脊髓空洞症
临床脊髓空洞症起源和分类、发病机制、临床症状及治疗措施
临床脊髓空洞症起源和分类、发病机制、临床症状及治疗措施起源和分类①交通性脊髓空洞症：扩张的脊髓中央管与第四脑室相通；②非交通性脊髓空洞症：扩张的脊髓中央管与第四脑室不相通;③原发性实质内空洞：即中央管外空洞，空洞在脊髓实质内，与脊髓中央管及第四脑室均不交通。
另外还有两种空洞：①萎缩性脊髓空洞：出现于脊髓软化后；②肿瘤性脊髓空洞。
发病机制脊髓空洞症的发病机制至今仍不清楚，中央管的通畅性及其在脊髓空洞症发病机制中的作用仍引起争议。
临床症状临床中，脊髓空洞症发病年龄通常为20-30岁，偶尔发生于儿童或成年以后，文献报道发病年龄最小3岁，最大60岁。
女性患者多于男性。
病程进展缓慢，最早出现的症状常早节段性分布，首先影响上肢,当空洞逐渐扩大时，由于压力及胶质增生的作用，脊髓白质内的长传导束受累及，在病变以下出现长传导束功能障碍，两个阶段之间可间隔数年。
脊髓空洞症的主要症状有：感觉障碍：最早的症状常是单侧的痛觉、温度觉障碍，如病变累及前连合时可有双手、臂部尺侧或一部分颈、胸部的痛、温觉丧失，而触觉及深部感觉完好或轻度减退，称为分离性感觉障碍，为脊髓空洞症特殊的临床症状与体征。
运动障碍：当脊髓前角细胞受累后出现受累区下运动神经元损害，如手部小肌肉（骨间肌、鱼际肌）及前臂尺侧肌肉萎缩、无力，且有肌束震颤，逐渐波及上肢其他肌群及肩胛带和一部分肋间肌，腱反射减退或消失，肌张力减退，以后在空洞水平以下，出现锥体束征,肌张力增加及腱反射亢进，腹壁反射、提睾反射消失，并出现病理反射空洞如在腰低部则在下肢出现运动及感觉障碍。
自主神经及营养障碍等其他症状：病损节段可有皮肤营养障碍，溃疡经久不愈等，局部出汗过多或过少，晚期可有神经源性膀胱及大小便失禁，半数以上有脊柱侧弯畸形、脊柱裂、弓形足等畸形。
由于关节感觉缺失引起关节磨损和畸形，关节肿胀，形成Charcot关节。
皮下组织增厚、肿胀及异样伴有局部溃疡及感觉缺失称Mervan综合征。
脊椎空洞症（spondylosynosis）
脊椎空洞症（spondylosynosis）1546年Esteinne首先描述本病，Charles第一次用脊髓空洞命名，是累及脊髓的慢性进行性疾患，属先天性发育性脊髓异常，内有空洞形成。
临床特点是肌肉萎缩，相应节段痛温觉消失，触觉和本体觉相应保留，肢体瘫痪及营养障碍等。
概述脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞，由颈段上下延伸许多节段，与脊髓中央管单纯囊肿不同，空洞积水适用于后者。
本病是脊髓背中线发育畸形的结果，空洞腔可与中央管交通，空洞内衬可见室管膜细胞，囊内液与CSF类似。
也有人认为本病因胶质细胞增殖，其中心部坏死形成空洞。
病理改变空洞多限于颈髓，可伸延脊髓全长，在不同节段，截面积不同，在颈髓、颈膨大达最大程度。
最初空洞限于后角基底或髓前连合，囊肿缓慢扩大累及两侧更多灰质和白质，有时脊髓实质只剩下狭窄边缘，神经组织退变消失。
空洞可伸延至延髓，罕有到脑髓者。
临床表现发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见，男多于女，曾有家族史报告。
进展缓慢，持续多年。
症状与病变节段和所在神经轴内位置有关。
颈下段上胸段病变多见。
(一)感觉症状：痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失，而由于后柱早期不受累，轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留，属本病特征，称节段性分离性感觉障碍。
可有深部痛，累及肩臂。
累及后索时，则出现相应深感觉障碍。
(二)运动症状：病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏，相应肌肉瘫痪、萎缩，肌张力减低，肌纤维震颤和反射消失。
手内在肌受累一般最早，上行到前臂、上臂及肩带。
手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。
病变累及侧索，下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫，反射亢进，跖反向伸性。
晚期可出现Horner征，是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致。
(三)营养障碍：由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调，Charcot关节。
表现为关节肿胀、积液，超限活动，活动弹响而无痛感。
Ｘ线显示关节骨端骨软骨破坏破碎，可有半脱位。
皮肤可有多汗，无汗，颜色改变，角化过度，指甲粗糙、变脆。
脊髓空洞症的并发症早期预防与治疗
药物治疗的缺点 是效果不持久， 需要长期用药， 且可能存在副作 用。
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常用的药物治疗 包括神经营养药 物、镇痛药、抗 炎药等，具体药 物需根据患者病 情和医生建议来 选择。
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物理治疗
