SWEET’S 综合征
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非脓疱性皮疹：分布多上肢、面、颈部；触痛的 红-紫红、水肿的丘疹Leabharlann Baidu节，假水疱。斑块。消 退无脱屑。同形反应。光敏倾向。乳房切除术后 的淋巴水肿部位。
Sweet’s syn.的皮肤外的表现：
1. 骨骼：急性无菌性的关节炎、骨炎、骨髓炎、关节痛
2. 中枢神经系统：脑脊液、脑电波、CT的异常、无菌性脑 膜炎、脑炎、急性感染性多神经炎、神经-Sweet’s病
•实验室：外周WBC ↑ N↑ESR ↑ 。MT相关者贫血、
WBC↓或→、PL异常。
很可能的相关疾病：肿瘤（1，血液病、实体瘤）、
感染（10，上呼吸道链球菌、胃肠炎）、炎症性肠道疾 病（13，Crohn’s dis、溃疡性结肠炎）、药物（37， GCSF为主）、妊娠（5）
可能的相关疾病：白塞氏病（1）、结节性红斑（7）、
肿瘤— 淋巴瘤、转移性肿瘤、白血病皮疹 反应性红斑— 多形红斑、结节性红斑、荨麻疹 血管炎— 持久性隆起性红斑、结节性多动脉炎、白细胞
破碎性血管炎 其他— 药疹、痤疮、halogenoderma 、面部肉芽肿 其他系统疾病— 白塞氏病、皮肌炎、LE、溃疡性结肠炎
的脓疱疹、肝胆管病的水疱性发疹
类风关（4）、结节病（5）、甲状腺病（5，突眼性甲 状腺肿、慢性甲状腺炎）
待定的相关性疾病：自身免疫性dis、隐匿性肝硬化、
慢性疲劳综合征、闭塞性支气管炎、免疫缺陷性dis、荨 麻疹……
Sweet’s syn.的鉴别诊断
感染、炎症疾病— 败血症、丹毒、蜂窝织炎、单纯疱疹、 麻风、脂膜炎、坏疽性脓皮病、孢子丝菌病、梅毒、深 部真菌病、血栓性静脉炎、结核、病毒疹、水痘-带状疱 疹病毒感染
73年首例急性白血病的皮肤表现） 药物诱导的病例（86年首例，SMZ-TMP） 相关药物：卡马西平、安定、塞来昔布、双氯高灭酸、
肼苯达嗪、复方炔雌醇、呋喃坦啶、丙硫氧嘧啶、 美满霉素（2）、全反式维甲酸（2）、复方新诺明 （2）、粒细胞集落刺激因子（16）。
Sweet’s syn.的临床特征
皮疹是主要的诊断依据，发热和WBC↑或相伴或 先于皮疹，其他：关节病、肌痛、头痛、全身不 适。病程不一，治疗后或自行消退，复发常见 （1/3-2/3）。
炎症癌趋化现象（继发）；白血病细胞浸润（原发）； G-CSR 诱导不典型细胞分化为成熟细胞。
Sweet’s syn.的病理（3）鉴别诊断
皮损组织培养，排除感染性疾病
中性白细胞性皮病：持久性隆起性红斑、面部肉 芽肿、坏疽性脓皮病、类风湿PMN性性皮炎、卤 素皮病、 PMN性小汗腺炎… 与真皮型Sweet’s syn.鉴别
Sweet’s syn.的组织病理（2）
同时发生的Sweet’s syn.和白血病皮疹 白血病患者发生 Sweet’s syn.：副肿瘤性综合
征（肿瘤发生后）、药物诱导的（治疗后出现）、同 时发生的（异形和成熟的中性白细胞浸润）。
10例报道：急性白血病（髓性3例，早幼粒2例）慢性
白血病1例，MDS 2例，未分型的白血病2例。 6例肿瘤相关，4例全反式维甲酸或G-CSR诱导
发现皮肤外的Sweet’s syn. 表现 其他的Sweet’s syn. 相关疾病的发现 皮损中炎症细胞浸润的组成和/或部位的差异 Sweet’s syn.另外有效的治疗
Sweet’s syn.的临床特征
无种族倾向，常见30-50岁女性（最小7W） 与恶性疾病相关的病例（71年首例前列腺癌，
中性白细胞性小叶性脂膜炎：α-抗胰蛋白酶缺乏 性脂膜炎、人工性脂膜炎、胰腺炎、类风关… 与皮下型Sweet’s syn.鉴别
Sweet’s syn.的治疗
典型的真皮型皮疹持续数周-数月自行消退 祛除相关药物、肿瘤、感染灶（抗菌素）
→皮疹消退 可的松：pre1mg/kg/d×4-6w；冲击疗法；
Sweet’s syndrome revisited
疾病概念的复习
Sweet’s syn.的历史
1964 年Robert Douglas Sweet 15年中（1949-1964）8例女性病人 急性的发热、 中性白细胞↑、 疼痛的皮疹（红斑、结节、斑块）、
真皮上部致密的中性白细胞为主的浸润。
此后数百例的报道又增加了新的内容。
1986年Su&liu 首例药物引起的Sweet’s syn.并提 出诊断标准
1994年 von den Driesch 修正诊断标准 1996年Walker&Cohen对药物引起的Sweet’s
syn.提出诊断标准
Sweet’s syn.的新观点：
Sweet’s syn. 处于与恶性病、药物相关的临 床地位
Sweet’s syn.的历史里程碑
1964年 Sweet’paper: 急性发热性白细胞增多性皮 病(Bri.J.Der 8-9 1964)
1971年 Shapiro 首例与实体癌相关的Sweet’s syn.
