松果体细胞瘤合并卒中一例并文献复习

去支 撑 或 肿 瘤 压 迫 邻 近 回 流 血 管 造 成 局 部 梗 阻 性 出 血
作者单位 ：１ ０ ０ ０ ６ ９ 北京 ， 首都 医科大 学附属 第 十一临床 医学 院 北 京三博脑科医院神经外科 （ 曲彦 明、 吴海 涛、 刘海龙 、 张宏伟 、 于 春江 ） ， 病理科 （ 齐雪岭 ） 通讯作者 ：于春江 ， Ｅ ｍａ ｉ ｌ ： ｅ ｊ ｙ ｕ １ ９ ５ ５ ＠ｓ ｉ ｎ ａ ． ｃ ｏ ｎ ｒ
等 。本例患 者 病理 结果 提示 肿 瘤 内部 可 见 多量 出血 坏 死， 未见到异 常 薄壁 病 理性 血 管 ； 因此 考 虑外 在 因素 作 用
较 大。
中华 脑科疾病与康复杂志 （ 电子 版） ２ ｏ １ ３ 年２ 月第 ３ 卷第 １ 期
Ｃ ｈ ｉ ｎ Ｊ Ｂ ｒ ａ ｉ ｎＤ ｉ ｓ Ｒ ｅ ｈ ａ ｂ ｉ ｌ （ Ｅ ｌ ｅ ｃ ｔ ｒ ｏ ｎ ｉ ｃ Ｅ ｄ ｉ ｔ ｉ ｏ ｎ ） ． Ｆ ｅ ｂ ｒ ｔ ｍ ｒ ｖ ２ ０ １ ３ ． Ｖ ｏ １ ． ３ ． Ｎ ｏ ． １
考 虑为肿 瘤卒 中 ， 病变体积增大 ， 局部 压迫加重所致 。 根据 分化程度 不 同， 松果 体 实质 肿 瘤包 括松 果体 细 胞
调性差 ， 余查 体 欠 合 作 。头 部 ｃ Ｔ示松 果 体 区 片状 高 密 度
影， Ｃ Ｔ值 为 ７ ０ Ｈ Ｕ， 其 内可 见斑 片状钙 化影 ； 双侧 脑室 扩 张
松果体 细胞 瘤 Ｃ Ｔ平扫 常表 现为松 果体 区边 界 清楚 的 圆形等 密度 或稍 高密度影 ， 注射对 比剂后 可见 均匀强 化 ， 肿
在总结松果体区肿瘤影像学特点时提及 ， 余未见具体病 例报 道。本 文通过介绍一例松果体细胞瘤合并 卒中病案 ， 拟提高 对该诊断的认识 。
（ 本 文图 １ ～ ２见 光 盘 ）
后病理结果为准 。其次 ， 需要 与恶性松果体实质 细胞 肿瘤鉴 别 。多数松果体 细胞 瘤边 界规 则 、 清楚， 没有 分 叶 ， 可有 钙
瘤 可造 成三脑室后部受压 ， 幕上 脑室均匀 扩张 ， 松果 体钙 化
影 常被 推挤后 移。ＭＲ信号变化较 多 ， 可 为等、 长Ｔ １或混 杂
Ｔ １ 信号 ， 等或长 Ｔ ２信号 ， 一般明显强化 。该病例 Ｃ Ｔ影 像
表 现为松果体区片状 高密 度影 ， 内可 见斑 片状 钙化 影 ； ＭＲ Ｉ
占２ ５ ％一 ５ ０ ％； 松果体实质肿瘤则 约占 １ ５ ％一 ３ ０ ％ 。
低， 其 中松果体 细胞 瘤 仅 占神 经上 皮来 源肿 瘤 的 ０ ． ５ ％； 而
具 有肿瘤卒 中表现得更 为罕见 … 。２ ０ １ ２年 ４月北 京三博 脑
科 医院神经外科 收治 一例松果体细胞瘤合并卒 中患者 ， 现报
２ ０ １ ３年 ２月第 ３ 卷第 １ 期
Ｃ ｌ ｌ ｉ ｎ Ｊ Ｂ ｒ ａ ｉ ｎＤ ｉ ｓ Ｒ ｅ ｈ ａ ｂ ｉ ｌ（ Ｅ １ ｅ ｅ ｔ ｒ ｏ ｎ ｉ ｃ Ｅ ｄ ｉ ｔ ｉ ｏ ｎ ） ， Ｆ ｅ ｂ ｒ ｕ ａ ｒ ｙ ２ ０ １ ３ 。 Ｖ ｏ １ ３ ， Ｎ ｏ ． １
