、屏气等使上腔静脉压增高时，颅内蛛 网膜下腔CSF积聚时可发生“抽吸作用”而进入中央管积聚，成为脊髓积水。胸腹腔 压力变化导致颅内与椎管内压力失衡是引起CSF异常分流的动力。