婴儿胆汁淤积症 ppt课件
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宝宝胆汁淤积症疾病演示课件
长期胆汁淤积导致脂肪吸 收不良，宝宝可能出现营 养不良症状，如消瘦、贫 血等。
并发症
感染
胆汁淤积易引发胆道感 染，表现为发热、腹痛
等症状。
肝硬化
长期胆汁淤积可能导致 肝细胞损伤和纤维化，
最终发展为肝硬化。
出血
胆汁淤积可能影响维生 素K的吸收，导致凝血功 能障碍，引发出血倾向
。
发育迟缓
长期营养不良和疾病影 响可能导致宝宝生长发
虑、抑郁等情绪问题。
家庭负担
疾病治疗和管理可能给家庭带 来一定的经济和时间负担，影
响家庭生活质量。
06
家庭护理与心理支持
家庭护理要点
1 2
饮食调整
根据医生建议，为宝宝提供低脂、低胆固醇、高 维生素的饮食，避免油腻、刺激性食物。
皮肤护理
保持宝宝皮肤清洁干燥，避免使用刺激性洗护用 品，定期更换尿布或尿不湿，预防皮肤感染。
对于药物治疗无效或病情严重的宝宝，可能需要采取手术治 疗，如胆道冲洗、肝移植等。手术治疗效果较好，但风险较 高，需根据宝宝具体情况谨慎选择。
非手术治疗
药物治疗和营养支持等非手术治疗方法相对安全，但效果较 慢。对于轻度胆汁淤积症的宝宝，非手术治疗是首选。
预防措施
孕期保健
孕妇在怀孕期间应注意饮食卫生 ，避免感染病毒，以降低宝宝出
治疗反应
评估宝宝对治疗的反应，包括药物治疗效果、手术干预的必要性等 。
对生活质量的影响
01
02
03
04
生长发育
胆汁淤积症可能影响宝宝的生 长发育，导致身高、体重等指
标低于同龄儿童。
饮食限制
由于脂肪吸收不良，宝宝可能 需要限制脂肪摄入，影响饮食
选择和口感体验。
并发症
感染
胆汁淤积易引发胆道感 染，表现为发热、腹痛
等症状。
肝硬化
长期胆汁淤积可能导致 肝细胞损伤和纤维化，
最终发展为肝硬化。
出血
胆汁淤积可能影响维生 素K的吸收，导致凝血功 能障碍，引发出血倾向
。
发育迟缓
长期营养不良和疾病影 响可能导致宝宝生长发
虑、抑郁等情绪问题。
家庭负担
疾病治疗和管理可能给家庭带 来一定的经济和时间负担，影
响家庭生活质量。
06
家庭护理与心理支持
家庭护理要点
1 2
饮食调整
根据医生建议，为宝宝提供低脂、低胆固醇、高 维生素的饮食，避免油腻、刺激性食物。
皮肤护理
保持宝宝皮肤清洁干燥，避免使用刺激性洗护用 品，定期更换尿布或尿不湿，预防皮肤感染。
对于药物治疗无效或病情严重的宝宝，可能需要采取手术治 疗，如胆道冲洗、肝移植等。手术治疗效果较好，但风险较 高，需根据宝宝具体情况谨慎选择。
非手术治疗
药物治疗和营养支持等非手术治疗方法相对安全，但效果较 慢。对于轻度胆汁淤积症的宝宝，非手术治疗是首选。
预防措施
孕期保健
孕妇在怀孕期间应注意饮食卫生 ，避免感染病毒，以降低宝宝出
治疗反应
评估宝宝对治疗的反应，包括药物治疗效果、手术干预的必要性等 。
对生活质量的影响
01
02
03
04
生长发育
胆汁淤积症可能影响宝宝的生 长发育，导致身高、体重等指
标低于同龄儿童。
饮食限制
由于脂肪吸收不良，宝宝可能 需要限制脂肪摄入，影响饮食
选择和口感体验。
新生儿胆汁淤积PPT课件
ALPHA-1-抗胰蛋白酶缺乏症
Alpha-1-抗胰蛋白酶占alpha-1-球蛋白的 90% Associated with PiZZ (约 10-20% 有肝脏疾 病) and rarely with PiSZ and PiZ-裸 核显性 活检显示 肝细胞肿胀, 巨细胞化, 坏死, 假腺 泡形成。
评估
寻找感染病因
– 血、尿和脑脊液的细菌培养 – TORCH, RPR/VDRL – 尿液检查CMV – 乙肝和丙肝的血清学检查
眼科检查
评估
代谢性疾病检查
– 蛋白电泳, alpha-1-抗胰蛋白酶及其同工酶 – 甲状腺功能 – 汗液氯化物检查 – 尿/血清 氨基酸 – 血尿串联质谱筛查 – 尿还原物质检查 – 尿胆酸
见间胆升高
NASPGHAN ….contd.