放 。术后 复查 ＭＲ Ｉ 示肿 瘤 切除 满 意 ， 脑积 水缓 解 （ 图 ｌ ｄ ） 。
术后患者 意识状态好转 ， 视 力同前 ， 双 眼上视受限症状 改善 ， 余无 明显阳性体征 。术后 １ ０ ｄ患者恢复 出院 。现 随访 ８月 余， 无异常 。术后 病 理结 果 ： 松 果 体 细胞 瘤 ， 伴 多量 出血 坏 死， 可见少量 陈旧性 出血 （ 图２ ａ ） ； 免疫组化结果 ： Ｇ Ｆ Ａ Ｐ散 在
果 可见松果 体 细胞 瘤 性 菊形 团 ； 其Ｇ Ｆ Ａ Ｐ及 Ｓ － １ ０ ０染 色 阳
性， 提示肿瘤细 胞 向胶质 细胞 分化 ； Ｋ ｉ － ６ ７平 均指 数为 ｌ ％， 尚未达到松果体母 细胞瘤诊 断标 准 ， 后 者需大 于 ６ ． ４ ９ ％【 ７ 】 。 术中可见肿瘤 内部有陈 旧血凝块 ， 病理检查见 多量 出血 坏死 及陈旧性 出血 ； 因此可 明确松果体 细胞瘤 合并 卒中诊断 。脑 肿瘤卒 中通常 由多方 面因素共 同所致 。内因在 于肿瘤 血管
阳性 ， Ｓ － １ ０ ０ （＋） ， Ｋ ｉ ＿ ６ ７ （＋１ ％） （ 图２ ｂ ） 。 二、 讨论
瘤、 中分化松果体实质肿瘤和松果体母细胞瘤 。松果体 细胞 瘤一般细胞分布呈弥漫或分叶状 ， 细 胞密 度低 ， 细胞核 圆 ， 染 色质细腻 ， 未见到核分 裂象 ； 松果体细胞瘤菊形团多见 ， 可见 钙化 、 血管增 生 、 微囊 变 ， 而 出血 罕见 Ｌ ｏ 。本 例患 者 病理 结
（ 图ｌ ａ ） 。头部 ＭＲ Ｉ 示 三室后部 占位性 病变 ， 呈等 Ｔ ｌ ， 短ｒ Ｉ ２ 信号 ， 增强后可见部 分强 化 （ 图ｌ ｂ一１ ｅ ） 。影 像诊 断考 虑为 松果体 区占位性病变合 并卒 中及脑 积水 。入 院后 行 常规术 前检查 ， 无明显手术禁 忌 ， 次 日急诊全 麻下行 右额 开颅 经胼 胝体穹 窿间人路 松果 体 区病 变 切除 术及 三脑 室 底造 瘘 术 。
参 考 文 献
呈等 Ｔ １ ， 短 信号 ， 增强后可见部分 强化 ； 其影 像学特点 支
持肿瘤卒中诊断。 松果体细胞 瘤合并卒 中少见 ， 需要 与该部位 易出血病 变 鉴别。首先是生殖细胞肿瘤 ， 发病高峰为 １ ０— ３ Ｏ岁 ， 男 性明 显多于女性 。Ｃ Ｔ表现为 等或高 密度 肿块 ， 肿瘤 可钙 化 ； ＭＲ
ｔ ｕ ｍ ｏ ｓ． ｒ Ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｓ ｕ ｒ ｇ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｎ Ａ ｍ， ２ ０ １ ｌ ， ２ ２ （ ３ ） ： ３ ３ ５ － ３ ４ ０ ．
３ Ｐ ｏ ｕ ｌ ｇ ｒ ａ ｉ ｎ Ｋ， Ｇｕ ｒ ｇ ｏ Ｒ， Ｗｉ ｎ ｔ ｅ ｒ Ｃ， ｅ ｔ ａ １ ． Ｐａ ｐｉ ｌ ｌ ａ ｒ ｙ ｔ ｕ ｍｏ Ｄ ｒ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｐ ｉ ｎ ｅ ａ ｌ