1973年 Matta & kurban 首次报道2例皮疹病理证 实是急性白血病的皮肤表现
3. 眼耳：结膜红斑、结膜出血、结膜炎、睑炎、虹膜炎、 青光眼、巩膜炎、外周溃疡性角膜炎、中耳炎
4. 肾：血尿、蛋白尿、肾小球肾炎 5. 肠道：广泛、弥漫的肠炎、回肠炎、全结肠炎（培养-） 6. 肝：肝血清酶异常、肝肿大、肝门PMN性炎症 7. 心：主动脉炎或部分狭窄、心脏扩大症、心肌PMN浸润、
冠状动脉闭塞、各种心脏血管扩张 8. 肺：肺或支气管炎症、支气管脓疱、胸水、胸片异常 9. 口腔：阿弗他样浅表损害、坏死溃疡性牙周炎 10. 肌肉：肌痛、肌炎、MR异常（肌炎和筋膜炎） 11. 脾：肿大
Sweet’s syn.的组织病理（1）
真皮内大量中性白细胞浸润，常见核破裂、水肿、血管 扩张，无血管炎，表皮正常。
扩展的病理改变谱： 炎症浸润的细胞组成— 偶有淋巴细胞或组织细胞，特发性
或药物诱导的皮疹有嗜酸性细胞 炎症浸润的范围— 真皮偶发的继发性白细胞破碎性血管炎
迁移至表皮→角层下脓疱、PMN性海绵状水疱、KC坏死 迁移至皮下→脂肪小叶、间隔PMN浸润性炎症 皮下型类似结节性红斑，或同时存在，或先后发生。
Sweet’s syn.的皮肤外的表现：
1. 骨骼：急性无菌性的关节炎、骨炎、骨髓炎、关节痛
2. 中枢神经系统：脑脊液、脑电波、CT的异常、无菌性脑 膜炎、脑炎、急性感染性多神经炎、神经-Sweet’s病
•实验室：外周WBC ↑ N↑ESR ↑ 。MT相关者贫血、
WBC↓或→、PL异常。
很可能的相关疾病：肿瘤（1，血液病、实体瘤）、
感染（10，上呼吸道链球菌、胃肠炎）、炎症性肠道疾 病（13，Crohn’s dis、溃疡性结肠炎）、药物（37， GCSF为主）、妊娠（5）
可能的相关疾病：白塞氏病（1）、结节性红斑（7）、
肿瘤— 淋巴瘤、转移性肿瘤、白血病皮疹 反应性红斑— 多形红斑、结节性红斑、荨麻疹 血管炎— 持久性隆起性红斑、结节性多动脉炎、白细胞
破碎性血管炎 其他— 药疹、痤疮、halogenoderma 、面部肉芽肿 其他系统疾病— 白塞氏病、皮肌炎、LE、溃疡性结肠炎
的脓疱疹、肝胆管病的水疱性发疹
类风关（4）、结节病（5）、甲状腺病（5，突眼性甲 状腺肿、慢性甲状腺炎）
待定的相关性疾病：自身免疫性dis、隐匿性肝硬化、
慢性疲劳综合征、闭塞性支气管炎、免疫缺陷性dis、荨 麻疹……
Sweet’s syn.的鉴别诊断
感染、炎症疾病— 败血症、丹毒、蜂窝织炎、单纯疱疹、 麻风、脂膜炎、坏疽性脓皮病、孢子丝菌病、梅毒、深 部真菌病、血栓性静脉炎、结核、病毒疹、水痘-带状疱 疹病毒感染
73年首例急性白血病的皮肤表现） 药物诱导的病例（86年首例，SMZ-TMP） 相关药物：卡马西平、安定、塞来昔布、双氯高灭酸、
肼苯达嗪、复方炔雌醇、呋喃坦啶、丙硫氧嘧啶、 美满霉素（2）、全反式维甲酸（2）、复方新诺明 （2）、粒细胞集落刺激因子（16）。
Sweet’s syn.的临床特征
皮疹是主要的诊断依据，发热和WBC↑或相伴或 先于皮疹，其他：关节病、肌痛、头痛、全身不 适。病程不一，治疗后或自行消退，复发常见 （1/3-2/3）。
炎症癌趋化现象（继发）；白血病细胞浸润（原发）； G-CSR 诱导不典型细胞分化为成熟细胞。
Sweet’s syn.的病理（3）鉴别诊断
皮损组织培养，排除感染性疾病
中性白细胞性皮病：持久性隆起性红斑、面部肉 芽肿、坏疽性脓皮病、类风湿PMN性性皮炎、卤 素皮病、 PMN性小汗腺炎… 与真皮型Sweet’s syn.鉴别
