血液科常见疾病分级诊疗指南 多发性骨髓瘤(MM)

血液科常见疾病分级诊疗指南

多发性骨髓瘤（MM）

一、疾病相关情况

（一）定义：多发性骨髓瘤是浆细胞的恶性克隆性疾病，主要表现为骨髓中出现克隆性浆细胞异常增生以及血或尿中出现单克隆免疫球蛋白或其轻链片段(M蛋白)。临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染和高粘滞综合征等。

（二）分类：

依照增多的异常免疫球蛋白类型可分为：IgG型、IgA 型、lgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及非分泌型。

依据临床进展和肿瘤累及程度可分为：冒烟型骨髓瘤，症状性或进展期骨髓瘤，难治性骨髓瘤和复发性骨髓瘤。

（三）诊断标准：

1.骨髓涂片中浆细胞比例>10%，并见原浆或幼浆细胞，或组织活检证实为浆细胞瘤；

2.血或尿中出现M蛋白；

3.出现骨髓瘤相关病变（溶骨性病变或广泛骨质疏松、贫血、肾功损害、高钙血症）。

无症状(冒烟型)骨髓瘤诊断标准：(1)血清M蛋白达到骨髓瘤水平(≥30 g/L)；和(或)(2)骨髓中单克隆浆细胞≥0.10；(3)无骨髓瘤相关的靶器官损伤(CRAB)或骨髓瘤相关症状。

4.临床特征：

本病好发于中老年人，多数起病隐匿，疾病早期多无症状，或表现为单纯蛋白尿，容易被漏诊。后期症状出现多与骨髓瘤细胞负荷增加及M蛋白增多有关。主要表现为骨痛、伴虫蚀样或穿凿样骨质破坏；贫血；肾功能不全；高钙血症；高黏滞综合征；反复感染等症状。还可以出现凝血功能异常、淀粉样变性、多发性周围神经病变等。

二.门诊分级诊疗指南

（一）三级医疗机构下转标准：

1.无症状性或冒烟性骨髓瘤的病情监测；

2.骨髓瘤治疗后达到完全缓解（CR）或良好治疗反应（VGPR）的口服药物维持治疗（MP方案除外）及干扰素维持治疗；

3.骨髓瘤治疗后达到完全缓解（CR）或良好治疗反应（VGPR）病人的定期双磷酸盐输注。

（二）二级及二级以下医疗机构上转标准：

1.怀疑骨髓瘤，需进一步确诊；

2.骨髓瘤的分期、分型和评估预后；

3.缓解期病人血象及血液生化指标出现异常波动者；

4.骨髓瘤病人需继续口服化疗，如MP方案或CP方案。

三、住院分级诊疗指南

（一）三级医疗机构下转标准：

1.骨髓瘤治疗后达到稳定平台期；

2.病情稳定病人的定期双磷酸盐输注；