胆汁淤积症优秀课件
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妊娠期肝内胆汁淤积症护理课件
临床表现与诊断
护理措施包括 定期产前检查，密切监测病情变化。
给予患者心理支持，减轻焦虑和抑郁情绪。
临床表现与诊断
注意观察皮肤瘙痒症 状，避免过度搔抓导 致皮肤破损和感染。
遵循医生的建议进行 治疗，包括药物治疗、 光疗等。
注意饮食调整，保持 营养均衡，多吃新鲜 蔬菜和水果，避免油 腻食物。
2023
2023
PART 05
妊娠期肝内胆汁淤积症的 产后护理与随访
REPORTING
产后护理要点
监测生命体征
定期监测产妇的生命体征，包 括体温、心率、呼吸和血压等，
以确保母婴安全。
伤口护理
对于有手术产史的产妇，应定 期检查伤口愈合情况，保持伤 口清洁、干燥，预防感染。
饮食指导
指导产妇合理饮食，多摄入高 蛋白、低脂肪的食物，避免油 腻、辛辣食物，以促进身体恢复。
并发症预防与处理
预防产后出血
提前做好产后出血的预防措施，如使用 缩宫素等，以降低产后出血的风险。
VS
处理突发情况
如孕妇出现突发情况，如高热、出血等， 应立即采取相应措施，确保母婴安全。
2023
PART 04
妊娠期肝内胆汁淤积症的 孕期保健指 导
REPORTING
孕期饮食指导
总结词
合理饮食搭配
详细描述
定义与特点
定义
妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）是 一种妊娠期特有的并发症，主要 表现为胆汁淤积在肝脏内，导致 皮肤瘙痒、黄疸等症状。
特点
ICP通常在妊娠晚期出现，但也可 能在中期出现。该病具有复发性， 可能影响多胎妊娠。
病因与病理生理
病因
ICP的确切病因尚不完全清楚，可能 与遗传、环境、激素等多种因素有关。
妊娠期肝内胆汁淤积症培训演示ppt课件
应对措施
针对高风险孕妇，制定个性化预防和 处理方案，如提前备血、预防性使用 宫缩剂等，同时做好产后出血的急救 准备。
其他相关并发症预防和处理
肝功能损害
胆汁淤积性皮肤瘙痒
定期监测孕妇肝功能指标，出现异常时及 时保肝治疗。
保持皮肤清洁，避免搔抓，可使用炉甘石 洗剂等药物缓解瘙痒。
胎儿生长受限
胎膜早破及早产
提高妊娠期肝内胆汁淤积症诊治水平建议
加强医生培训
加强对医生的培训和教育，提高医生对妊娠期肝内胆汁淤 积症的认知和诊断水平。
完善诊疗流程
建立完善的诊疗流程，包括详细的病史询问、全面的体格 检查和必要的实验室检查，以确保准确诊断和治疗。
加强患者教育
加强对患者的教育和宣传，提高患者对妊娠期肝内胆汁淤 积症的认识和自我保健能力。同时，鼓励患者积极参与治 疗过程，与医生共同制定治疗方案。
06
总结与展望
当前存在问题和挑战
01
02
03
发病机制不明确
目前对妊娠期肝内胆汁淤 积症的发病机制尚未完全 明确，导致诊断和治疗存 在困难。
缺乏统一诊断标准
由于缺乏统一的诊断标准 ，不同医生对疾病的认知 和处理存在差异，影响治 疗效果。
药物选择受限
妊娠期肝内胆汁淤积症的 治疗药物选择受限，部分 药物可能对胎儿造成不良 影响，增加了治疗难度。
03
治疗原则与方案选择
一般治疗原则
休息与饮食调整
孕妇应保证充足的休息，避免过度劳 累，同时调整饮食结构，以高蛋白、 低脂肪、高维生素的食物为主，避免 油腻和刺激性食物的摄入。
皮肤护理
心理支持
妊娠期肝内胆汁淤积症可能导致孕妇 出现焦虑、抑郁等心理问题，因此提 供心理支持和情绪疏导也是治疗的重 要部分。
针对高风险孕妇，制定个性化预防和 处理方案，如提前备血、预防性使用 宫缩剂等，同时做好产后出血的急救 准备。
其他相关并发症预防和处理
肝功能损害
胆汁淤积性皮肤瘙痒
定期监测孕妇肝功能指标，出现异常时及 时保肝治疗。
保持皮肤清洁，避免搔抓，可使用炉甘石 洗剂等药物缓解瘙痒。
胎儿生长受限
胎膜早破及早产
提高妊娠期肝内胆汁淤积症诊治水平建议
加强医生培训
加强对医生的培训和教育，提高医生对妊娠期肝内胆汁淤 积症的认知和诊断水平。
完善诊疗流程
建立完善的诊疗流程，包括详细的病史询问、全面的体格 检查和必要的实验室检查，以确保准确诊断和治疗。
加强患者教育
加强对患者的教育和宣传，提高患者对妊娠期肝内胆汁淤 积症的认识和自我保健能力。同时，鼓励患者积极参与治 疗过程，与医生共同制定治疗方案。
06
总结与展望
当前存在问题和挑战
01
02
03
发病机制不明确
目前对妊娠期肝内胆汁淤 积症的发病机制尚未完全 明确，导致诊断和治疗存 在困难。
缺乏统一诊断标准
由于缺乏统一的诊断标准 ，不同医生对疾病的认知 和处理存在差异，影响治 疗效果。
药物选择受限
妊娠期肝内胆汁淤积症的 治疗药物选择受限，部分 药物可能对胎儿造成不良 影响，增加了治疗难度。
03
治疗原则与方案选择
一般治疗原则
休息与饮食调整
孕妇应保证充足的休息，避免过度劳 累，同时调整饮食结构，以高蛋白、 低脂肪、高维生素的食物为主，避免 油腻和刺激性食物的摄入。
皮肤护理
心理支持
妊娠期肝内胆汁淤积症可能导致孕妇 出现焦虑、抑郁等心理问题，因此提 供心理支持和情绪疏导也是治疗的重 要部分。
肝内胆汁淤积症培训课件
肝内胆汁淤积症
33
谢谢！
肝内胆汁淤积症
34
➢可改进上述药物的疗效
肝内胆汁淤积症
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处理－药物治疗
-腺甙基－L-蛋氨酸
