病例|软骨黏液样纤维瘤

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病例|软骨黏液样纤维瘤

软骨黏液样纤维瘤

1.临床概述

本病起源于软骨样结缔组织,由纤维组织、黏液样组织、软骨样组织以不同比例混合而成,软骨样或黏液样间质内见梭形细胞构成的分叶状区域,间隔有致密细胞条索,发病年龄20-30岁,局部疼痛、肿胀。

2.CT表现

①部位:最常见于长管骨,常位于干骺端,偏心型。

②形态:圆形或卵圆形、分叶状,与母骨长轴平行。

③骨质破坏方式:地图样Ⅰa型骨质破坏,边缘薄硬化环,骨皮质增厚或局部骨皮质膨胀。

④骨膜反应、软组织水肿或肿块:常有扶壁状骨膜反应,无软组织肿块。

⑤残存骨小梁特点:病变内可见骨小梁间隔。

⑥肿瘤基质的矿化:罕见肿瘤基质钙化。

3.MR表现

MRI 上T1WI呈等或稍低信号,PDWI及T2WI抑脂序列显示以高信号为主,软骨成分和粘液样成分均呈高信号,增强后可见较明显持续强化,但粘液成分无强化。

右膝关节正位片

右膝关节侧位片

CT横断面骨窗

CT冠状面骨窗

PDWI矢状面平扫

T2WI冠状面抑脂

T1WI矢状面平扫

T1WI矢状面不抑脂增强

T1WI冠状面抑脂增强

4.鉴别诊断

①非骨化性纤维瘤:无骨皮质膨胀,内无软骨钙化。

②骨纤维异常增生症:中心型,多磨玻璃密度,少有间隔。

③动脉瘤样骨囊肿:显著膨胀的骨质破坏,液-液平面,骨膜反应。

④成软骨细胞瘤:起自骺板,邻近骨骺,软骨样基质钙化。

⑤软骨肉瘤:软骨样基质钙化,骨皮质破坏,软组织肿块。

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