风湿性疾病word版

风湿病

风湿病全称为“风湿性疾病”。凡侵犯肌肉骨骼系统(如关节、肌肉、肌腱、韧带、滑囊等)以疼痛为主要表现的疾病，无论其发病原因如何，均属于风湿病范畴。因此风湿病实际上是一组疾病，这组疾病包括的范围很广，现在已知有近200种不同的疾病。

风湿病学经历了古老而漫长的发展阶段。“风湿”(Rheuma)一词最早见于公元前4世纪希波克拉底全集(Hippocratic Corpus)有关人体解剖一文中。当时认为人体生命决定于血液、粘液、黄胆汁和黑胆汁的平衡。如果冷湿粘液下注于内脏、四肢，则会引起疼痛等病变。当时风湿病仅是一种病理概念。直至16～17世纪，Baillou等才将风湿病概念应用到临床疾病或症候群与某些综合征上。

在19世纪以前，西医学对关节炎和风湿病的认识是很模糊的。例如风湿热和痛风，虽然早在公元前400年左右，Hippocrates即对这两种疾病的症状有过扼要的记载，然而直到2000余年后的1676年，Sydenham才对这两种疾病作了比较详细的描述，据记载其对痛风之所以能够生动描写，在很大程度上是因为Sydenham本人是一名痛风病患者。

19世纪，风湿病学才有了比较迅速的发展。人们从临床症状、体征、实验检查等多方面仔细观察，对体液病理学说及“所有关节炎都是痛风的变种的学说”提出了怀疑。如G arrod发现在痛风病人的血液中尿酸盐过多，而且这些尿酸盐以结晶形式还可在关节内沉积下来，这对痛风的病因病理有了本质的认识，从而使该病与其他关节炎有了清楚的区别。1 800年，巴黎医生Landre—Beauvais首次对类风湿关节炎作出了详细的描述。1858年，英国医生Garrod第一次提出将该病以类风湿关节炎(rheumatoidarthritis)命名，使类风湿关节炎成为一种独立的疾病。1857年Adams在Heberden氏(1710～1801)发现骨性关节炎的特征性表现— Heberden氏结节的基础上，将骨性关节炎与其他关节炎分开。

19世纪风湿病学的另一进步是一些医生开始探索以手术方法治疗类风湿关节炎等

风湿类疾病。早在1887年，Schuller即开始应用滑膜切除术治疗膝关节炎及类风湿关节炎。由于历史条件的限制，虽然手术方法尚有缺陷，手术后关节功能也不甚满意，但这一大胆的探索无疑为风湿病的治疗开辟了一条新途径，并为当今关节炎外科治疗的发展奠定了基础。

进入20世纪，越来越多的风湿类疾病为人们所认识，如1933年瑞典眼科医生Sjog ren报道了原因不明的表现如干燥性角膜炎、口腔干燥，并大部分合并类风湿关节炎的一组病例，他不仅详细介绍了干燥性角膜结膜炎，而且还注意到唾液腺、口腔及呼吸道粘液腺分泌减少和类风湿关节炎、贫血等全身的症状表现，此后即将此病称为Sjogren氏综合征(Sj ogren's syndrome)。1937年土耳其皮肤病医生Behcet报道了以前房积脓性虹膜睫状体炎、复发性口腔粘膜溃疡和外生殖器溃疡为特征的一组综合征，并称之为白塞氏综合征(Behcet 's syndrome)。这些病名一直沿用至今。

20世纪以来风湿病学的重大突破，在于提示了免疫学等基础学科与风湿病、特别是结缔组织的关系。近半个世纪以来，越来越多的风湿病学医生走进实验室，与基础学科研究人员一道，将风湿病的基础研究推进到分子水平。1940年挪威免疫学家Waaler发现在70％～80％的类风湿关节炎患者的血液中可测定出一种抗体，称之为类风湿因子。类风湿因子的发现不仅给类风湿关节炎赋予新的特征，而且对使用免疫学方法研究风湿病是一个极大的推动。

病理

涉及全身的间质组织，结缔组织是风湿性疾病中最重要的病变场所，无论致密结缔组织如软骨和肌腱，还是疏松结缔组织，均可有广泛的不同程度的损害。疏松结缔组织损害的特点是：粘液样水肿、类纤维蛋白变性，肉芽肿形成，炎症细胞浸润，晚期呈透明性或硬化等变化，血管炎广泛存在，尤以动脉系统中的小动脉炎为主，表现为血管内皮细胞和外皮细胞增生或全层炎症。

免疫损伤在风湿性疾病中的发病中占有重要位置，许多风湿性疾病，至少部分

是因为免疫异常所致的组织损伤。免疫损伤可分四个基本类型：过敏性Ⅰ型反应，

可以是局部或全身型；抗体-介导Ⅱ型反应，其特点是抗体可与本来的细胞表面抗原或吸收附于细胞表面的抗原相结合，免疫复合物Ⅲ型反应,特点是免疫复合物在细胞或组织表面局部沉着；细胞一介导Ⅳ型反应，是致敏的T细胞与特异性抗原直接接

触的结果，反应过程不需要抗体及补体，这些类型不相互排斥，在某些病人可同时

存在。

免疫遗传学的进展和HLA抗原与相关疾病的研究增加了对风湿性疾病的发病机

理认识。与MHC基因相关的很多风湿性疾病是自身免疫性的，HLA－B27编码的基因

与强直性脊柱炎有密切的相关。

遗传因素

早在1889年就有人指出，风湿病常可在同一家系成员中发病。此后也有人发现家族性发病比率较高。父母有风湿病的儿童，其发病率高于双亲无风湿病的儿童。有关单卵双胞胎的研究认为，其中一个患风湿病，则另一个有20%的可能亦将发病。因此在对风湿病患者做了大量的研究之后，有的学者认为风湿病的易感性与常染色体的隐性基因有关，但并未得到其他学者的进一步证实。另一项对40对双卵双胞胎的研究，只有2对有风湿病的相同病史。人类白细胞抗原系统(HLA)，抗原在第6号染色体短臂上受基因支配。有人对风湿病患者进行了 HLA检查，证明HLA-BW35与风湿病的易感性有关。芬兰人的风湿病患者HLA-BW35占多数，而英国人的风湿病患者HLA-BW15占少数。因此，风湿病与HLA型的关系可能还和种族有关。类风湿性关节炎患者具有HLADRβ1*0405等位基因者较较一般人群为高；系统性红斑狼疮患者中C1q、C2、C4基因的缺失较一般人群高，说明有易感基因存在。易感基因不仅增强易感性同时影响疾病的严重程度。因此，认为风湿病的发病与遗传有密切的关系，或者说基因遗传是风湿病发病的易感因素，但尚缺乏足够的证据证明风湿病是一种遗传病。随着人类遗传密码的解译，分子生物学的发展，遗传与风湿病发病的关系会被人类认识的越来越清楚，基因治疗也会成为现实的。

分类

风湿性疾病较为全面的分类如下：

一、弥漫性结缔组织病

（一）类风湿关节炎；

（二）少年类风湿关节炎①系统性发病（Still病），②多关节发病，③少关节发病。（三）系统性红斑狼疮。

（四）系统性硬化症（进行性系统性硬化症，硬皮病）

（五）多发性肌炎与皮肌炎

（六）坏死性血管及其他血管炎，①结节性多动脉炎（包括乙型病毒性肝炎并发的动脉炎及变应性肉芽肿即Churg-Strauss血管炎），②变态反应性血管炎（包括Henoch-Schonlein 紫癜），③低补体血症血管炎，④Wegner肉芽肿，⑤巨细胞动脉炎（颞动脉炎，