脊髓空洞症与中央管扩张课件
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脊髓空洞症
杨双 山东省千 佛山医院 2018.01. 脊髓空洞症与中央管扩张
中央管（central canal）是位于脊 髓中央的小管， 纵贯脊髓全长， 内含微量脑脊液， 向上通第四脑室， 向下在脊髓圆锥 内扩大成终室。 在脊髓中央管的 腔面，有单层上 皮样的室管膜， 由室管膜细胞围 成。
脊髓空洞症与中央管扩张
狭义：1875 年Simon首先提出脊髓积 水症是指脊髓中央管扩张而言, 而脊髓 空洞是不与脊髓中央管相通的。
当前，由于实际临床影像诊断工作中难 以将两者区分，常统称为脊髓空洞积水 症（Hydrosyringomyelia）。
脊髓空洞症与中央管扩张
广义
定义：脊髓中央管室管膜内外有液体积聚, 且呈筒样串联, 临床上称为脊髓空洞症 (syringomyeliasm)，其病理特征是脊髓 灰质内的空洞形成及胶质增生。可以在颈 髓或在上胸段几个节段内发生, 也可向上、 下延展。MRI 上也可呈分隔状、粗细不 等相似蔓状的空腔, 好发于20 ～ 30岁间 青、中年期。
二、Williams颅-脊压力分离理论
认为Valsalva动作(吸气后强力闭呼动作) 时颅内压升高，但近端蛛网膜下腔阻塞 致脊髓上下压力不均，脑室系统和硬膜 下腔出现压力分离，脊髓下端对上端脑 脊液产生抽吸(suck)效应，空洞形成后 咳嗽或喷嚏使硬膜外静脉丛迅速充盈， 压迫管状空腔(syrinx)下端，腔内液体被 挤压冲击中央管及周围实质产生搅动 (slosh)效应
本病为一种缓慢进展的脊髓变性疾病。临 床表现为受损的脊髓节段神经损害症状， 以痛、温觉减退或消失而深感觉保存的分 离性感觉障碍为特点，兼有脊髓长束损害 的运动障碍及神经营养障碍
如病变位于延髓者，称延髓空洞症；如病 变同时波及脊髓和延髓者，称球脊髓空洞 症。
脊髓空洞症与中央管扩张
脊髓空洞症
广义：脊髓空洞症( Syringomyelia) 于1 8 2 1年首先由Olliver 命名，其中 包括脊髓积水症（hydromyelia）。
I. 按空洞是否与蛛网膜下隙或脑室相交 通分为交通性与非交通性脊髓空洞症
II. 按是否与先天因素有关分为先天性(原 发)和后天性(继发)脊髓空洞症，先天 性脊髓空洞症伴有小脑扁桃体延髓联 合畸形等发育异常，后天性脊髓空洞 症可继发于外伤、肿瘤、蛛网膜炎等。
脊髓空洞症与中央管扩张
但Levine认为上述所有理论不能解释空 洞内压力高于蛛网膜下腔脑脊液压力， 并且发生胶质增生、水肿、血管壁增厚 等现象
脊髓空洞症与中央管扩张
四、Levine脊髓静脉淤血理论 枕大孔区梗阻时，直立位置、咳嗽、用 力等以及脑脊液的搏动会影响髓内压。 在梗阻区近端会产生瞬时高压，而在远 端则处于低压状态，于是梗阻区近端髓 内小静脉和毛细血管塌陷，而远端则扩 张。血管扩张不但压迫脊髓组织，而且 扰乱了血脊屏障，致使晶体液的超滤聚 积形成空洞。
脊髓空洞症与中央管扩张
三、脑脊液脊髓实质渗透学说。 Oldfield等通过动力学磁共振及术中 超声技术,认为下疝的小脑扁桃体造成 枕大孔区蛛网膜下腔的不全梗阻，脑脊 液流出枕大孔区梗阻时，高位颈髓蛛网 膜下腔产生的压力波作用于颈髓表面， 脑脊液通过脊髓血管间隙渗入脊髓实质 内产生空洞，挤压颈髓中央管内的脑脊 液向下运动引起空洞向下发展
由于脑脊液循环通路中第四脑室出口发 生堵塞（如正中孔闭塞），形成梗阻性脑 积水，脑室内压力增高导致脑脊液通过脊 髓中央管上端开口(闩，obex)进入脊髓中 央管，液体蓄积、脊髓中央管扩张，从而 形成交通型脊髓空洞。
此理论的前提是空洞与第四脑室相通， 但Milhorat等发现大部分脊髓空洞并未与
脊髓空洞症与中央管扩张
新学说
2006年，Greitz髓内搏动压理论 脊髓空洞是脊髓与邻近蛛网膜下腔压力
失衡所致。当髓内搏动压高于邻近的蛛 网膜下腔时，脊髓与邻近蛛网膜下腔的 压力失平衡，这种相对较高的髓内搏动 压由内向外扩张至脊髓组织，形成的腔 隙立即被脊髓内的细胞外液所填充而形 成空洞。
脊髓空洞症与中央管扩张
分类
Yasui等观察了158例人体尸检标本发 现，从出生后1周到116岁。人类脊髓 中央管随年龄增加趋向狭窄闭合。最早 在2-3岁从颈髓上段开始．可以在脊髓 中央管的不同节段同时出现，在10-20 岁后脊髓中央管和第四脑室就不直接相 通，由于脊髓中央管上段最先闭合，在 其后成年阶段出现的梗阻性脑积水，不 会伴有脊髓中央管扩张(交通型脊髓空 洞)。
