婴儿胆汁淤积性肝病PPT课件
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(1)特发性新生儿肝炎 (2)毒性作用：与胃肠道外营养相关的胆汁淤积 (PNAC) 、药物所致的胆汁淤积。 (3)基因、染色体病：21-三体综合征、18-三体综合 征，Citrin 缺乏所致新生儿肝内胆汁淤积症。
8
病因
肝内疾病
(4)与感染有关的胆汁淤积：细菌感染(大肠杆菌、李斯特菌、 葡萄球菌、结核杆菌等) ，病毒感染(巨细胞病毒、单纯 疱疹病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、风疹病毒、乙型肝 炎病毒、丙型肝炎病毒、细小病毒B19 等），弓形虫感 染，梅毒螺旋体感染。 (5) 代谢性疾病： ①糖代谢障碍，主要是半乳糖血症、遗传性果糖不耐受症、 糖原累积病 ②氨基酸代谢障碍，包括酪氨酸血症、高蛋氨酸血症。 ③脂质代谢障碍，包括胆固醇沉积病、尼曼-匹克病、戈 谢病。
自生后60天，手术每延迟10天，胆流恢复的机会 就会减少一半，胆汁性肝硬化常可加重成为不可逆 性。 因此，婴儿胆汁淤积性肝病的早期诊断极为重要。
5
胆汁形成与胆汁淤积发生机制
肝细胞
胆小管 Hering 管 小叶间胆管 间隔胆管 区胆管 肝段胆管 右肝 管 胆总管
6
胆汁形成与胆汁淤积发生机制
21
营养治疗
主要是促进生长发育，减少与胆汁淤积相关并发症。 适当的营养供给对肝脏的修复极其重要。若营养供 给过多与不足都对肝脏不利，在无肝性脑病时应给 予足量热卡和蛋白质。 对无肝性脑病患儿蛋白质为1.0～1.2g／(kg· d)， 有肝性脑病时蛋白质为0.5～1.0g／(kg· d)。 脂肪：选用中链甘油三酯。
胆汁淤积性肝病的治疗
病因治疗 护肝治疗 利胆治疗 营养治疗 外科手术治疗
18
病因治疗
感染引起的胆汁淤积性肝病，则应针对病原 进行治疗，例如巨细胞病毒相关性胆汁淤积 等，可应用更昔洛韦治疗； 肠外营养引起的胆汁淤积性肝病则应通过逐 步减少肠外营养的使用改善症状； citrin缺乏引起的肝内胆汁淤积性肝病则应 通过无乳糖奶粉的使用改善患儿的一般情况 等。
13
诊断
询问病史:
包括黄疸发生的时间及黄疸的演变(黄疸出 现后持续、消退、增加或消退后又复升) 黄疸伴随症状(有无发热、恶心呕吐、纳差、 皮疹等) 妊娠史、喂养史、生长发育史、用药史及家 族史等；
14
诊断
体格检查:
注意黄疸程度、神志、有无皮疹及抓痕、皮 肤出血点及淤斑 有无特殊面容、心脏杂音、肝脾肿大及质地 注意观察每日粪便颜色；
10
病因
肝内疾病
(6) 肝内胆管疾病：非症状性肝内胆管减少、肝内 胆管发育不良或缺如、Caroli's 病、硬化性胆管 炎、郎罕细胞性组织细胞增生症等。
11
病因
肝外胆管疾病
胆道闭锁、胆总管囊肿、胆管狭窄、自发性胆管穿 孔、胆汁黏稠、胆石症、外源性压迫等。
12
临床表现
在新生儿期或婴儿期出现黄疸； 病程中粪便颜色浅黄或白色； 伴或不伴肝脏肿大或质地异常； 血清总胆红素值增高，以直接胆红素为主； 血清胆汁酸浓度升高； 部分患儿还可伴皮肤瘙痒、营养不良等表现。
同时具有肝病表现，即肝脏肿大或质地改变以及丙 氨酸氨基转移酶(ALT)的异常增高。
3
活产婴儿发病率为1/2500～1/5000之间。 其中肝内胆汁淤积性肝病和胆道闭锁是引起 小儿慢性肝病最常见的原因，也是儿童肝脏 移植的主要指征。
4
胆道闭锁的预后与手术年龄密切相关：手术年龄越 早，效果越好。在45日内进行手术能较好恢复胆 流和提高长期存活率。
婴儿胆汁淤积性肝病的诊治
1
胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现 的疾病。 婴儿胆汁淤积性肝病是婴儿期肝胆系统较为常 见的一组病症。
2
是指1岁以内的患儿发生胆汁淤积总胆红素（TBil） <85umol/L，直接胆红素（DBil）>17umol/L； 或TBil>85umol/L，DBil占TBil的比例>20％ 。
15
诊断
血生化及遗传代谢病筛查； 病原学(血CMV-IgM，CMV-IgG，尿CMV等)； 肝胆超声检查：观察有无胆囊，若有胆囊，观察进 食前后胆囊大小变化，肝门处有无纤维块，有无胆 总管囊肿等； 动态持续十二指肠引流：观察十二指肠引流液颜色 (黄、浅黄、白色)及十二指肠液胆汁生化检验(若 无胆汁，持续引流24～48小时，或在1周内不同时 间段多次引流)；
9
病因
肝内疾病