Sweet’s syn.的组织病理（2）
同时发生的Sweet’s syn.和白血病皮疹 白血病患者发生 Sweet’s syn.：副肿瘤性综合
征（肿瘤发生后）、药物诱导的（治疗后出现）、同 时发生的（异形和成熟的中性白细胞浸润）。
10例报道：急性白血病（髓性3例，早幼粒2例）慢性
白血病1例，MDS 2例，未分型的白血病2例。 6例肿瘤相关，4例全反式维甲酸或G-CSR诱导
发现皮肤外的Sweet’s syn. 表现 其他的Sweet’s syn. 相关疾病的发现 皮损中炎症细胞浸润的组成和/或部位的差异 Sweet’s syn.另外有效的治疗
Sweet’s syn.的临床特征
无种族倾向，常见30-50岁女性（最小7W） 与恶性疾病相关的病例（71年首例前列腺癌，
中性白细胞性小叶性脂膜炎：α-抗胰蛋白酶缺乏 性脂膜炎、人工性脂膜炎、胰腺炎、类风关… 与皮下型Sweet’s syn.鉴别
Sweet’s syn.的治疗
典型的真皮型皮疹持续数周-数月自行消退 祛除相关药物、肿瘤、感染灶（抗菌素）
→皮疹消退 可的松：pre1mg/kg/d×4-6w；冲击疗法；
Sweet’s syndrome revisited
疾病概念的复习
Sweet’s syn.的历史
1964 年Robert Douglas Sweet 15年中（1949-1964）8例女性病人 急性的发热、 中性白细胞↑、 疼痛的皮疹（红斑、结节、斑块）、
真皮上部致密的中性白细胞为主的浸润。
此后数百例的报道又增加了新的内容。
1986年Su&liu 首例药物引起的Sweet’s syn.并提 出诊断标准
1994年 von den Driesch 修正诊断标准 1996年Walker&Cohen对药物引起的Sweet’s
syn.提出诊断标准
Sweet’s syn.的新观点：
Sweet’s syn. 处于与恶性病、药物相关的临 床地位
Sweet’s syn.的历史里程碑
1964年 Sweet’paper: 急性发热性白细胞增多性皮 病(Bri.J.Der 8-9 1964)
1971年 Shapiro 首例与实体癌相关的Sweet’s syn.
1973年 Matta & kurban 首次报道2例皮疹病理证 实是急性白血病的皮肤表现
3. 眼耳：结膜红斑、结膜出血、结膜炎、睑炎、虹膜炎、 青光眼、巩膜炎、外周溃疡性角膜炎、中耳炎
4. 肾：血尿、蛋白尿、肾小球肾炎 5. 肠道：广泛、弥漫的肠炎、回肠炎、全结肠炎（培养-） 6. 肝：肝血清酶异常、肝肿大、肝门PMN性炎症 7. 心：主动脉炎或部分狭窄、心脏扩大症、心肌PMN浸润、
冠状动脉闭塞、各种心脏血管扩张 8. 肺：肺或支气管炎症、支气管脓疱、胸水、胸片异常 9. 口腔：阿弗他样浅表损害、坏死溃疡性牙周炎 10. 肌肉：肌痛、肌炎、MR异常（肌炎和筋膜炎） 11. 脾：肿大
Sweet’s syn.的组织病理（1）
真皮内大量中性白细胞浸润，常见核破裂、水肿、血管 扩张，无血管炎，表皮正常。
扩展的病理改变谱： 炎症浸润的细胞组成— 偶有淋巴细胞或组织细胞，特发性
或药物诱导的皮疹有嗜酸性细胞 炎症浸润的范围— 真皮偶发的继发性白细胞破碎性血管炎
迁移至表皮→角层下脓疱、PMN性海绵状水疱、KC坏死 迁移至皮下→脂肪小叶、间隔PMN浸润性炎症 皮下型类似结节性红斑，或同时存在，或先后发生。