脑动静脉畸形诊疗规范(最新版)

4 脑动静脉畸形

脑动静脉畸形（A VM）是脑血管畸形中的一个主要类型，其产生是由于胚胎期脑原始动脉及静脉并行，紧密相连，中间隔以两层血管内皮细胞。如两者之间发生瘘道，血液就直接从动脉流入静脉，形成血流短路，而引起脑血流动力学改变。显微镜下畸形组织呈一大堆较成熟的大小不等的血管结构，其间夹杂有硬化的脑组织。

【诊断】

（一）临床表现

1．头痛：多数病人主要症状为长期头痛，常为偏头痛样，但部位并不固定而且与病变的定位无关。当畸形出血时，头痛加剧，且伴有呕吐。

2．癫痫：约1/3以上的病人以发作起病，多呈限局性抽搐。该症状有一定定位意义。确诊年龄越小，越容易出现癫痫症状。癫痫发生风险统计：10-19岁44%；20-29岁31%，30-60岁6%。偶然发现或表现为神经功能缺损的病人多无癫痫发作。

3．出血：可为蛛网膜下腔出血、脑内血肿、脑室内出血和硬脑膜下出血等。常因体力活动、情绪激动等因素诱发，亦可无任何原因。表现为突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍和脑膜刺激征。出血的高峰期为15-20岁，每次出血的死亡率为10%，病残率为30-50%。小的动静脉畸形常比大的更易表现为出血。

4．局限性神经功能障碍及智力减退：由于脑盗血现象病变远端和邻近脑组织缺血，旧之对侧肢体可出现进行性肌力减弱，并发生萎缩。在儿童期发病，当病变大而累及脑组织广泛者可导致智力减退。

5．颅内杂音：当畸形体积大、部位表浅，特别是伴有硬脑膜动静脉畸形时可听到。6．占位效应：比如小脑桥脑角（CPA）的A VMs引起的三叉神经痛7．儿童动静脉畸形常有大的中线位置的动静脉畸形并引流入增大的大脑大静脉（Gale静脉，即"Galen 静脉动脉瘤"）。还可伴有：

A．脑积水合并大头畸形：多由于增大的Galen静脉压迫中脑导水管所致。

B．心功能衰竭伴随心脏肥大。

C．前额静脉突起，多因静脉压增加所致

8．临床分级

临床采用较多的是Spetzler分级法，它根据A VM的大小、部位和引流情况进行评分。分级等于三项评分的总和，分为1至5级；不能治疗的病变归类为6级。

二）辅助检查

1．神经影像学检查

1）脑血管造影是确诊本病的主要手段。可表现为：

A．血管的缠绕

B．扩张的供应动脉

C．扩张的引流静脉

并非所有的A VM均可在血管造影上显影（如隐匿性血管畸形、海绵状血管瘤和静脉血管瘤等）。

2）头颅CT、MR及MRA对了解有无出血、病变定位及病变与周围脑组织的关系有很大帮助。在MR上可表现为：

A．在T1WI和T2WI上的流空现象

B．供应动脉

C．引流静脉

D．在部分翻转角（flip-angle）上有强度增加（与钙化的信号缺失相鉴别）。

如果MR上病变周围有明显的水肿，可能是肿瘤出血；病变周围有一完整的低密度圈的

存在（含铁血黄素的缘故），则提示是A VM而不是肿瘤。

3）脑电图可表现为局限性慢波、棘-慢综合波等。

【治疗】

（一）治疗方法选择：

1．手术切除：根治性治疗方法，大多数的A VM需手术治疗。对于中、小型A VM，显微

手术治疗的风险较放射治疗小，所以是首选的治疗方法。对于大型和巨大型A VM，多主张采用"手术＋介入栓塞"的联合治疗方案

2．介入治疗：（具体详见介入神经放射诊断治疗规范）其本身治疗效果通常不彻底，常作为初步治疗，协助手术或立体定向放

射治疗。在病变未完全消除或闭塞前，病人有再出血的危险。

3．立体定向放射治疗( r-刀, X-刀)：适用于小的病灶（小于或等于2.5~3cm）及深部A VM，或参与较大病变的联合治疗。一般放射性治疗需要1-3年的时间起效。与介入治疗相似，在病变未完全消除或闭塞前，病人有再出血的危险。

4．联合治疗

（二）手术适应证

1．单侧大脑半球血管畸形

2．反复出血的血管畸形

3．有顽固性癫痫或顽固性头痛

4．后颅窝血管畸形

5．栓塞后未完全闭塞的血管畸形

6．局限性神经功能障碍进行性发展

7．无明显手术禁忌证者

（三）手术前处理

1．一般处理避免过度用力及情绪激动，保持大便通畅。

2．控制癫痫。

3．预防动静脉畸形破裂出血。

4．家属交待病情及可能出现的危险，交待目前该种疾病适合的治疗方法，手术治疗的危险，手术中可能出现的情况，手术后可能出现的合并症和后遗症，以及对病人生活和工作的影响。

（四）手术后处理

1．对于巨大脑血管畸形手术后注意控制血压，防止正常灌注压突破综合征(NPPB)的发生。

2．手术后5-7天均应复查脑血管造影，了解畸形血管治疗结果。

3．出院医嘱一般休息3月后门诊复查，必要时随时就诊。

4．抗癫痫药物

1）手术前无癫痫发作的病人，术后仍应预防性服用抗癫痫药3~6个月，然后在3-4个月内逐渐减量至停药。

2）手术前有癫痫发作的，或手术后出现癫痫发作的病人，至少术后用药6-12月，如无癫痫发作可在3-4个月内逐渐减量至停药，必要时监测血药浓度来指导用药。