➢ 通过甲基化对雌激素的代谢起到灭 活的作用，并刺激膜的磷脂合成， 通过使肝浆膜磷脂成分的增加阻止 雌激素引起的胆汁淤积
➢ 剂量：800mg/日16日为一疗程
肝内胆汁淤积症
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处理－药物治疗
地塞米松
(dexamethasone)12mg 1次／日，7 日可迅速减轻瘙痒，通过E的 合成减轻瘙痒， ALT的水平．
产后这些变化消失．以后妊娠，或 服用含雌激素的避孕药易复发
肝内胆汁淤积症
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病理 所见
主要组织学病变：
肝内胆汁淤积
中心小叶胆汁淤积，可见胆栓， 胆小管直径正常或轻度扩张
小叶中心的肝细胞含有色素，可 见嗜碱性颗粒积聚
无炎症细胞或间叶细胞增生
肝内胆汁淤积症
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临床表现－症状
瘙痒： 多发生于妊娠晚期，28-32周后有瘙
AKP：升高，但意义不大，（妊娠 本身升高－胎盘产生的同功酶）
肝内胆汁淤积症
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临床表现－化验
胆汁酸： 包括胆酸（cholic acid）及鹅脱氧 胆酸(chenodeoxycholic acid) 妊娠30-32周增高，分别增高20倍 及10倍以上
肝内胆汁淤积症
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化验检查
5-核苷酸酶升高 凝血酶原时延长 糖代谢可能异常
多 耐 药 （ multidrugresistance ， MDR3）基因的突变，发现在进 展型的、家族பைடு நூலகம்的肝内胆汁淤积 症存在
肝内胆汁淤积症
7
胆汁淤积症综合版PPT课件
.-
11/12/2019
17
• 3、胚胎发育异常：Alagille综合征，ARC综合征 • 4、代谢： • 碳水化合物：半乳糖血症、果糖不耐受、糖原贮积症 • 氨基酸：络氨酸血症、高蛋氨酸血症 • 脂肪：尼曼-匹克病、沃尔曼病、胆固醇酯贮积病 • 5、感染：细菌性败血症（G-杆菌）、TORCH、肝炎全套等
.-
11/12/2019
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病因分类：肝内
• 1、肝细胞性：
胆汁酸合成障碍：胆汁酸合成缺陷1、2、3、4型，脑腱性 黄瘤症
膜转运蛋白异常：进行性家族性肝内胆汁淤积症1、2、3、 4型，良性复发性肝内胆汁淤积症、妊娠期胆汁淤积症
• 2、肝内胆管疾病：非症状性肝内胆管减少、肝内胆管发育不 良、硬化性胆管炎等
.-
11/12/2019
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7.胆管逆行造影
腹腔镜术中ERCP已应用于早期确诊：
①仅胰管显影；提示存在肝外胆管闭锁。
②有时可发现胰胆管合流异常，胰管与胆管均能显影，但肝内胆管不 显影，提示肝内型闭锁。
8肝穿刺病理组织学检查
一般主张作肝穿刺活检。主要表现为胆小管明显增生和胆汁栓塞、门 脉区域周围纤维化。
.-
11/12/2019
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儿童胆汁淤积症
• 目前暂无定义 • 通用诊断标准：
TB>5mg/dl时，BD/TB>20%， 或TB<5mg/dl时，DB>1mg/dl。 诊断治疗模式：强调优先考虑通过内外科手段进行早期干预从 而避免终末期肝病或肝移植。
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11/12/2019
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病因分类：肝外
• 胆道闭锁、胆总管囊肿、胆管狭窄、胆结石、胆管自发性穿孔、 胆汁浓缩、胆管外源性压迫
妊娠期肝内胆汁淤积PPT课件
.
23
治疗
• 4、住院患者标准： • 血甘胆酸≥21.5μmol/L或总胆汁酸≥20μmol/L、
丙氨酸氨基转移酶＞100U/L和（或）出现黄疸。 • ICP患者出现规律宫缩 • ICP患者瘙痒严重者 • 门诊治疗无效者 • 伴其他情况需立即终止妊娠者 • 孕周在28-32周后的ICP患者
.
24
治疗
.
34
产科处理
• 3、阴道分娩： • 指征：ICP轻度；无产科其他剖宫产指征
者；孕周＜40周。 • 引产和产程管理：①引产：注意避免宫缩
延及四肢、躯干、颜面部。夜间加重、严重者可 引起失眠。 • 70%以上发生在孕晚期，平均孕周为30周，也 有少数孕中期出现。 • 大多分娩后24-48小时缓解，少数1周或：
• 瘙痒后2-4周部分患者可出现 • 发生率20%-50% • 多数仅轻度黄疸，分娩后1-2周内消退
妊娠期肝内胆汁淤积
.
1
• 定义：主要发生在妊娠晚期，少数发生在 妊娠中期，以皮肤瘙痒和胆汁酸升高为特 征。是一种严重的妊娠期并发症，此病是 导致围产儿病死率升高的主要原因之一。
.
2
病因
• 可能与体内雌激素大量增加影响肝细胞功 能有关，有地域、种族差异，有家族史和 复发倾向。
.
3
高危因素
• 母亲因素： • 1）孕妇年龄大于35岁 • 2）具有慢性肝脏疾病（如丙型肝炎、非酒精性
.