(5) 代谢性疾病： ④原发性胆汁酸代谢障碍，主要由3β-羟基C27类固醇脱氢酶(3HSD) 缺陷、△4-3 氧固醇-5β 还原酶缺陷、氧固醇7α羟化酶异 构酶缺陷导致。 ⑤过氧化酶体病，包括肝脑肾综合征等。 ⑥内分泌疾病，包括甲状腺功能低下、特发性垂体功能减退。 ⑦其他代谢性疾病，主要有肝豆状核变性、α1 抗胰蛋白酶(α1AT) 缺乏症、囊性纤维病、新生儿铁沉积病、Dubin-Johnson 综合 征、Alagille综合征、北美印第安人胆汁淤积、Aagenaes 病、 先天性肝纤维化、Nielsen综合征，以及进行性家族性肝内胆汁 淤积(PFIC) Ⅰ型(Byler 病) 、Ⅱ型、Ⅲ型。
胆汁排泌异 常，如ATP 酶功能异常 等
胆汁流异常， 如细胞骨架 异常等
肝细胞
胆小管
Hering 管 小叶间胆管 间隔胆管 胆管损 伤，如 PBC等
肝实质病变 导致胆汁成 分转化异常 胆汁组分摄 取异常：如 转运蛋白异 常。
区胆管
肝段胆管
各种因素 导致胆管 梗阻
右肝 管 胆总管 7
病因
肝内疾病
19
护肝治疗
括促进肝脏解毒功能的药物如谷胱甘肽、葡 醛内酯等； 促进肝细胞再生的药物，如促肝细胞生长因 子多烯磷脂酰胆碱等，以及门冬氨酸钾镁、 异甘草酸镁以及甘草酸二铵等。
来自百度文库
20
利胆治疗
主要包括熊去氧胆酸等的替代治疗。 其作用机制主要为促进内源性胆汁酸的排泌 并抑制其吸收，改变胆汁组成，加强胆汁的 流动性，从而改善胆汁淤积。 另外还可以有保护肝细胞膜、抗炎、抑制细 胞凋亡等作用
16
诊断
核素肝胆显像：评估肝摄取和排泄功能，注 意肠内有无放射性物质； 磁共振胆管成像：观察有无胆囊，胆总管、 肝总管有无成像； 肝穿刺行肝脏病理学组织学检查：评估有无 胆管增生及门脉纤维化 最后依据手术诊断为胆道闭锁，随访黄疸消 退或通过相关基因检查诊断为肝内胆汁淤积 性肝病。
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病因
肝内疾病
(4)与感染有关的胆汁淤积：细菌感染(大肠杆菌、李斯特菌、 葡萄球菌、结核杆菌等) ，病毒感染(巨细胞病毒、单纯 疱疹病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、风疹病毒、乙型肝 炎病毒、丙型肝炎病毒、细小病毒B19 等），弓形虫感 染，梅毒螺旋体感染。 (5) 代谢性疾病： ①糖代谢障碍，主要是半乳糖血症、遗传性果糖不耐受症、 糖原累积病 ②氨基酸代谢障碍，包括酪氨酸血症、高蛋氨酸血症。 ③脂质代谢障碍，包括胆固醇沉积病、尼曼-匹克病、戈 谢病。
自生后60天，手术每延迟10天，胆流恢复的机会 就会减少一半，胆汁性肝硬化常可加重成为不可逆 性。 因此，婴儿胆汁淤积性肝病的早期诊断极为重要。
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胆汁形成与胆汁淤积发生机制
肝细胞
胆小管 Hering 管 小叶间胆管 间隔胆管 区胆管 肝段胆管 右肝 管 胆总管
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胆汁形成与胆汁淤积发生机制
21
营养治疗
主要是促进生长发育，减少与胆汁淤积相关并发症。 适当的营养供给对肝脏的修复极其重要。若营养供 给过多与不足都对肝脏不利，在无肝性脑病时应给 予足量热卡和蛋白质。 对无肝性脑病患儿蛋白质为1.0～1.2g／(kg· d)， 有肝性脑病时蛋白质为0.5～1.0g／(kg· d)。 脂肪：选用中链甘油三酯。
胆汁淤积性肝病的治疗
病因治疗 护肝治疗 利胆治疗 营养治疗 外科手术治疗
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病因治疗
感染引起的胆汁淤积性肝病，则应针对病原 进行治疗，例如巨细胞病毒相关性胆汁淤积 等，可应用更昔洛韦治疗； 肠外营养引起的胆汁淤积性肝病则应通过逐 步减少肠外营养的使用改善症状； citrin缺乏引起的肝内胆汁淤积性肝病则应 通过无乳糖奶粉的使用改善患儿的一般情况 等。
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诊断
询问病史:
包括黄疸发生的时间及黄疸的演变(黄疸出 现后持续、消退、增加或消退后又复升) 黄疸伴随症状(有无发热、恶心呕吐、纳差、 皮疹等) 妊娠史、喂养史、生长发育史、用药史及家 族史等；
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诊断
体格检查:
注意黄疸程度、神志、有无皮疹及抓痕、皮 肤出血点及淤斑 有无特殊面容、心脏杂音、肝脾肿大及质地 注意观察每日粪便颜色；
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病因
肝内疾病
(6) 肝内胆管疾病：非症状性肝内胆管减少、肝内 胆管发育不良或缺如、Caroli's 病、硬化性胆管 炎、郎罕细胞性组织细胞增生症等。
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病因