定义：通过物理因子如电、光、热等作用于人体，改善局部血液循环，缓解肌肉紧张和疼痛 适应症：适用于脊髓空洞症引起的肌肉萎缩、肌无力等症状的缓解 常用方法：温热疗法、电刺激疗法、超声波疗法等 注意事项：应在专业医师指导下进行，避免造成损伤
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遵循医生的建议与治疗方案
遵循医生的建议：在接受治疗期间，应遵循医生的建议，按时服药、定期回诊复查，以 及遵守康复指导。
预防复发：在治疗后，应保持良好的生活习惯，如合理饮食、适量运动、保持心理健康 等，以降低复发的风险。
定期复查：在治疗结束后，应按照医生的建议定期进行复查，以便及时发现并处理可能 出现的并发症。
功能的恢复。
保持良好的生活习惯，包 括饮食、睡眠和卫生等，
以提高身体免疫力。
学习正确的自我管理方法， 如控制情绪、调整心态等，
以促进心理健康。
定期进行健康检查，及时 发现并处理并发症，以避
免病情恶化。
定期复查与评估
定期进行身体检 查，监测病情变
化
评估康复效果， 调整治疗方案
及时发现并处理 并发症，预防恶
定期进行体检， 及早发现和治疗 并发症
保持良好的生活 习惯，包括饮食、 运动和睡眠
学习关于脊髓空 洞症的知识，增 强自我保健意识
与医生保持密切 联系，遵循治疗 方案，积极配合 康复训练
20XX
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汇报人：
脊髓空洞症 病情说明指导书
脊髓空洞症病情说明指导书一、脊髓空洞症概述脊髓空洞症（syringomyelia）是指在多种原因的影响下，在脊髓中央管附近或后角底部有胶质增生或空洞形成的一种慢性进行性脊髓疾病，病变多位于颈髓，亦可累及延髓。
脊髓空洞症与延髓空洞症可单独发生或并发，典型临床表现为双上肢和胸背部痛温觉减退或缺失等感觉障碍；肌肉无力、肌萎缩、肌束颤动、肌肉张力下降等运动障碍；皮肤增厚、皮肤和手指苍白等神经营养性障碍。
英文名称：syringomyelia。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：神经系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：一般无遗传性。
发病部位：脊髓。
常见症状：双上肢和胸背部痛温觉减退或缺失、肌肉无力、肌萎缩、皮肤增厚、皮肤和手指苍白。
主要病因：先天性发育异常、脑脊液动力学异常、血液循环异常。
检查项目：体格检查、脑脊液检查、X线、延迟脊髓CT扫描、MRI、肌电图。
重要提醒：脊髓空洞症发病较隐匿，患者应早诊断、早治疗，以免疾病进一步发展。
临床分类：根据Barnett的分型，临床上可将脊髓空洞症分为以下四型：1、脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大；2、特发性脊髓空洞症；3、继发性脊髓空洞症；4、单纯性脊髓积水或伴脑积水。
二、脊髓空洞症的发病特点三、脊髓空洞症的病因病因总述：脊髓空洞症的发病原因尚不明确，多数学者认为脊髓空洞症不是一种单独病因所引起的一种独立疾病，而是由先天性发育异常、脑脊液动力学异常、血液循环异常等多种致病因素共同导致的一种综合征。
基本病因：1、先天性发育异常本病常合并小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常。
有人认为是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致。
2、脑脊液动力学异常颈枕区先天性异常影响脑脊液自第四脑室进入蛛网膜下腔，脑室压力搏动性增高，不断冲击脊髓中央管使之逐渐扩大，导致与中央管相通的交通型脊髓空洞症。
脊髓空洞症
第三节脊髓空洞症（syringomyelia）本病为缓慢进展的退行性病变，其病理特征是脊髓灰质内的空洞形成及胶质增生。
临床表现为受损节段内的浅感觉分离、下运动神经元瘫痪和植物神经功能障碍，以及受损节段平面以下的长束体征。
如病变位于延髓者，称延髓空洞症；如病变同时波及脊髓和延髓者，称球脊髓空洞症。
[病因]确切病因尚不清楚，可先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症等引起脊髓中央组织的软化和囊性变，一类脊髓空洞症的病理和临床均有与前者有所不同。
本节主要介绍先天发育异常所致者，有以下几种学说。
一、先天性脊髓神经管闭锁不全：本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。
二、胚胎细胞增殖：脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化形成空洞。
三、机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管少数民族扩大，并冲破中央管壁形成空洞。
[病理]空洞部位的脊髓外观可正常，或呈梭形膨大，或显萎缩。
空洞腔内充满液体，通常与中央管相通，洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。
空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。
空洞可限于几节段、也可上及延髓下达脊髓全长，横切面上空洞大小不一，形状也可不规则。