进一步处理
是
低 A-1
抗胰蛋白酶?
否
是
胆总管囊肿? 否
考虑: - 经皮肝穿刺活检 - 同位素扫描 - 十二指肠引流 - 内窥镜胆道造影
是 有无胆道闭锁证据
无
评估:
- 感染，代谢性疾病 - 遗传性疾病， 其它
- 外科会诊 - 手术切除
肝外胆道闭锁
2周左右开始白陶土样大便 出生体重正常 肝脏增大，质地硬，边界清 女性多见 家族史少见
感染
– 细菌性败血症 (E. coli, Listeriosis, Staph. aureus) – TORCHES – 乙肝和丙肝 – 水痘 – 科萨奇病毒 – 埃克 病毒 – 结核
肝内因素
代谢
– 碳水化合物代谢异常
• 半乳糖血症 • 果糖不耐受症 • 糖原累积病 IV型
– 氨基酸代谢异常
• 络氨酸血症 • 高蛋氨酸血症
婴儿胆汁淤积症诊疗新进展ppt课件
甘氨酸
牛磺酸
胆汁主要成分 胆汁酸占85% 含少量DBIL
胆盐输出泵(bile salt excretion pump，BSEP)
毛细胆管
多耐药蛋白(multidrug resistant protein，MRP)
尿胆原
门脉系统
与葡萄 糖醛酸 结合
结合胆 红素
初级
胆汁酸
在小肠绝 粪胆原 尿胆原 1/4
胆道闭锁 特发性胆汁淤积性肝病 α -抗胰蛋白酶 Alagille综合征 胆总管囊肿 其他
其他病因包括： ①儿童胃肠外营养相 关性肝病6％ ②进行性家族性肝内 胆汁淤积症(PFIC)5 ％ ③垂体功能低下2％ ④各种感染2％ ⑤交通性海绵状肝内 胆管扩张l％ ⑥其他少见原因4％。
流行病学
疾病谱的变化原因： 一方面反映诊断治疗水平的提高，如PFIC 1、2 和3型等均在1991年后才被认识，2001年后 NICCD逐步被认识。 另一方面是社会生活水平的提高，胃肠外营养相 关性肝病发生率增加，轻症病例就诊率增加，导 致特发性婴儿肝炎诊断比例升高。
胆汁淤积性肝病一周内检查程序
——第2天
其他检查项目： ⑥如有发热，提检血培养 ⑦怀疑泌尿系统感染，提检中段尿培养 ⑧皮疹 皮疹拍片 组织病理学检查，待除外组织细胞增生症X ⑨肝脾肿大，骨髓穿刺、除外脂类代谢疾病
胆汁淤积性肝病一周内检查程序
——第2天
8AM：肝胆彩超检查
高直胆 高直胆 肝脏肿大、质地异常 粪便颜色浅黄、白色 ●有无胆囊 ●胆囊大小 ●餐前、餐后30min胆囊收缩率 ●肝门处有无纤维块形成 ●肝内、外胆管有无扩张 ●有胆囊 ●胆囊收缩率≥35%（50%） ●肝门处无纤维块形成 ●大多数患儿无胆囊 ●小胆囊/大胆囊 ●胆囊收缩率≤35% ●肝门处有无纤维块形成 胆道闭锁
新生儿胆汁瘀积PPT课件
新生儿胆汁淤积症
新生儿胆汁淤积症
新生儿肝炎
婴儿肝炎综合征
婴儿肝病综合征 婴儿胆汁淤积症
定义
是指在3月龄以内出现的以血中DBil升高
为主要表现，伴或不伴肝脾肿大的疾病。
TB<5mg/dL时， DB>1.0mg/dL；
或TB>5mg/dL, DB占TB的比例>20%
发病率
胆汁淤积的鉴别诊断—γ -GT联合TBA