脊髓空洞症与中央管扩张
广义
病 因
确切病因尚不清楚，可分为先天发育异 常性和继发性脊髓空洞症两类。后者罕 见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤或炎症 等引起脊髓中央组织的软化和囊性变， 这一类脊髓空洞症的病理和临床均与前 者有所不同。
脊髓空洞症与中央管扩张
广 先天发育异常性脊 义 髓空洞症病因学说
①先天性脊神经管闭锁不全：本病常 伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕 部畸形等其他先天性异常。
脊髓空洞症与中央管扩张
chiari畸形分型： I型：小脑扁桃体（有时包括小脑蚓部） 疝入椎管内 II型：脑干移位，小脑下部移位至椎管 内，第四脑室向下移位并延伸至枕骨大 孔以下 III型：在I、II型基础上合并脊柱裂、高 颈部脊膜膨出 IV型：小脑发育不全但不疝入椎管内
脊髓空洞症与中央管扩张
Baidu Nhomakorabea
脊髓空洞 症
脊髓空洞症与中央管扩张
上述学说的不足之处：
①大部分病人无法证实第四脑室和syrinx 管之间的交通；
②有些空洞位于髓内组织，并不与中央管 相通。空洞内液体成分并不同于脑脊液；
③空洞内压力高于蛛网膜下腔压力，脑脊 液不能逆压力梯度进入空洞。Levine的观 点解释了空洞压力及空洞液体来源问题， 但并没有证据证明空洞区静脉扩张淤血。 另外，临床上在梗阻区上脊下髓空洞端症与中都央管扩会张 发现空
②胚胎细胞增殖：脊髓灰质内残存的 胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化 形成空洞。
③机械因素：因先天性因素致第四脑 室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向 蛛网膜下隙受阻，脑脊液搏动波向下 冲击脊髓中央管，致使中脊髓空央洞症管与中央不管扩张断扩
既往经典理论
一、1965年Gardner提出“水锤理论 (Water Hammer)”。
杨双 山东省千 佛山医院 2018.01. 脊髓空洞症与中央管扩张
中央管（central canal）是位于脊 髓中央的小管， 纵贯脊髓全长， 内含微量脑脊液， 向上通第四脑室， 向下在脊髓圆锥 内扩大成终室。 在脊髓中央管的 腔面，有单层上 皮样的室管膜， 由室管膜细胞围 成。
脊髓空洞症与中央管扩张
狭义：1875 年Simon首先提出脊髓积 水症是指脊髓中央管扩张而言, 而脊髓 空洞是不与脊髓中央管相通的。
当前，由于实际临床影像诊断工作中难 以将两者区分，常统称为脊髓空洞积水 症（Hydrosyringomyelia）。
脊髓空洞症与中央管扩张
广义
定义：脊髓中央管室管膜内外有液体积聚, 且呈筒样串联, 临床上称为脊髓空洞症 (syringomyeliasm)，其病理特征是脊髓 灰质内的空洞形成及胶质增生。可以在颈 髓或在上胸段几个节段内发生, 也可向上、 下延展。MRI 上也可呈分隔状、粗细不 等相似蔓状的空腔, 好发于20 ～ 30岁间 青、中年期。
二、Williams颅-脊压力分离理论
认为Valsalva动作(吸气后强力闭呼动作) 时颅内压升高，但近端蛛网膜下腔阻塞 致脊髓上下压力不均，脑室系统和硬膜 下腔出现压力分离，脊髓下端对上端脑 脊液产生抽吸(suck)效应，空洞形成后 咳嗽或喷嚏使硬膜外静脉丛迅速充盈， 压迫管状空腔(syrinx)下端，腔内液体被 挤压冲击中央管及周围实质产生搅动 (slosh)效应
本病为一种缓慢进展的脊髓变性疾病。临 床表现为受损的脊髓节段神经损害症状， 以痛、温觉减退或消失而深感觉保存的分 离性感觉障碍为特点，兼有脊髓长束损害 的运动障碍及神经营养障碍
如病变位于延髓者，称延髓空洞症；如病 变同时波及脊髓和延髓者，称球脊髓空洞 症。
脊髓空洞症与中央管扩张
脊髓空洞症
广义：脊髓空洞症( Syringomyelia) 于1 8 2 1年首先由Olliver 命名，其中 包括脊髓积水症（hydromyelia）。
I. 按空洞是否与蛛网膜下隙或脑室相交 通分为交通性与非交通性脊髓空洞症
