神经病学(1)汇总

Horner综合征（瞳孔缩小、眼睑下垂、

眼球内陷、额部无汗，交感神经）⑤交叉性偏身感觉障碍，同侧面部痛温觉丧失（三叉神经脊束）、对侧偏身痛温觉丧失（脊髓丘脑侧束）。见于小脑后下动脉椎基底动脉或外侧动脉延髓缺血性损害。

脊髓半侧损害，主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪，深感觉障碍及7，一个半综合征：脑桥侧视中枢和对侧交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累，表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展，对侧眼球水平注视时不能内收但可以外展。

1根据损害部位不同,眼肌麻痹可以分为:周围性,核性,核间性,核上性

2 脑血管病的病因:血管壁病变,心脏病和血流动力学改变,血液成分和血液流变学改变,其他1：进行性肌营养不良症（1）假肥大型Duchenne（DMD）X连锁隐性遗传；Becker（BMD)X 连锁隐性遗传

（2）面肩肱型FSHD 常染色体显性遗传

（3）肢带型肌营养不良常隐或常显（4）眼咽型常显

（5）Emery-dreifuss EDMD X连锁隐性（6）眼肌型Kiloh-Nevin型常显

2：脑膜刺激征包括颈强直、kernig征、Brudzinski征。

3：意识障碍分类

（1）嗜睡

是程度最浅的一种意识障碍，患者经常处于睡眠状态，给予较轻微的刺激即可被唤醒，醒后意识活动接近正常，但对周围环境的鉴别能力较差，反应迟钝，刺激停止又复入睡。

（2）昏睡（混蚀）

较嗜睡更深的意识障碍，表现为意识范围明显缩小，精神活动极迟钝，对较强刺激有反应。不易唤醒，醒时睁眼，但缺乏表情，对反复问话仅难作简单回答，回答时含混不清，常答非所问，各种反射活动存在。

（3）昏迷

意识活动丧失，对外界各种刺激或自身内部的需要不能感知。可有无意识的活动，任何刺激均不能被唤醒。按刺激反应及反射活动等可分三度：浅昏迷：随意活动消失，对疼痛刺激有反应，各种生理反射（吞咽、咳嗽、角膜反射、瞳孔对光反应等）存在，体温、脉搏、呼吸多无明显改变，可伴谵妄或躁动。深昏迷：随意活动完全消失，对各种刺激皆无反应，各种生理反射消失，可有呼吸不规则、血压下降、大小便失禁、全身肌肉松弛、去大脑强直等。极度昏迷：又称脑死亡。病人处于濒死状态，无自主呼吸，各种反射消失，脑电图呈病理性电静息，脑功能丧失持续在24小时以上，排除了药物因素的影响。

（4）去大脑皮质状态

为一种特殊类型的意识障碍。它与昏迷不同，是大脑皮质受到严重的广泛损害，功能丧失，而大脑皮质下及脑干功能仍然保存在一种特殊状态。有觉醒和睡眠周期。觉醒时睁开眼睛，各种生理反射如瞳孔对光反射、角膜反射、吞咽反射、咳嗽反射存在，喂之能吃，貌似清醒，但缺乏意识活动，故有“瞪目昏迷”、“醒状昏迷”之称。患者常可较长期存活。常见于各种急性缺氧、缺血性脑病、癫痫大发作持续状态、各种脑炎、严重颅脑外伤后等。

（5）谵妄

系一种特殊类型意识障碍。在意识模糊的同时，伴有明显的精神运动兴奋，如躁动不安、喃喃自语、抗拒喊叫等。有丰富的视幻觉和错觉。夜间较重，多持续数日。见于感染中毒性脑病、颅脑外伤等。事后可部分回忆而有如梦境，或完全不能回忆。