低γ -GT高TBA病例→考虑为PFIC1或2型、胆
固醇合成障碍等疾病→基因诊断
胆道闭锁与肝内胆汁淤积的鉴别诊断 临床症状
胆道闭锁
（1）黄疸出现后持续不退
（2）粪便白色时间＞15d。
（3）肝脏肿大≥3cm,质中或硬者。 肝内胆汁淤积
粪便黄色，经治疗黄疸消退或随访黄疸消失。
性物质）
8、磁共振胆管成像（有无胆囊，胆总管、肝总管） 9、肝穿刺病理学组织学检查（有无胆管增生及门脉纤维化）
胆汁淤积的鉴别诊断
凡有下列临床表现应警惕遗传代谢性胆淤：
(1)黄疸、肝大或脾大。 (2)不明原因的暴发性肝功能衰竭。 (3)黄疸伴有低血糖、血氨升高、代谢性酸中毒
(4)黄疸伴有反复呕吐、生长发育迟缓者。
（二）、感染中毒
（三）、特发性婴儿肝炎
胆汁淤积的后果
脂溶性维生素吸收障碍
营养不良 感染
胆汁性肝硬化
门脉高压、腹水、出血。
肝功能衰竭
鉴别是否胆汁淤积——临床特征
皮肤黄疸
尿液深黄
粪便颜色改变（淡黄、白色）
鉴别是否胆汁淤积—血生化特征
血清总胆红素和直接胆红素增高，DB占
(5)胆汁淤积伴面部奇特者。
新生儿胆汁淤积症
新生儿肝炎
婴儿肝炎综合征
婴儿肝病综合征 婴儿胆汁淤积症
定义
是指在3月龄以内出现的以血中DBil升高
为主要表现，伴或不伴肝脾肿大的疾病。
TB<5mg/dL时， DB>1.0mg/dL；
或TB>5mg/dL, DB占TB的比例>20%
发病率
胆汁淤积的鉴别诊断—γ -GT联合TBA
低γ -GT高TBA病例→考虑为PFIC1或2型、胆
固醇合成障碍等疾病→基因诊断
胆道闭锁与肝内胆汁淤积的鉴别诊断 临床症状
胆道闭锁
（1）黄疸出现后持续不退
（2）粪便白色时间＞15d。
（3）肝脏肿大≥3cm,质中或硬者。 肝内胆汁淤积
粪便黄色，经治疗黄疸消退或随访黄疸消失。
性物质）
8、磁共振胆管成像（有无胆囊，胆总管、肝总管） 9、肝穿刺病理学组织学检查（有无胆管增生及门脉纤维化）
胆汁淤积的鉴别诊断
凡有下列临床表现应警惕遗传代谢性胆淤：
(1)黄疸、肝大或脾大。 (2)不明原因的暴发性肝功能衰竭。 (3)黄疸伴有低血糖、血氨升高、代谢性酸中毒
(4)黄疸伴有反复呕吐、生长发育迟缓者。
（二）、感染中毒
（三）、特发性婴儿肝炎
胆汁淤积的后果
脂溶性维生素吸收障碍
营养不良 感染
胆汁性肝硬化
门脉高压、腹水、出血。
肝功能衰竭
鉴别是否胆汁淤积——临床特征
皮肤黄疸
尿液深黄
粪便颜色改变（淡黄、白色）
鉴别是否胆汁淤积—血生化特征
血清总胆红素和直接胆红素增高，DB占
(5)胆汁淤积伴面部奇特者。
胆汁淤积症的诊断治疗ppt课件
药物性肝病(drug—induced liver injury DILI) 是指在使用某种 或几种药物后．由药物本身或其代谢产物引起的肝脏损害。
Criteria of drug-induced liver disorders: report of an international consensus meeting. J Hepatol 1990;11:272-6.