在空洞及其周围的胶质增生发展过程中，首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合，其后再影响白质中的长束，使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。
延髓空洞症由颈髓扩展而来，通常位于延髓后外侧部分的三叉神经脊束核和疑核部位，以后才影响周围的长束，使之继发变性。
[临床表现]多在20～30岁发病，偶可起病于童年或成年以后，男多于女。
起病隐潜，病程进行缓慢常以手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。
临床症状因空洞的部位和范围不同而异。
一、感觉障碍本病可见两种类型的感觉障碍，即由空洞部位脊髓支配的节段性浅感觉分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。
脊髓空洞症
第四节脊髓空洞症脊髓空洞症（syringomyelia）是缓慢进展性的脊髓的变性疾病，因多种原因导致脊髓中央管附近区域发生病变，产生脊髓内空洞形成和胶质细胞增生的病理特征，临床表现为节段性分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉障碍及局部营养障碍。
病变累及延髓称延髓空洞症。
临床上，此类症状和体征也可由一些其他神经系统疾病，如脊髓内肿瘤、外伤性脊髓病、放射性脊髓病、梗死（脊髓软化）、脊髓内出血和另外少见于脊髓外肿瘤、蛛网膜炎和颈脊髓坏死性脊髓炎所引起，称症状或继发性脊髓空洞症。
【病因病理】脊髓空洞症的病因尚不清楚。
推测其形成有先天性发育异常、脑脊液循环的机械性压力理论和继发于肿瘤、脊髓血管病后形成的脊髓积水（hydromyelia）等诸多因素和机制。
近数十年来，比较接受的是Gardner的机械性压力冲击理论，其基本理论是因为第四脑室出口的先天发育异常、脑脊液不能流入脊髓中央管，而脑室中脑脊液波动对脊髓中央管周围血管间隙的冲击，导致中央管扩大和空洞形成。
其二，有作者认为脊髓空洞症是胚胎期神经管闭合不全或先天脊髓中心部变性等因素造成的，因为脊髓空洞症常常伴有神经系统其他的畸形，如脑积水、扁平颅底、枕颈交界处畸形等。
其三，脊髓空洞症的临床表现可继发于脊髓外伤、肿瘤、血管病等疾病，可能与中央管周围区域的血管供应的原因有关。
因此，应该认识到脊髓空洞症是一组由多种病因综合作用导致的综合征。
病理上，脊髓空洞症最多见于颈髓，可向下延伸至胸髓，向上可累及延髓而命名为延髓空洞症。
空洞通常开始位于中央管附近，逐步扩大并发展到压迫脊髓前后角出现相应的神经症状。
【临床表现】脊髓空洞症多见于20～40岁，男性多于女性。
起病隐匿，发展缓慢。
临床表现的特征依病变累及的部位而不同，但基本的共有表现为：（一）感觉障碍突出的表现是节段性分离性感觉障碍，往往痛觉丧失而触觉存在，患者多因手指不痛、被热水烫伤而发现感觉问题就诊。
如病变位于中央管附近，侵犯前联合，出现“马甲”型分离性感觉障碍。
脊髓空洞症的病因与治疗
脊髓空洞症被称为脊髓腔囊肿，是一种十分严重的神经系统疾病，脊髓空洞症有可能是先天性的，也有可能是后天性的，造成的影响非常严重，但很多人对此并不了解。
那么，到底何为脊髓空洞症，它的病因和治疗方式有哪些？认识脊髓空洞症脊髓空洞症表现为脊髓内部充满液体的空洞性病变，是一项慢性进行性的脊髓变性疾病，一般采取药物治疗、物理治疗和手术治疗的方式改善病情。
手术方式包含腰穿刺引流、脊髓空洞内导管植入以及切除脊髓腔囊肿等。
如果进行手术后依旧无法恢复神经功能，可以做术后训练以及功能训练。
脊髓空洞症的形成原因和具体分类脊髓空洞症是一种不常见的神经系统疾病，是由于脊髓内存在着腔隙造成的。
脊髓空洞症的症状体现为运动和感觉障碍以及膀胱控制问题、肠道功能缺失等，必须采取合理的治疗方式。
1.形成原因有关脊髓空洞症的病因并非特别明确，有的患者是胚胎发育过程中出现异常形成了先天性畸形；有的患者是由脊髓受损、感染等后天性因素导致的。
脊髓空洞作为慢性脊髓变性疾病，是大部分脊髓疾病都会存在的病理现象，由于脊髓空洞造成的神经损害而引起的临床病症，临床表现为头晕、头痛、吞咽困难、大小便障碍、肌肉萎缩等。
（1）外伤。
患者脊柱受伤以后，有可能影响到椎管内的脊髓和神经，脊髓内的液体随之增加，最终造成脊髓空洞症。
（2）脊髓肿瘤。
受到环境、饮食、遗传等多方面因素影响也可以引起脊髓肿瘤，患者会呈现肢体无力、肌肉萎缩、感觉异常等多种症状，最终造成脊髓空洞症。
患者在医生指导下可以采取手术方式治疗。
（3）感染。
感染因素会导致脊髓炎出现。
患者存在着运动障碍、感觉异常等多项不良症状。
除此之外，也有可能是脊髓栓系综合征引起的。
当出现该项病症以后必须及时就医，防止影响到治疗效果。
脊髓空洞症的病因与治疗姻谭衍（广西贵港市人民医院）医诊通全科64RRJK2.具体分类常见病因划分为5种类型，分别是发育异常型、炎症病变型、占位病变型、脊髓损伤型和特发型。
脊髓空洞症的治疗方式脊髓空洞症的治疗方式是基于病情实际情况和患者自身差异性而确定的，结合不同的病因，不同阶段手术方式呈现出了多样化和个体化的特征。
脊髓空洞症健康宣教
脊髓空洞症健康宣教脊髓空洞症，又称为脊髓腔症，是一种罕见但严重的神经系统疾病。
它是由于脊髓内部出现液体充满的腔隙，导致脊髓组织损伤的疾病。