（6）意识模糊表现为注意力减退，情感反应淡漠，定向力障碍，活动减少，语言缺乏连贯性，对外界刺激可有反应，但低于正常水平。

4，三叉神经痛首选卡马西平。

5，结核性脑膜炎临床表现多起病隐匿，慢性病程，也可急性或亚急性起病，可缺乏结核接触史，症状往往轻重不一，其自然病程发展一般表现为：

结核中毒症状

低热、盗汗、食欲减退、全身倦怠无力、精神萎靡不振。

脑实质损害

如早期未能及时治疗，发病4～8周时常出现脑实质损害症状，如精神萎靡、淡漠、谵妄或妄想，部分性、全身性癫痫发作或癫痫持续状态，昏睡或意识模糊；肢体瘫痪如因结核性动脉炎所致，可呈卒中样发病，出现偏瘫、交叉瘫等；如由结核瘤或脑脊髓蛛网膜炎引起，表现为类似肿瘤的慢性瘫痪。

脑神经损害

颅底炎性渗出物的刺激、粘连、压迫，可致脑神经损害，以动眼、外展、面和视神经最易受累，表现视力减退、复视和面神经麻痹等。

老年人TBM的特点

头痛、呕吐较轻，颅内压增高症状不明显，约半数患者脑脊液改变不典型，但在动脉硬化基础上发生结核性动脉内膜

1)隐球菌性脑膜炎：亚急性或慢性脑膜炎，与TBM病程和CSF改变相似，TBM早期临床表现不典型时不易与隐球菌性脑膜炎鉴别，应尽量寻找结核菌和新型隐球菌感染的实验室证据。

2)化脓性脑膜炎：重症TBM临床表现与化脓性脑膜炎相似，CSF细胞数>1000×10∧6/L和分类中性粒细胞占优势时更难以鉴别，必要时可双向治疗。

3)病毒性脑膜炎：轻型或早期TBM脑脊液改变和病毒性脑膜炎相似，可同时抗结核与抗病毒治疗，边观察、边寻找诊断证据。病毒感染通常有自限性，4周左右明显好转或痊愈，而TBM病程迁延，不能短期治愈。

4)结节病性脑膜炎：结节病是累及多脏器的慢性肉芽肿性疾病，肺和淋巴结多见，常累及脑膜及周围神经，尸检发现脑膜受累占100%，但临床仅64%的患者有脑膜受累症状及体征。颅内压正常或增高，70%的患者CSF细胞数增多，蛋白增高（达20g/l），糖降低（0.8-2.2mmol/l）。

病毒性脑膜炎

临床表现:病毒性脑膜炎是病毒性中枢神经系统感染的常见疾病，引起本病的病毒中肠道病毒最为常见。主要表现为发热、头痛、呕吐和脑膜刺激征。但婴幼儿出现典型的脑膜刺激征者较少。部分病例可表现轻微脑实质受累，出现轻度意识障碍，如嗜睡。神经系统以外的伴随症状常可为诊断提供线索，如腮腺炎病毒脑炎常有腮腺及颌下腺肿痛，肠道病毒感染常有皮疹，EB病毒感染常有肝脾和淋巴结肿大。病毒性脑膜炎的基本特征是急性起病，病程相对较短，一般为数日至2周，预后大多良好。

典型病毒性脑炎患儿前驱期多有发热、恶心、厌食、呕吐、视物模糊、肌痛等非特异性症状，其后迅速出现头痛，畏光、喷射性呕吐、惊厥、颈项强直、嗜睡、神智改变等脑实质受累的表现，重者出现昏迷、惊觉持续状态和神经系统局灶体征。查体可有偏瘫、锥体束征阳性、共济失调、言语障碍、认知障碍。伴有颅压高的病人可有瞳孔大小异常、呼吸异常等。病毒性脑炎急性期通常持续数日至2-3周，但恢复可能较慢，需数周至数月才能恢复至最大限度。重症患儿常遗留神经系统后遗症。

辅助检查

血象白细胞正常或轻度升高，以淋巴细胞为主。C反应蛋白不高。

脑脊液压力正常或增高，外观清亮或微混浊，白细胞数正常或轻度升高，以淋巴细胞为主，