3) Apoptotic single hepatocytes
4) Kupffer cells contain bile pigments
5) Bile ductular proliferation
Pathologic Basis of Disease, 7th ed, Elsevier 2004
6) Dilated bile ducts 7) Degeneration of limiting plates
1. Always consider the possibility of DILI
2. Immediately withdraw all suspected drugs in severe cases
Avoid most mishaps
精选课件PPT
26
三. 常见肝内胆汁淤积疾病
3. 原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis，PBC）
精选课件PPT
3
二. 初步诊断
1. 胆汁淤积患者的诊断方法 2. PBC的诊断和治疗 3. PBC-AIH重叠综合症的诊断和治疗 4. PSC的诊断和治疗 5. PSC-AIH重叠综合症的诊断和治疗 6. Ig G4相关性胆管炎(IAC)的诊断和治疗 7. 药物性胆汁淤积性肝病的诊断和治疗 8. 遗传性胆汁淤积性肝病的诊断和治疗 9. 妊娠期胆汁淤积性肝病的诊断和治疗 10.胆汁淤积性肝病肝外表现的治疗
Criteria of drug-induced liver disorders: report of an international consensus meeting. J Hepatol 1990;11:272-6.
3) Apoptotic single hepatocytes
4) Kupffer cells contain bile pigments
5) Bile ductular proliferation
Pathologic Basis of Disease, 7th ed, Elsevier 2004
6) Dilated bile ducts 7) Degeneration of limiting plates
1. Always consider the possibility of DILI
2. Immediately withdraw all suspected drugs in severe cases
Avoid most mishaps
精选课件PPT
26
三. 常见肝内胆汁淤积疾病
3. 原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis，PBC）
精选课件PPT
3
二. 初步诊断
1. 胆汁淤积患者的诊断方法 2. PBC的诊断和治疗 3. PBC-AIH重叠综合症的诊断和治疗 4. PSC的诊断和治疗 5. PSC-AIH重叠综合症的诊断和治疗 6. Ig G4相关性胆管炎(IAC)的诊断和治疗 7. 药物性胆汁淤积性肝病的诊断和治疗 8. 遗传性胆汁淤积性肝病的诊断和治疗 9. 妊娠期胆汁淤积性肝病的诊断和治疗 10.胆汁淤积性肝病肝外表现的治疗
婴儿胆汁淤积性肝病PPT课件
IHS 126 103 23
肝脏显像 浓聚 淡影 7 119
胆系显像 显像 无显像 3 123
肠道显像 显像 无显像 103 23
EHBA 86 72 14
60
26
0
86
0 86
核素肝胆显像鉴别IHS与EHBA 诊断特异性100% (86/86) 诊断的正确性89.1% (189/212) 诊断的敏感性81.7%(103/126)