脊髓是人体神经系统的重要组成部分，负责传递大脑和身体各部分之间的信号。
因此，脊髓空洞症会对人体的运动、感觉和协调能力产生严重影响。
本文将对脊髓空洞症进行健康宣教，以提高人们对该疾病的认识和预防意识。
脊髓空洞症的病因至今尚未完全清楚，但研究表明，这可能与基因突变、遗传和常染色体显性遗传有关。
尽管如此，脊髓空洞症并不在家族中出现，也就是说，即使父母患有该疾病，子女也不一定会继承。
但家族史的存在增加了患病的风险。
1.运动障碍：患者可能会出现肌无力、肢体活动受限、肌肉萎缩等症状。
2.感觉障碍：患者可能会出现感觉减退、麻木、刺痛和痛觉过敏等症状。
3.平衡障碍：患者可能会出现行走不稳、姿势不正、协调能力下降等症状。
4.膀胱和直肠问题：患者可能会出现排尿和排便障碍，如尿失禁、尿频、尿急、便秘等症状。
对于脊髓空洞症的治疗，目前并没有特效方法。
一般来说，治疗的主要目标是缓解疼痛、改善运动和感觉功能，并提高患者的生活质量。
治疗方法包括药物疗法、物理疗法、手术疗法等。
患者应根据医生的建议制定个人化的治疗计划。
虽然无法完全预防脊髓空洞症的发生，但我们可以采取一些措施来减少患病的风险：1.避免暴力和意外伤害：尽量避免从事危险的运动和活动，如极限运动、高空跳伞等，以减少受伤的机会。
2.健康生活方式：保持健康的体重、均衡的饮食、适度的运动和定期体检，有助于增强身体的抵抗力。
3.预防传染病：注重个人卫生，勤洗手、避免与患者接触，并接种疫苗，以防止传染病的发生。
4.避免过度使用耳机和手机：长时间使用耳机和手机可能会对神经系统产生负面影响，尽量减少使用时间和音量。
此外，对于已经被诊断为脊髓空洞症的患者，他们还需要采取一些特殊的注意事项来维护健康：1.定期复诊：定期进行体检和相关检查，以监测病情的变化。
脊髓空洞症
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（四）临床分型
根据Barnett的分型，临床上可将脊髓空洞症分为四型 1. 脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大 合并Ⅰ型Chiari畸形或由后颅窝囊肿、 肿瘤、蛛网膜炎等所致第四脑室正中孔阻塞 2. 特发性脊髓空洞症 3. 继发性脊髓空洞症 脊髓肿瘤、外伤、脊髓蛛网膜炎和硬脊膜炎所致 4. 单纯性脊髓积水或伴脑积水
原因未明，多数学者认为脊（延）髓空洞症不是一种单独病因所引起的一种独立疾病，而是多种 致病因素所致的综合征。 1. 先天性发育异常 本病常合并小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊 髓空洞症是脊髓先天性发育异常。有人认为是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶 质增生导致脊髓中心变性所致。 2. 脑脊液动力学异常 颈枕区先天性异常影响脑脊液自第四脑室进入蛛网膜下腔，脑室压力搏动性增 高，不断冲击脊髓中央管使之逐渐扩大，导致与中央管相通的交通型脊髓空洞症。 3. 血液循环异常 认为脊髓血管畸形、脊髓损伤、脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜炎等引起脊髓血 液循环异常，产生脊髓缺血、坏死、液化形成空洞。
脊髓空洞症
（一）定义
脊髓空洞症（syringomyelia）是一种慢性进行性脊髓疾病，病变多位于颈髓，亦可 累及延髓，称为延髓空洞症（syringobulbia）。脊髓空洞症与延髓空洞症可单独发生或 并发，典型临床表现为节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等。
（二）病因及发病机制
（五）临床表现
2. 运动障碍 颈膨大区空洞致双手肌肉明显萎缩，呈“鹰爪”样。空洞发展至晚期可出现 病变水平 以下锥体束征，累及侧柱交感神经中枢（C8~T2侧角），出现同侧Horner征
3. 神经营养性障碍及其他症状 Morvan征；夏科（Charcot）关节
脊髓空洞症的术后护理
脊髓空洞症的术后护理脊髓空洞症是指脊髓内部出现空洞或囊肿，可能会对身体造成很大的影响，甚至可能导致瘫痪。
因此，患有脊髓空洞症的病人通常需要接受手术治疗。
手术治疗后需要进行术后护理，以确保身体恢复和预防并发症。
术后治疗的第一天在手术完成之后的第一天，患者通常需要留在重症监护室（ICU）进行恢复和观察。
医生通常会给患者开一些药物来减轻疼痛和炎症，以及预防可能出现的感染。
在这一时期，患者应该保持平躺的姿势，避免转动和睡觉。
患者应该尽可能地放松神经和肌肉，避免将额外的压力加在手术区域。
医护人员通常会定期检查患者的生命体征，包括心率、血压和呼吸频率等，以确保患者没有出现任何并发症或副作用。
术后治疗的第二天到第七天从手术后的第二天开始，患者通常会被转移到普通病房。
患者需要继续保持平躺的姿势，避免过度的活动，直到医生允许患者坐起来或下床走动。
医生通常会安排物理治疗师或康复师来帮助患者进行康复训练。
这些训练可以包括简单的呼吸练习、肌肉放松和伸展运动等，以帮助患者尽快地恢复神经和肌肉功能。
除了康复训练外，患者还需要继续服用药物。
医生可能会给患者开一些消炎药来预防感染，以及一些止痛药来缓解疼痛。
患者应该按时服药，避免漏服或过量服用。
在这一时期，患者还需要定期进行血液测试、尿液测试和X光检查等，以确保身体恢复正常并发现任何潜在的并发症。