肝外胆管疾病
胆道闭锁、胆总管囊肿、胆管狭窄、自发性胆管穿 孔、胆汁黏稠、胆石症、外源性压迫等。
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临床表现
在新生儿期或婴儿期出现黄疸； 病程中粪便颜色浅黄或白色； 伴或不伴肝脏肿大或质地异常； 血清总胆红素值增高，以直接胆红素为主； 血清胆汁酸浓度升高； 部分患儿还可伴皮肤瘙痒、营养不良等表现。
同时具有肝病表现，即肝脏肿大或质地改变以及丙 氨酸氨基转移酶(ALT)的异常增高。
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活产婴儿发病率为1/2500～1/5000之间。 其中肝内胆汁淤积性肝病和胆道闭锁是引起 小儿慢性肝病最常见的原因，也是儿童肝脏 移植的主要指征。
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胆道闭锁的预后与手术年龄密切相关：手术年龄越 早，效果越好。在45日内进行手术能较好恢复胆 流和提高长期存活率。
婴儿胆汁淤积性肝病的诊治
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胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现 的疾病。 婴儿胆汁淤积性肝病是婴儿期肝胆系统较为常 见的一组病症。
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是指1岁以内的患儿发生胆汁淤积总胆红素（TBil） <85umol/L，直接胆红素（DBil）>17umol/L； 或TBil>85umol/L，DBil占TBil的比例>20％ 。
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诊断
血生化及遗传代谢病筛查； 病原学(血CMV-IgM，CMV-IgG，尿CMV等)； 肝胆超声检查：观察有无胆囊，若有胆囊，观察进 食前后胆囊大小变化，肝门处有无纤维块，有无胆 总管囊肿等； 动态持续十二指肠引流：观察十二指肠引流液颜色 (黄、浅黄、白色)及十二指肠液胆汁生化检验(若 无胆汁，持续引流24～48小时，或在1周内不同时 间段多次引流)；
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病因
肝内疾病
(5) 代谢性疾病： ④原发性胆汁酸代谢障碍，主要由3β-羟基C27类固醇脱氢酶(3HSD) 缺陷、△4-3 氧固醇-5β 还原酶缺陷、氧固醇7α羟化酶异 构酶缺陷导致。 ⑤过氧化酶体病，包括肝脑肾综合征等。 ⑥内分泌疾病，包括甲状腺功能低下、特发性垂体功能减退。 ⑦其他代谢性疾病，主要有肝豆状核变性、α1 抗胰蛋白酶(α1AT) 缺乏症、囊性纤维病、新生儿铁沉积病、Dubin-Johnson 综合 征、Alagille综合征、北美印第安人胆汁淤积、Aagenaes 病、 先天性肝纤维化、Nielsen综合征，以及进行性家族性肝内胆汁 淤积(PFIC) Ⅰ型(Byler 病) 、Ⅱ型、Ⅲ型。
胆汁排泌异 常，如ATP 酶功能异常 等
胆汁流异常， 如细胞骨架 异常等
肝细胞
胆小管
Hering 管 小叶间胆管 间隔胆管 胆管损 伤，如 PBC等
肝实质病变 导致胆汁成 分转化异常 胆汁组分摄 取异常：如 转运蛋白异 常。
区胆管
肝段胆管
各种因素 导致胆管 梗阻
右肝 管 胆总管 7
病因
肝内疾病
19
护肝治疗
括促进肝脏解毒功能的药物如谷胱甘肽、葡 醛内酯等； 促进肝细胞再生的药物，如促肝细胞生长因 子多烯磷脂酰胆碱等，以及门冬氨酸钾镁、 异甘草酸镁以及甘草酸二铵等。
来自百度文库
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利胆治疗
主要包括熊去氧胆酸等的替代治疗。 其作用机制主要为促进内源性胆汁酸的排泌 并抑制其吸收，改变胆汁组成，加强胆汁的 流动性，从而改善胆汁淤积。 另外还可以有保护肝细胞膜、抗炎、抑制细 胞凋亡等作用
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诊断
核素肝胆显像：评估肝摄取和排泄功能，注 意肠内有无放射性物质； 磁共振胆管成像：观察有无胆囊，胆总管、 肝总管有无成像； 肝穿刺行肝脏病理学组织学检查：评估有无 胆管增生及门脉纤维化 最后依据手术诊断为胆道闭锁，随访黄疸消 退或通过相关基因检查诊断为肝内胆汁淤积 性肝病。
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