病因检查
基因 检查
转诊
56
血生化检查解读重点
检查结果
总胆红素升高 直接胆红素升高 sALT升高 肝脏肿大、质地改变 总胆红素升高 直接胆红素升高 sALT升高 胆汁酸升高 Γ-GT降低（＜50U/L）
诊断
婴儿肝炎综合征 婴儿胆汁淤积性肝 病
低Γ-GT婴儿胆汁淤积性 肝病
进行性家族性肝内胆汁淤 积症Ⅰ、Ⅱ型？（基因诊断）
婴儿胆汁淤积性肝病一周内 诊断程序
华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科学系 黄志华
1
内容提要
婴儿期黄疸的定义 婴儿胆汁淤积性肝病病因 婴儿胆汁淤积性肝病一周内检查程序
小结
2
婴儿期黄疸的定义
黄疸 胆汁淤积 新生儿肝炎综合征 婴儿肝炎综合征 婴儿肝病综合征 婴儿胆汁淤积性肝病
3
4
5
1岁以内持续性黄疸 大便白色大于一周 肝脏肿大且质地改变
除外胆道闭锁
继续行相关检查以期 转诊 早期鉴别诊断
39
婴儿期持续性黄疸 大便黄色 肝脏肿大伴质地改变 肝功能为肝内胆汁淤积症表现
行相关病原学 检查
转诊
40
婴儿期持续性黄疸 肝脏肿大 伴特殊面容 婴儿期持续性黄疸 皮疹 肺炎 肝脏肿大 耳流脓 颅骨损伤
婴儿胆汁淤积症的病因研究进展优秀PPT资料
[2] Gamadia LE et al.Hum Immunol ,2004,65(5):486492
先天性胆总管囊肿
又称先天性胆总管囊性扩张症 表现为新生儿或婴儿出 现腹痛、肿块及进行性黄疸。首选B超检查。经皮肝 穿刺胆管显像及肝胆显像对诊断肝内胆管扩张有意义。 该病应及时手术切除，否则可引起慢性肝内胆管炎、 进行性胆汁性肝硬变，部分可出现胆汁性腹膜炎及急 慢性胰腺炎。
该病通常发生于新生儿期或一岁以内，
PFIC-1(即原来的Byler病，ATP8B1缺陷)
低GGT型 PFIC-2 (BSEP缺陷)
PFIC
高GGT型 PFIC-3
进行性家族性胆汁淤积症
PFIC-1型最初典型临床表现为时轻时重的黄疸，病情 较轻。
PFIC-2型最初表现和进展较为严重，出生几个月即有 持续性黄疸，一年内可能进展至肝功能衰竭，有更高 的转氨酶和甲胎蛋白水平。
新生儿硬化性胆管炎
儿童硬化性胆管炎的一种。新生儿期可出现肝内胆汁 淤积，3-6月黄疸可自行消退。
二 病因分类
胆汁淤积按病因可分为： 肝细胞性胆汁淤积 胆管性胆汁淤积 混合型胆汁淤积
肝细胞性胆汁淤积
(一) 进行性家族性胆汁淤积症(PFIC) (二) 良性复发性肝内胆汁淤积症(BRIC) (三 )先天性胆汁酸合成障碍
进行性家族性胆汁淤积症
为常染色体隐性遗传病，该病由于各种基因突变造成肝 细胞和胆管上皮上各功能蛋白的生成、修饰及调控缺陷 导致肝细胞性胆汁淤积。
低GGT型 PFIC-2 (BSEP缺陷)
多数患儿须进行肝移植。 4 citrin缺陷症导致的新生儿胆汁淤积症(NICCD)
(三 )先天性胆汁酸合成障碍 2 RV感染 先天性感染可致胎儿宫内生长迟缓、生后贫血、血小板减少症等，感染后疾病可自限性或进展为肝硬化。 1957年葛西（Kasai）手术 创立，很大改善了预后。
先天性胆总管囊肿
又称先天性胆总管囊性扩张症 表现为新生儿或婴儿出 现腹痛、肿块及进行性黄疸。首选B超检查。经皮肝 穿刺胆管显像及肝胆显像对诊断肝内胆管扩张有意义。 该病应及时手术切除，否则可引起慢性肝内胆管炎、 进行性胆汁性肝硬变，部分可出现胆汁性腹膜炎及急 慢性胰腺炎。
该病通常发生于新生儿期或一岁以内，
PFIC-1(即原来的Byler病，ATP8B1缺陷)
低GGT型 PFIC-2 (BSEP缺陷)
PFIC
高GGT型 PFIC-3
