川崎病PPT

2岁男孩，因“发热8天，伴眼红， 唇红，手足硬肿5天”来诊。
D
E
发热
球结合膜血充血
口腔粘膜充血 唇皲裂 草莓舌
典型表现
多形性皮疹
掌跖红斑 肢端硬性水肿
膜状脱皮
淋巴结肿大
球结合膜炎
口唇皲裂 草莓舌
肢端硬性肿胀 肢端膜状脱屑
颈淋巴结肿大
皮肤多型红斑 卡介苗接种处红斑
＊心脏表现
心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常， 冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数 可有心肌梗死。
＊约15-20%未治疗患儿发生冠状动脉 损害（CAL），继发性心脏病居首 位。
提纲
1
概述
2
病因和发病机制
3
病理
4
临床表现及辅助检查
5
诊断与鉴别诊 断
6
治 疗、预后
病因不明 细菌 其他
病毒
川崎病
立克次体
支原体
发病机制
感染
易感人群 （遗传学背景）
异常免疫反应
全身性血管炎， 冠状动脉损害
微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性 患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤
5
诊断与鉴别诊断
6
治 疗、预后
控制血管炎症
＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 1～2g/kg, 8～12hr 注完，发病10天内使用
＊肠溶阿司匹林 30～50mg/（kg·d）, 热退后3天逐渐减量，2
周左右减为3～5mg/（kg·d），持续 6～8周，冠状动 脉损害者应延长治疗。
＊糖皮质激素 不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用
＊超声心动图：
急性期:可见心包积液，左室扩大，二尖瓣、 主动脉瓣或三尖瓣返流
冠状动脉病变(CAL):
冠状动脉扩张（3mm<轻度≦4mm,中度47mm）、 冠状动脉瘤(≧8mm)及冠状动脉狭窄.
正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉
右侧冠状动脉扩张
左侧冠状动脉扩张
动态超声心动图 箭头所指显示冠状动脉瘤
＊其他表现
间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等
无特异性实验室检查
＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移； 轻度贫血；2~3周时血小板↑； ESR↑、CRP↑、血清转氨酶↑。
＊免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑。 ＊心电图：ST-T改变。 ＊胸片：肺纹理增多、模糊或片状阴影，心影 可增大。
川崎病是一种病因未明的全身血管炎综合症 日本小儿科教授川崎富（Tomisaku Kawasaki)作1967年首先报道 全世界均有发病，以亚裔儿童为多见
＊1976年我国首例川崎病报导;
发病率逐年增多，呈散发或小流行;
四季均可发病
＊发病年龄以婴幼儿多见，5岁以下占 87.4% ，男:女=1.83:1
＊冠状动脉造影：
超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血 表现时可选择使用
冠状动脉造影 箭头所指显示冠状动脉瘤
提纲
1
概述
2
病因和发病机制
3
病理
4
临床表现及辅助检查
5
诊断与鉴别诊断
6
治疗
诊断标准
发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊
1
2
3
4
5
四肢： 急性期掌跖 红斑，手足 硬性肿胀， 恢复期指趾 端膜状脱皮
5
诊断与鉴别诊断
6
治疗
全身血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动 脉
＊I期:1~9天,小动脉周围炎，冠脉分支上小营养 动静脉受侵犯。心包、心肌间质及心内膜 炎症浸润。包括中性粒细胞、嗜酸性粒细 胞及淋巴细胞。
• II期：约25-25天，冠脉动脉主要分支全层 血管炎，血管内皮水肿、血管内皮水肿、 血管壁平滑肌层及外膜炎症浸润。弹力纤 维和基层断裂，可形成血栓和动脉瘤。
发病机制
超抗原
↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓）
↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）
↓↓ B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）
↓↓ 自身抗体
↓↓ 血管内皮细胞 炎症因子
↓↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)
↓↓ 血管壁损害
提纲
1
概述
2
病因和发病机制
3
病理
4
临床表现及辅助检查
发病机 制
Ag
超抗原学说
mimic MHC
Superantigen
Ag
T cells
CD40 CD40L
APCs
T cells
B7 CD28
MHC TCR
TCR Vβ2 chain
Ag:抗原， Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V β chain:T细胞受体可变区β链
抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）
对症治疗和手术治疗 补液、 护肝、 护心及支持治疗， 必要时行冠状动脉搭桥术
预后
• 自限性疾病，多数预后良好。 • 复发：1-2%。 • 随访：无冠脉损害者，出院后1月，3月，6
月，1-2年全面体检一次（心电图、血常规、 心脏彩超）。未治疗者，15-25%发生冠 状动脉瘤，应该长期随访。
皮肤： 多形性皮疹
眼结结膜： 充血，非化 脓性
唇及口腔： 唇充血皲裂 口腔黏膜弥 漫充血，舌 乳头凸起， 草莓舌
颈淋巴结： 肿大
不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊
鉴别诊断
＊败血症 ＊渗出性多型红斑 ＊幼年类风湿性关节炎（全身型） ＊猩红热 ＊化脓性淋巴结炎
提纲
1
概述
2
病因和发病机制
3
病理
4
临床表现及辅助检查
• 此期最危险，易致死亡。
• III期：约28到31天，动脉炎症逐渐消退， 血栓和肉芽肿形成，纤维组织增生，内膜 明显增厚，导致冠脉部分或完全堵塞。
• IV期：数月至数年，病变逐渐愈合，心肌 瘢痕形成，阻塞的动脉可能再生。
提纲
1
概述
2
病因和发病机 制
3
病理
4
临床表现及辅助检查
5
百度文库
诊断与鉴别诊断
6
治 疗、预后
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川崎病
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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主要内容
1
概述
2
病因和发病机制
3
病理
4
临床表现及辅助检查
5
诊断与鉴别诊断
6
治疗、预后
目录
1
概述
2
病因和发病机制
3
病理
4
临床表现及辅助检查
5
诊断与鉴别诊断
6
治 疗、预后