术后治疗的第八天到出院从手术后的第八天开始，患者通常可以开始进行坐起来或下床走动的训练。
医生可能还会安排物理治疗师来帮助患者进行更高强度的训练。
这些训练可以帮助患者恢复正常的身体功能，包括平衡和协调等。
在这一时期，患者还需要继续服用药物，直到医生告诉他们停止。
除了药物外，患者还需要保持健康的饮食和充足的睡眠，以帮助身体尽快恢复。
在患者即将出院之前，医生通常会评估患者的身体功能和健康状况。
医生可能会建议患者继续进行康复训练，以确保身体继续恢复并预防任何并发症。
总结脊髓空洞症是一种可能会影响身体健康的疾病，可能需要手术治疗。
脊髓空洞症介绍
概述 临床表现
内
病例介
容
绍
围手术期护理
小结
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一、什么是脊髓空洞症？
脊髓空洞症是一种进程缓慢，主要累及脊髓或 延髓的退行性病变，其病理特征是脊髓中央管扩 大、髓内积水及胶质增生，其范围大小不一。此 病发病年龄通常20-30岁，偶尔发生于儿童期或 成年以后，男女比例为3：1,起病较隐蔽，病程 也较缓慢，患者常因病变侧肢体远端发生烫伤、 烧伤或外伤却不知疼痛而就医。
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三、病例介脑下疝扁桃体切除术及后颅窝减压 术，术后给予止血、抗炎及护脑营养神经等药物对 症治疗，术后患者出现反复高热，给予腰穿处理， 脑脊液检查提示：未见细菌感染，给予激素控制无 菌性炎症，患者病情逐步好转，复查头颅CT检查 提示：未见脑积水，经上级医生同意，于2014年3 月27日出院，出院随访3个月，状况良好。经过术 前、术后的精心护理，取得了较满意的效果，现将
术前训练
（1）呼吸功能训练：用力深吸气后再缓 慢呼气，以增加潮气量，减少肺泡无效腔： 指导患者正确咳痰，即先深吸气，声门关 闭，然后在腹肌群、胸肌群、膈肌骤然收 缩后突然开放声门，将气冲出，达到咳痰 目的。（2）俯卧位训练：逐渐增加训练 时间，循序渐进，以适应手术时的体位。 （3）其他：指导患者练习床上大小便、 漱口、轴位翻身等，通过术前训练，增加 手术成功率，减少术后并发症，获得最佳 治疗效果。
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体位
脊髓空洞症患者术后体位严格要求，垫 枕过高可致后颈部肌肉张力增加，影响切口 愈合，过低则患者感觉不适。而变动头部位 置时易引起脑干移位或扭曲而致呼吸骤停 ［2］，因此，患者卧床后维持去枕平卧位， 头部两侧以沙袋制动，侧卧时注意颈围保护， 保持头、颈、躯干在同一直线上，头颈部垫 一高度适宜的软枕，每2小时轴线翻身一次， 翻身时注意头、颈、躯干保持在同一水平上， 严禁直接托患者颈部，以免脊柱扭曲损伤脊 髓。
脊髓空洞症的发病机制及手术治疗研究进展
脊髓空洞症的发病机制及手术治疗研究进展脊髓空洞症是脊髓的一种慢性、进行性病变。
其特点是脊髓内形成囊肿(CySt)样改变，这种囊肿随时间由内向外不断扩大，压迫并损伤脊髓神经组织，导致四肢力量逐渐减弱，背部、肩部、手臂及腿部僵硬，并出现慢性疼痛；也可出现头痛、温感觉消失、膀胱及括约肌功能丧失等表现。
大部分患者呈缓慢进展，但也可能因咳嗽或者紧张等导致急性症状。
美国神经疾病和中风研究所将脊髓空洞大致分为两类，一类是伴随Chiari畸形的脊髓空洞；另一类是不伴随Chiari畸形,即由于创伤、脑膜炎、脑出血、肿瘤或者蛛网膜炎等引起的脊髓空洞。
脊髓空洞形成的部位以及影响的范围不同，出现的症状不同。
目前对脊髓空洞症形成的原因和确切发病机制仍不明确，手术治疗也未达成共识。
现就脊髓空洞症的发病机制及手术治疗进展综述如下。
发病机制既往经典理论1965年Gardner提出“水锤理论(WaterHammer)”，认为脑脊液因进入蛛网膜下腔通路受阻而不断冲击脊髓形成水锤效应。
此理论的前提是空洞与第四脑室相通，但Mi1horat等发现大部分脊髓空洞并未与第四脑室相通。
Wi11iams提出颅-脊压力分离理论，认为Va1SaIVa 动作(吸气后强力闭呼动作)时颅内压升高，但近端蛛网膜下腔阻塞致脊髓上下压力不均，脑室系统和硬膜下腔出现压力分离，脊髓下端对上端脑脊液产生抽吸(suck)效应，空洞形成后咳嗽或喷嚏使硬膜外静脉丛迅速充盈,压迫管状空腔(syrinx)下端，腔内液体被挤压冲击中央管及周围实质产生搅动(SIOSh)效应。
O1dfie1d等则提出异常搏动波(AbnOrnIaIPU1SeWaVe)理论，认为后脑(hindbrain)部分阻塞导致脊髓受压，脑脊液的异常搏动波切割中央管，导致空洞扩大。
但1evine认为上述所有理论不能解释空洞内压力高于蛛网膜下腔脑脊液压力，并且发生胶质增生、水肿、血管壁增厚等现象；他提出站立位或者咳嗽时,由于心动周期导致的脑脊液脉冲式搏动会在梗阻处上方形成短暂的脑脊液高压，梗阻处上部的静脉和毛细血管扩张，而下部则发生塌陷，血管口径大小的不均匀改变对脊髓产生机械压力，加上静脉和毛细血管扩张导致血-脑脊液屏障部分破坏，使得晶体和蛋白样液体产生超滤效应。
护理课件-脊髓空洞症护理查房
护理课件-脊髓空洞症护理查房汇报人：2023-12-21•脊髓空洞症概述•护理查房目的与流程•患者病情评估与护理措施目录•并发症预防与处理策略•患者心理支持与康复指导•总结经验教训与未来改进方向01脊髓空洞症概述脊髓空洞症是一种慢性、进展性的脊髓病变，导致脊髓实质的慢性损伤和萎缩。