II. 按是否与先天因素有关分为先天性(原 发)和后天性(继发)脊髓空洞症，先天 性脊髓空洞症伴有小脑扁桃体延髓联 合畸形等发育异常，后天性脊髓空洞 症可继发于外伤、肿瘤、蛛网膜炎等。
脊髓空洞症与中央管扩张
但Levine认为上述所有理论不能解释空 洞内压力高于蛛网膜下腔脑脊液压力， 并且发生胶质增生、水肿、血管壁增厚 等现象
脊髓空洞症与中央管扩张
四、Levine脊髓静脉淤血理论 枕大孔区梗阻时，直立位置、咳嗽、用 力等以及脑脊液的搏动会影响髓内压。 在梗阻区近端会产生瞬时高压，而在远 端则处于低压状态，于是梗阻区近端髓 内小静脉和毛细血管塌陷，而远端则扩 张。血管扩张不但压迫脊髓组织，而且 扰乱了血脊屏障，致使晶体液的超滤聚 积形成空洞。
脊髓空洞症与中央管扩张
三、脑脊液脊髓实质渗透学说。 Oldfield等通过动力学磁共振及术中 超声技术,认为下疝的小脑扁桃体造成 枕大孔区蛛网膜下腔的不全梗阻，脑脊 液流出枕大孔区梗阻时，高位颈髓蛛网 膜下腔产生的压力波作用于颈髓表面， 脑脊液通过脊髓血管间隙渗入脊髓实质 内产生空洞，挤压颈髓中央管内的脑脊 液向下运动引起空洞向下发展
由于脑脊液循环通路中第四脑室出口发 生堵塞（如正中孔闭塞），形成梗阻性脑 积水，脑室内压力增高导致脑脊液通过脊 髓中央管上端开口(闩，obex)进入脊髓中 央管，液体蓄积、脊髓中央管扩张，从而 形成交通型脊髓空洞。
此理论的前提是空洞与第四脑室相通， 但Milhorat等发现大部分脊髓空洞并未与
脊髓空洞症与中央管扩张
新学说
2006年，Greitz髓内搏动压理论 脊髓空洞是脊髓与邻近蛛网膜下腔压力
失衡所致。当髓内搏动压高于邻近的蛛 网膜下腔时，脊髓与邻近蛛网膜下腔的 压力失平衡，这种相对较高的髓内搏动 压由内向外扩张至脊髓组织，形成的腔 隙立即被脊髓内的细胞外液所填充而形 成空洞。
脊髓空洞症与中央管扩张
分类
Yasui等观察了158例人体尸检标本发 现，从出生后1周到116岁。人类脊髓 中央管随年龄增加趋向狭窄闭合。最早 在2-3岁从颈髓上段开始．可以在脊髓 中央管的不同节段同时出现，在10-20 岁后脊髓中央管和第四脑室就不直接相 通，由于脊髓中央管上段最先闭合，在 其后成年阶段出现的梗阻性脑积水，不 会伴有脊髓中央管扩张(交通型脊髓空 洞)。
脊髓空洞症与中央管扩张
广义
病 因
确切病因尚不清楚，可分为先天发育异 常性和继发性脊髓空洞症两类。后者罕 见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤或炎症 等引起脊髓中央组织的软化和囊性变， 这一类脊髓空洞症的病理和临床均与前 者有所不同。
脊髓空洞症与中央管扩张
广 先天发育异常性脊 义 髓空洞症病因学说
①先天性脊神经管闭锁不全：本病常 伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕 部畸形等其他先天性异常。
脊髓空洞症与中央管扩张
chiari畸形分型： I型：小脑扁桃体（有时包括小脑蚓部） 疝入椎管内 II型：脑干移位，小脑下部移位至椎管 内，第四脑室向下移位并延伸至枕骨大 孔以下 III型：在I、II型基础上合并脊柱裂、高 颈部脊膜膨出 IV型：小脑发育不全但不疝入椎管内
脊髓空洞症与中央管扩张
Baidu Nhomakorabea
脊髓空洞 症
脊髓空洞症与中央管扩张
上述学说的不足之处：
①大部分病人无法证实第四脑室和syrinx 管之间的交通；
②有些空洞位于髓内组织，并不与中央管 相通。空洞内液体成分并不同于脑脊液；
③空洞内压力高于蛛网膜下腔压力，脑脊 液不能逆压力梯度进入空洞。Levine的观 点解释了空洞压力及空洞液体来源问题， 但并没有证据证明空洞区静脉扩张淤血。 另外，临床上在梗阻区上脊下髓空洞端症与中都央管扩会张 发现空
②胚胎细胞增殖：脊髓灰质内残存的 胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化 形成空洞。
③机械因素：因先天性因素致第四脑 室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向 蛛网膜下隙受阻，脑脊液搏动波向下 冲击脊髓中央管，致使中脊髓空央洞症管与中央不管扩张断扩
既往经典理论
一、1965年Gardner提出“水锤理论 (Water Hammer)”。