进行性家族性胆汁淤积症
PFIC-1型最初典型临床表现为时轻时重的黄疸，病情 较轻。
PFIC-2型最初表现和进展较为严重，出生几个月即有 持续性黄疸，一年内可能进展至肝功能衰竭，有更高 的转氨酶和甲胎蛋白水平。
新生儿硬化性胆管炎
儿童硬化性胆管炎的一种。新生儿期可出现肝内胆汁 淤积，3-6月黄疸可自行消退。
二 病因分类
胆汁淤积按病因可分为： 肝细胞性胆汁淤积 胆管性胆汁淤积 混合型胆汁淤积
肝细胞性胆汁淤积
(一) 进行性家族性胆汁淤积症(PFIC) (二) 良性复发性肝内胆汁淤积症(BRIC) (三 )先天性胆汁酸合成障碍
进行性家族性胆汁淤积症
为常染色体隐性遗传病，该病由于各种基因突变造成肝 细胞和胆管上皮上各功能蛋白的生成、修饰及调控缺陷 导致肝细胞性胆汁淤积。
低GGT型 PFIC-2 (BSEP缺陷)
多数患儿须进行肝移植。 4 citrin缺陷症导致的新生儿胆汁淤积症(NICCD)
(三 )先天性胆汁酸合成障碍 2 RV感染 先天性感染可致胎儿宫内生长迟缓、生后贫血、血小板减少症等，感染后疾病可自限性或进展为肝硬化。 1957年葛西（Kasai）手术 创立，很大改善了预后。
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～
隐性黄疸:
～
显性黄疸：>
新生儿显性黄疸： >
基础知识—肝功检查
13 总胆汁酸
umol/L
0-10
概念
各种病因使胆汁的产生、分泌或在 胆管系统内流动不畅,未能全部排至小 肠,在肝胆内淤积,是谓胆汁淤积( cholestasis)。发生在婴儿(包括新生 儿)期的,称婴儿胆汁淤积。据报道发病 率在1/2500-1/5000。其典型的临床表 现为:黄疸、大便色淡、尿色加深，肝 脏肿大和质地异常以及血生化异常。
DBil占TBil比值相对较低，此外可有低血糖、低蛋白 血症、凝血功能异常 无乳糖、强化中链脂肪酸配方奶喂养
治疗
免疫抑制剂
饮食与营养
中医中药 ：茵栀黄
考来烯胺（ 消胆胺）
治疗
微生态制剂
熊去氧胆酸（ UDCA）
苯巴比妥
S-腺苷蛋氨酸 （SAMe）
治疗
饮食与营养
高质量蛋白 低脂肪 高维生素：VitD、E口服，VitK1注射或口服
常见疾病—A lagille综合征
胆汁淤积：生后3个月内，慢性、持续或反复发作性 特殊性面容：宽额、尖下颌、鞍形鼻合并前端肥大 脊柱X线：蝴蝶状椎骨 眼部异常：角膜后胚胎环 心彩超：周围肺动脉狭窄 肝穿刺：肝内小胆管缺乏 基因检测：JAG1基因突变
常见疾病—NICCD
常染色体隐性遗传病 SLC25A13基因突变导致柠檬素缺乏 肝内胆汁淤积、弥漫性肝脂肪变，低出生体重 ALT 相 对 较低 ， AST/ALT 明 显升高 ， AFP明显 升 高 ，
胆总管
毛细胆管和Heringห้องสมุดไป่ตู้郎罕细胞性组
管腔受挤变窄
织细胞增生症
胆管内压增高 胆管数量减少
先天性肝内胆管扩 张症（Caroli病）
Alagille综合征
胆管硬化
硬化性胆管炎
病因及发病机制—肝外胆管
肝外胆道闭锁 胆总管囊肿 胆石及胆道淤泥
病因及发病机制—混合性
感染性
弓形虫 风疹 巨细胞病毒 单纯疱疹病毒 HIV 梅毒螺旋体 尿路感染 败血症
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
基础—想象片
基础知识—胆汁的分泌与排出
胆小管
肝细胞
Hering 管 小叶间胆管 间隔胆管
区胆管
肝段胆管
右肝 管
胆总管
基础知识—胆汁的分泌与排出
基础知识—胆红素代谢
基础知识—胆红素正常值
17.1umol/L=1mg/dl=
生后1月血总胆红素:
用法
10-20mg/kg.d，分两次口服
治疗—S-腺苷蛋氨酸（SAMe）
作用机制
胆汁的分泌与排出
诊断与鉴别诊断
病史采集
起病情况 伴发症状：发热 妊娠史 家族史 生长发育状况 大便颜色 尿液颜色
实验室检查
肝功：TBil、 DBil、总胆汁酸 、γ-GT 、ALP、 ALT、TP、ALB 凝血酶：PT、 APTT 血常规、 血培养、尿培养
特异性诊断
影像学检查 病毒学检测 代谢病筛查 十二指肠液检查 基因检测 肝穿刺 腹腔镜 剖腹探查
I型：P型ATP酶和氨基 磷酸转位蛋白缺陷
Ⅱ型：毛细胆管胆盐 输出泵(BSEP)缺陷
III型由于毛细胆管磷 脂酰胆碱转运缺陷
进行 性家 族性 肝内 胆汁 淤积
PFIC
胆盐 分泌 失调
良性复发性肝内胆汁淤积
病因及发病机制—肝内胆管
胆小管
肝细胞
Hering 管 小叶间胆管 间隔胆管
区胆管 肝段胆管
右肝 管
呵呵，看 偶的吧！
……
常见疾病—胆道闭锁
生后较早出即黄疸和粪便颜色浅,并随年龄增长,黄疸日益 加深。
胆汁淤积完全、严重,病程中无黄疸波动发生。 病程2~3个月后继发肝硬化, 且有脾脏肿大和肝功能明显
异常。 肝胆B超、同位素肝胆显像、十二指肠液引流、肝活检病
理。 Kasai手术（60d、90d）、肝移植。
婴儿胆汁淤积症
课件内容
胆汁的分泌排出及胆红素代谢 基本概念
病因及发病机制 诊断及鉴别诊断
常见疾病诊断 治疗
参考文献
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
微生态制剂
降低细胞因子、增强免疫力、改善肝脏微循环、疏通胆 小管及微细胆管内胆汁淤积、减少胆红素及毒性产物的 肠肝循环，从而降低血清胆红素和增加胆流量。
转移因子
增加NK细胞和T淋巴细胞杀灭病毒的能力
治疗—熊去氧胆酸（UDCA）
作用机制
替代肠肝循环中有毒胆盐 防止胆汁酸诱导肝细胞凋亡与溶解 改善肝窦底侧膜及毛细胆管膜流动性 抗氧化 促胆汁分泌 免疫调节作用
病
胆管性胆汁淤积
因
肝外胆管性胆汁淤积
混合性胆汁淤积
肝细胞病变 胆管阻塞
病因及发病机制—肝细胞性
合成 胆汁 酸代 谢酶 缺陷
胆汁 酸分 泌与 转运 异常
3β-羟基C27类固醇脱氢酶(3-HSD)缺陷 △4-3-氧醇-5β还原酶缺陷 氧固醇7α羟化酶异构酶缺陷 2-甲酰基辅酶A消旋酶缺陷 三羟基粪烷酸血症（THCA)
概念
兼有胆汁淤积和肝病两方面症象的称 胆汁淤积性肝病。表现为肝细胞病变及由 此引致的病理性肝脏体征:患婴在右侧锁 骨中线肋下扪及大于2·0~2·5cm大小的 肝脏和(或)肝脏质地变硬;以及血丙氨酸 转氨酶(ALT)或伴天门冬氨酸转氨酶(AST) 增高。
病因及发病机制
肝细胞性胆汁淤积
肝内胆管性胆汁淤积
遗传代谢性
a1抗胰蛋白酶缺 乏囊性纤维化 内分泌疾病 半乳糖血症 络氨酸血症
遗传性果糖血症 血色病
尼曼匹克病 尿素循环障碍
中毒或继发性
胃肠外营养 药物等
诊断与鉴别诊断
美国儿科学会推荐若健康足月新生儿黄 疸超过3周龄或黄疸伴有白便,应进一步 检测胆红素水平,患儿血TBil<5mg/dl时， DBil>1.0mg/dl;TBil>5mg/dl, DBil占 TBil的比例>20%考虑为胆汁淤积可能。
常见疾病
1991-2008英国1625例婴儿胆汁淤积病因
5% 2% 2% 1% 4%
6%
5%
40%
4% 11% 20%
特发性婴儿肝炎 A lagille综合征 PFIC 交通性海绵状肝内胆管扩张
胆道闭锁 胆总管囊肿 垂体功能低下 其它少见原因
a1抗胰蛋白酶缺乏 儿童胃肠外营养相关性肝病 各种感染
常见疾病—巨细胞病毒肝炎