定义脊髓空洞症的发病机制尚不完全清楚，可能与脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞的变性、坏死和萎缩等因素有关。
发病机制定义与发病机制临床表现与诊断方法脊髓空洞症患者可能出现肢体感觉异常、肌肉萎缩、肌力减退、腱反射减弱或消失等症状。
随着病情进展，患者可能出现大小便失禁、性功能障碍等严重后果。
诊断方法脊髓空洞症的诊断主要依靠影像学检查，如MRI、CT等。
MRI检查可显示脊髓实质的萎缩和空洞形成。
治疗方法脊髓空洞症的治疗方法包括药物治疗、手术治疗和康复治疗。
药物治疗主要是针对症状的对症治疗，如止痛、营养神经等。
手术治疗的目的是解除脊髓压迫，恢复脊髓功能。
康复治疗则有助于患者恢复肢体功能和日常生活能力。
效果评估治疗效果的评估主要依据患者的症状改善情况、影像学检查结果和日常生活能力恢复情况。
通过综合评估，可以判断治疗效果并调整治疗方案。
治疗方法与效果评估02护理查房目的与流程通过查房，发现并解决护理工作中的问题，提高护理质量。
提升护理质量促进团队协作提升护士专业水平查房可以促进医护人员之间的交流与合作，增强团队协作精神。
通过查房，护士可以了解更多关于疾病的知识和护理技能，提高专业水平。
030201目的与意义根据实际情况，确定查房的时间和地点，确保所有相关人员都能参加。
确定查房时间和地点提前准备好查房所需的资料，包括患者病历、护理记录、医嘱等。
准备查房资料按照规定的流程进行查房，包括查看患者情况、听取医生意见、了解护理措施等。
查房流程详细记录查房结果，包括发现的问题、提出的建议等。
记录查房结果查房流程与内容安排遵守规定注意安全尊重患者隐私提高效率注意事项与要求01020304查房必须遵守医院的规定和流程，确保查房的合法性和规范性。
《脊髓空洞症》PPT课件
汇报人：可编辑 2024-01-11
目 录
• 脊髓空洞症概述 • 脊髓空洞症的治疗 • 脊髓空洞症的预防与康复 • 脊髓空洞症的最新研究进展 • 病例分享与讨论
01
脊髓空洞症概述
定义与特点
定义
脊髓空洞症是一种慢性、进行性 脊髓变性疾病，以脊髓中央管扩 张和脊髓实质空腔形成为主要特 征。
01
02
03
神经生物学研究
深入探讨脊髓空洞症的发 病机制，包括神经细胞凋 亡、神经胶质细胞反应、 水通道蛋白表达等。
流行病学调查
研究脊髓空洞症的发病趋 势、危险因素及分布情况 ，为预防和治疗提供依据 。
临床研究
开展多中心临床研究，对 脊髓空洞症的诊疗方案进 行优化和改进。
新药研发
靶向治疗药物
针对脊髓空洞症的特定靶 点，开发新型治疗药物， 提高治疗效果。
细胞治疗
利用干细胞或免疫细胞治 疗脊髓空洞症，修复受损 的神经细胞或调节免疫反 应。
基因治疗
通过改变致病基因的表达 ，从根本上治疗脊髓空洞 症。
临床试验与成果
临床试验进展
01
介绍正在进行的脊髓空洞症临床试验，包括试验设计、目的和
预期结果。
成果分享
02
总结近年来的脊髓空洞症研究成果，分享成功案例和治疗经验
适应社会。
患者自我管理
保持良好的生活习惯
规律作息、均衡饮食、避免过度劳累等，有助于维护身体健康和 预防疾病复发。
心理调适
学会自我调节情绪，保持乐观心态，积极参与社交活动，增强自信 心。
定期复查
按照医生的建议，定期进行复查，以便及时了解病情变化和调整治 疗方案。
04
脊髓空洞症介绍
脊髓空洞症的神经外科治疗一、定义和分型1.脊髓空洞症是指位于脊髓内的充满液体的管状腔其大小形状、位置均不相同，囊液清亮、无色，基本和CSF一样，像室管膜瘤或成血管细胞瘤等髓内肿瘤形成的囊肿一般不包括在内，但是有争议的是这样的肿瘤可能与真正的脊髓空洞有关。
除少数病例外，脊髓空洞症是一种在病理过程发展中所出现的结构改变，MRI及其技术的发展对这种关系的理解更加准确，一般认为脊髓空洞症很少自然的发展至脑干，中央管的局部扩大，尽管目前放射报告并不诊断脊髓空洞症，但它明显存在，在很多病理中并不进展，也不需要外科治疗。
二、颅颈交界处畸形所致的脊髓空洞该畸形产生的脊髓空洞症患者大部分有小脑扁桃体下疝，多年来，这些疾病都被看作Chiari类型畸形或Arnold-Chiari畸形，它们似乎都有共同的标志，相对小的后颅窝当然相对于它的内容物与脑和脑干而言。
目前的趋势是最微创外科干预，因此把单纯脊髓空洞症与是否没有扁桃体疝分开来至关重要。
可以认为所有的脊髓空洞症患者，在枕大孔上下水平，都有CSF压力瞬时均衡障碍，当小脑扁桃体疝入枕大孔，起到部分阻塞的作用时，CSF动力学更加明显，当扁桃体疝并不存在时，应当寻找其它技术证实之，这些技术象颅颈交界处的CSF流动学研究，与脊髓造影术等。
临床症状和体征过去许多作者已经描述，颅颈交界处畸形产生脊髓空洞症的临床表现，临床症状主要有以下三种，其两种被称作Chiari综合症。
1 与CSF动力学损害有关的症状2 脑干和颅神经损害（即后组颅神经）神经症状3 脊髓空洞严重的脊髓症状CSF动力学损害产生的症状和体征主要症状是头痛，典型的位于颅底或上颈部，Valsalva动作可产生头痛，通常短暂，数秒至几分钟，但是它们有可能放射至枕区、乳突后区或顶部，在一些患者颈部伸展可引起头痛，有时伴有眩晕，这些动作很少引起短暂的视物模糊，患者一般都可回忆到这种表现多年的头痛。