33
产科处理
• 2、ICP孕妇产科处理： • 权衡后综合考虑： • ①孕周34-37周，血清甘胆酸43-
64.5μmol/L或总胆汁酸30-40μmol/L； • ②孕周＜34周时，血甘胆酸≥64.5μmol/L
或总胆汁酸＞40μmol/L； • ③ICP合并其他产科合并症：如双胎妊娠、
产科妊娠期肝内胆汁淤积症护理查房ppt课件
与不足
经验总结
本次护理查房成功地提高了医护人员对产科妊娠期肝内胆汁淤积症的认识和理解， 提升了护理质量。
通过实际案例分析，使医护人员更好地掌握了妊娠期肝内胆汁淤积症的护理技巧和 方法。
总结本次护理查房的经验与不足
• 加强了医护之间的交流与合作，提高了团队协作 能力。
深入研究妊娠期肝内胆汁淤积症的发 病机制和护理方法，为临床提供更加 科学、有效的护理方案。
完善护理查房制度，规范病例分析流 程，加强团队协作和交流，提升整体 护理质量。
加强医护人员的培训和教育，提高对 妊娠期肝内胆汁淤积症的认知水平和 护理技能。
关注患者心理健康，加强心理护理和 疏导，提高患者满意度和生活质量。
产科妊娠期肝内胆汁淤积症的护理重要性
01
02
03
监测病情
通过护理查房，可以密切 监测ICP患者的病情变化， 及时发现并处理问题。
提高认知
通过护理查房，可以提高 医护人员对ICP的认识， 更好地为患者提供护理服 务。
促进康复
通过护理查房，可以促进 ICP患者的康复，减少并 发症的发生。
02
护理诊断与评估
总结本次护理查房的经验与不足
01
不足之处
02
03
04
部分医护人员对妊娠期肝内胆 汁淤积症的严重性认识不足， 需要进一步加强培训和教育。
护理查房过程中，病例分析不 够深入，需要进一步完善和规
范。
针对妊娠期肝内胆汁淤积症的 特殊护理措施尚显不足，需要
加强研究和探索。
对产科妊娠期肝内胆汁淤积症护理的展望
诊断方法与标准
诊断方法
通过观察患者的临床表现、肝功 能检查和实验室检查等手段进行 诊断。
诊断标准
经验总结
本次护理查房成功地提高了医护人员对产科妊娠期肝内胆汁淤积症的认识和理解， 提升了护理质量。
通过实际案例分析，使医护人员更好地掌握了妊娠期肝内胆汁淤积症的护理技巧和 方法。
总结本次护理查房的经验与不足
• 加强了医护之间的交流与合作，提高了团队协作 能力。
深入研究妊娠期肝内胆汁淤积症的发 病机制和护理方法，为临床提供更加 科学、有效的护理方案。
完善护理查房制度，规范病例分析流 程，加强团队协作和交流，提升整体 护理质量。
加强医护人员的培训和教育，提高对 妊娠期肝内胆汁淤积症的认知水平和 护理技能。
关注患者心理健康，加强心理护理和 疏导，提高患者满意度和生活质量。
产科妊娠期肝内胆汁淤积症的护理重要性
01
02
03
监测病情
通过护理查房，可以密切 监测ICP患者的病情变化， 及时发现并处理问题。
提高认知
通过护理查房，可以提高 医护人员对ICP的认识， 更好地为患者提供护理服 务。
促进康复
通过护理查房，可以促进 ICP患者的康复，减少并 发症的发生。
02
护理诊断与评估
总结本次护理查房的经验与不足
01
不足之处
02
03
04
部分医护人员对妊娠期肝内胆 汁淤积症的严重性认识不足， 需要进一步加强培训和教育。
护理查房过程中，病例分析不 够深入，需要进一步完善和规
范。
针对妊娠期肝内胆汁淤积症的 特殊护理措施尚显不足，需要
加强研究和探索。
对产科妊娠期肝内胆汁淤积症护理的展望
诊断方法与标准
诊断方法
通过观察患者的临床表现、肝功 能检查和实验室检查等手段进行 诊断。
诊断标准
胆汁淤积性疾病PPT课件
急性淤胆 慢性淤胆
急性淤胆
淤胆不伴有其它明显病变 淤胆伴有点或灶性坏死炎性病灶 淤胆伴有假性腺体和脂肪变性 淤胆伴有巨细胞形成 淤胆伴有小大包干管增生和胆栓形成 淤胆伴有急性胆管炎 淤胆伴有胆管变性和坏死
慢性淤胆
纤维化形成,最终肝硬化 最重要病因:PBC,PSC
临 床 表 现
胆汁最大分泌压20mmHg>肝窦灌注压（35mmHg），心衰或肝静脉血栓形成时，肝静脉压 胆汁流
窦膜改变： 1）浆膜胆固醇含量增加使膜流动性降低（雌二醇、
氯丙嗪、单羟胆汁酸等） 2）Na-K-ATP酶活性降低，膜转运器功能下降
肝细胞性胆汁淤积
细胞骨架改变： 1）抑制微管，降低胆盐依赖的胆汁流（秋水仙碱）
生 化 变 化
生化变化 ຫໍສະໝຸດ 血清结合胆红素：>50％总胆红素 血清酶类：AKP GGT 血清总胆汁酸： 血脂：磷脂、胆固醇合成增加，排出减少， HDL同时增加 肝内铜增高：胆汁和粪排出减少 尿和粪变化：尿胆红素增高，粪胆原减少
诊
断
Jaundice diagnosis(1)
history and examination urine, stools serum biochemistry bilirubin transaminases - AST, ALT albumin alkaline phosphatase
α-抗胰蛋白酶缺乏
良性复发性肝内胆汁淤积 遗传性 妊娠期胆汁淤积 Byler综合征 异常胆汁酸合成 肝细胞性胆汁淤积 病毒性肝炎、慢性肝炎、肝硬化 酒精性肝炎、药物 充血性心衰、霍奇金病、淋巴肉瘤
《妊娠期肝内胆汁淤积症》课件模板
• （2）苯巴比妥：可增加新生儿呼吸抑制的危险， 因此临近产前不宜应用；
妊娠期肝内胆汁淤积症-护理措施
• （3）地塞米松：遵医嘱每日12mg，连用一周，在 后3日内应逐渐减量至停药，以防止不良反应的发 生。
• （4）通过使用缩宫素和维生素K1，积极有效地进 行产后子宫按摩，促进子宫收缩，改善凝血功能， 明显减少了产后出血。
妊娠期肝内胆汁淤积症-临床表现
• 3，其他症状和体征：瘙痒严重时可有失眠和 情绪上的改变，四肢皮肤可见抓痕。少部分患 者可伴有恶心、呕吐、食欲减退、疲劳等症状。 临床可无急、慢性肝病体征，肝大但质软，可 有轻微压痛。
