NCCN胃肠间质瘤指南

继续原剂 量口服， 如果可以 进行手术 治疗
进展
见进展 期疾病 的治疗
如手术， 见术后 治疗
否则， 继续伊 马替尼 治疗
.
8
术后治疗
中高危患者 口服伊马替
完全切除， 尼（见10页）
术前未行伊 马替尼治疗
手 完全切除， 术 术前行伊马 后 替尼治疗
低危患者， 观察
考虑继续口 服伊马替尼 （见10页）
关于疗效评价
8-12周1次，PET-CT可在2-4周快速评效，不常规推荐，治 疗反应佳，可降低检查频率，有时评效需参考CT密度联合病 灶大小。
.
7
不可切除病灶 的治疗
病灶
明确不 可手术， 复发、 转移病 灶
影像 学检 查
伊马 替尼 （原 则同 上）
评效 疗效 和患 者耐 受性 （原 则同 上）
临床 获益
.
如可以， 考虑手术 疾 治疗 病 进 不能手术 展 见进展期 疾病的治 疗
见 术 后Biblioteka Baidu治 疗
6
应用伊马替尼的注意事项
发生最佳支持治疗难以控制副作用，考虑换用舒尼替尼；如 有出血、症状加重时考虑手术；Kit第11外显子突变，有效 率90%，第9外显子突变，有效率50%，且伊马替尼 400→800毫克可提效，PDGFRA大多数突变对伊马替尼有 效，D842V除外，无Kit、PDGFRA突变，有效率在045%，继发性耐药的常见原因为Kit、PDGFRA发生耐药突 变，SDHB缺乏型可能对舒尼替尼反应率更高。
3-6月进行复 查至5年，以 后每年1次 （＜2cm肿
瘤，可降低 频率）
肿瘤复发， 见不可切 除病灶的 治疗
病灶 消失
术前行伊
肉眼残留 病灶
马替尼治 疗
未口服伊 马替尼
继续伊马替 尼，考虑手 术
开始口服 伊马替尼
（见 评价疗效及 10页） 患者反应、
耐受性
病灶
存在
伊马 替尼 治疗
3-6月进 行复查。 如PD， 见进展 期疾病
可达到 切缘阴 性，有 高危并 发症
初始治 疗（见 6页）
不可切 除的病 灶
初始治 疗（见 8页）
.
5
可切除病灶 的初始治疗
可 达 到 切 缘 阴 性， 有 高 危 并 发 症
基础 影像 学检 查
伊马 替尼 （见 7页）
临 床 获 益
继续此 剂量口 服
如可 以， 考虑 手术
治疗
评效 疗效 （见7 页） 和患 者耐 受性
的治疗
转移疾
病
.
9
高危因素的内容及相关治疗
高危风险包括肿瘤＞3厘米，有丝分裂率＞5/50HPF，肿瘤 破裂，复发风险＞50%。 此类患者应用伊马替尼的时限为36个月。（ 1类证据）
术前行伊马替尼治疗，病灶全切后或术后有残留，伊马 替尼治疗后消失
目前推荐继续口服伊马替尼24个月。
.
10
胃原发的间质瘤的复发风险
.
14
胃肠间质瘤的分期
T1 原发肿瘤最大直径≤ 2cm T2 原发肿瘤最大直径 >2cm，≤5cm T3 原发肿瘤最大直径 >5cm，≤10cm T4 原发肿瘤最大直径 >10cm N0 无区域淋巴结转移 N1 区域淋巴结转移 M0 无远处转移 M1 远处转移 组织学分级 G1 低级别 有丝分裂率≤5/50HPF
.
11
小肠原发的间质瘤的复发风险
肿瘤大小（厘米） ≤2
＞2，≤5 ＞5，≤10
＞10
有丝分裂率 ≤5核分裂50HPFs ＞ 5核分裂50HPFs ≤5核分裂50HPFs ＞ 5核分裂50HPFs ≤5核分裂50HPFs ＞ 5核分裂50HPFs ≤5核分裂50HPFs ＞ 5核分裂50HPFs
.
生物学行为预测 复发率：0% 复发率：50%
险时才应用。
.
3
高危特征
完全切除
＜2厘米病 灶
细针穿刺 取病理
腹部或/和 盆腔增强 CT、MRI
无高危特征
充分评估患者风险、获益 后，可以内镜定期复查
.
4
潜在可切 除病灶， 考虑术前 应用伊马 替尼
病理学 检查
不可切 除病灶
可达到 切缘阴 性，没 有高危 并发症
手术 治疗
术后治 疗
分析病理 结果
肿瘤大小（厘米） ≤2
＞2，≤5 ＞5，≤10
＞10
有丝分裂率 ≤5核分裂50HPFs ＞ 5核分裂50HPFs ≤5核分裂50HPFs ＞ 5核分裂50HPFs ≤5核分裂50HPFs ＞ 5核分裂50HPFs ≤5核分裂50HPFs ＞ 5核分裂50HPFs
生物学行为预测 复发率：0% 复发率：0% 复发率：1.9% 复发率：16% 复发率：3.6% 复发率：55% 复发率：12% 复发率：86%
胃肠间质瘤的诊治
.
1
明确诊断后推 荐相关专家进 行MDT
进行影像学检 查（腹部或/和 盆腔增强CT、 MRI）
考虑进行胸部 影像学检查
＜2厘米病灶 （见第4页）
强烈建议行 KIT及 PDGFRA基因 突变检测（见 3页）
在设计治疗时， 应该完成基因 分型
局限可 切除病 灶
无术前应用 手术切 伊马替尼的 除 指证 （见3页）
术后病理分 析及危险因 素评价
术后治 疗
有术前应 用伊马替 尼的指证
见5页
不可切除病灶
.
2
关于KIT及PDGFRA基因突变检测
如果无突变，建议做SDHB（琥珀酸脱氢酶B） 免疫组化，如为SDHB缺乏型胃肠间质瘤，不考虑 伊马替尼治疗
关于术前应用伊马替尼
术前用伊马替尼，可影响对于术后复发的分析， 只有手术伴高危并发症，而伊马替尼可以降低手术风
复发率：4.3%-8.3% 复发率：50%-73%
复发率：24% 复发率：85% 复发率：34%-52% 复发率：86%-90%
12
进展期疾病 的治疗
局限进展 疾病 进展
广泛进展
1.继续应用原剂量伊马替尼 考虑如下选择： 如果可以，手术治疗 射频消融，栓塞，化疗栓塞 （2B类证据） 对于少见的骨转移患者，进行姑 息放疗（2B） 2.如果可以耐受，提高伊马替尼 剂量 或改用舒尼替尼（1类，见14页） 3.重新进行影像学评价
体力评分 0-2分 逐步提高伊马替尼的剂量 或改用舒尼替尼（1类） 影像学评价治疗的反应
应用伊马替尼、 舒尼替尼后进展， 考虑如下选择：
瑞戈非尼（1类） 临床实验
索拉非尼
尼罗替尼
达沙替尼（用于 D842V突变的患 者）
帕唑帕尼
最佳支持治疗 （考虑使用之前 可耐受的TKI，缓 解症状）
.
13
临床有证据显示，即使TKI在治 疗进展期疾病时，如果停用，也 会加速疾病进展，加重症状。
G2 高级别 有丝分裂率 > 5/50HPF
.
15
胃部（网膜）间质瘤的分期
分期 ⅠA ⅠB Ⅱ