作者有一男性患者，以前被诊为小脑扁桃体下疝，在一阵剧裂的咳嗽后死亡，尽管患者坐位时眼底镜下经常不能看到视网膜静脉搏动，但是视乳突状水肿不常见。
脊髓空洞症的鉴别诊断
脊髓空洞症的鉴别诊断一、概述脊髓空洞症是一种罕见的神经系统疾病，也被称为梭形细胞瘤。
该疾病主要表现为脊髓内部出现一种袋状空洞，通常由脊髓内的脂质充填。
对于脊髓空洞症的鉴别诊断，需要进行综合性的评估和筛选，以排除其他疾病可能性。
二、临床表现脊髓空洞症的临床表现多种多样，主要表现为感觉和运动障碍。
常见症状包括局部疼痛、痛觉丧失、肌肉无力、肌肉萎缩等。
在鉴别诊断时，医生需要详细了解患者的病史和症状表现。
三、影像学检查影像学检查是诊断脊髓空洞症的重要手段之一。
常用的影像学检查包括MRI和CT。
在影像学上可见脊髓内出现异常扩张和空洞，有助于确定诊断。
四、脊髓空洞症的鉴别诊断1.与蛛网膜腔囊肿的鉴别蛛网膜腔囊肿是一种常见的脊髓疾病，与脊髓空洞症在临床表现和影像学检查上有相似之处。
需要通过详细的病史询问和影像学分析来区分二者。
2.与脊髓海绵状血管瘤的鉴别脊髓海绵状血管瘤也是与脊髓空洞症相似的疾病，需要注意两者在MRI和CT上的特征性改变。
3.与脊髓肿瘤的鉴别脊髓肿瘤在临床上表现为脊髓功能障碍，可能与脊髓空洞症混淆。
通过病史询问和全面的影像学检查有助于鉴别。
五、治疗方案脊髓空洞症的治疗主要包括手术治疗和药物治疗。
手术治疗可以通过脊髓穿刺或手术摘除脊髓内的空洞来改善症状。
药物治疗主要是针对症状进行治疗，例如疼痛管理和肌肉功能的康复。
六、结论脊髓空洞症是一种临床相对罕见的神经系统疾病，需要综合考虑临床表现、影像学检查和病史才能进行准确的鉴别诊断。
在治疗方面，早期诊断和干预是至关重要的，可以帮助患者尽早缓解症状，提高生活质量。
脊髓空洞症的诊断与鉴别诊断
1.定义及典型表现
病变节段支配区营养障碍
神经细胞分泌的蛋白质、酶及其他营养物质对皮肤、 关节、肌肉、肌腱具有营养作用。
神经营养障碍通常与神经运动功能的缺失，相一致， 肌肉的萎缩程度和速度在某种意义上讲与神经的损伤 程度相一致。
1年前，症状加重，进行牵引治疗，症状缓解，3个月前出现双上肢间断 性麻木无力，仍进行牵引治疗，症状缓解。
5天前，疼痛加重，伴头痛、恶心、且双上肢麻木无力明显加重，无呕 吐。口服颈复康、布洛芬、维生素B1,B12，未见好转入院。查体：颈部僵直， 压痛，双肩背压痛、放射痛，双手骨间肌明显萎缩，握力减弱，二头肌、三 头肌腱反射减弱。颈椎CT示：颈椎间盘突出，诊断为颈椎病。按摩、牵引后 无效，且症状加重。MR检查：脊髓内占位性囊性病变，脊髓膨大。
脊髓空 可无变化， 洞症 空洞面积大
时可有蛋白 升高
病情进展相 对缓慢
空洞平面 以下出现 椎体束征
肌肉萎缩、肌 束颤动、肌张 力减退等，皮 肤营养障碍
脊髓造影和MRI有助于鉴别诊断
4.诊断与鉴别诊断
4.2.3 肌萎缩侧索硬化症和脊髓空洞症的鉴别
肌萎缩侧索硬化症多中年起病，上下运动神经元 同时受损，严重的肌无力、肌萎缩与腱反射亢进，病 理反射并存，无感觉障碍和营养障碍，MRI无特异性 发现。
MRI
矢状图清晰显 示空洞全貌
T1WI：脊髓中央低信号管状扩张 T2WI：空洞内液体高信号；脑脊液流空征
（T2WI上为低信号或在高信号的空 内有低信号区）
横断面：空洞呈圆形，边缘清楚光滑
3.临床表现与辅助检查
a、c：T1WI：颈2-胸2节段脊髓中央呈串珠样低信号区，边缘光滑 b：T2WI：脊髓中央呈不均匀的混杂信号
脊髓空洞症健康教育
症状识别
患者如出现持续的疼痛、麻木或运动功能障碍， 应及时就医。
早期的诊断和干预可显著改善预后。
何时就医？
检查方法
医生可能会建议进行MRI或CT扫描来确认诊断。
通过影像学检查可以清晰地观察脊髓的变化。
何时就医？
专业诊疗
如确诊，应及时转诊至神经科或神经外科进行进 一步治疗。
多学科合作有助于制定个性化治疗方案。
什么是脊髓空洞症？ 病因
脊髓空洞症通常与脊髓损伤、先天性畸形或某些 基础疾病如阿基米德病相关。
在某些情况下，病因尚不明确。
什么是脊髓空洞症？ 流行病学
脊髓空洞症的发病率较低，但在某些高风险群体 中可能会更常见。
例如，脊髓损伤者或有家族史的人群。
谁会受到影响？
谁会受到影响？ 年龄和性别
脊髓空洞症可影响任何年龄段的人，但在年 轻成年人中更为常见。
如何治疗脊髓空洞症？
如何治疗脊髓空洞症？ 非手术治疗
对于轻度症状，可能会采取物理治疗、药物 治疗等非手术方式。
这些方法旨在缓解症状，提高生活质量。
如何治疗脊髓空洞症？ 手术治疗
严重病例可能需要手术以减压或去除空洞。
手术效果因个体差异而异，需谨慎评估。
如何疗脊髓空洞症？
康复治疗
术后或治疗后，康复治疗是恢复功能的重要 环节。
男性患者的比例高于女性。
谁会受到影响？ 高风险人群
有脊髓损伤、遗传性疾病或神经系统疾病的 患者更可能发展为脊髓空洞症。
早期识别和干预对预后至关重要。
谁会受到影响？ 生活方式因素
某些生活方式因素如吸烟及缺乏锻炼可能会 增加脊髓空洞症的风险。
保持健康的生活方式有助于降低风险。
何时就医？
脊髓空洞症的护理措施
脊髓空洞症的护理措施简介脊髓空洞症是一种罕见的神经系统疾病，主要特征是脊髓中心管扩张形成囊样结构，导致脊髓受压和神经功能障碍。
对于脊髓空洞症患者的护理工作至关重要，可以帮助患者减轻症状，改善生活质量。
本文将介绍脊髓空洞症的护理措施，希望能对护理人员有所帮助。
