Wilson-Mikity_综合征

Wilson-Mikity 综合征

拼音Wilson-Mikityzōnghézhēng

疾病别名肺成熟障碍,未成熟儿间质性肺纤维化,威-米二氏综合征,新生儿囊性肺气肿综合征疾病代码ICD:P27.0疾病分类儿科疾病概述本综合征多发生在早产儿，因肺未成熟所致，部分肺泡因充气不良而萎陷，部分肺泡因过度通气呈囊性气肿。多在生后1周末或以后发病，以进行性、间歇性或反复出现的呼吸困难伴发绀为特征。发病常在出生后第1周末或更晚，起病缓慢，表现为间歇性发绀，呼吸增快、叁凹征，发病2～6周呼吸症状逐渐加重，表现为对氧的依赖和严重呼吸窘迫，可持续数月。疾病描述本综合征多发生在早产儿，因肺未成熟所致，部分肺泡因充气不良而萎陷，部分肺泡因过度通气呈囊性气肿。多在生后1周末或以后发病，以进行性、间歇性或反复出现的呼吸困难伴发绀为特征。此处就典型的Wilson-Mikity综合征加以概述。症状体征发病常在出生后第1周末或更晚，起病缓慢，表现为间歇性发绀，呼吸增快、叁凹征，发病2～6周呼吸症状逐渐加重，表现为对氧的依赖和严重呼吸窘迫，可持续数月。藤村正哲根据病情将此综合征分为4型：1.Ⅰ型(呼吸功能不全、肺性心型)呼吸困难12个月以上，有低氧血症，高碳酸血症，其中部分病例呈肺性心脏病，心力衰竭，肺动脉高压，换气不全，必须人工呼吸。由于反复呼吸道感染、氧依赖、预后较差。2.Ⅱ型(努力呼吸型)中等度叁凹呼吸，低氧血症，高碳酸血症，但可有轻度心力衰竭，呼吸道感染，喘鸣、呼

吸困难及发绀1～2周好转，叁凹呼吸1岁前后消失，残留慢性肺气肿。3.Ⅲ型(叁凹呼吸型)叁凹征比Ⅱ型轻，呼吸增快，血气分析在正常范围内，不需给氧，有一过性喘鸣。4.Ⅳ型(一过性喘鸣型)为最轻一型，呼吸增快，轻度叁凹，平均2～3个月消失，乳儿期有一过性喘鸣。疾病病因病因尚未完全阐明。由于肺不成熟，呼吸单位变异，呼吸毛细支气管的肺泡在数量与形态上均有变异所需的通气压力及

阻力增大。主要发生于胎龄＜32周及出生体重＜1500g的早产儿。与本病有关其他因素包括氧中毒，宫内感染和反复乳汁吸入等，但最主要因素还是未成熟的肺泡在出生后迟缓而不均匀的发育，未成熟的部分因充气不良而萎陷，较成熟部分的肺泡过度通气呈囊性气肿。病理生理由于肺内气体分布不正常，通气血流比例失调，肺顺应性降低，气道阻力增高，CO2潴留，PaO2降低，而出现青紫及呼吸困难，未成熟的肺泡越多，症状亦就越重。早期病理改变与未成熟肺不易区别，肺泡上皮呈线型。晚期肺泡膨胀，周围有肺不张。肺血管肌层增厚，肺小动脉半径100U，中层幅度20U，为胎儿型肺血管肌层厚的1.3倍。BPD为11～16U(胎儿为14.7U，新生儿9U，6个月为7.8U，1岁为7U)肺血管肥厚的发病机制与慢性缺氧有关。诊断检查诊断：根据病史、临床表现，结合X线表现可以确诊。实验室检查：脐带血或早期新生儿血清IgM3.0g/L以上，胎盘有慢性羊膜炎及亚急性脐炎。血气检查呈不同程度低氧血症和CO2潴留表现。叁大常规均正常。其他辅助检查：1.胸部X线检查2.肺功能测定鉴别诊断1.早产儿慢性肺功能不全(CPIP)与早产儿慢性肺功能不全(CPIP)症鉴别

2.BPD

3.NRDS治疗方案主要是对症治疗，缺氧时供氧以维持PaO2

在8.0～10.7kPa(60～80mmHg)，但尽可能避免机械通气。维持水、电解质平衡及适当的热卡；感染时用抗生素；心力衰竭时可用洋地黄、利尿药及扩血管药物；给肺表面活性物质，提高肺顺应性、预防肺透明膜病的发生。并发症并发呼吸窘迫、低氧血症、高磷酸血症、肺源性心脏病、心力衰竭、肺动脉高压，反复呼吸道感染，肺气肿、喘鸣等。预后及预防预后：第一期晚期是危险期，23%患儿此期死于呼吸衰竭，总病死率为25%～50%。完全治愈需数月至2年，存活病例中1/4～1/3有中枢神经系统障碍，可有抽搐与智力低下。预防：病因尚未阐明,但与宫内感染、反复吸入乳汁、氧中毒或缺氧等因素有关。因此应作好孕期保健工作，防治各种感染性疾病，作好围生期保健工作，防治宫内和生后缺氧，各种缺氧性疾病做氧疗时，防止发生氧中毒等，均为预防本症应注意的问题。流行病学主要发生于早产儿，是1960年Wilson与Mikity首次报道。出生体重大多低于1500g。特别提示病因尚未阐明,但与宫内感染、反复吸入乳汁、氧中毒或缺氧等因素有关。因此应作好孕期保健工作，防治各种感染性疾病，作好围生期保健工作，防治宫内和生后缺氧，各种缺氧性疾病做氧疗时，防止发生氧中毒等，均为预防本症应注意的问题。