松果体区肿瘤为颅 内罕见肿瘤 ， 约 占颅 内肿瘤的 Ｑ４ ％～
１％ …
。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
根据细胞来 源该 区域 肿瘤 可作 如 下分类 ： （ １ ） 生 殖
细胞来 源肿瘤 ， 包括 生殖 细胞瘤 、 畸胎瘤 、 胚 胎性癌 、 内胚 窦
瘤、 绒毛膜上皮 癌及混 合 性生殖 细 胞肿 瘤等 ； （ ２ ） 松果 体 细
各序列示肿瘤信号强度不 均 ， 瘤 周可有 水肿 ， 可见 多囊状 或 出血等表现 ， 增强后 肿瘤 多呈不 均一 强化 ； 肿瘤标记 物有 助
于鉴别诊断 。本例患者影像诊断考虑为 生殖细胞肿 瘤合 并卒中 ， 术前肿瘤标记 物检查结 果未见 异常 ， 明确 诊断 以术
ｒ ｅ ｇ ｉ ｏ ｎ ． Ｊ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｓ ｃ ｉ ， ２ ０ １ １ ， １ ８ （ ８ ）： １ ０ ０ ７ — １ ０ １ ７ ．
・
经验交流 ・
松果 体 细胞 瘤 合 并 卒 中一例 并 文 献 复 习
曲彦 明 吴 海涛 刘 海龙 齐 雪岭 张宏 伟 于春 江
近组织来源肿瘤 ， 包括 中脑 顶盖 、 小脑 上蚓及丘脑 后部 的星
松果体实质肿瘤是 来源于松果体 细胞 的实性肿 瘤 ， ２ ０ ０ ７ 年 ＷＨ Ｏ将松果 体实质肿瘤分 为松果体 细胞 瘤、 中分化 松果 体 实质肿瘤和松果体 母 细胞瘤 。松 果体 实质肿 瘤发 病率 较
４ 蔡博文 ， 游潮 ， 惠旭辉 ， 等． 松果体区肿瘤的显微外科治疗 （ 附３ １ 例报告） ． 中华神经外科杂志 ， ２ ０ ０ ７ ， ２ ３ （ ４） ： ２ ８ ６ － ２ ８ ８ ．
５ Ｔ ａ ｔ ｅ ＭＣ， Ｒｕ ｔ ｋ ｏ ｗｓ ｋ ｉ ＭＪ， Ｐ ａ ｒ ｓ ａ ＡＴ．Ｃ ｏ ｎ ｔ ｅ ｍｐ ｏ ｒ ａ ｒ ｙ ｍａ ｎ ａ ｇ ｅ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ
正 常松果体无血脑 屏障 ， 有独 特的组 织结构 ， 实质成 分
主要 由松果体 细胞及少 量起支持作用 的胶 质细胞组 成 ， 其内
部 由血管结缔组织分 隔成结 节状 。松果体 是神经 内分泌 － 生 殖轴 的重要组成部分 。松果体 内含有 多种神经递质 ， 主要分 泌褪黑素 ， 后者参与性 腺、 垂体 、 甲状腺 和肾上腺 功能 调节 。 松果 体实质肿瘤即起 自松果体细胞 。 松果 体实质肿 瘤通常发 生于成 年人 ， 女性 稍多 ， 平 均病 程 ６个月 。松果体母 细胞瘤发 病年 龄小 ， 病程 短 ； 而松果 体 细胞瘤 与中分 化松果体 实质肿瘤 相似 ， 发病年龄高 于松果体 母细胞瘤 ， 病 程也较 长 Ｊ 。其 主要症 状 因肿 瘤局 部压 迫 所 致： 压迫 中脑导水管 ， 引发梗 阻性脑 积水 ， 产生 高颅压 症状 ； 压迫 脑干、 小脑 ， 患者出现头 晕、 上视障碍 、 双 下肢 步态不 稳 等症 状 ； 个别患者有多饮 、 多尿、 闭经等 内分泌功能失调 或癫 痫发 作表 现。本例患者为中年女性 ， 其病史及 临床表现 符合 松果 体区肿瘤的特点 。同时该患者起 病 急 ， 病 情恶化 迅速 ，