1. 定期观察和记录患者情况对于脊髓空洞症患者，护理人员需要定期观察和记录患者的病情变化。
包括观察患者的疼痛程度、行走能力、视力和感觉异常等情况。
记录这些信息可以帮助医生更好地评估疾病的进展，并进行相应的治疗调整。
2. 保持患者舒适和安全脊髓空洞症患者常常伴有疼痛和运动障碍等症状，护理人员需要通过一些措施来保持患者的舒适和安全。
例如，提供适当的床垫和枕头，帮助患者调整姿势，减轻压力。
此外，护理人员还需要确保患者的日常生活环境安全，防止意外事件的发生。
3. 实施呼吸护理措施脊髓空洞症患者可能存在呼吸问题，特别是当病变发生在颈部以下时。
护理人员需要实施相应的呼吸护理措施，如定期监测患者的呼吸频率和血氧饱和度，保持通畅的呼吸道，及时清除呼吸道分泌物。
若有需要，可以考虑进行氧气治疗或使用呼吸机辅助呼吸。
4. 进行康复护理康复护理是脊髓空洞症患者护理的重要组成部分，可以帮助改善患者的功能能力和生活质量。
护理人员可以进行一些康复训练，如肌肉锻炼、平衡训练和活动能力训练等，以提高患者的肌力和协调能力。
此外，护理人员还可以鼓励患者参与社交活动和支持康复辅助工具的使用，以帮助患者尽可能地恢复独立生活能力。
5. 提供心理支持和教育脊髓空洞症患者常常伴随着长期的疾病治疗和身体功能受损，可能引发患者的心理问题。
护理人员需要及时发现患者的心理变化，并提供相应的心理支持。
此外，护理人员还可以向患者和家属提供相关的教育，介绍脊髓空洞症的病因、症状和治疗等知识，帮助他们更好地理解和管理疾病。
6. 定期复诊和药物管理脊髓空洞症是一种慢性疾病，患者需要长期接受治疗和药物管理。
护理人员应与医生密切合作，定期安排患者的复诊和检查，确保病情得到及时监测和调整治疗方案。
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室管膜瘤
室管膜瘤
脊髓实质空洞症
致病因素：常见有创伤、脊髓缺血、脊髓梗
死及肿瘤压迫等。
萎缩性脊髓空洞症
由于脊髓萎缩在脊髓实质内形成的小的腔隙
或裂隙及局部中央管扩大。
萎缩性脊髓空洞症
机制：脊髓组织减少而形成空洞。
肿瘤性脊髓空洞症
定义：肿瘤性脊髓空洞症由于脊髓内肿瘤囊
性变形成，常见肿瘤有星形细胞瘤和室管膜 瘤。空洞常向肿瘤上方或下方扩张。空洞内 壁为肿瘤组织或含有壁结节的胶质组织，内 容物不同于脑脊液的高蛋白液体。
脊髓空洞症分类
交通性脊髓空洞症
非交通性脊髓空洞症
参照Milhorat分类法
脊髓实质空洞症
定义：是指由第四脑室出口阻塞导致脑脊液
循坏障碍所造成的局部脊髓中央管扩大，且 扩大的中央管与第四脑室相通。其各脑室均 可扩大，空洞内壁为室管膜。
2.脊髓血液循环异常 引起脊髓缺血，坏死，软化，形成空洞。 3.机械因素 因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从 第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓 中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。 4.其他 脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、 脊髓梗死软化脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。
孔及以下部位脑脊液循坏障碍造成的局部脊 髓中央管扩大，但扩大的中央管与第四脑室 不相通。空洞内壁为室管膜。
非交通性脊髓空洞症
机制：局部蛛网膜下腔脑脊液循坏障碍的前
提下，动脉搏动波使脑脊液经与中央管相连 通的血管周围间隙及组织间隙进入中央管， 使中央管局部扩大形成非交通性脊髓空洞症。
非交通性脊髓空洞症
交通性脊髓空洞症
机制：由于第四脑室出口阻塞导致脑脊液滞
留脑室系统及脊髓中央管，造成局部脊髓中 央管扩张，形成交通性脊髓空洞症。
交通性脊髓空洞症
致病因素：常见有脑膜炎及蛛网膜下腔出血
造成的脑积水和后脑畸形，如Dandy-Walker 综合征、枕部脑膜膨出。
非交通性脊髓空洞症
定义：非交通性脊髓空洞症是指由于枕骨大
致病因素：椎管狭窄、脊髓蛛网膜炎、
ChiariⅠ畸形、颅底凹陷症、脊髓外压迫等。
脊髓实质空洞症
定义：脊髓实质空洞是脊髓损伤后发生在脊
髓实质内的空洞（非中央管扩大），空洞不 与第四脑室交通。空洞内壁为胶质或纤维胶 质组织。
脊髓实质空洞症
机制：机制尚未十分明确，但有证据表明在
脊髓创伤、梗死、或出血时造成脑脊液循环 障碍，使蛛网膜下腔进入受损的脊髓组织间 隙。这可能是其成因。
脊髓空洞症
syringomyelia，SM
禅城区中心医院 梁嘉杰
脊髓空洞症
脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的
病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓 （主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质 （非神经细胞）增生。常好发于颈部脊髓。 当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。
病因
1.先天性脊髓神经管闭锁不全 本病常伴有脊柱裂，颈肋， 脊柱侧弯，环枕部畸形等其他先天性异常支持这一看法。