妊娠期肝内胆汁淤积症-处理原则
• 积极缓解瘙痒症状，恢复肝功能，降低血胆 酸水平等对症处理；加强胎儿宫内状况及母 亲监护，适时终止妊娠以改善妊娠结局。由 于目前尚无特殊治疗方法，临床以对症和保 肝治疗为主。
3．病理检查 毛细胆管胆汁淤积及胆栓形成。
电镜切片发现毛细胆管扩张合并微评分法：将基线胎心率 变异消失作为预测ICP胎儿宫内缺氧的指标。
妊娠期肝内胆汁淤积症-护理诊断
• 有皮肤完整性受损的危险：与瘙痒抓伤有关 • 睡眠形态紊乱：与夜间瘙痒症状加重，或全身严
胞含有色素，并可见嗜碱性的颗粒聚集。由于病变
不明显有时可被忽略。 电镜下细胞结构完整，毛 细胆管扩张，微绒毛扭曲、水肿或消失。 • 2，胎盘：滋养细胞肿胀，绒毛基质水肿及间隙 缩小，绒毛板及羊膜有胆盐沉积。
妊娠期肝内胆汁淤积症-临床表现
• 临床表现： ICP孕妇因母体脂溶性维生素K吸收减 少，肝脏合成凝血因子减少，导致产后出血发生 率增加；由于母血中胆汁酸含量过高，引起子宫 平滑肌收缩导致流产、早产发生率增加；胎盘病 理改变使胎盘功能低下，导致胎儿宫内窘迫、生 长受限、死胎、死产的发生率均明显升高；此外 还可引起新生儿颅内出血及新生儿神经系统后遗 症等。 ICP在妊娠中、晚期出现瘙痒，或瘙痒与 黄疽同时共存，分娩后迅速消失。
妊娠期肝内胆汁淤积症-护理措施
• （3）地塞米松：遵医嘱每日12mg，连用一周，在 后3日内应逐渐减量至停药，以防止不良反应的发 生。
• （4）通过使用缩宫素和维生素K1，积极有效地进 行产后子宫按摩，促进子宫收缩，改善凝血功能， 明显减少了产后出血。
妊娠期肝内胆汁淤积症-临床表现
• 3，其他症状和体征：瘙痒严重时可有失眠和 情绪上的改变，四肢皮肤可见抓痕。少部分患 者可伴有恶心、呕吐、食欲减退、疲劳等症状。 临床可无急、慢性肝病体征，肝大但质软，可 有轻微压痛。
妊娠期肝内胆汁淤积症-处理原则
• 积极缓解瘙痒症状，恢复肝功能，降低血胆 酸水平等对症处理；加强胎儿宫内状况及母 亲监护，适时终止妊娠以改善妊娠结局。由 于目前尚无特殊治疗方法，临床以对症和保 肝治疗为主。
3．病理检查 毛细胆管胆汁淤积及胆栓形成。
电镜切片发现毛细胆管扩张合并微评分法：将基线胎心率 变异消失作为预测ICP胎儿宫内缺氧的指标。
妊娠期肝内胆汁淤积症-护理诊断
• 有皮肤完整性受损的危险：与瘙痒抓伤有关 • 睡眠形态紊乱：与夜间瘙痒症状加重，或全身严
胞含有色素，并可见嗜碱性的颗粒聚集。由于病变
不明显有时可被忽略。 电镜下细胞结构完整，毛 细胆管扩张，微绒毛扭曲、水肿或消失。 • 2，胎盘：滋养细胞肿胀，绒毛基质水肿及间隙 缩小，绒毛板及羊膜有胆盐沉积。
妊娠期肝内胆汁淤积症-临床表现
• 临床表现： ICP孕妇因母体脂溶性维生素K吸收减 少，肝脏合成凝血因子减少，导致产后出血发生 率增加；由于母血中胆汁酸含量过高，引起子宫 平滑肌收缩导致流产、早产发生率增加；胎盘病 理改变使胎盘功能低下，导致胎儿宫内窘迫、生 长受限、死胎、死产的发生率均明显升高；此外 还可引起新生儿颅内出血及新生儿神经系统后遗 症等。 ICP在妊娠中、晚期出现瘙痒，或瘙痒与 黄疽同时共存，分娩后迅速消失。
胆汁淤积性肝病通用课件
处理原则
针对不同并发症，采取相应的治 疗措施，如抗感染、止血、降血 氨、改善肾脏功能等，同时需关 注并发症对原发病的影响。
并发症的预防与控制
预防措施
通过早期识别和治疗胆汁淤积性肝病 ，控制病情进展，降低并发症的发生 风险。
控制方法
对于已经发生的并发症，采取有效的 治疗和管理措施，如定期监测、及时 干预等，以控制病情恶化。
胆汁淤积性肝病可分为原发性和继发性两类，原发性胆汁淤积性肝病主要与免 疫功能紊乱有关，而继发性胆汁淤积性肝病则由其他疾病或药物引起。
病因与发病机制
病因
原发性胆汁淤积性肝病的病因尚不完全清楚，可能与自身免 疫功能紊乱有关。继发性胆汁淤积性肝病则可由肝炎、肝硬 化、胆道梗阻等多种疾病引起。
发病机制
原发性胆汁淤积性肝病的发病机制可能与免疫细胞对肝细胞 的攻击有关，导致肝细胞膜上的胆盐转运蛋白受损，影响胆 汁排泄。而继发性胆汁淤积性肝病的发病机制则与原发病有 关，如胆道梗阻导致胆汁无法正常排泄。
02
03
饮食调整
遵循低脂、高蛋白、高维 生素的饮食原则，避免过 度油腻和刺激性食物，有 助于减轻肝脏负担。
适度运动
鼓励患者进行适度的有氧 运动，如散步、慢跑等， 有助于促进新陈代谢和改 善肝功能。
规律作息
保持规律的作息时间，充 足的睡眠有助于肝脏修复 和排毒。
定期复查与监测
肝功能检查
定期进行肝功能检查，监 测病情变化，以便及时调 整治疗方案。
患者教育
了解疾病
患者应了解胆汁淤积性肝病的成 因、症状、治疗方法及日常注意 事项，以便更好地配合治疗和自
我管理。
认知误区纠正
纠正患者对胆汁淤积性肝病的错误 认知，如“此病无法治愈”等，帮 助患者树立正确的治疗观念。
针对不同并发症，采取相应的治 疗措施，如抗感染、止血、降血 氨、改善肾脏功能等，同时需关 注并发症对原发病的影响。
并发症的预防与控制
预防措施
通过早期识别和治疗胆汁淤积性肝病 ，控制病情进展，降低并发症的发生 风险。
控制方法
对于已经发生的并发症，采取有效的 治疗和管理措施，如定期监测、及时 干预等，以控制病情恶化。
胆汁淤积性肝病可分为原发性和继发性两类，原发性胆汁淤积性肝病主要与免 疫功能紊乱有关，而继发性胆汁淤积性肝病则由其他疾病或药物引起。
病因与发病机制
病因
原发性胆汁淤积性肝病的病因尚不完全清楚，可能与自身免 疫功能紊乱有关。继发性胆汁淤积性肝病则可由肝炎、肝硬 化、胆道梗阻等多种疾病引起。
发病机制