形细胞瘤 ， 天幕游离缘 脑膜 瘤及 第三脑室后部与胼胝体压部 肿瘤等 ； （ ４ ） 非 肿瘤 性肿 物 ， 包 括 表皮 样囊 肿、 皮样 囊肿 、 蛛 网膜囊肿 、 松 果体囊 肿及 大脑 大静 脉瘤 等 。２ ０ １ ０年 将松 果体 区乳头状瘤亦归入 该 区域肿瘤 ， 目前 约有 印 余例 个案 报道 ， 认 为其 来 源于 室 周器 官 的 联合 下 器 ， 其 病 理 级别 为 ＷＨＯ ｌ Ｉ一Ⅲ级 。生殖细胞肿瘤为松果体 区最 常见 肿瘤 ， 约
胞及支持细胞来源肿 瘤 ， 包括松 果体 细胞瘤 、 松 果体 母细 胞
瘤、 中分化松果 体实 质肿 瘤及 松果 体 星形 细胞 瘤等 ； （ ３ ） 邻
结构的异 常如薄壁、 扭 曲、 管腔扩张及 分布如网状等 ； 外 因包
括肿瘤生长浸润、 压迫邻近组织结构造成变性坏死使血管失
ＤＯ Ｉ ： １ ０ ． ３ ８ ７ ７ ／ ｃ ｍａ ． ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． ２ ０ ９ ５ — １ ２ ３ Ｘ． ２ ０ １ ３ ． Ｏ １ ． ０ １ ７
道如下 。
一
、
临 床 资 料
患者女 ， ４ ８岁 ， 因“ 间断头痛 ３年余 ， 头痛 加重 ， 伴恶 心 、 呕吐 、 视 物模 糊 １周 ” 而 急诊入 院。患者 既往 体健 。入 院查 体： 嗜睡状态 ， 近期记 忆力 下降 明显 ， 双侧 瞳孔 光反 射迟 钝 ，
双眼上视受 限 ， 双侧上 下肢 肌力及 肌张 力正 常 ， 肢 体活 动协
为缓解脑积 水 ， 术 中首 先于 三脑室 底部 乳头体 前方 造瘘 ， 瘘
口直径 约 ８ ． ０ ｍ ｍ； 然 后向松果体 区探查 ， 见病变 为实性 团块 状， 主体呈灰红色 ， 质地 稍韧 ， 血供 中等 ， 内含 暗红色 陈 旧血 凝块及 小钙化灶 ， 术 中于镜 下全 切肿瘤 ， 中脑 导水 管上 口开
１ Ｄ ａ ｈ ｉ ｙ ａ Ｓ ， Ｐ ｅ ｒ ｒ ｙ Ａ． Ｐ ｉ ｎ ｅ ａ ｌ Ｔ ｕ ｍ ｏ ｒ ｓ ． Ａｄ ｖ Ａ ｎ ａ ｔ Ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ， ２ ０ １ ０， １ ７（ ６ ） ：
４１ ９ － ４ ２ ７．
２ Ｈａ ｎ Ｓ Ｊ， Ｃｌ ａ ｒ ｋ ＡＪ ， Ｉ ｖ ａ ｎ ＭＥ ， ｅ ｔ １． ａ Ｐａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ｏ ｆ ｐ ｉ ｎ ｅ ａ ｌ ｐ ａ ｒ ｅ ｎ ｃ ｈ ｙ ｍａ ｌ