非典型模型肾病综述

②糖皮质激素联合苯丁酸氮芥治疗：甲基强 的松龙冲击3天，改强的松0.5mg/kg?d服27天， 再以苯丁酸氮芥0.2mg/kg?d服用1月，如 此 交替使用，共用药半年。据报道该治疗方法疗 效较。
• (3)中医治疗：安徽· 中肾医院独创的中医
云火活肾特色疗法，能使药物的有效成分 迅速进入病灶部位，形成极高的血药浓度， 发挥强大的活血通络，生新修复作用，使 肾小球内的有效血液循环趋于正常，受损 的肾小球滤过膜得到修复，肾小球功快速 恢复正常。
治疗注意以下几点
• 1．休息：在水肿肾病综合征时，宜休息改 善肾血流。 2．饮食管理：①对尿少而血容量偏多时， 应限制水量摄入。②热量：肾病综合征水 肿患者，每日摄入热量应达7530～8370kJ （1800～2000kcal），足够的热量摄入， 以防止蛋白质分解增加。③限钠：水肿主 要原因之一为水、钠潴留，因此低盐饮食 为基本治疗措施之一，成人每日摄钠2～3g， 儿童适当减少。
发病年龄:可患于任何年龄，但最
常患于30~50岁的成人，男性起患 者数多于女性，
临床现象
• (1)临床现象多样性，可现象为没有现象蛋白尿或 (和)血尿、慢性肾炎及肾脏病综合征。 (2)血尿患率较高，约70% ～90%病例有血尿， 多为镜下血尿，约30%病例为重复发作的肉眼血尿。 (3)蛋白尿多呈非选择性。 (4)约30%的病例出现轻度高血压；20%的病例 出现肾脏功能减退；小个别病患IgM上升，IgG正 常或减低。 •
• ④蛋白质：由于近年来许多报告证实高蛋白 饮食可致肾小球高负荷、高滤过造成损害。 我们认为在明显低白蛋白血症，而肾功能无 损害时，可适当补充蛋白质摄入，以1～ 1．5g／（kg· d）为宜，含必需氨基酸的优 质蛋白为主。必要时适当静脉输入白蛋白， 以提高胶体渗透压，提高循环血浆量，增进 利尿作用，以缓解症状。 3．在明显水肿，又无低血容量，尿量 减少，限制钠盐无效时应用利尿剂，适当应 用利尿剂对缓解病情有利。
不典型膜性肾病
2012年1月
什么是不典型膜性肾病？
膜性肾病 是一种针对正常肾小球上皮细胞 膜的抗原成分产生的自体抗体介导的肾小 球损害，免疫复合物由上皮细胞膜上脱落 到基底膜的上皮细胞形成典型的免疫复合 物沉同意免疫损伤是其发病的基本机制。
病因： 确切病因尚未明确因其常伴随一
些 自身免 疫疾患如系统性红斑狼疮、 乙型及丙型肝炎的发生，现普遍认为本病 存在自身免疫异常。
饮食选择是不典型膜性肾病患者身 体恢复的保证
食选择包括以下几个方面 1.摄入质优的蛋白质：为了减轻肾脏之负担， 蛋白质的量宜每天每公斤体重1～1。2克， 摄取质优生理价值高的动物性蛋白质食物， 如：鲜奶、蛋类、肉类。
2. 摄取足够的热量：在限制蛋白质摄取时， 为了避免热量摄取的不足，会增加含氮废 物之产生，可多食用热量高而蛋白质极低 的食物来补充。高热量的食物包括：低蛋 白淀粉、植物油、糖类，以制作各种可口 点心，其热量的摄取以每天每公斤体重 30～40大卡，以免体重减轻过甚。
常用的治疗方法
• 1)糖皮质激素治疗：强的松2mg/kg，隔日 一次，晨服，连续8周，然后于4周内减量 至停用。 (2)糖皮质激素与细胞毒类免疫抑制剂 的联合应用：特别是苯丁酸氮芥与大剂量 糖皮质激素交替使用，可望提高疗效，并 减少副作用。 ①糖皮质激素联合环磷酰胺治疗：强 的松1mg/kg，隔日顿服8周，然后4周内撤 完，加环磷酰胺0.5～1.0g/m2，每月一次 静脉点滴，共6个月。
非典型膜性肾病特征
• 多是无选择性尿蛋白，4份之1患者伴 有间断或不断性镜下尿中带血，1般 现象无肉眼尿中带血，1部份患者可
有血压高，后发展是肾衰竭有的末阶 段肾脏功能不全、尿毒症。
不典型膜性肾病并发症
• 1.肾静脉血栓形成：在病程中，膜性肾病患者会
突然出现尿蛋白增加，或肾功能恶化的症状，这 可能合并有肾静脉血栓形成的征兆。诱发因素包 括血清白蛋白过低(<2.0～2.5g/dl)、强力过度利 尿、长期卧床等。 • 2.急性间质性肾炎、肾小管坏死或新月体性肾炎 等为膜性肾病的常见合并症。 • 3.肾功能衰竭：晚期患者肾功能恶化，尿量减少， 尿肌酐、尿素氮升高，易发生肾功能衰竭。 • 4.感染：由于免疫球蛋白从尿中大量丢失，机体 抵抗力下降，病程中常合并各种感染。
预后预防
膜性肾病进展缓慢，甚至可静止， 儿童自然缓解率30%～50%，成人 约15%～20%。但有15%患者起病 5～10年后发展为尿毒症，约50% 病人15～20年进入终末期肾衰。其 预后与多种因素有关：①年龄：儿 童较。②性别：女性比男性。
③就诊时的临床表现：大量蛋白尿，
尤其＞10g/d，早期出现高血压及肾 功能损害者往往预后不良。④肾活 检病理分期：Ｉ期多可缓解，甚至 恢复，Ⅱ期也较，Ⅲ～Ⅳ期或有明 显小管间质及血管病变者预后不佳。 ⑤有严重合并症者预后差。
3、小心水份的控制：膜性肾 病饮食注意事项包括每日体重 的增加以不超过一公斤为限， 而饮水量为前一天总尿量加上 500～700毫升(ml)。尽量将服 药时间集中以汤水食用，减少 喝水量 4、注意盐份的控制：一天应 不超过食用5克的盐份
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