原发性胆汁淤积性肝病的发病机制可能与免疫细胞对肝细胞 的攻击有关，导致肝细胞膜上的胆盐转运蛋白受损，影响胆 汁排泄。而继发性胆汁淤积性肝病的发病机制则与原发病有 关，如胆道梗阻导致胆汁无法正常排泄。
02
03
饮食调整
遵循低脂、高蛋白、高维 生素的饮食原则，避免过 度油腻和刺激性食物，有 助于减轻肝脏负担。
适度运动
鼓励患者进行适度的有氧 运动，如散步、慢跑等， 有助于促进新陈代谢和改 善肝功能。
规律作息
保持规律的作息时间，充 足的睡眠有助于肝脏修复 和排毒。
定期复查与监测
肝功能检查
定期进行肝功能检查，监 测病情变化，以便及时调 整治疗方案。
患者教育
了解疾病
患者应了解胆汁淤积性肝病的成 因、症状、治疗方法及日常注意 事项，以便更好地配合治疗和自
我管理。
认知误区纠正
纠正患者对胆汁淤积性肝病的错误 认知，如“此病无法治愈”等，帮 助患者树立正确的治疗观念。
妊娠期内胆汁淤积症护理查房PPT课件
胆汁淤积症需在医生指导下进 行治疗，不可自行用药。 注意胎儿情况：定期检查胎动 、胎心监护，确保胎儿安全。
护理要点
关注并发症风险：胆汁淤积症可导致胎 儿早产、宫内窘迫等并发症，及时发现 并进
给予饮食指导：建议患者食用 低脂、高纤维的饮食，避免辛 辣刺激性食物，注意营养补充 。
管理疼痛：根据疼痛程度给予 相应的镇痛措施，如口服药物 、热敷等。
护理措施
控制瘙痒：给予抗瘙痒药物、外用护肤 品等进行瘙痒控制。
定期复查：随访患者的症状及化验指标 ，及时调整治疗方案。
护理要点
护理要点
妊娠期内胆汁 淤积症护理查
房PPT课件
目录 胆汁淤积症概述 查房内容 护理措施 护理要点
胆汁淤积症概 述
胆汁淤积症概述
胆汁淤积症：妊娠期内常见的 肝胆疾病之一，影响胆道的正 常运转，导致胆汁淤积和胆盐 排泄减少。
病因：尚未完全明确，可能与 激素变化、遗传因素等有关。
胆汁淤积症概述
临床表现：胆绞痛、黄疸、瘙痒等。
查房内容
查房内容
详细询问患者症状：包括疼痛 部位、程度、性质，黄疸的出 现情况等。 观察患者体征：查看黄疸程度 、皮肤瘙痒情况，检查腹部是 否有压痛等。
查房内容
检查化验结果：查看相关血液检查结果 ，如肝功能指标、胆红素等。
监测宫内胎儿情况：通过B超等手段了 解胎儿发育情况，排除并发症。
护理措施
护理要点
关注并发症风险：胆汁淤积症可导致胎 儿早产、宫内窘迫等并发症，及时发现 并进
给予饮食指导：建议患者食用 低脂、高纤维的饮食，避免辛 辣刺激性食物，注意营养补充 。
管理疼痛：根据疼痛程度给予 相应的镇痛措施，如口服药物 、热敷等。
护理措施
控制瘙痒：给予抗瘙痒药物、外用护肤 品等进行瘙痒控制。
定期复查：随访患者的症状及化验指标 ，及时调整治疗方案。
护理要点
护理要点
妊娠期内胆汁 淤积症护理查
房PPT课件
目录 胆汁淤积症概述 查房内容 护理措施 护理要点
胆汁淤积症概 述
胆汁淤积症概述
胆汁淤积症：妊娠期内常见的 肝胆疾病之一，影响胆道的正 常运转，导致胆汁淤积和胆盐 排泄减少。
病因：尚未完全明确，可能与 激素变化、遗传因素等有关。
胆汁淤积症概述
临床表现：胆绞痛、黄疸、瘙痒等。
查房内容
查房内容
详细询问患者症状：包括疼痛 部位、程度、性质，黄疸的出 现情况等。 观察患者体征：查看黄疸程度 、皮肤瘙痒情况，检查腹部是 否有压痛等。
查房内容
检查化验结果：查看相关血液检查结果 ，如肝功能指标、胆红素等。
监测宫内胎儿情况：通过B超等手段了 解胎儿发育情况，排除并发症。
护理措施
妊娠期内胆汁淤积症患者的护理课件
妊娠期内胆汁淤积症的护 理
妊娠期内胆汁淤积症的护理
定期监测胆汁酸水平：通过检测胆汁酸 的浓度和转运蛋白的水平，判断患者的 病情及治疗效果。 促进胆汁排泄：建议患者适量食用含纤 维的食物，饮食中增加益生菌的摄入， 不吃辛辣刺激性食物。
妊娠期内胆汁淤积症的护理
缓解瘙痒症状：提供皮肤护理，保持皮 肤清洁干燥，避免搔抓等。 监测胎儿状况：定期进行胎儿监护，包 括胎儿心率监测、无创产前ＤＮＡ检测 等。
妊娠期内胆汁淤积症患 者的护理课件
目录 胆汁淤积症概述 妊娠期内胆汁淤积症的护理 妊娠期内胆汁淤积症的并发症和风险
胆汁淤积症概述ຫໍສະໝຸດ 胆汁淤积症概述胆汁淤积症简介：胆汁淤积症是指妊娠 期女性在胆汁的合成、分泌、排泄或转 运等环节出现异常，导致胆汁滞留在肝 脏内而引发的一系列症状。
胆汁淤积症概述
妊娠期内胆汁淤积症的原因：原因尚不 明确，可能与激素水平变化、遗传因素 以及胎儿母体间的胆汁酸传递等因素有 关。 胆汁淤积症的症状：瘙痒、消化不良、 皮肤黄疸等。
胆石症：长期胆汁淤积有可能导致胆结 石的形成。
谢谢您的观赏 聆听
妊娠期内胆汁淤积症的护理
心理支持：为患者提供情绪支持，鼓励 她们与医生和护士进行沟通，减轻心理 压力。
妊娠期内胆汁淤积症的并 发症和风险
妊娠期内胆汁淤积症的并发症和风险
胎儿并发症：早产、胎儿窘迫、巨大儿 等。 术后感染风险：在分娩后，胆汁淤积症 患者可能面临感染的风险。
妊娠期内胆汁淤积症的并发症和风险
胆汁淤积症综合版PPT课件
胆汁淤积症
消化二内科 聂柳
.-
11/12/2019
1
胆汁的成分及其形成
• 胆汁是由肝细胞将胆汁酸、无机离子和水分等分泌到胆小管所 形成。由胆盐、胆色素、胆固醇、卵磷脂、钾、钠、钙等组成， 但胆汁中无消化酶。成人每日胆汁分泌量约800~1000ml。
.-
11/12/2019
2
胆汁酸(BILE ACIDS)
囊肿、结石、狭窄
陶土色大便
核素显像
逆行胆道造影
胆道闭锁 外科手术
高结合胆红素血症
大便颜色、病史、家族史、
超声、血生化、
低GGT低TBA
可疑遗传性肝 内胆汁淤积
胆汁酸合成缺陷
低GGT高TBA
高GGT高TBA
PFIC1型、PFIC2型、 胆固醇合成障碍等
PFIC3型、NICCD、 Alagille综合征等
胆酸
甘氨胆酸、
牛磺胆酸
鹅脱氧胆酸 甘氨鹅脱氧胆酸、牛磺鹅脱氧
胆酸 脱氧胆酸
甘氨脱氧胆酸、牛磺脱氧胆酸
石胆酸
熊去氧胆酸（3%） 甘氨石胆酸、牛磺石胆酸
.-
11/12/2019
6
胆汁酸的肠肝循环
• 胆汁酸随胆汁排入肠腔后，通过重吸收经门静脉又回到肝，在 肝内转变为结合型胆汁酸，经胆道再次排入肠腔的过程。
.-
11/12/2019
12
胆红素分类
•
.-
11/12/2019
13
胆汁淤积症CHOLESTASIS
• 是由于胆汁分泌及排泄障碍引起的一种病理生理过程，表现为 肝脏以及体循环内胆酸、胆固醇及胆红素等胆汁成分的过度堆 积，造成对肝细胞及机体的损伤，长期持续的胆汁淤积将进展 为肝纤维化甚至肝硬化。
消化二内科 聂柳
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11/12/2019
1
胆汁的成分及其形成
• 胆汁是由肝细胞将胆汁酸、无机离子和水分等分泌到胆小管所 形成。由胆盐、胆色素、胆固醇、卵磷脂、钾、钠、钙等组成， 但胆汁中无消化酶。成人每日胆汁分泌量约800~1000ml。
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11/12/2019
2
胆汁酸(BILE ACIDS)
囊肿、结石、狭窄
陶土色大便
核素显像
逆行胆道造影
胆道闭锁 外科手术
高结合胆红素血症
大便颜色、病史、家族史、
超声、血生化、
低GGT低TBA
可疑遗传性肝 内胆汁淤积
胆汁酸合成缺陷
低GGT高TBA
高GGT高TBA
PFIC1型、PFIC2型、 胆固醇合成障碍等
PFIC3型、NICCD、 Alagille综合征等
胆酸
甘氨胆酸、
牛磺胆酸
鹅脱氧胆酸 甘氨鹅脱氧胆酸、牛磺鹅脱氧
胆酸 脱氧胆酸
甘氨脱氧胆酸、牛磺脱氧胆酸
石胆酸
熊去氧胆酸（3%） 甘氨石胆酸、牛磺石胆酸
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11/12/2019
6
胆汁酸的肠肝循环
• 胆汁酸随胆汁排入肠腔后，通过重吸收经门静脉又回到肝，在 肝内转变为结合型胆汁酸，经胆道再次排入肠腔的过程。
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11/12/2019
12
胆红素分类
•
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11/12/2019
13
胆汁淤积症CHOLESTASIS
• 是由于胆汁分泌及排泄障碍引起的一种病理生理过程，表现为 肝脏以及体循环内胆酸、胆固醇及胆红素等胆汁成分的过度堆 积，造成对肝细胞及机体的损伤，长期持续的胆汁淤积将进展 为肝纤维化甚至肝硬化。
妊娠期肝内胆汁淤积症小讲课课件
妊娠期肝内胆汁淤积症小讲 课课件
演讲人
目录
01. 妊娠期肝内胆汁淤积症概述 02. 妊娠期肝内胆汁淤积症对胎
儿的影响
03. 妊娠期肝内胆汁淤积症对孕 妇的影响
04. 妊娠期肝内胆汁淤积症的监 测和管理
妊娠期肝内胆汁淤积 症概述
病因和发病机制
01
病因：遗传因素、环境
因素、激素水平变化等
02
发病机制：胆汁酸代谢
产后恢复：产后
1 需要密切观察， 及时治疗，避免 病情恶化
长期影响：可能 对孕妇的身体健
2 康造成长期影响， 如肝功能异常、 胆道疾病等
心理影响：可能
3 对孕妇的心理健 康造成长期影响， 如焦虑、抑郁等
胎儿影响：可能 对胎儿的生长发
4 育造成影响，如 早产、胎儿窘迫 等
自我管理和家庭支持
自我管理：保持良好的生活习惯，如 01 饮食、运动、睡眠等
5
等指标，发现异常及时就诊
胎心监护：通过胎心监护仪，监
测胎儿心率变化，了解胎儿宫内 状况，及时发现胎儿缺氧等异常
4
情况
超声检查：通过超声检查，了解
胎儿生长发育情况，以及是否存 在胎儿宫内缺氧、胎儿窘迫等并
3
发症
定期产检：孕妇应定期进行产
1 前检查，监测胎儿发育情况和
孕妇健康状况
实验室检查：包括血液检查、尿
医生和孕妇 应共同制定 分娩计划， 确保孕妇和 胎儿的安全。
01
02
03
04
05
THANK YOU
并发症的风险。
胎儿生长受限：妊娠期 肝内胆汁淤积症可能导 致胎儿生长受限，增加 新生儿并发症的风险。
预防和应对策略
定期产检：及
演讲人
目录
01. 妊娠期肝内胆汁淤积症概述 02. 妊娠期肝内胆汁淤积症对胎
儿的影响
03. 妊娠期肝内胆汁淤积症对孕 妇的影响
04. 妊娠期肝内胆汁淤积症的监 测和管理
妊娠期肝内胆汁淤积 症概述
病因和发病机制
01
病因：遗传因素、环境
因素、激素水平变化等
02
发病机制：胆汁酸代谢
产后恢复：产后
1 需要密切观察， 及时治疗，避免 病情恶化
长期影响：可能 对孕妇的身体健
2 康造成长期影响， 如肝功能异常、 胆道疾病等
心理影响：可能
3 对孕妇的心理健 康造成长期影响， 如焦虑、抑郁等
胎儿影响：可能 对胎儿的生长发
4 育造成影响，如 早产、胎儿窘迫 等
自我管理和家庭支持
自我管理：保持良好的生活习惯，如 01 饮食、运动、睡眠等
5
等指标，发现异常及时就诊
胎心监护：通过胎心监护仪，监
测胎儿心率变化，了解胎儿宫内 状况，及时发现胎儿缺氧等异常
4
情况
超声检查：通过超声检查，了解
胎儿生长发育情况，以及是否存 在胎儿宫内缺氧、胎儿窘迫等并
3
发症
定期产检：孕妇应定期进行产
1 前检查，监测胎儿发育情况和
孕妇健康状况
实验室检查：包括血液检查、尿
医生和孕妇 应共同制定 分娩计划， 确保孕妇和 胎儿的安全。
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05
THANK YOU
并发症的风险。
胎儿生长受限：妊娠期 肝内胆汁淤积症可能导 致胎儿生长受限，增加 新生儿并发症的风险。
预防和应对策略
定期产检：及
产科妊娠期肝内胆汁淤积症护理查房课件
病因与病理机制
病因
ICP的确切病因尚不清楚，可能与遗 传、环境、激素等多种因素有关。
病理机制
ICP的主要病理机制是胆汁淤积在肝内 ，导致胆汁酸盐在血液中积累，从而 引发皮肤瘙痒和黄疸等症状。
临床表现与诊断标准
临床表现
瘙痒是ICP的主要症状，通常先于黄疸出现。瘙痒程度可因个体差异而异，严 重时可影响睡眠和日常生活。黄疸通常在瘙痒后出现，表现为皮肤和巩膜黄染 。
情绪疏导
产后锻炼
为了尽快恢复身体健康，医护人员应指导产妇进行合 理的饮食搭配。
饮食指导
为了促进身体的恢复，医护人员应指导产妇进行适当 的产后锻炼。
05
病例分享与讨论Байду номын сангаас
典型病例介绍
病例概述
介绍一例典型妊娠期肝内胆汁淤积症病例，包括 患者基本信息、病情表现、诊断及治疗过程。
症状特点
详细描述该病例的症状特点，如皮肤瘙痒、黄疸 等，以及病情对母婴的影响。
03
分娩期护理与管理
分娩方式的选择与评估
评估胎儿状况
对胎儿进行全面评估，包 括胎心监测、B超检查等， 了解胎儿在宫内的状况。
评估产妇状况
对产妇进行全面评估，包 括妊娠期肝内胆汁淤积症 的严重程度、产道条件等 ，以确保分娩的安全。
分娩方式选择
根据评估结果，选择合适 的分娩方式，如自然分娩 、剖宫产等。
诊疗经过
阐述病例的诊疗经过，包括入院检查、诊断依据 、治疗方案等。
护理经验分享
护理措施
分享针对妊娠期肝内胆汁淤积症患者的护理措施，如病情观察、 皮肤护理、饮食指导等。
护理效果
总结护理措施的实施效果，以及在改善病情和促进母婴健康方面的 作用。
妊娠期内胆汁淤积症科普讲座PPT课件
症状和发病原因: 妊娠期胆汁 酸激增，胆汁淤积引起的黄疸 、瘙痒、胆汁食道返流等症状
介绍妊娠期内胆汁淤积症
影响因素和高发人群: 孕妇、孕后期、 多胎妊娠等
妊娠期内胆汁 淤积症的诊断
与治疗
妊娠期内胆汁淤积症的诊断与治疗
诊断方法：血液检查、肝功能 、胆汁酸检测
诊断判定标准: 血清胆汁酸水 平升高、肝功能异常、临床症 状疗等
妊娠期内胆汁 淤积症的饮食
指导
妊娠期内胆汁淤积症的饮食指导
饮食原则: 控制脂肪和糖分摄 入、增加膳食纤维、多摄入维 生素等
推荐食物: 水果、蔬菜、粗粮 、低脂肪乳制品等
妊娠期内胆汁淤积症的饮食指导
忌口食物: 刺激性食物、高脂食物、烟 酒等
妊娠期内胆汁 淤积症的心理
总结
饮食和心理疏导对病情的缓解 有一定帮助 监测和随访有助于了解病情进 展和胎儿发育情况
谢谢您的观 赏聆听
妊娠期内胆汁淤积症的诊断与治疗
治疗方法: 药物治疗、调整饮食、注意 休息等 预防措施: 增加膳食纤维、注意药物使 用安全、定期检查等
妊娠期内胆汁 淤积症对胎儿
的影响
妊娠期内胆汁淤积症对胎儿的影响
胎儿的风险: 早产、胎儿窘迫 、胎儿死亡等 胎儿监测：胎心监测、羊膜穿 刺、超声检查等
妊娠期内胆汁淤积症对胎儿的影响
妊娠期内胆汁 淤积症科普讲
座PPT课件
目录 介绍妊娠期内胆汁淤积症 妊娠期内胆汁淤积症的诊断与 治疗 妊娠期内胆汁淤积症对胎儿的 影响 妊娠期内胆汁淤积症的饮食指 导 妊娠期内胆汁淤积症的心理疏 导 妊娠期内胆汁淤积症的注意事 项 总结
介绍妊娠期内 胆汁淤积症
介绍妊娠期内胆汁淤积症
胆汁淤积症的定义: 胆汁在妊 娠期中不能正常排出
介绍妊娠期内胆汁淤积症
影响因素和高发人群: 孕妇、孕后期、 多胎妊娠等
妊娠期内胆汁 淤积症的诊断
与治疗
妊娠期内胆汁淤积症的诊断与治疗
诊断方法：血液检查、肝功能 、胆汁酸检测
诊断判定标准: 血清胆汁酸水 平升高、肝功能异常、临床症 状疗等
妊娠期内胆汁 淤积症的饮食
指导
妊娠期内胆汁淤积症的饮食指导
饮食原则: 控制脂肪和糖分摄 入、增加膳食纤维、多摄入维 生素等
推荐食物: 水果、蔬菜、粗粮 、低脂肪乳制品等
妊娠期内胆汁淤积症的饮食指导
忌口食物: 刺激性食物、高脂食物、烟 酒等
妊娠期内胆汁 淤积症的心理
总结
饮食和心理疏导对病情的缓解 有一定帮助 监测和随访有助于了解病情进 展和胎儿发育情况
谢谢您的观 赏聆听
妊娠期内胆汁淤积症的诊断与治疗
治疗方法: 药物治疗、调整饮食、注意 休息等 预防措施: 增加膳食纤维、注意药物使 用安全、定期检查等
妊娠期内胆汁 淤积症对胎儿
的影响
妊娠期内胆汁淤积症对胎儿的影响
胎儿的风险: 早产、胎儿窘迫 、胎儿死亡等 胎儿监测：胎心监测、羊膜穿 刺、超声检查等
妊娠期内胆汁淤积症对胎儿的影响
妊娠期内胆汁 淤积症科普讲
座PPT课件
目录 介绍妊娠期内胆汁淤积症 妊娠期内胆汁淤积症的诊断与 治疗 妊娠期内胆汁淤积症对胎儿的 影响 妊娠期内胆汁淤积症的饮食指 导 妊娠期内胆汁淤积症的心理疏 导 妊娠期内胆汁淤积症的注意事 项 总结
介绍妊娠期内 胆汁淤积症
介绍妊娠期内胆汁淤积症
胆汁淤积症的定义: 胆汁在妊 娠期中不能正常排出
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病例特点-辅助检查
•血气分析：未见异常 •血常规: WBC 10.86*109/L，N 28.8%，L 28.8%，Hb 113g/L，PLT 403*109/L，CRP 7mg/L •血生化：TB 159.9 umol/L，DB 132.8 umol/L,ALT 279U/L，AST 481U/L，肌酐 22umol/L，尿素 1.6mmol/L •PT、APTT:未见明显异常 •乙肝抗体：CMV、弓形虫、风疹、沙眼衣原体、单纯疱 疹病毒：均阴性
临床ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ现
• 在新生儿期或婴儿期出现黄疸 • 病程中粪便颜色浅黄或白色 • 伴或不伴肝脏肿大或质地异常 • 血清总胆红素值增高，以直接胆红素为主 • 血清胆汁酸浓度升高 • 部分患儿还可伴皮肤瘙痒、营养不良等表现
诊断
• 病史: • 包括黄疸发生的时间及黄疸的演变(黄疸出现后持续、
消退、增加或消退后又复升) • 黄疸伴随症状(有无发热、恶心呕吐、纳差、皮疹等) • 注意黄疸程度、神志、有无皮疹及抓痕、皮肤出血点
• 活产婴儿发病率为1/2500～1/5000之间
胆汁形成与胆汁淤积发生机制
胆小管
肝细胞
Hering 管 小叶间胆管 间隔胆管
区胆管 肝段胆管 右肝管 胆总管
胆汁形成与胆汁淤积发生机制
胆汁排泌异 常，如ATP 酶功能异常 等
胆汁流异常， 如细胞骨架 异常等
肝实质病变 导致胆汁成 分转化异常
胆汁组分摄 取异常：如 转运蛋白异 常。
婴儿胆汁淤积性肝炎的定义
一岁以内，包括新生儿期出现的黄疸 •总胆红素<85umol/L
结合胆红素>17umol/L •总胆红素>85umol/L
结合胆红素>20%
定义
• 发生于婴儿期（包括新生儿期） • 具有胆汁淤积+肝病两部分特征
胆汁淤积：黄疸 高间接胆红素血症 尿色加深 部分患儿伴有瘙痒
肝病征象：肝脏增大伴/不伴肝脏质地改变 ALT和/AST增高 肝脏合成代谢、解毒、免疫、凝血
便黄，体重增长可 • 既往史：无殊。家族史：父亲乙肝大三阳，未予治疗。 • 出生史：G2P2足月顺产，出生体重3.4kg。
病例特点-体格检查
• T:37℃，P:142 次/分 R:40次/分，Bp:91/50mmHg • 神志清，精神可，皮肤巩膜黄染 • 双肺听诊呼吸音粗，未及明显啰音 • 心律齐，未及明显病理性杂音 • 腹软，肝肋下3cm，质中，脾肋下未及肿大 • 神经系统查体阴性
及淤斑，有否Alagille综合征表现 • 有无特殊面容、心脏杂音、肝脾肿大及质地
诊断
白内障
半乳糖血症或 甲状腺功能减退
视网膜病变
TORCH感染 视、隔发育不全(SOD)
Alagille综合征的 体表畸形
治疗
• 1、护肝：美能、贝科能、维生素c • 2、利胆退黄：熊去养胆酸、思美泰 • 3、巨细胞病毒感染：更昔洛韦针抗病毒 • 4、凝血功能异常：维生素k1肌注 • 5、外科会诊，腹腔镜探查？
婴儿胆汁淤积性肝炎的诊疗
[1] Moyer V, Freese DK, Whitington PF et al, J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2004 Aug;39(2):115-28. [2] Fawaz R,Guideline for the Evaluation of Cholestatic Jaundice in Infants,J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017 Jan;64(1):154-168. [3] 董永绥,婴儿胆汁淤积性肝病研究进展及展望[J]中国实用 儿科杂志，2013.28(4)：241—245 [4] 黄志华，董琛婴儿胆汁淤积性肝病鉴别诊断思路[J]中国实用儿科 杂志，2013，28(4)：250—254 [5]刘艳，黄志华,婴儿胆汁淤积性肝病的诊断与治疗，临床肝胆病杂 志第31卷第8期2015年8
胆小管
肝细胞
Hering 管
小叶间胆管 间隔胆管
区胆管
胆管损 伤，如 PBC等
肝段胆管
各种因素 导致胆管 梗阻
右肝 管
胆总管
胆汁淤积导致肝损坏机制
病因
病因
• 在我国，a-抗胰蛋白酶缺乏症在中国很少见。同样的 情况是囊性纤维化有文献报道，但相对也很少见。
• 目前在我国，遗传代谢性疾病发病率初步统计为2.52%， 1.NICCD 2.Alagille综合征 3.酪氨酸血症 4.糖原累积病
诊断及诊断依据
•初步诊断：胆汁淤积性肝炎 •诊断依据： •1、男，2M19D，发现皮肤黄染1月半，大便颜色偏浅， 尿色黄 •2、查体：皮肤巩膜黄染，肝肋下3cm，质中 •3、肝功能检查血清胆红素明显升高，以直接胆红素为 主，ALT、AST异常增高
鉴别诊断-病因鉴别
•肝细胞胆汁淤积 •进行性家族性胆汁淤积症，良性复发性肝内胆汁淤积症 (BRIC)，先天性胆汁酸合成障碍 •胆管性胆汁淤积 •胆道闭锁，先天性先天性胆总管囊肿，Alagille综合症， 先天性肝内胆管囊性扩张症
鉴别诊断
• 混合型胆汁淤积 • 一)感染与中毒 • 病毒感染(CMV RV HSV)、弓形虫感染、败血症及尿
路感染，早产儿胃肠外营养相关性胆汁淤积，甲状腺 功能低下 • (二)遗传代谢缺陷病 • 半乳糖血症，遗传性果糖不耐受症，遗传性酪氨酸血 症Ⅰ型，α1 -抗胰蛋白酶缺乏症
进一步检查
• 血常规、大小便常规、血培养；排除败血症、尿路感染等 • 肝脏功能：血生化、凝血功能、血氨、血糖、血脂 • 乙肝、甲丙丁戊 • 甲状腺功能、甲状腺B超 • 尿串联质谱，遗传代谢谱 • 病原学： Torch、EBV、巨细胞DNA（+） • 肝胆彩超检查：肝肋下5cm，脾肿大1.6cm • MRCP： • 骨髓穿刺、除外脂类代谢疾病
胆汁淤积症优秀课件
病例特点
• 基本情况：患儿，男，2M19D，于2017.3.31日入院 • 主诉：发现皮肤黄染1月半 • 起病特点：慢性起病，患儿1月半前发现皮肤巩膜黄染，
无发热，无少吃少哭少动 • 诊疗经过:我院予美能针、贝科能针、维生素K肌注治
疗1天，患儿黄疸未见明显变化 • 一般状况：精神可，吃奶可，睡眠可，大便浅黄，小